Myeloma: mitä se on, miksi se tapahtuu, mikä aiheuttaa sairauden, oireiden ja hoidon

Mikä se on? Myelooma (muut nimet: multippeli myelooma, yleistynyt plasmacytoma tai Rustitsky-Kaler-tauti) on sellainen syöpä, joka vaikuttaa plasmasoluihin. Plasasolut ovat eräänlaisia ​​valkosoluja, joita esiintyy luuytimessä, joka on pehmytkudos suurimman osan luista ja tuottaa verisoluja. Luuytimessä plasmasolut muodostavat vasta-aineita, jotka ovat proteiineja, jotka auttavat kehoa taistelemaan tauteja ja infektioita vastaan.

Plasmosytooma esiintyy, kun epänormaali plasman solu kehittyy luuytimessä ja lisääntyy hyvin nopeasti. Pahanlaatuisten myeloomasolujen nopea leviäminen lopulta ylittää terveiden solujen tuottamisen luuytimessä. Tämän seurauksena syöpäsolut alkavat kertyä luuytimeen, syrjäyttämällä terveitä valkosoluja ja punasoluja.

Kuten terveet verisolut, syöpäsolut pyrkivät tekemään vasta-aineita. Ne voivat kuitenkin tuottaa vain epänormaaleja vasta-aineita, joita kutsutaan monoklonaaliproteiineiksi tai M-proteiineiksi. Kun nämä haitalliset vasta-aineet kerätään elimistöön, ne voivat aiheuttaa munuaisvaurioita ja muita vakavia ongelmia.

Multiple myelooman syyt

Taudin tarkka syy on tuntematon. Tauti kuitenkin alkaa yhdellä epänormaalilla plasmasolulla, joka lisääntyy nopeasti luuytimessä. Tuloksena olevilla myeloomasyöpäsoluilla ei ole normaalia elinkaarta. Kasvatuksen ja kuoleman sijaan he jakavat edelleen loputtomasti. Tämä tuhoaa kehon ja heikentää terveiden solujen tuotantoa. Useimmilla potilailla on geneettinen taipumus sairauteen.

Taudin aiheuttajat

Mutta mikä aiheuttaa myelooman kehittymistä:

  • geneettinen alttius;
  • kemikaali ja säteily;
  • jatkuva antigeenin stimulaatio;
  • liikalihavuus, koska aineenvaihdunta häiriintyy;
  • miesten sukupuoli, sairauden kehitys tapahtuu miesten sukupuolihormonien lukumäärän vähenemisellä;
  • bakteeri- ja virusinfektiot;
  • kirurgiset toimet.

Multiple myelooman oireet

Myeloma on pitkäkestoinen. Taudin ensimmäisistä oireista kirkkaisiin kliinisiin oireisiin kuluu 10-20 vuotta.

  • Luuytimen oireyhtymä ilmenee luiden hajoamisella. Pääasiallisesti kärsivät selkä, litteät luut, proksimaaliset tubulatiiviset luut. Distal-alueita harvoin vaikuttaa. Potilaat valittavat luuskasta, usein murtumia. Kun lyönti kipu raajoissa.
  • Calera Triad (osteoporoosi spontaaneilla murtumilla, kipu, kasvain) on patognomonias näille potilaille.
  • Havaitaan keskushermoston loukkaantuminen, kunnes paraplegia (täydellinen liikkumattomuus raajoissa), heikkous, väsymys. Koska amyloidin kerääntyminen kallon luihin, saattaa esiintyä epäsäännöllisyyttä kraniaalisten hermojen toiminnassa. Tyypillinen on raajojen ääreishermojen tappio ja "käsineiden ja sukkojen" herkkyyden rikkominen. Herkkyyden puute distaalisissa ääripäissä.
  • Munuaisten vajaatoiminta voi johtua kehon M-proteiinin korkeasta tasosta.
  • Immunoglobuliinioireyhtymä. Amyloidiproteiini alkaa syntetisoida. Virtsaamisprosessissa se vesittää aktiivisesti munuaiset ja vahingoittaa niitä. Proteinuria (Bens-Jones-proteiini) kasvaa virtsaan. Munuaisten keskittymis- ja suodatustoiminnot vähenevät vähitellen, edemas ilmestyy, positiivinen oikosulku (kipu alaselkässä, kun tämä kohoaa tällä alueella).
  • Immuunikato-oireyhtymä. Normaali proteiini alkaa korvata patologisilla. Immuunijärjestelmän vasta-aineiden ja komponenttien synteesiä loukataan. Tämän seurauksena humoraalisen immuniteetin puute kasvaa vähitellen. Potilaat tulevat suojaamattomiksi bakteeri- ja virusinfektioista. Ominaistavat opportunististen infektioiden ilmaantuminen. Kaikki kontaktit tarttuvan aineen kanssa johtavat taudin kehittymiseen.
  • Lisääntynyt viskositeetti-oireyhtymä: lisääntynyt verenvuoto, Raynaudin oireyhtymä (heikentynyt mikroverenvuoto ääripäiden distaalisissa segmentissä), verkkokalvon verenvuoto, veren ravinnontarve aivoissa, DIC-oireyhtymän kehitys on mahdollista.
  • Hyperkalsemia. Osteoklastien lisääntyneen aktiivisuuden seurauksena suuri määrä kalsiumia vapautuu verenkiertoon. Oireet hypercalciated - pahoinvointi, oksentelu, kohtaukset. Sydämellisen johtokyvyn häiriö on luonteenomaista: QRS: n ja T: n välinen aika kasvaa, AV-johtokyky pienenee AV-estämiseen saakka. Munuaiskivien muodostuminen. Tämä johtuu kalsiumin laskeumasta, pienentyneestä suodatuksesta ja uudelleenabsorpitiosta. Munuaiset ryppyvät.
  • Sisäelinten vahingoittuminen: splenomegalia, hepatomegalia, mahahaavan vajaatoiminta. Amyloidia kerrostetaan eri elimissä ja kudoksissa, mikä johtaa niiden toimintahäiriöihin. Sydämen kivun merkkejä, laajentamalla sydämen tyytymättömyyden rajoja, kuurousäänet. Lihaskipu voi olla pysyvä.
  • Aneeminen oireyhtymä. Tuumorisolut vievät lopulta normaalin verenmuodostuksen. Hemoglobiinin ja punasolujen määrä vähenee. Iho on peitetty verinen pisteitä ja paloja (katso 2 kuvaa edellä), on jatkuvasti heikkoutta. Hiukset ja kynnet muuttuvat hauraaksi.

Tyypit multippeli myelooma

Kaksi päätyyppiä on useita myeloomaa, jotka luokitellaan niiden vaikutuksesta elimistöön.

Laiska myelooma ei aiheuta mitään havaittavia oireita. Yleensä kehittyy hitaasti ja ei aiheuta luukasvaimia. Vain M-proteiinien ja M-plasman solujen vähäistä kasvua havaitaan.

Yksi plasmasolu aiheuttaa kasvaimen muodostumista, yleensä luissa. Hän yleensä vastaa hyvin hoitoon, mutta tarvitsee huolellista seurantaa.

Taudin vaihe

  • Vaihe I Hemoglobiinin määrä on yli sata, veren kalsiumpitoisuus on normaalin alueella, luun tuhoutuminen puuttuu. Immunoglobuliini J on alle 50 g / l, immunoglobuliini A on alle 30 g / l. Bens-Jones-proteiini virtsassa on alle 4 grammaa päivässä.
  • Vaihe II Hemoglobiinin määrä 85 g / l 120 g / l. Kohtuullinen tuhoutuminen luista. Immunoglobuliini J 50 - 70 g / l, immunoglobuliini A 30 - 50 g / l. Bens-Jones-proteiini 4-12 grammaa päivässä.
  • Vaihe III. Hemoglobiinipitoisuus on alle 85 g / l. Kalsiumin taso veressä ylittää normaalitasot. Merkitty luun tuhoaminen. Immunoglobuliini G yli 70 g / l, immunoglobuliini A yli 50 g / l. Bens-Jonesin proteiini virtsassa on yli 12 grammaa päivässä.

Etenemisasteen mukaan:

  • polttava - tauti ei edisty monien kuukausien ja vuosien ajan;
  • hitaasti etenevä;
  • nopeasti etenevä;
  • aggressiivinen.

diagnostiikka

Lääkärit havaitsevat usein myelooman useammin ennen oireiden puhkeamista. Jos sairaus epäillään, lääkärit toteuttavat seuraavat:

  • sairauden historian kerääminen (lääkäri selvittää, mitä potilas ajattelee taudista, kun valitukset ovat ilmenneet);
  • yleinen tentti (tarkastelun aikana on mahdollista havaita ihon verenvuotoja, lievää kipua luissa osumien aikana);
  • täydellinen veren määrä (kaikissa muodoissa, normosyyttinen anemia on tyypillistä, yli puolessa tapauksista ESR: n määrä kasvaa, valkoisen veren muutoksia ei voi tapahtua, mutta neutrofiliaa usein havaitaan muuttamalla vasemmalle);
  • luuytimen punktuuri (megakaryosyytit erittyvät luuytimessä);
  • virtsa-analyysi (aivojen virtsanäytteitä käytetään analyysiin ja se on toimitettava laboratoriolle muutamassa tunnissa.) Suurempi suhteellinen tiheys virtsaan proteiinimolekyylien, proteiinin ja proteiinin läsnäolon vuoksi Bens-Jones-proteiini on multippeli myelooman patognominen oire);
  • veren biokemiallinen analyysi (kokonaisproteiini, ALT, AST, bilirubiini, kreatiniini, virtsahappo);
  • rungon kaikki luuston luut, lukuun ottamatta distaalisia osia (kuvat ovat otettu keskeltä olkapäästä käteen ja keskeltä reiteen jalka);
  • laskennallinen tomografia voi havaita luun tuhoutumisen, selkäydinpuristuksen;
  • päänsärky - tärkein diagnostiikkamenetelmä (pistos tehdään erikoisella neulalla rintalastan tai taium -bakteerissa, solu poistetaan ja tehdään tahra.) Luuytimen kasvain, suuri määrä plasmasoluja ja epäkypsät verisolut löytyvät smearista;
  • virtsan analysointi Zimnitskyn mukaan (voit arvioida munuaisten keskittymiskyvyn.) Tämän analyysin suorittamiseksi päivän aikana ihmiset keräävät virtsaa joka kolmas tunti, saadaan yhteensä kahdeksan annosta. Arvioi virtsan, tiheyden, päivä- ja yöleikkauksen kokonaismäärä).

Usean myelooman hoito

Hoidot sisältävät:

  • paikallisen luuytimen kasvaimen säteilytys;
  • sairaalahoidon kemoterapia;
  • Suuri annos kemoterapia luuydinsiirron kanssa.

Potilaan alkuvaiheen taktiikka määräytyy hänen iänsä, vakavien häiriöiden esiintymisen tai puuttumisen vuoksi. Kun potilas on 65-vuotias ja vakavan patologian puuttuessa, käytetään suuren annoksen kemoterapiaa luuydinsiirron kanssa. Myelooman paikallista säteilytystä käytetään pääasiassa lievittävänä hoitomenetelmänä, erityisesti luurankolihaksessa.

Huumeidenkäyttö

Kemoterapia on useimmiten myelooman suosituin hoito. Lääkkeitä voi määrätä ainoastaan ​​lääkäri - kemoterapia. Hoidon aikana on tarpeen seurata jatkuvasti potilaan tilaa ja verenkuvaa. Kemoterapiassa erotetaan seuraavat lähestymistavat:

  • monokemoterapia - yhden lääkkeen hoito;
  • polykemoterapia - useamman kuin kahden lääkkeen käyttö.

Hoidossa käytettävät lääkkeet:

Alkeran (Melphalan) - syöpää ehkäisevä, sytostaattinen aine

  • dyspeptiset ilmiöt: pahoinvointi, oksentelu;
  • kutina;
  • allergiset reaktiot;
  • keuhkofibroosi;
  • munasarjojen vähentynyt toiminta.

Prednisoni - hormonaalinen aine. Sillä on immunosuppressiivinen vaikutus. Vähentää proteiinisynteesiä veriplasmassa, lisää proteiinien kataboliaa lihaksissa. Nimetty kemoterapian sivuvaikutusten ehkäisemiseksi.

Syklofosfamidi - syöpää ehkäisevä aine.

Vinkristiini - kasviperäisen kasvaimen vastainen aine. Se estää plasman solujen synteesiin tarvittavat aineet. Vinkristiinia annetaan jatkuvasti suonensisäisesti koko päivän ajan.

  • kouristukset;
  • pahoinvointi, oksentelu;
  • nokkosihottuma;
  • dysuria, virtsaumpi.

Adriablastiini on antibiootti, jolla on kasvainten vastainen vaikutus. Vähentää neoplastisten solujen kasvua ja aktiivisuutta. Adriablastiinin vaikutuksen alaisina muodostuvat vapaat radikaalit, jotka vaikuttavat solukalvoon.

  • laskimotulehdus;
  • dermatiitti;
  • sydämen johtumishäiriö;
  • allergiset reaktiot
  • kipu sydämessä.

Kemoterapian kulun jälkeen Interferonia annetaan potilaille, jotta immuuni säilyy. Jos anemia ilmenee, veren punasolujen siirrot ovat tarpeen.

Bortezomib (Bortezomibum) - on uusi lääke sairauden hoidossa. Sen vaikutusmekanismi on apoptoosin stimulaatio. Anna suonensisäisesti sairaalassa.

Lääkeaineiden yhdistelmätoimenpiteet:

  • VAD-piiri. Se koostuu kolmesta lääkkeestä: vinkristiini, deksametasoni, doksorubisiini;
  • VBMCP-järjestelmä. Se sisältää 5 lääkettä: prednisoni, melfalaani, syklofosfamidi, vinkristiini, karmustiini.

Merkkejä hoidon tehosta:

  • murtuman paraneminen;
  • veren punasolujen ja hemoglobiinin lisääntyminen veressä;
  • kasvaimen koon pieneneminen;
  • vähentämällä plasman solujen määrää veressä.

Paikallinen sädehoito on tarkoitettu potilaille, joilla on suuri murtumisriski. Erityisesti luuran tukiosissa: selkäranka, lantion luut.

Valitettavasti, jopa tehokkaan hoidon jälkeen ja täydellisen remission saavuttamiseksi, uusiutumisen riski on suuri. Tämä johtuu siitä, että kasvain sisältää erilaisia ​​soluja, jotka alkavat kemoterapian lopettamisen jälkeen jakaa uudelleen.

Usean myelooman komplikaatioiden hoito.

Kipututkimus toteutetaan useassa vaiheessa. Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytetään heikompien kipujen poistamiseksi:

Vakavaa kipua ja tulehduskipulääkkeiden tehoa (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) määrättiin opioidien kipulääkkeiden osalta:

Pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa huumeriippuvuutta, joten niitä on käytettävä varoen. Kestää sietämätöntä kipua määrätä voimakkaille opioideille:

Magnetoturbotroni on matalataajuisen magneettikentän vaikutus. Se vähentää kemoterapian sivuvaikutuksia, vähentää kipua ja rikkoo plasma-solujen jakautumista. Kurssi suoritetaan 2 kertaa vuodessa.

Electrosleep - vaikutus matalataajuisten aivovirtojen rakenteeseen. Virrat vähentävät kipua, rauhoittavat vaikutusta.

Antibakteerista ja antiviraalista hoitoa käytetään tarttuvien komplikaatioiden hoitoon. Koska kaikkien potilaiden immuniteetti on heikentynyt, tartunnan kehittyminen on yleinen ilmiö. Hoidossa käytetään pääasiassa kolmannen ja neljännen sukupolven kefalosporiineja, joita suojataan penisilliineillä (ampisilliini).

Olisi vältettävä antibioottien käyttöä nefrotoksisuudella (gentamysiini).

Murtumien hoito ei saisi poiketa terveistä ihmisistä. Käytä kirurgista hoitoa ja kiinnittimien kiinnittämistä. Postoperatiivisessa ajassa esitetään lepotila, jolla on ortopediset rakenteet.

Osteoporoosihoito suoritetaan bisfosfonaateilla (zoledronate). Ne inhiboivat osteoklastien toimintaa.

Myeloomassa esiproteiinit (immunoglobuliiniluokan patogeeniset proteiinit) talletetaan munuaisiin, mikä johtaa niiden toimintahäiriöön. Tämän välttämiseksi on tärkeää lopettaa plasmakomian kasvun eteneminen. Hyödyntää munuaisten toimintaa erikoislääkkeinä.

  • Hofitol auttaa puhdistamaan veren, poistaa urean.
  • Retabolil - anabolinen lääke, edistää lihasten kasvua. Sen vaikutuksen alaisena typpi menee proteiinisynteesiin.
  • Natriumsitraattia käytetään happo-emäksen metabolian vastaisesti, vähentää kalsiumin määrää veressä
  • Prazosiini laajentaa perifeerisiä astioita, alentaa verenpainetta. Parantaa munuaisten verenkiertoa.
  • Captopril on ACE-estäjä. Laajentaa kehäastioita, vähentää niiden vastustuskykyä ja edistää kalsiumin erittymistä. Parantaa munuaisten suodatusta
  • Kun vakava rikkominen on munuaisten suodatustoiminto - plasmapheresi.

Hyperkalsemiaan käytetään glukokortikosteroideja ja kemoterapiaa.

leikkaus

Monen myelooman hoidossa käytetään luuydinsiirtoa kirurgisena hoitomenetelmänä. Tämä voi olla sekä autotransplantaatio (luuydinsiirto) että allotransplantaatio (luovuttajan luuydinsiirto).

Autotransplantaatio (tai autologinen elinsiirto) antaa sinulle mahdollisuuden lisätä sytostaattien annoksia (syöpälääkkeiden ryhmää), parantaa hoidon tulosta ja parantaa remission kestoa.

Allotransplantaatiolla on hyviä tuloksia, mutta sitä käytetään vain nuorilla potilailla. Koska sillä on suuri määrä kuolemantapauksia.

Myelooman ravitsemus

Minkä tahansa syövän osalta on tärkeää seurata ruokavaliota. Valikosta on suljettava pois savustetut tuotteet, paistetut, jauho, säilykkeet.

Ruoka on vaihdettava, sisältää mahdollisimman paljon vihanneksia ja hedelmiä. Rajoita proteiinin saantia munasarjojen paraproteinemian ja munuaisten vaurioitumisen aikana muodostuneen typen myrkyllisen vaikutuksen vähentämiseksi.

Juotustila on kolme litraa. Virtsaan tulisi antaa noin kaksi ja puoli litraa päivässä. Jos on turvotusta, sinun on rajoitettava suolan saanti.

Kuinka ei sairastu Rustitsky-Kaleraan

Voit estää Rustitsky-Kalera-taudin seuraavia vinkkejä:

  • välttää tartunnan saaneiden potilaiden
  • johtaa terveellistä elämäntapaa, luopua huonoista tottumuksista (alkoholi, tupakointi);
  • ruokavaliossa on enemmän tuoreita vihanneksia ja hedelmiä;
  • pidättäminen koskemattomuuteen: kovettuminen, urheilu, yritä liiallista tyytyä;
  • tutkia tarkasti ruoan koostumusta.

näkymät

Ennuste riippuu kemoterapian herkkyydestä ja taudin vaiheesta. Paras tulos ihmisen I ja II vaiheessa tauti ja alle 60-vuotiaat. Ennen hoidon aloittamista arvioidaan riskitekijöitä ja tehdään ennuste. Veren myelooma on parantumaton, mutta oikeilla taktiikoilla voit saavuttaa pitkäaikaisen remission ja korkean elintason.

Haittavaikutusten kriteerit:

  • suuri määrä plasmasoluja;
  • kasvaimen nopea kasvu, joka määritetään kliinisesti ja radiografisesti, röntgenkuvissa - vikojen pinta-alan kasvu;
  • lisäys paraproteiinien määrästä (immunoglobuliiniluokan epänormaali proteiini);
  • metastaasien esiintyminen;

myelooma

Myelooma on verisyöpää, jolle on ominaista B-lymfosyyttien leesio ja sellaisten onkologisesti muunnettujen plasmasolujen kehitys, jotka syntetisoivat vasta-aineita. Myeloomaa leimataan myös ihmisen kehon eri ilmentymillä. On useita myeloomaa tai diffuusi myeloomaa, jolle on ominaista useiden elinten kehittyminen. Myös veren myeloomaa, jolle on ominaista veren viskositeetin väheneminen ja verisolujen muodostumisen heikkeneminen. Ja on esimerkiksi luun myelooma, jolle on tunnusomaista luuston rakenteiden poikkeuksellinen vaurio.

Tosiasiallisesti sairaus sai nimensä, koska pahanlaatuiset myeloomasolut soluttavat luuytimen eri tubulaarisiin luihin ja aiheuttavat niiden useat leesiot (diffuusi myelooma tai luuytimen myelooma). Muuten taudin nimi "myelooma" tulee kreikasta, jossa "mielos" tarkoittaa "luuydintä" ja "ohmin" loppu on yleinen kaikkien kasvainten nimet. Myelooma on kirjaimellisesti käännetty "luuytimen kasvaimeen".

Myelooma aiheuttaa

Ei ole erityisiä syitä, jotka johtaisivat taudin kehittymiseen.

Uskotaan, että ionisoivan säteilyn, öljytuotteiden, asbestin ja bentseenin vaikutukset voivat olla myelooman esiintymisen etiologiset tekijät. Vaikea ennakko, jonka myelooma esiintyy ihmiskehossa, on ikä - tämän taudin keskimääräinen ikäryhmä on 65 vuotta. On todettu, että useimmiten myelooma vaikuttaa miehiin.

Ja mitä ovat myelooman pahanlaatuiset prototyypit? Ensinnäkin sinun on ymmärrettävä B-lymfosyyttien, plasmasolujen progenitorien, muodostumisen mekanismi.

Ennen plasmakennoon siirtymistä B-lymfosyytti kulkee seuraavien vaiheiden läpi.

Luuytimen polypotentissa (kaikkien myöhemmien solutyyppien kehityksen lähde) kantasolu transformoidaan B-lymfosyytin esiasteeksi (pre-B-lymfosyytti). Sitten, pre-B-lymfosyytin proteiinien eri stimulaattori muunnetaan peräkkäin, ensin B-lymfoblastien (epäkypsä B-lymfosyyttien), ja muutetaan sitten sinänsä lymfoblastien B-lymfosyyttien.

Edelleen, muodostumista plasman soluja: B-lymfosyyttien saavuttaa imusolmuke ja asettuu kankaan sen follikkelia, muodostaen "itukeskusten" - toissijainen jalostukseen follikkelit, joka on muodostettu-plazmoblasty vaeltavien solujen ytimestä imusolmuke, polku kulkee lopulta proliferaatiota ja erääntyvät plasmasoluiksi. Plasasolusynteesi laukaistaan, kun ulkomaiset tiedot tulevat elimistöön, nimittäin ulkomaiset antigeenit. Sitten makrofaagi "esittää" tämän tiedon B-lymfosyytille ja aktivoi sen plasmasolujen synteesiin. Sinun on myös muistettava, että kaikki tytärsolut muistavat kaikki vanhemman B-lymfosyyttinsä tiedot.

Täysin muodostetuilla ja terveillä plasmasoluilla on yksi ominaisuus, jollailla muilla soluilla ei ole: he tietävät, miten tuotetaan vasta-aineita runsaasti vaarallisille aineille (eräänlainen "ulkomaalainen" tai antigeeni). Näitä vasta-aineita kutsutaan immunoglobuliineiksi, ja niitä on 5 tyyppiä.

Täten B-lymfosyytit, jotka käyttävät makrofageja, muistavat, mikä vierailija hyökkäsi kehoon. Lisäksi hän johtaa tytäryhtiöidensä plasman soluja ja antaa hänen "muisti muukalainen" heille ja määrittää, mitä 5 tyyppisiä immunoglobuliineja syntetisoida plasman soluja, voittaa ja poista vieras antigeeni kehosta.

Myeloomassa B-lymfosyytit voivat silti tuottaa uusia plasmasoluja, jotka voivat syntetisoida immunoglobuliineja. On kuitenkin olemassa ongelma: tällaisten solujen immunoglobuliinit ovat yhtenäisiä rakenteessa. Tämä selittyy myeloma-kasvainsolujen periaatteella: kaikki kasvainsolut ovat syntyneet yhdestä ainoasta progenitorisolusta ja niillä on samat tiedot. Voidaan sanoa, että tavallisten B-lymfosyyttien paikka on käytössä epänormaaleilla soluilla, jotka alkavat syntetisoida samanlaisia ​​plasmasoluja saman tyyppisillä tiedoilla. Tällainen "Kloonien hyökkäys": plasman soluja voi hyökätä tarttuvaa ja ulkomaisia ​​agentteja, koska he eivät saa niiden progenitorisoluja tietoa vieraita, eli karkeasti ottaen solut saadaan "tyhmä". Ne kokoontuvat punaiseen luuytimeen ja muodostavat substraatin myelooman itse. Ja tällainen myeloma foci voi esiintyä monissa luissa, joissa tällainen luuydin on läsnä. Yleensä myelooma tykkää lyödä putkimaisia ​​luita.

Ja seurauksena kehossa näkyvät:

1. Plasman solujen kloonit, jotka erittävät homogeenisia immunoglobuliineja. Niitä kutsutaan monoklonaaliseksi (kirjaimellisesti: "yhdestä kloonista") paraproteiineista. Kehon haavoittuvuus infektioihin kehittyy.

2. Näiden samantyyppisten immunoglobuliinien kerääntyminen verenkiertoon, virtsaan ja niiden negatiiviseen vaikutukseen yksittäisiin elimiin. Munuaiset vaikuttavat eniten, veren viskositeetti kasvaa.

3. Patologiset myeloomasolut tuottavat osteoklastisen tekijän, joka laukaisee luun rakenteiden tuhoutumisen elimistössä ja luun ja kalsiumin tuhoutumisesta johtuvien kohonneiden veritasojen vaikutukset.

4. Kloonisolut kerätään luuytimessä ja substraatin myelooma ilmestyy. Myelomaattisten vaurioiden ilmaantuminen kehon eri tubulaarisissa luissa.

Patogeneesissä, jolle on ominaista myelooma, on kurssin kaksi vaihetta.

Ensimmäinen on krooninen. Siinä myeloomasolujen kehittyminen on vähäistä. Muiden luuydinsolujen muodostumisessa ei ole masennusta (myelooman masennus).

Toinen vaihe on akuutti tai terminaali. Myelooman kasvainsolut muuntuvat, mikä saa aikaan niiden kloonien lisääntyneen lisääntymisen. Tämän seurauksena kaikki muotokappaleiden muodostumisen bakteerit voidaan tukahduttaa ja myelooma metastasoituu kehossa. Lisäksi myelooma voi syntyä muille syöpätyypeille (esim. Lymfosarkooma).

Myeloma-vaihe

Myelooma on jaettu seuraaviin vaiheisiin (ne ovat samankaltaisia ​​patogeneesin vaiheiden kanssa):

1. Oireeton ajanjakso: Potilaiden kunnossa ei ole muutoksia, mutta taudin kliinisiä oireita ei ole vielä, mutta virtsakokeissa (yleensä satunnaisesti, esim. Ennaltaehkäisevä tutkimus) voidaan määrittää proteiinin (proteinuria) läsnäolo.

2. Korkeuskausi: Kaikki tässä kuvatut kliiniset oireet, joita myelooma laukaisee.

3. Terminaalivaihe: myelooman metastaasit muille elimille. Muiden luuytimen rakenteiden esto, sekundaaristen infektioiden liittäminen, kehon kakeksia.

Myös jättisolunkasvain- jaettuna askeleelta prosessi vakavuuden ja kliinisten oireiden: taso kalsiumin määrää veressä hemoglobiinin (kuten varmistettiin aktiivisuus luuydindepressio myelooma), radiologisten ja luun tuhoutumisen.

Hemoglobiinitaso ylittää 100.

Kalsiumarvot ovat normaaleja.

Radiografisesti: ei ole tuhoutumista luita tai on yksi tarkennus.

Alhaiset paraproteiinit.

Hemoglobiinipitoisuudet vaihtelevat 85: stä 100: een. Kalsiumarvot kasvavat.

Radiografisesti: luun hajoaminen ja tuhoaminen (osteolyysi ja osteorikollisuus).

Hemoglobiinitaso on alhainen - alle 85 grammaa litrassa.

Erittäin korkea kalsiumpitoisuus.

Radiografisesti ilmaistu useita osteorikollisuuden poistamisprosesseja.

Lisäksi kussakin vaiheessa luotiin kaksi alaryhmää: A ja B. Ne erotettiin munuaisten vajaatoiminnan läsnäololla tai puuttumisella, toisin sanoen kreatiniinipitoisuudella veriseerumissa. Tällöin vaiheessa A on tunnusomaista veren seerumin normaali taso, ja vaiheessa B on tunnusomaista sen kohotettu taso.

Myelooma oireita

Kliinisiä oireita myelooma johtuu seuraavista tekijöistä: tunkeutumisen luuytimen ja luutuumori plasman soluja (myelooma luu), eritystä monoklonaalisten paraprotein ja tuumorin leviämisen ulkopuolella luuytimessä.

Kliinisessä kurssissa, johon liittyy myelooma, on tavanomaista erottaa seuraavat oireet (oireyhtymäkomplekseja):

1. luun vaurio -oireyhtymä;

2. haimat hematopoieettiselle järjestelmälle (veren myelooma);

3. munuaisvaurio;

4. viskeraalisen patologian oireyhtymä;

5. sekundaarisen immuunivasteen (sekundäärisen infektion) oireyhtymä;

6. hyperviscosity veren oireyhtymä;

7. neurologinen oireyhtymä;

8. hyperkalsemian oireyhtymä (massiivisen luun tuhoutumisen seuraukset).

Luunpatologian oireyhtymä

Yksi myeloman tärkeimmistä ilmenemismuodoista on luun vaurio-oireyhtymä (luu-myelooma). Sen ilmenemismuodot selittyvät tuumoriklooneiden luuston tukahduttamisella, osteoklastien aktiivisuuden lisääntymisellä ja osteoklastien stimuloivien tekijöiden kloonien tuottamisella.

On kipuja, useimmiten plasmasolut kärsivät rintakehistä. Aluksi kipu ei ole vakio ja nopeasti poistuu. Mutta taudin aktiivisuuden lisäämisen myötä kipu tulee sietämätöntä, ja se käynnistyy fyysisellä rasituksella tai kehon kääntämisellä. Muuten, napauttamalla luita kärjellä etusormi, voit helposti määrittää niiden kipua. Rinta-, nikamien ja tubulatiivisten luiden (raajojen luut) lisäksi. Siksi kipu kipu lokalisointi näillä alueilla on myös mahdollista.

Lonkkavammat vaikuttavat useimmin luuston luihin ja lyhyisiin luihin (kallo, lantion, rintalastan, nikamien). Siksi myelooma luissa ilmaantuu seuraavalla röntgenkuvalla: "kalan luuranko" tai selkäranka "bambu kiinni" tyyppi - litteä selkäranka. Tämä johtaa potilaan kasvun laskuun, sedimentoitumiseen ja röntgensäteilyn luut, niin kuin "lehmät syövät" tai "lyöjätyvät". Nämä ovat merkkejä massiivisesta osteoporoosista ja osteorikollisuudesta. Muuten taudin diffuusi muodoissa (diffuusi myelooma) havaitaan vain osteoporoosia.

Koska luuston normaali rakenne häiriintyy, hyvin usein potilaat saavat itselleen erilaisia ​​murtumia, eikä tästä ole tarvittavissa merkittäviä ponnisteluja, riittää vain pieni mustelma.

Verenkiertohäiriö

Veren myelooma kehittyy enemmän terminaalisissa vaiheissa, kun kasvain plasmosyytit kasvunsa kanssa estävät muita verenmuodostusta.

Anemian ulkonäkö on ominaista tämän oireyhtymän suhteen: voi havaita ihon luonteenomaista "aneemista" vaaleutta. Jos prosessi etenee ajan myötä, neutropenia ja trombosytopenia kehittyvät veressä. Näyttää ilmenevän pancytopenia-oireyhtymän, jossa kasvain syrjäyttää kaikki luuytimestä peräisin olevat hematopoieettiset itukat.

Munuaiset vaikuttavat munuaisten paraprotoiinien kerääntymisen vuoksi. Bens-Jonesin proteinuria ilmenee (Bens-Jones-myelooman proteiinin havaitseminen virtsassa). Kaikki tämä johtaa myelooman munuaisen ja amyloidoosin kehittymiseen. Lisäksi tietyt parafiinilytomalajit ovat myrkyllisiä ja munasarjat saattavat helposti aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Viskeraalisten sairauksien oireyhtymä

Tämä oireyhtymä ilmenee, kun myelooma rikkoo kehon. Ne helposti vahingoittavat erilaisia ​​sisäelimiä. Maksa tulee myelooman "maukkaimmaksi" elimeksi, jota seuraa perna. Palpataatiota on helppo tarkistaa: sekä maksa että perna ovat normaalia suurempia.

Harvinaisissa tapauksissa myelooma saattaa tunkeutua keuhkoihin. Sitten myelooma tulee seurauksena hemorrhagic effuusiolta keuhkoissa. Ihon myelooma voi myös toissijaisesti vaurioittaa solujen levittämisen kehossa.

Toissijainen immuunikatovirus

Koska ei ole normaaleja immunoglobuliineja, jotka suojaisivat kehoa vierailta antigeeneiltä myelooman vaikutusten vuoksi, keho altistuu erilaisille infektioille. Usein ne ovat kuolinsyy myelomapotilailla: elimellä ei yksinkertaisesti ole mitään suojaa infektioita vastaan. Bakteeri-komplikaatioita esiintyy myelooman patologisten vaikutusten vuoksi. Kystiitti ja pyelonefriitti ovat vaikeampia. Myös pancytopenia-oireyhtymä voi kehittyä. Neutrofiilien toiminta heikkenee, ja siten heidän tehtävänsä ruumiin suojaamiseksi infektioilta heikkenee.

Korkean veren viskositeetin oireyhtymä

Veren viskositeetin kasvun perusta on suuri myelomaproteiinin konsentraatio verenkierrossa. Tämän seurauksena sen mikrokytkentä häiriintyy ja verta tuskin saavuttaa tai ei pääse lainkaan kehon osiin. Tämä selittää seuraavat oireet: tunne "ryömiä ryppyjä" kehon kautta, erilaiset näkövammaiset, huimaus. Nämä oireet voivat johtaa akrogangreenin kehittymiseen.

Lisäksi myelooman paraproteiinit "ympäröivät" verihiutaleita ja estävät niiden toimimasta aggregaation funktiona. Tämän seurauksena kohonnut verenvuoto-oireyhtymä ilmenee: verenvuodot näkyvät iholla, limakalvot voivat vuotaa tai nenän vuoto saattaa alkaa.

Neurologisten häiriöiden oireyhtymä

Koska plasmasolut voivat myös vaikuttaa kova-aineeseen, häiritä kallon luita, koskettavat nikamakuvia ja purista juuria, esiintyy tällaisia ​​ilmiöitä: parestesiat näyttävät: ruumiinlämpimistä, tunnottomuutta, käsi- tai jalkafunktioita voi olla heikentynyt, lihasten heikkous voi ilmetä, herkkyys kivulle voi vähentyä.

Hyperkalsemia oireyhtymä

Koska kehoa havaitaan luun tuhoutumisesta myelomaa, kalsium vapautuu kudoksesta ja kerääntyy veressä. Liiallinen ylimääräinen normaalipitoisuus kalsiumissa johtaa oksenteluun, pahoinvointiin. Myös tietoisuutta ja uneliaisuutta voi esiintyä. Kalsiumkiteet sijoitetaan munuaisten väliin ja aiheuttavat nefrokalsinoosia ja munuaisten vajaatoimintaa.

Myelooman diagnoosi

Tärkeimmät perusteet tässä ovat kaksi: läsnäolo yli 10 prosenttia plasman soluista luuytimen punktilla, sen plasman tunkeutuminen ja monoklonaalisen immunoglobuliinin elektroforeesin toteaminen. Myelooman diagnoosi voidaan tehdä vain yhdistämällä nämä kaksi kriteeriä.

Myelooman hoito

Epäilemättä tärkein paikka hoidossa, jolla myelooma on kehossa, annetaan kemoterapiaan ja hematologit kehittävät 2 myelooman hoitoon tarkoitettua järjestelmää:

1. Scheme MP. Se käyttää seuraavien lääkkeiden yhdistelmää: Melphalan / Alkeran + Prednisoloni. Melphalan ja prednisoloni otetaan kemoterapian 1. - 4. päivältä, ja prednisoloniannos 5. päivän hoitosta pienenee ja peruutetaan 9. päivänä. Sitten tauko jopa 6 viikkoa ja kuvio toistetaan. Tämä järjestelmä on "kultainen standardi" myelooman hoitoon.

2. Kaavio M2. Se käyttää Vincristine + Cyclophosphamide + Alkeran + Prednisolone. Tämä järjestelmä sopii yli 65-vuotiaiden potilaiden hoitoon tai myelooman aggressiivisten muotojen hoitoon.

Myös tällä hetkellä hyvät tulokset myelooman hoidossa antavat bisfosfonaatteja. Erityisesti nämä lääkkeet käsittelevät vahinkoa, joka luun myeloomilla on kehossa. Lääkkeet voivat estää osteoklastien toimintaa, pysäyttää luun tuhoutumisen ja vähentää myelooman leviämistä itse. Tämän lääkeryhmän edustajat ovat Bonefos, Bondronat, Aredia.

Myelooman samanaikaisten oireiden hoito

Suurta huomiota kiinnitetään sellaisten fysiologisten prosessien korjaamiseen, joihin myelooma vaikuttaa suoraan (esimerkiksi luun vaurio) ja välillisesti (hyperkalemia-oireyhtymä, joka ilmenee myelooman vaikutuksesta luustoihin).

Myelooman hyperkalsemian hoito

Hyperkalsemiaa hoidetaan sen vakavuuden mukaan. Lievässä määrin on parempi käsitellä nesteytyksen käyttöä: jopa 3 litraa kivennäisvettä päivässä. Suurilla kalsiumilla annetaan laskimoinfuusioita ja ne yhdistetään furosemidin laskimonsisäiseen antoon. Tämä toimenpide on suoritettava valvomalla kaliumia.

Myelooman aiheuttama neurologisten häiriöiden hoito

Jos myelooma on johtanut selkäydinten puristukseen, käytetään sädehoitoa. Tähän määrättiin lisäksi dexametasonin käyttö. On myös mahdollista hoitaa selkäytimen puristusta antamalla intensiivisiä kemoterapian annoksia. Kirurgista toimenpidettä ei käytännössä käytetä.

Hoidetun myelooman munuaistoiminnan hoito

Myelooman tärkeä hoitokohde on tilan korjaus munuaisten vajaatoiminnassa ja sen ehkäisemisessä. Potilaan hyperkalsemiaan korjaantuessaan kemoterapian ensimmäisiltä kursseilta edellytetään Allopurinolia. Suorita virtsa-infektioiden ajankohtainen käsittely ja älä käytä niitä aineita, joille on ominaista lisääntynyt nefrotoksisuus. Pienellä merkillä heikentynyt munuaisten toiminta, ennalta hydraus on määrätty.

Hyperviskooppisen veren oireyhtymän korjaus

Sellaisen oireyhtymän hoitamiseksi, jolla on lisääntynyt veren viskositeetti plasmakaihduttimella. Potilailla, joilla on myelooma erityisellä laitteella, jonka kautta veri on ajettu, plasmasta poistetaan, joka sisältää suuren määrän myeloomaa syntetisoituja monoklonaalisia paraproteiineja ja korvataan luovuttajalla. Vasta-aiheena on paraproteineminen kooma läsnäolo potilas: tilassa, jossa veren myelooman paraproteiinien prosenttiosuus on niin korkea, että plasmassa tapahtuvan siirron aikana se aiheuttaa kehossa olevia häiriöitä, jotka eivät ole elämän mukaisia.

Aneeminen syndrooma vaikuttaa suurimmalle osalle myeloomapotilailla. Tämä johtuu siitä, että myelooma vähitellen kasvaa luuytimessä ja voi "painaa alas (hellittää) muodostuneiden verielementtien muodostamisen foci.

Jos kemoterapia suoritetaan oikein ja ajoissa, tämä oireyhtymä häviää yleensä. Mutta on tärkeää tietää, että paraneminen tulee vasta useiden kemoterapeuttisen hoidon jälkeen (tämän ajan myelooma menettää kyvyn estää luuydintä) ja sitten kun munuaisten toiminta paranee (ja tämä johtuu siitä, että myelooman paraproteiineilla täyttyneiden myeloomahomien munuaiset eivät pysty erittämään erytrosyytti erytropoietiini).

Siksi vakavan anemian ja myelooman yhteydessä suositellaan verensiirtoja. Lisäksi on tärkeää ylläpitää hemoglobiinipitoisuuksia yli 10 grammaa litrassa ja edullisesti yli 70 grammaa.

Hyvän vaikutuksen myelooman anemian hoidossa saavutetaan erytropoietiinin nimittäminen 3 kertaa päivässä. Mutta tämä vaatii erytropoietiinin alhaisen tason elimistössä ja riittävän korvauksen rautahäviöille, jota tehostetaan erytropoieesin keinotekoisella stimulaatiolla. Tällainen erytropoietiinin käyttö voi auttaa välttämään komplikaatioita verensiirtojen ja punasolujen aikana.

Jos potilaalla on lymfoidien alkion granulosyyttisolujen syvä inhibitio ja samankaltainen verihiutaleiden (myeloma-pancytopenia-oireyhtymä), niin myelooman hoidossa ei ole suositeltavaa vähentää kemoterapian annosta. Hyvä vaikutus olisi saada hoito ennen myelooman kemoterapiaa tällaisissa potilailla, joilla pyritään stimuloimaan masennettujen solujen muodostumista ja lisäämällä veren korvaushoitoa.

Toissijaisen infektion liittämistä oireyhtymään hoidetaan potilailla, joilla on immunodeficiencies. Ensin he ryhtyvät tutkimukseen, huumeiden rekisteröintiin ja lääkemääräykseen sekä niiden erityisiin annoksiin, virtsaan ja kouristuksiin, ja he suorittavat bakteriologista verikokea. Lämpötilan voimakkaan nousun jälkeen antibioottihoito aloitetaan välittömästi (myös ilman nefrotoksisia lääkkeitä). Matkan varrella annetaan isotonisia liuoksia ja annetaan runsaasti juomista. Tämä on tehty estämään akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen potilailla, koska myelooman munuaisten normaali toiminta vähenee huomattavasti ja heistä tulee alttiimpia kaikenlaisille infektioille.

Sen selvittämiseksi, onko kemoterapiaa vai ei, sinun on tunnettava tietyt hoidon tehokkuutta koskevat kriteerit:

1. Verenkierrosta ei saa esiintyä. Lisäksi se ei saisi olla virtsaan.

2. Tubulatiivisten luiden puhkaisemisen yhteydessä valmisteen tulee sisältää alle viisi prosenttia plasmasoluista.

myelooma

Multippeli myelooma - pahanlaatuinen leviämisen kypsien erilaistuneet plasman soluja, liittyy lisääntynyt monoklonaalisten immunoglobuliinien, luuydininfiltraation, osteolyysiä, ja immuunikato. Myelooma esiintyy luukipu, spontaaneja murtumia, amyloidoosin kehittymistä, polyneuropatiaa, nefropatiaa ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa, hemorrhagic diateesia. Myelooman diagnoosi varmistetaan luurangon röntgensäteillä, kattavalla laboratoriotutkimuksella, luuytimen biopsiksella ja trepanobiopsialla. Myeloomassa suoritetaan mono- tai polykemoterapia, sädehoito, luuytimen autotransplantaatio, plasman sytomasta poistuminen, oireinen ja palliatiivinen hoito.

myelooma

Multippeli myelooma (Rustitskogo Calera tauti, plasmosytoomasolujen, multippeli myelooma) - sairaus ryhmä krooninen myelooinen leukemia, johon vahinkoa useiden lymfoplasmasyyttinen hematopoieesin johtaa kertymistä vereen samantyyppistä epänormaali immunoglobuliinien rikkoo humoraalisen immuniteetin ja hävittäminen luustoon. Myeloomaa luonnehtii tuumorisolujen alhainen proliferatiivinen potentiaali, joka vaikuttaa lähinnä luuytimeen ja luihin, harvemmin imusolmukkeisiin ja suolen, pernan, munuaisten ja muiden elinten imusolmukudokseen.

Myelooman osuus on jopa 10% hemoblastoosin tapauksista. Multippeli myelooman esiintyvyys on keskimäärin 2-4 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden ja kasvaa iän myötä. Yleensä yli 40-vuotiaiden potilaat ovat sairaita, lapsia - erittäin harvoin. Myelooma on alttiimpi Negroid-rodun ja miehen edustajille.

Myeloma-luokitus

Tumorin infiltraatin tyypin ja esiintyvyyden mukaan eristetään paikallinen nodulaarinen muoto (solitary plasmacytoma) ja yleistynyt (multippeli myelooma). Plasmacytomalla on usein luu, harvemmin - ekstraksiomainen (extramedullary) lokalisointi. Luun plasmasytooma ilmenee yhdellä osteolyysikeskuksella ilman luuytimen solu-solujen infiltraatiota; pehmytkudos - imukudoksen tuumoriseesi.

Multippeli myelooma on yleisempi, vaikuttaa litteiden luiden, selkärangan ja proksimaalisten pitkien putkimaisten luiden punaiseen luuytimeen. Se on jaettu useisiin nodulaarisiin, diffuusi-nodulaarisiin ja diffuusiin muotoihin. Kun otetaan huomioon myeloomasolujen ominaisuudet, plasmacyyttinen, plasmablastinen ja pienen erilaistuneen (polymorfisen solu- ja pienisoluisen) myelooman eristetään. Myeloomasolut yli-erittävät samaan luokkaan kuuluvia immunoglobuliineja, niiden kevyitä ja raskaita ketjuja (paraproteiineja). Tältä osin erotetaan myelooman immunokemialliset variantit: G-, A-, M-, D-, E- myelooma, Bens-Jones-myelooma, ei-erittävä myelooma.

Kliinisistä ja laboratoriotyypeistä riippuen määritetään myelooman kolme vaihetta: I - pienellä tuumorimassalla II - keskimääräinen kasvainmassa III - suurella tuumorimassalla.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Multippeli myelooman syyt eivät ole selvät. Melko usein heterogeeniset kromosomipoikkeamat määritetään. On olemassa geneettinen alttius myelooman kehittymiselle. Tapahtumien nousu liittyy säteilyaltistuksen, kemiallisten ja fyysisten syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksiin. Myelooma havaitaan usein ihmisillä, jotka ovat yhteydessä öljytuotteisiin, samoin kuin parkit, puusepät, maanviljelijät.

Lymfoidisten solusolujen degeneraatio myeloomiin alkaa kypsän B-lymfosyyttien erilaistumisprosessissa protoplasmosyyttien tasolla ja siihen liittyy niiden erityiskloonin stimulointi. Myeloomasolujen kasvutekijä on interleukiini-6. Myeloomassa on havaittavissa eriasteisia kypsyysasteisia plasmaseja, jotka ovat tyypillisiä atypismin ominaisuuksista, jotka poikkeavat normaalista suuremmasta koosta (> 40 μm), vaaleasta väristä, monisydämestä (usein 3-5 ydintä) ja nukleolista, hallitsemattomasta jakautumisesta ja pitkästä elämästä.

Myelooman kudoksen lisääntyminen luuytimessä johtaa hematopoieettisen kudoksen tuhoutumiseen, normaaleiden imusolmukkeiden ja myelopoieesin estämiseen. Erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee veressä. Myeloomasolut eivät kykene täysin toteuttamaan immuunitoimintoa johtuen normaalin vasta-aineen synteesin jyrkästä laskusta ja nopeasta tuhoutumisesta. Tuumoritekijät deaktivoivat neutrofiilejä, vähentävät lysotsyymitasoja, rikkovat komplementin toimintaa.

Luiden paikallinen tuhoaminen liittyy normaalin luukudoksen korvaamiseen proliferoimalla myeloomasoluja ja osteoklastien stimuloimalla sytokiinien kanssa. Kasvaimen ympärille muodostuu luukudoksen liukenemista (osteolyysi) ilman osteogeneesialueita. Luut pehmentävät, muuttuvat hauraiksi, merkittävä määrä kalsiumia menee vertaeseen. Verenkierrossa tulevat paraproteiinit levitetään osittain eri elimiin (sydän, keuhkot, ruoansulatuskanava, dermis, nivelet) amyloidin muodossa.

Multiple myelooman oireet

Prekliinisen ajan myelooma etenee ilman valituksia huonosta terveydestä ja se voidaan havaita vain veren laboratoriokokein. Myelooman oireita ovat luuston plasmacytoosi, osteoporoosi ja osteolyysi, immunopatia, munuaisten vajaatoiminta, veren kvalitatiivisten ja reologisten ominaisuuksien muutokset.

Yleensä multippeli myelooma alkaa ilmetä kivun, rintalastan, selkärangan, solisluun, olkapään, lantion ja lonkan luiden aiheuttamana kipuina, jotka syntyvät spontaanisti liikkeiden ja palpataation aikana. On spontaaneja murtumia, puristus murtumia rinta- ja lannerangan, jolloin lyhentämisen kasvun, selkäydinkompressio, joka liittyy radikulaarinen kipu, aistihäiriöitä ja suoliston liikkuvuutta, virtsarakon, halvaus.

Myelooma amyloidoosi ilmeinen vaurioita eri elinten (sydän, munuaiset, kieli, vatsa), sarveiskalvon, nivelet, ja verinahka mukana takykardia, sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan, makroglossia, dyspepsia, sarveiskalvon dystrofia, muodonmuutos nivelten, ihon tunkeutuu polyneuropatia. Hyperkalcemia kehittyy myelooman vaikeassa tai terminaalisessa vaiheessa, ja sen mukana seuraa polyuria, pahoinvointi ja oksentelu, kuivuminen, lihasheikkous, letargia, uneliaisuus, psykoottiset häiriöt ja joskus kooma.

Taudin usein ilmenevä ilmaus on myeloma-nefropatia, jossa on resistentti proteinuria, cylindruria. Munuaisten vajaatoiminta voi liittyä nefrokalsinoosin kehittymiseen, samoin kuin AL-amyloidoosi, hyperurikemia, usein virtsatietulehdukset, Bens-Jones-proteiinin hyperproductio, mikä johtaa vaurioihin munuaisten tubuleissa. Myeloomassa Fanconi-oireyhtymä voi kehittyä - munuaisten asidoosi, jolla on heikentynyt pitoisuus ja virtsan happamoituminen, glukoosin ja aminohappojen häviäminen.

Myelooman mukana seuraa anemia, vähentynyt erytropoietiinin tuotanto. Vakavan paraproteinemian vuoksi ESR-arvo on huomattava (jopa 60-80 mm / h), veren viskositeetin kasvu, heikentynyt mikrokytkentä. Myeloomassa kehittyy immuunipuutteen tila ja bakteeri-infektioiden alttius lisääntyy. Alkuvaiheessa tämä johtaa keuhkokuumeen kehittymiseen, pyelonefriittiin, joka on 75%: lla tapauksista vakava kuristus. Tarttuvat komplikaatiot ovat yksi myeloman kuolevuuden johtavista välittömistä syistä.

gipokogulyatsii oireyhtymä multippeli myelooma tunnettu siitä, hemorraginen taipuvaisille kapillaarisena verenvuoto (purppura) ja mustelmia, verenvuoto limakalvojen kumit, nenä, maha-suolikanavan ja kohtuun. Solitary plasmacytoma esiintyy aiemmin, on hidas kehitys, harvoin mukana vahinkoa luuytimeen, luurankoon, munuaisiin, paraproteinemiaan, anemiaan ja hyperkalsamiin.

Multiple myelooman diagnoosi

Jos epäilet myelooma, perusteellinen lääkärintarkastus, tunnustelu kivuliaita alueita luun ja pehmytkudoksen, keuhkojen röntgenkuvauksessa ja luun, laboratoriokokeet, luuydinaspiraationeulalla biopsia kanssa myelogram, trepanobiopsy. Lisäksi määritetään kreatiniinin, elektrolyyttien, C-reaktiivisen proteiinin, b2-mikroglobuliinin, LDH: n, IL-6: n, plasman solujen proliferaatioindeksin veritasot. Plasman solujen sytogeneettinen tutkimus suoritetaan mononukleaaristen verisolujen immunofenotyypillä.

Multiple myelooma, hyperkalsemia, kreatiniinipitoisuus, Hb: n väheneminen on 1%. Plasmacytoosin tapauksessa> 30% ilman oireita ja luun tuhoutumista (tai sen rajallinen luonne) he puhuvat taudin hidasta muodosta.

Myelooman tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat epätyypillinen luuytimen plasmatisaatio> 10-30%; plasmacytoman histologiset merkit trepanaatissa; plasman solujen esiintyminen veressä, paraproteiini virtsassa ja seerumissa; oireetulehdus tai yleistynyt osteoporoosi. Rintakehän, kallon ja lantion radiografiat vahvistavat paikallisten luuydennyspaikkojen esiintymisen litteissä luissa.

Tärkeä vaihe on erilaistumista myelooma on hyvänlaatuinen monoklonaalinen gammopatia alkuperältään määrittelemättömiä, Waldenströmin makroglobulinemia, krooninen limfoleykemiey, ei-Hodgkinin lymfooma, ensisijainen amyloidoosi, luun etäpesäkkeiden paksusuolen syövän, keuhkosyövän, luusairaus, ja muut.

Usean myelooman hoito ja ennuste

Myelooman hoito alkaa välittömästi diagnoosin tarkistamisen jälkeen, mikä mahdollistaa potilaan elinajan pidentämisen ja sen laadun parantamisen. Hidas muoto, odottamaton taktiikka, jossa dynaaminen havainnointi, kunnes kliinisten ilmentymien lisääntyminen on mahdollista. Multippeli myelooman erityinen hoito suoritetaan kohde-elinten (ns. CRAB-hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, luun tuhoaminen) kohdalla.

Moninkertaisen myelooman pääasiallinen hoitomenetelmä on pitkävaikutteinen mono- tai polykemoterapia, jossa alkyloivat lääkkeet nimitetään yhdessä glukokortikoidien kanssa. Polykemoterapia käytetään useammin II-III-taudin, Bence-Jones-proteiinin ensimmäisen vaiheen, kliinisten oireiden etenemisen vuoksi.

Myelooman hoidon jälkeen relapseja esiintyy vuoden sisällä, ja jokainen myöhempi remissio on vähemmän saavutettavissa ja lyhyempi kuin edellinen. Pidennettäessä remissioa käytetään yleensä interferonivalmisteiden tukikursseja. Täysi remissio saavutetaan enintään 10 prosentissa tapauksista.

Nuorilla potilailla, jotka ovat myelooma-taudin havaitsemisen ensimmäisenä vuotena, suuren annoksen kemoterapian, luuytimen tai veren kantasolujen autotransplantaation jälkeen. Kun käytetään solitary plasmacytoma sädehoitoa, joka tarjoaa pitkäaikaisen remission ja kemoterapia, joka on tehottomuus määrätty, kasvaimen kirurginen poisto.

Usean myelooman oireenmukainen hoito vähenee elektrolyyttihäiriöiden, veren kvalitatiivisten ja reologisten parametrien korjaamiseen, hemostaattisen ja ortopedisen hoidon suorittamiseen. Palliatiivinen hoito voi sisältää kipulääkkeitä, glukokortikoidipulssiterapiaa, sädehoitoa, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyä.

Multippeli-myelooman ennuste määräytyy taudin vaiheen, potilaan iän, laboratorioparametrien, munuaisten vajaatoiminnan ja luusairauksien ja hoidon aloitusajankohdan mukaan. Solitary plasmacytoma usein toistuu muuntamalla multippeli myelooma. Myelooman vaiheen III B epäsuotuisimmat ennusteet ovat elinajanodote 15 kuukautta. Vaiheessa III A on 30 kuukautta, vaiheessa II ja I, A ja B vaiheissa 4,5-5 vuotta. Primaarisella kemoterapiavastuksella eloonjäämisaste on alle 1 vuosi.

Myelooma - oireet ja ennuste sairauden kaikissa vaiheissa

Rustitsky-Kalera tai myelooma on verenkierron syöpätauti. Tyypin ominaispiirre on se, että verenpaineen pahanlaatuisen kasvaimen takia plasman solujen määrä (immunoglobuliinit tuottavat soluja) kasvaa, mikä alkaa tuottaa suurta määrää patologista immunoglobuliinia (paraproteiinia).

Multipleella myeloma - mitä yksinkertaisesti sanoo?

Multippeli myelooma on myelooman muoto. Plasman solujen tarttuva kasvain syntyy luuytimessä. Selkärangan, kallon, lantion, kylkiluiden, rinnan ja vähemmän yleisimmin kehon tubulatiivisten luiden myelooma on tilastollisesti yleisempi. Malignit kasvaimet (plasmoomatit) useissa myelooissa tartuttavat useita luita ja saavuttavat halkaisijaltaan 10-12 cm koon.

Plasman solut ovat osa kehon immuunijärjestelmää. Ne tuottavat spesifisiä vasta-aineita, jotka suojaavat tiettyä tautia (joka immunoglobuliinin tuottamiseksi tarvitaan "erityisten muistisolujen" kautta). Tuumorilla (plasman myeloomasolut) infektoidut plasman solut tuottavat kontrolloimattomasti epäsäännöllisiä (vahingoittuneita) immunoglobuliineja, jotka eivät voi suojata kehoa vaan kerääntyvät joihinkin elimiin ja häiritsevät niiden toimintaa. Lisäksi plasmasytooma aiheuttaa:

  • vähentää punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen määrää;
  • lisääntynyt immuunipuutos ja lisääntynyt haavoittuvuus erilaisiin infektioihin;
  • heikentynyt veren muodostuminen ja kohonnut veren viskositeetti;
  • mineraalien ja proteiinien aineenvaihdunnan rikkoontuminen;
  • infiltraattien esiintyminen muissa elimissä, erityisesti usein munuaisissa;
  • patologiset muutokset luukudoksessa kasvaimen alueella - luu ohuemmaksi ja tuhoutuu, ja kun kasvain kasvaa sen läpi, se tunkeutuu pehmytkudokseen.

Myeloman syyt

Lääkärit ovat tutkineet Rustitsky-Kaleran tautia, mutta ei ole yksimielisyyttä siitä, miksi se esiintyy lääketieteellisissä piireissä. On havaittu, että ruumiin sairaan usein läsnä imusolmukkeiden virukset T- tai B-tyypin, ja koska B-lymfosyyttien tuotetun plasman soluja, rikkoo tämän prosessin johtaa häiriöihin ja alusta muodostumista patoplazmatsitov.

Virusperäisen version lisäksi on näyttöä siitä, että myelooma voi myös ilmetä säteilyaltistuksella. Lääkärit tutkivat Hiroshiman ja Nagasakin ihmisiä, jotka kärsivät Tshernobylin ydinvoimalan räjähdysalueella. Havaittiin, että niiden joukossa, jotka saivat suurta säteilyannosta, esiintyi suurta osaa myelooma- ja muita sairauksia, jotka vaikuttavat verenkiertoon ja imukudokseen.

Niistä negatiivisista tekijöistä, jotka lisäävät myeloman hankinnan riskiä, ​​lääkärit kutsuvat:

  • tupakointi - mitä kauemmin tupakoitsijan kokemus ja sitä suurempi savukkeiden määrä on savustettu, sitä suurempi riski on;
  • immuunikato;
  • myrkylliset vaikutukset kehoon;
  • geneettinen alttius.

Myelooma - oireet

Myelooma esiintyy pääasiassa vanhuudessa, mikä vaikuttaa sekä naisiin että miehiin. Rustitsky-Kalera-tauti - oireet ja kliininen kuva potilailla, joilla on:

  • veren ja luiden järjestelmien vaurioituminen;
  • aineenvaihduntaprosessien rikkominen;
  • patologiset muutokset virtsajärjestelmässä.

Useita myeloomaa oireita:

  • Ensimmäiset myelooman merkit ovat luukipu (selkäranka, rintakehä, kallon luut), spontaani murtuma, luun epämuodostumat ja kasvainmuodostusten esiintyminen;
  • yleinen keuhkokuume ja muut sairaudet, jotka ovat aiheuttaneet häiriön väheneminen ja hengitysliikkeiden rajoittaminen rintakehän luiden muutosten vuoksi;
  • dystrofiset muutokset sydämen lihaksissa, sydämen vajaatoiminta;
  • laajennettu perna ja maksa;
  • myelooma-nefropatia on munuaisten sairaus, jolla on tyypillinen virtsaproteiinien lisääntyminen, josta tulee munuaisten vajaatoiminta;
  • normokrominen anemia - punasolujen määrän ja hemoglobiinipitoisuuden väheneminen;
  • hyperkalsemia - plasman ja virtsan lisääntynyt kalsiumpitoisuus, tämä tilanne on erittäin vaarallinen, sen oireet - oksentelu, pahoinvointi, uneliaisuus, vestibulaarisen laitteen häiriöt, henkinen patologia;
  • tavanomaisen immunoglobuliinin pienentyneet tasot;
  • verenvuotohäiriöt - limakalvojen verenvuoto, mustelmat, flangeaalisten verisuonten kouristukset, hemorrhaginen diateesi;
  • parestesiat, päänsäryt, uneliaisuus, muuttuivat surkeiksi, kouristukset, huimaus, kuurous, hengästyneisyys;
  • viimeisessä vaiheessa - laihtuminen, kuume, vaikea anemia.

Multiple myelooman muodot

Myelooman kliinisen anatomisen luokituksen mukaan seuraavia muotoja esiintyy:

  • yksinäinen myelooma - yhdellä tuumorivaiheella luu- tai imusolmukkeessa;
  • moninkertainen (yleistynyt) myelooma - useiden tuumorisokkien muodostumisen kanssa.

Lisäksi multippeli myelooma voi olla:

  • diffuusi - tässä tapauksessa patologisilla muodostumilla ei ole rajoja, mutta ne läpäisevät koko luuytimen rakenteen;
  • luun monipolku - plasmasytooma kehittyy rajoitetuilla alueilla, ja lisäksi tuumorit voivat esiintyä imusolmukkeissa, perna.
  • diffuusi fuusio - yhdistää merkkejä diffuusi ja moninkertaisista.

Myeloma - Stage

Lääkärit jaetaan kolmen myelooman vaiheeseen, toinen vaihe on siirtymävaihe, kun luvut ovat korkeammat kuin ensimmäisessä, mutta pienemmät kuin kolmannessa (vakavimmassa):

  1. Ensimmäinen vaihe on tunnettu siitä, että - vähennetään 100 g / l hemoglobiini, normaalilla tasolla kalsiumia, alhainen pitoisuus ja paraproteins Bence-Jones-proteiinin, joka on kasvainpesäkkeitä koko on 0,6 kg / m, puute osteoporoosin, luun muodonmuutoksia.
  2. Kolmas vaihe on tunnettu siitä, että - vähennetään 85 g / l tai vähemmän hemoglobiini, veren kalsiumpitoisuus yli 12 mg per 100 ml, useita kasvaimia, korkea pitoisuus ja paraproteins Bence-Jones-proteiinin, kokoa kasvain on 1,2 kg / m ja voimakkaampia merkkejä osteoporoosista.

Multippeli myelooman komplikaatiot

Kasvaimen tuhoisaan vaikutukseen liittyvät komplikaatiot ovat ominaisia ​​multippeli myelooma:

  • voimakas kipu ja luiden hävittäminen (murtumat);
  • munuaisten vajaatoiminta ja hemodialyysi;
  • tarttuvat tartuntataudit;
  • vakava anemia, joka vaatii verensiirtoja.

Myelooma - diagnoosi

Myelooman diagnoosissa erodiagnoosi on vaikeaa, etenkin tapauksissa, joissa ei ole ilmeisiä kasvainleumeja. Potilas tutkii hematologi, joka epäilee myelooman diagnoosia, joka ensin suorittaa tutkimuksen ja selvittää, onko merkkejä, kuten luukipu, verenvuoto tai usein tartuntataudit. Lisäksi nimitetään lisätutkimuksia diagnoosin, muodon ja asteen selvittämiseksi:

  • yleinen verta ja virtsan analyysi;
  • rintakehän ja rungon röntgen;
  • tietokonetomografia;
  • biokemiallinen verikoke;
  • hyytyminen;
  • tutkitaan paraproteiinien määrää veressä ja virtsassa;
  • luuydinbiopsi;
  • tutkimalla Mancinin menetelmä immunoglobuliinien määrittämiseksi.

Myeloma - verikoke

Jos epäilet myelooman diagnoosin, lääkäri määrää yleiset ja biokemialliset verikokeet. Seuraavat indikaattorit ovat tyypillisiä sairaudelle:

  • hemoglobiini - alle 100 g / l;
  • punasoluja - alle 3,7 t / l (naiset), alle 4,0 t / l (miehet);
  • verihiutaleet - alle 180 g / l;
  • leukosyytit - alle 4,0 g / l;
  • ESR - yli 60 mm tunnissa;
  • proteiini - 90 g / l tai enemmän;
  • albumiini - 35 g / l ja alle;
  • urea - 6,4 mmol / l tai enemmän;
  • kalsiumia - 2,65 mmol / l tai enemmän.

Myeloma - röntgenkuvaus

Tutkimuksen tärkein vaihe monissa myelooma - röntgensäteissä. Diagnoosi multippelia myelooma diagnoosi ja röntgen voi täysin vahvistaa tai jättää kysymykseen. Kasvaimet, joilla on röntgensäteet, ovat selvästi nähtävissä, ja lisäksi - lääkäri saa mahdollisuuden arvioida luukudoksen vaurion ja muodonmuutoksen. Röntgensädevahvuudet ovat vaikeampia havaitsemaan, joten lääkäri voi vaatia lisämenetelmiä.

Myelooma - hoito

Tällä hetkellä myelooman hoitoon käytetään kokonaisvaltaista lähestymistapaa, jossa huumeiden käyttö on useimmissa eri yhdistelmissä. Kirurginen hoito vaatii selkärangan vahvistamista niiden tuhoutumisen vuoksi. Multippeli myelooma - lääkehoito sisältää:

  • joka stimuloi proteiinien synteesiä, mikä johtaa taisteluun paraproteiinien kanssa;
  • kemoterapia, joka estää syöpäsolujen kasvua ja tappaa ne;
  • immuunihoito, jolla pyritään edistämään omaa immuniteettiään;
  • kortikosteroidihoito, joka vahvistaa pääkäsittelyä;
  • hoito luukudoksen vahvistavien bisfosfonaattien kanssa;
  • kivun hoito kivun vähentämiseksi.

Myelooma - kliiniset ohjeet

Valitettavasti on mahdotonta täydellisesti toipua myeloomasta, hoidon tarkoituksena on elinajan pidentyminen. Tee näin noudattamalla joitain sääntöjä. Useiden myelooma - lääkärien suositukset:

  1. Noudata huolellisesti lääkärin määräämää hoitoa.
  2. Vahvistaa koskemattomuutta paitsi lääkkeillä, myös kävelee, vedenkäsittelyä, auringonottoa (käyttäen aurinkovoidetta ja aurinkoenergiaa aamulla ja aamulla).
  3. Suojaa infektioilta noudattamalla henkilökohtaisen hygienian sääntöjä, vältä tungosta, pese kädet ennen lääkkeen käyttöä ennen ruokailua.
  4. Älä kävele paljain jaloin, koska ääreishermojen tappion vuoksi on helppo saada loukkaantua ja olla huomaamatta sitä.
  5. Seuraa sokerin määrää elintarvikkeissa, koska jotkut lääkkeet edesauttavat diabeteksen kehittymistä.
  6. Pidä positiivinen asenne, koska positiiviset tunteet ovat välttämättömiä taudin kulkuun.

Kemoterapia multippelia myeloomaa varten

Kemoterapia multippeli myelooman suhteen voidaan tehdä yhdellä tai useammalla lääkkeellä. Tällä hoitomenetelmällä voidaan saavuttaa täydellinen remissio noin 40 prosentissa tapauksista, osittain - 50 prosentissa, mutta taudin relapsit esiintyvät hyvin usein, koska tauti vaikuttaa useisiin elimiin ja kudoksiin. Plasmosytoma - kemoterapian hoito:

  1. Hoidon ensimmäisessä vaiheessa tablettien tai injektioiden muodossa lääkärin määräämät kemoterapia-lääkkeet otetaan aikataulun mukaisesti.
  2. Toisessa vaiheessa, jos kemoterapia on ollut tehokas, tehdään luuytimen omien kantasolujen transplantaatio - lävistetään, kantasolut eristetään ja ne palautetaan.
  3. Kemoterapian kurssien välillä suoritetaan alfa-interferonivalmisteiden hoitokursseja remission pidentymisen maksimoimiseksi.

Multiple myelooma - ennuste

Valitettavasti myelooman diagnoosin myötä ennuste on pettymys - lääkärit voivat vain pidentää remission jaksoja. Usein myelooman potilaat kuolevat keuhkokuumeesta, verenvuotohäiriöiden, murtumien, munuaisten vajaatoiminnan, tromboembolian aiheuttama kuolemaan johtava verenvuoto. Hyvä prognostinen tekijä on nuori ikä ja sairauden ensimmäinen vaihe, pahin ennuste on yli 65-vuotiailla ihmisillä, joilla on samanaikaisia ​​munuaisten ja muiden elinten tautia ja useita kasvaimia.

Multiple myelooma - elinikä:

  • 1-2 vuotta - ilman hoitoa;
  • jopa 5 vuotta - keskimääräinen elinajanodote multippelin myelooman hoidossa oleville henkilöille;
  • jopa 10 vuotta - elinajanodote, jolla on hyvä reaktio kemoterapiaan ja sairauksiin helppoon vaiheeseen;
  • yli 10 vuoden ajan vain potilaat, joilla on yksi tuumoriseos, voivat lääkäreiden poistettua.

Meistä

Munasyöpä on vakava syöpä, jolle on ominaista myöhäinen oireiden alkaminen, korkea kuolleisuus ja myöhäinen hoito. Kohdun syövän ennaltaehkäisy estää tämän patologian kehittymistä ja välttää tappavia seurauksia.