myelooma

Multippeli myelooma - pahanlaatuinen leviämisen kypsien erilaistuneet plasman soluja, liittyy lisääntynyt monoklonaalisten immunoglobuliinien, luuydininfiltraation, osteolyysiä, ja immuunikato. Myelooma esiintyy luukipu, spontaaneja murtumia, amyloidoosin kehittymistä, polyneuropatiaa, nefropatiaa ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa, hemorrhagic diateesia. Myelooman diagnoosi varmistetaan luurangon röntgensäteillä, kattavalla laboratoriotutkimuksella, luuytimen biopsiksella ja trepanobiopsialla. Myeloomassa suoritetaan mono- tai polykemoterapia, sädehoito, luuytimen autotransplantaatio, plasman sytomasta poistuminen, oireinen ja palliatiivinen hoito.

myelooma

Multippeli myelooma (Rustitskogo Calera tauti, plasmosytoomasolujen, multippeli myelooma) - sairaus ryhmä krooninen myelooinen leukemia, johon vahinkoa useiden lymfoplasmasyyttinen hematopoieesin johtaa kertymistä vereen samantyyppistä epänormaali immunoglobuliinien rikkoo humoraalisen immuniteetin ja hävittäminen luustoon. Myeloomaa luonnehtii tuumorisolujen alhainen proliferatiivinen potentiaali, joka vaikuttaa lähinnä luuytimeen ja luihin, harvemmin imusolmukkeisiin ja suolen, pernan, munuaisten ja muiden elinten imusolmukudokseen.

Myelooman osuus on jopa 10% hemoblastoosin tapauksista. Multippeli myelooman esiintyvyys on keskimäärin 2-4 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden ja kasvaa iän myötä. Yleensä yli 40-vuotiaiden potilaat ovat sairaita, lapsia - erittäin harvoin. Myelooma on alttiimpi Negroid-rodun ja miehen edustajille.

Myeloma-luokitus

Tumorin infiltraatin tyypin ja esiintyvyyden mukaan eristetään paikallinen nodulaarinen muoto (solitary plasmacytoma) ja yleistynyt (multippeli myelooma). Plasmacytomalla on usein luu, harvemmin - ekstraksiomainen (extramedullary) lokalisointi. Luun plasmasytooma ilmenee yhdellä osteolyysikeskuksella ilman luuytimen solu-solujen infiltraatiota; pehmytkudos - imukudoksen tuumoriseesi.

Multippeli myelooma on yleisempi, vaikuttaa litteiden luiden, selkärangan ja proksimaalisten pitkien putkimaisten luiden punaiseen luuytimeen. Se on jaettu useisiin nodulaarisiin, diffuusi-nodulaarisiin ja diffuusiin muotoihin. Kun otetaan huomioon myeloomasolujen ominaisuudet, plasmacyyttinen, plasmablastinen ja pienen erilaistuneen (polymorfisen solu- ja pienisoluisen) myelooman eristetään. Myeloomasolut yli-erittävät samaan luokkaan kuuluvia immunoglobuliineja, niiden kevyitä ja raskaita ketjuja (paraproteiineja). Tältä osin erotetaan myelooman immunokemialliset variantit: G-, A-, M-, D-, E- myelooma, Bens-Jones-myelooma, ei-erittävä myelooma.

Kliinisistä ja laboratoriotyypeistä riippuen määritetään myelooman kolme vaihetta: I - pienellä tuumorimassalla II - keskimääräinen kasvainmassa III - suurella tuumorimassalla.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Multippeli myelooman syyt eivät ole selvät. Melko usein heterogeeniset kromosomipoikkeamat määritetään. On olemassa geneettinen alttius myelooman kehittymiselle. Tapahtumien nousu liittyy säteilyaltistuksen, kemiallisten ja fyysisten syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksiin. Myelooma havaitaan usein ihmisillä, jotka ovat yhteydessä öljytuotteisiin, samoin kuin parkit, puusepät, maanviljelijät.

Lymfoidisten solusolujen degeneraatio myeloomiin alkaa kypsän B-lymfosyyttien erilaistumisprosessissa protoplasmosyyttien tasolla ja siihen liittyy niiden erityiskloonin stimulointi. Myeloomasolujen kasvutekijä on interleukiini-6. Myeloomassa on havaittavissa eriasteisia kypsyysasteisia plasmaseja, jotka ovat tyypillisiä atypismin ominaisuuksista, jotka poikkeavat normaalista suuremmasta koosta (> 40 μm), vaaleasta väristä, monisydämestä (usein 3-5 ydintä) ja nukleolista, hallitsemattomasta jakautumisesta ja pitkästä elämästä.

Myelooman kudoksen lisääntyminen luuytimessä johtaa hematopoieettisen kudoksen tuhoutumiseen, normaaleiden imusolmukkeiden ja myelopoieesin estämiseen. Erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee veressä. Myeloomasolut eivät kykene täysin toteuttamaan immuunitoimintoa johtuen normaalin vasta-aineen synteesin jyrkästä laskusta ja nopeasta tuhoutumisesta. Tuumoritekijät deaktivoivat neutrofiilejä, vähentävät lysotsyymitasoja, rikkovat komplementin toimintaa.

Luiden paikallinen tuhoaminen liittyy normaalin luukudoksen korvaamiseen proliferoimalla myeloomasoluja ja osteoklastien stimuloimalla sytokiinien kanssa. Kasvaimen ympärille muodostuu luukudoksen liukenemista (osteolyysi) ilman osteogeneesialueita. Luut pehmentävät, muuttuvat hauraiksi, merkittävä määrä kalsiumia menee vertaeseen. Verenkierrossa tulevat paraproteiinit levitetään osittain eri elimiin (sydän, keuhkot, ruoansulatuskanava, dermis, nivelet) amyloidin muodossa.

Multiple myelooman oireet

Prekliinisen ajan myelooma etenee ilman valituksia huonosta terveydestä ja se voidaan havaita vain veren laboratoriokokein. Myelooman oireita ovat luuston plasmacytoosi, osteoporoosi ja osteolyysi, immunopatia, munuaisten vajaatoiminta, veren kvalitatiivisten ja reologisten ominaisuuksien muutokset.

Yleensä multippeli myelooma alkaa ilmetä kivun, rintalastan, selkärangan, solisluun, olkapään, lantion ja lonkan luiden aiheuttamana kipuina, jotka syntyvät spontaanisti liikkeiden ja palpataation aikana. On spontaaneja murtumia, puristus murtumia rinta- ja lannerangan, jolloin lyhentämisen kasvun, selkäydinkompressio, joka liittyy radikulaarinen kipu, aistihäiriöitä ja suoliston liikkuvuutta, virtsarakon, halvaus.

Myelooma amyloidoosi ilmeinen vaurioita eri elinten (sydän, munuaiset, kieli, vatsa), sarveiskalvon, nivelet, ja verinahka mukana takykardia, sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan, makroglossia, dyspepsia, sarveiskalvon dystrofia, muodonmuutos nivelten, ihon tunkeutuu polyneuropatia. Hyperkalcemia kehittyy myelooman vaikeassa tai terminaalisessa vaiheessa, ja sen mukana seuraa polyuria, pahoinvointi ja oksentelu, kuivuminen, lihasheikkous, letargia, uneliaisuus, psykoottiset häiriöt ja joskus kooma.

Taudin usein ilmenevä ilmaus on myeloma-nefropatia, jossa on resistentti proteinuria, cylindruria. Munuaisten vajaatoiminta voi liittyä nefrokalsinoosin kehittymiseen, samoin kuin AL-amyloidoosi, hyperurikemia, usein virtsatietulehdukset, Bens-Jones-proteiinin hyperproductio, mikä johtaa vaurioihin munuaisten tubuleissa. Myeloomassa Fanconi-oireyhtymä voi kehittyä - munuaisten asidoosi, jolla on heikentynyt pitoisuus ja virtsan happamoituminen, glukoosin ja aminohappojen häviäminen.

Myelooman mukana seuraa anemia, vähentynyt erytropoietiinin tuotanto. Vakavan paraproteinemian vuoksi ESR-arvo on huomattava (jopa 60-80 mm / h), veren viskositeetin kasvu, heikentynyt mikrokytkentä. Myeloomassa kehittyy immuunipuutteen tila ja bakteeri-infektioiden alttius lisääntyy. Alkuvaiheessa tämä johtaa keuhkokuumeen kehittymiseen, pyelonefriittiin, joka on 75%: lla tapauksista vakava kuristus. Tarttuvat komplikaatiot ovat yksi myeloman kuolevuuden johtavista välittömistä syistä.

gipokogulyatsii oireyhtymä multippeli myelooma tunnettu siitä, hemorraginen taipuvaisille kapillaarisena verenvuoto (purppura) ja mustelmia, verenvuoto limakalvojen kumit, nenä, maha-suolikanavan ja kohtuun. Solitary plasmacytoma esiintyy aiemmin, on hidas kehitys, harvoin mukana vahinkoa luuytimeen, luurankoon, munuaisiin, paraproteinemiaan, anemiaan ja hyperkalsamiin.

Multiple myelooman diagnoosi

Jos epäilet myelooma, perusteellinen lääkärintarkastus, tunnustelu kivuliaita alueita luun ja pehmytkudoksen, keuhkojen röntgenkuvauksessa ja luun, laboratoriokokeet, luuydinaspiraationeulalla biopsia kanssa myelogram, trepanobiopsy. Lisäksi määritetään kreatiniinin, elektrolyyttien, C-reaktiivisen proteiinin, b2-mikroglobuliinin, LDH: n, IL-6: n, plasman solujen proliferaatioindeksin veritasot. Plasman solujen sytogeneettinen tutkimus suoritetaan mononukleaaristen verisolujen immunofenotyypillä.

Multiple myelooma, hyperkalsemia, kreatiniinipitoisuus, Hb: n väheneminen on 1%. Plasmacytoosin tapauksessa> 30% ilman oireita ja luun tuhoutumista (tai sen rajallinen luonne) he puhuvat taudin hidasta muodosta.

Myelooman tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat epätyypillinen luuytimen plasmatisaatio> 10-30%; plasmacytoman histologiset merkit trepanaatissa; plasman solujen esiintyminen veressä, paraproteiini virtsassa ja seerumissa; oireetulehdus tai yleistynyt osteoporoosi. Rintakehän, kallon ja lantion radiografiat vahvistavat paikallisten luuydennyspaikkojen esiintymisen litteissä luissa.

Tärkeä vaihe on erilaistumista myelooma on hyvänlaatuinen monoklonaalinen gammopatia alkuperältään määrittelemättömiä, Waldenströmin makroglobulinemia, krooninen limfoleykemiey, ei-Hodgkinin lymfooma, ensisijainen amyloidoosi, luun etäpesäkkeiden paksusuolen syövän, keuhkosyövän, luusairaus, ja muut.

Usean myelooman hoito ja ennuste

Myelooman hoito alkaa välittömästi diagnoosin tarkistamisen jälkeen, mikä mahdollistaa potilaan elinajan pidentämisen ja sen laadun parantamisen. Hidas muoto, odottamaton taktiikka, jossa dynaaminen havainnointi, kunnes kliinisten ilmentymien lisääntyminen on mahdollista. Multippeli myelooman erityinen hoito suoritetaan kohde-elinten (ns. CRAB-hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, luun tuhoaminen) kohdalla.

Moninkertaisen myelooman pääasiallinen hoitomenetelmä on pitkävaikutteinen mono- tai polykemoterapia, jossa alkyloivat lääkkeet nimitetään yhdessä glukokortikoidien kanssa. Polykemoterapia käytetään useammin II-III-taudin, Bence-Jones-proteiinin ensimmäisen vaiheen, kliinisten oireiden etenemisen vuoksi.

Myelooman hoidon jälkeen relapseja esiintyy vuoden sisällä, ja jokainen myöhempi remissio on vähemmän saavutettavissa ja lyhyempi kuin edellinen. Pidennettäessä remissioa käytetään yleensä interferonivalmisteiden tukikursseja. Täysi remissio saavutetaan enintään 10 prosentissa tapauksista.

Nuorilla potilailla, jotka ovat myelooma-taudin havaitsemisen ensimmäisenä vuotena, suuren annoksen kemoterapian, luuytimen tai veren kantasolujen autotransplantaation jälkeen. Kun käytetään solitary plasmacytoma sädehoitoa, joka tarjoaa pitkäaikaisen remission ja kemoterapia, joka on tehottomuus määrätty, kasvaimen kirurginen poisto.

Usean myelooman oireenmukainen hoito vähenee elektrolyyttihäiriöiden, veren kvalitatiivisten ja reologisten parametrien korjaamiseen, hemostaattisen ja ortopedisen hoidon suorittamiseen. Palliatiivinen hoito voi sisältää kipulääkkeitä, glukokortikoidipulssiterapiaa, sädehoitoa, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyä.

Multippeli-myelooman ennuste määräytyy taudin vaiheen, potilaan iän, laboratorioparametrien, munuaisten vajaatoiminnan ja luusairauksien ja hoidon aloitusajankohdan mukaan. Solitary plasmacytoma usein toistuu muuntamalla multippeli myelooma. Myelooman vaiheen III B epäsuotuisimmat ennusteet ovat elinajanodote 15 kuukautta. Vaiheessa III A on 30 kuukautta, vaiheessa II ja I, A ja B vaiheissa 4,5-5 vuotta. Primaarisella kemoterapiavastuksella eloonjäämisaste on alle 1 vuosi.

myelooma

Myelooma on lymfoproliferatiivisen luonteen sairaus, jonka morfologinen substraatti on plasman soluja, jotka tuottavat monoklonaalista immunoglobuliinia. Myeloomaa tai useita sairauksia pidetään imukudoksen huonolaatuisena pahanlaatuisena sairaudena. Ensimmäistä kertaa kotimaassamme, sairaus kuvasi vuonna 1949 G. A. Alekseev.

Myelooma on noin 1% kaikkien pahanlaatuisten syöpien kesken ja hemoblastoosin joukossa - 10%. Lisäksi mustan rodun ihmiset ovat sairastuneet paljon useammin kuin toiset, vaikka tauti esiintyy kaikkien rotujen joukossa. Myelooma vaikuttaa pääasiassa ihmisiin 40 vuoden jälkeen.

Nykyään tätä tautia kutsutaan usein plasmosytoo- miksi tai multippeli myelooma. Tämä käsite sisältää B-lymfosyyttijärjestelmän disseminoituneen tuumoriprosessin, joka koostuu regeneroiduista plasmasoluista. Myelooma perustuu tärkeimpien merkkien, kuten laboratorion ja kliinisten oireiden, sekä komplikaatioiden kehittymiseen, mukaan lukien myeloomasolujen tunkeutuminen luuytimeen ja merkittävän määrän paraproteiinin muodostumista syöpäsoluilla, jotka ovat riittämättömiä immunoglobuliineja. Lisäksi tavanomaisten immunoglobuliinien synteesi on vähentynyt.

Myelooma-sairaus aiheuttaa

Tällä hetkellä multippeli myelooman etiologia ei ole vielä selvää. Myelooma-taudin on kuitenkin osoitettu kehittyvän ionisoivan säteilyn seurauksena, jota pidetään oletetusti tekijänä etiologisessa osallistumisessa tämän taudin esiintymiseen. Ig kuuluvat suurimmalle osalle globuliineista, joita tuottavat pahanlaatuiset plasmaseokset antigeenisen stimulaation jälkeen. Mikä tahansa tällainen solu voi syntetisoida yhden epitoopin lambda- tai kappa-kevytketjun kanssa.

Monoklonaalisten M-proteiinien hallitsematon synteesi johtaa yksittäisten progenitorisolujen tuumorimuutoksiin. Myelooman uskotaan tuottavan näitä soluja, jotka voivat olla monimutkaisia ​​kantasoluja. Tälle taudille on tunnusomaista useita kromosomaalisia häiriöitä, kuten kolmannentoista kromosomin monosomia, kolmas, viides, seitsemäs, yhdeksäs, yhdestoista, viidestoista ja yhdeksentoista kromosomi. Hyvin usein ristiriitoja esiintyy ensimmäisen kromosomin rakenteessa, jolla ei ole erityistä vikaa.

Esisolusolujen tuumorien muutoksista kliinisiin oireisiin ominaisvaihe kestää kaksikymmentä ja joskus kolmekymmentä vuotta. Plasman solu, joka on sairastunut maligniteettiin, voi tunkeutua munuaisiin, luukudokseen ja muodostaa myelooman oireet yhteisen monikohinan kasvaimen prosessin muodossa. Joissakin tapauksissa pahanlaatuiset solut jakautuvat ja lisääntyvät paikallisesti, mikä saa aikaan yksinäisten plasmasomien kehittymisen. Nämä kasvaimet muodostuvat M-proteiinin erittymisen seurauksena, joka myöhemmin tulee syyksi myelooman selkeän kliinisen kuvan ilmetessä.

Etiologinen tekijä myelooman muodostumisessa liittyy plasma-solujen patologisen luonteen lisääntymiseen. Tämä prosessi tapahtuu pääasiassa luuytimessä ja joskus ekstramedulaaristen vaurioiden vaurioissa. Eläintutkimukset vahvistavat, että ympäristö- ja geenitekijät ovat mukana tuumoriplasma-solujen kehittymisessä. Mutta näiden tekijöiden rooli ihmisillä ei ole vielä osoitettu. Myös tietoa familiaalisen myelooman tapauksista on tietoja, mutta ei myöskään ole tarkkoja todisteita sen herkkyydestä geenitasolla ihmisillä.

Siten usean myelooman etiologiassa oletetaan kahden tekijän rooli. Yleensä se on ionisoiva säteily ja mutaatiot esiasteissa.

Myelooma-oireita

Kliinkeille, myeloma multippeli aiheuttaa monia haasteita sen monilla ilmiöillä. Taudin oireyhtymä on ehdollisesti jaettu ilmentymiin, jotka ovat pääsääntöisesti yhteydessä kasvaimen lokalisointiin ja pahanlaatuisten solujen tuotteiden vaikutukseen. Ne ovat monoklonaalisten ominaisuuksien metaboliitteja ja immunoglobuliineja.

70-prosenttisesti ensimmäinen myelooman oire on luukipu, jolle on ominaista paikallinen ja akuutti puhkeaminen pienen loukkaantumisen, mutta ilman murtumia. Yleensä kipu kulkeutuu kehon läpi, se voi joskus häiritä potilasta yöllä ja esiintyä kehon sijainnin muutoksen jälkeen. Hyvin usein kipu voi esiintyä rinnassa, mutta leesiot voivat vaikuttaa lantion ja putkimaisten pitkä luut.

Kipu muodostuu nivelissä puhuttaessa amyloidoosista. Tietyllä taudin vaiheella on tunnusomaista anemian pakollinen esiintyminen, jonka seurauksena esiintyy tyypillistä heikkoutta ja väsymystä, joka ilmenee nopeasti.

Myeloomaa harvoin leimaavat oireet kuten laihtuminen ja kuume. Nämä oireet näyttävät kuitenkin edistyneeltä vakavuudelta sekä infektion lisäämisen jälkeen. 7% potilaista kokee verenvuotoa multippeli myelooman komplikaationa. Taudin debyyttinä havaitaan hyperkalsemia, joka johtuu oksentelusta, ummetuksesta, janoista, polyuria, sekaannuksen ja joskus jopa koomisen lisäämisen takia. Myelooma voi alkaa munuaisten vajaatoiminnasta, joka nopeasti muuttuu oliguriaan ja tarvitsee välitöntä hemodialyysiä.

Fyysiset muutokset voivat olla vähäisiä taudin puhkeamisessa. Potilailla on ihon röyhtäily ja riittämätön sydämen toiminta pienen määrän luuytimen seurauksena. Ostiolyysialueilla palpatio määräytyy epämuodostuneen ja tuskallisen luupinnan perusteella. Puristuttuaan selkäydin tai hermopäätteet murtumien tai selkärangan tuhoutumisesta sekä erilaisista talletuksista luiden ulkopuolella, iskiasilla, paraplegilla, liikkuvuus rikki ja sfinkterien hallinta menetetään. Hepatosplenomegalia kohtalaisen suurentuneen maksassa 26% on hyvin harvinaista.

Usein luun vaurioita havaitaan kliinisen kuvan kehittymisajankohtana. Röntgenfuusion perusteella 80% myeloomasta vaikuttaa luukudokseen. Luiden muodonmuutos johtaa yleistyneeseen osteoporoosiin, yhden tai usean fokaalisen osteolyysi, erityiset murtumat sekä vahingot, jotka voivat myös vaikuttaa lähipuhtaisiin kudoksiin. Pienimmät vammat aiheuttavat erilaisia ​​murtumia. Myös lantion ja kallon luut, selkäranka ja kylkiluut ovat usein vaikuttaneet. Kohdunkaulan myelooman tappion vuoksi sen murtuma tapahtuu syömisen prosessissa.

Yksi taudin vaarallisista komplikaatioista on munuaisten loukkaus. Tämä toimintahäiriö havaitaan puolessa potilaista, kun multippeli myelooman diagnoosi on tehty ja se on perustavanlaatuinen syy potilaiden tappavaan lopputulokseen. Munuaisten toiminta on yksi tärkeimmistä yksittäisistä tekijöistä, jotka määräävät myelooman ennusteen. Näiden munuaisten häiriöiden keskellä voi olla erilaisia ​​mekanismeja, jotka johtavat akuutin tai kroonisen, nefroottisen oireyhtymän munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen tai aiheuttavat Fanconi-oireyhtymää. Lisäksi oireita esiintyy hyperurikemian, hyperkalsemian ja veren viskositeetin lisääntyneen muodostumisen muodossa. Seerumin kalsiumpitoisuus nousee, ja polyuria ja oksentelu johtavat veden menetykseen.

Myelooma on ominaista hermoston vaurioista, jotka johtuvat patologisen prosessin tunkeutumisesta hermoprosessiin tai selkäydinnesteeseen ja myös veren hyperkalsemian tai viskositeetin seurauksena. Joskus näet polyneuropatian oireita amyloidoosin seurauksena. Lähes 30%: lla on selkäytimen puristustila ja hevosen hännän vaurio. Radikulopatia kehittyy patologisen prosessin leviämisen jälkeen nikamasta ekstraduraalisiin tiloihin. Hyvin usein esiintyy selkäkipuja, jotka edeltävät paraplegiaa. Tuloksena pakkaus, lihasten heikkous ilmenee, herkkyys menetetään, virtsaaminen häiriintyy, mikä johtaa paresis.

Useimmiten myelooma sijaitsee rintakehässä, mikä voidaan määrittää röntgen- ja tomografisella tutkimuksella.

Perifeerisen lokalisoinnin neuropatia on hyvin harvinaista. Ja jos amyloidoosi liittyy siihen, puoli-tunnelin oireyhtymä kehittyy. Myös perifeeristen sensorimotoristen ominaisuuksien neuropatiaa löytyy sukkia, käsineitä. Se voi tapahtua ilman amyloidityyppisiä kerrostumia; esiintyvät yksinäisten vaurioiden taustalla tai moninkertaisen myelooman monipisteissä. Hermostuneisuuden ja osteoskleroottisten muutosten välillä on selvä yhteys, samoin kuin polysytemia, ihon pigmentaatio ja sormien sappien paksuuntuminen. Näissä hetkissä proteiini aivo-selkäydinnesteessä nousee. Myelooman tukahduttamisen vuoksi kallon luut kehittävät kranaalisten jakautumien hermojen halvaantumista ja kun orbitaaliset luut ovat vahingoittuneet, oculomotor- ja opihermojen toiminnot häiriintyvät, minkä jälkeen silmäluoma.

10%: lla myelooman potilaista havaitaan makroglobulinemia-oireyhtymää. Se on lisääntynyt viskositeetti, joka aiheuttaa verenvuotoa nenistä ja kumista. Myös potilaat menettävät silmänsä usein, ja taudin jatkuvin oire on retinopatia. Se on luonteenomaista lievittävä luontainen verenvuoto, laajentuneet ja puristetut laskut, verkkokalvon laskimotromboosi, näköhermon turvotus. Neurologiset oireet ovat hyvin rikas. Se voi alkaa kuin uneliaisuus, pään kipu tai huimaus ja sitten mennä sellaisiin tiloihin kuin tajunnan menetys ja kooma.

20%: ssa on hyperkalsemia, jota esiintyy osteoklastien luun resorptiossa. Tämä ilmenee ruokahaluttomuuden, vatsavaurion, pahoinvoinnin, oksentelun ja ummetuksen muodossa. Paljon myöhemmin, sekava hämmennys, joka muuttuu koomisiksi tilaksi. Polydipsia ja polyuria kehittyvät, ja sitten kalsium laskeutuu munuaisiin, keho kuivuu, mikä aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Melohmataudissa 15% ilmaantuu verenvuotojen komplikaatio.

Hyvin usein myelooma pienentää kykyä vastustaa infektioita. Lähes puolet potilaista taudin eri vaiheissa muodostaa vakavan infektiivisen komplikaation, joka aiheuttaa usein kuolemantapauksia. Yleisimmät infektiot ovat virtsatiet ja hengityselin, jonka aiheuttavat aineet ovat N. influenzae, pneumokokki, meningokokki, suoliston bakteerit ja herpesvirus.

Stage myelooma

Tällä hetkellä tunnustettu S.Salmon ja B.Durie -vaiheen järjestelmä, joka perustuu pahanlaatuisten solujen massan riippuvuuteen laboratorio- ja kliinisten ominaisuuksien indikaattoreista sekä myelooman ennustuksesta.

Tällä hetkellä on olemassa toinen järjestelmä, joka perustuu parametrien määrittämiseen, kuten p2-mikroglobuliini ja seerumialbumiini. Ensimmäinen, tässä tapauksessa, on pieni molekyylipainoinen proteiini, jota tuottavat ydinsolut ja erittyy virtsaan. Seerumialbumiinille on tunnusomaista IL-6: n osteoklastien aktivaation ja kasvutekijän epäsuora sisältö. IMWG: n, joka on kansainvälinen ryhmä tämän taudin tutkimuksessa, ehdottaa samaa myelooman vaiheiden järjestelmää.

Immunokemiallisia ominaisuuksia omaavan myelooman luokituksen mukaan tautia on viisi muotoa: Bens-Jones, A, E, G ja D. Harvinaisista muodoista voidaan erottaa ei-erittyminen ja M-myelooma. G-myeloomaa esiintyy 50%, A-myelooma 25%, D-myelooma 1%, loput löytyvät merkityksetön suhde ja melko harvoin.

Multippeli myelooman vaihe riippuu itse kasvaimen vaurion massasta. Siksi tämän patologisen taudin ominaispiirteitä ovat sairauden kolme vaihetta. Kasvainsolujen massa, joka on enintään 0,7 mg / m2 (alhainen), on tyypillistä myelooman ensimmäiselle vaiheelle, 0,7 - 1,3 mg / m2 (keskipitkä) - toinen vaihe, yli 1,3 mg / m2 (korkea) - kolmas vaihe.

Myelooma-taudin diagnoosi

Diagnoosiin käytetään kolmea pääkriteeriä. Ensiksikin on välttämätöntä tunnistaa klonaaliset plasmasolut, jotka käyttävät myelogrammia ja plasmasolukasvaimen aineen biopsian aikana vaikutuksen kohteena olevasta tarkennuksesta. Toiseksi, määritä monoklonaalinen lg seerumissa ja virtsassa. Kolmanneksi tunnistetaan myelomaa aiheuttavien kudosten ja elinten aiheuttamat vauriot: hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, osteoporoosi tai luiden hajotus.

Kun diagnosoidaan multippelia myeloomaa, erityinen rooli kuuluu olemassa olevaan plasmasolukasvaurioon. Näin voit tunnistaa taudin potilaat aktiivisessa tai oireellisessa muodossa.

Myelooman diagnoosissa käytetään kliinisistä syistä röntgentutkimusta kallon, solisluun, rintalastan, olkavarsien, kylkiluiden, selkärangan, lantion luiden, reisiluun ja peräsuolen luiden sekä muiden luiden osien luista. Biokemialliset verikokeet voivat määrittää kokonaisproteiini, albumiini, kalsium, kreatiniini, virtsahappo, alkalinen fosfataasi, LDH, transaminaasi ja bilirubiini. Yleensä verenlaskenta lasketaan leukosyyttien määrällä ja verihiutaleiden määrällä. Radiaalisen immunodiffuusiolla voidaan määrittää immunoglobuliinien taso veressä. Käytetty elektroforeesi densitometrian havaitsemiseksi.

Kerättiin myös yleisen analyysin ja Zimnitskin virtsan määrittämiseksi proteiinin menetyksen päivittäisessä virtsassa. Ja ne myös paljastavat paraproteiinin tason proteiinin immunofixaation ja elektroforeesin avulla.

Ne käyttävät myös muita diagnostisia menetelmiä, kuten koko selkärangan MRI, sytogeneettiset tutkimukset, syöpäsolujen immunofenotyping.

Myelooman hoito

Ensimmäisessä vaiheessa (A) hitaalla myelooman muodolla hoito ei edellytä välitöntä hoitoa. Vain ulkonäkö lisääntynyt paraprotein, hemorraginen ja hyperviskoosi oireyhtymät, etenemisen kanssa osteolyyttisiä luonteesta leesioiden, kuten luukipu, selkäydinkompressio ja selkäydin, patologiset murtumat, hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, amyloidoosi, anemia oireyhtymä, ja komplikaatiot, kuten infektiot, alku erityinen käsittely.

Kun aivoa puristetaan selkäydinkanavaan, laminaattomia ja kyfoplastiikkaa suoritetaan kompleksisessa hoidossa dexametasonilla paikallisella säteilytyksellä, ja ortopediset kiinnitykset käytetään patologisiin luunmurtumiin.

Moninkertaisen myelooman sädehoidon menetelmää pidetään paikallisesti sijoitettujen leesioiden palliatiivisena hoidossa, varsinkin jos kipu-oireyhtymä ilmaistaan. Säteilytyksen annostus vaihtelee 20 - 24 Gy: n välillä kahden viikon aikana viidestä seitsemään istuntoon. Solitary plasmacyyttien hoidossa on määrätty yhteensä 35 - 50 Gy annos. Pohjimmiltaan säteilyaltistusta käytetään kohdistuvien kallojen luiden hoitoon kasvo- ja perusalueella.

Tärkein hoitomenetelmä myeloomaa sairastavilla potilailla on polykemoterapia, jossa käytetään syklonispesifisiä aineita, erityisesti alkyloivia aineita, kuten syklofosfamidia, melfalaania kortikosteroidien tuella. On myös tärkeää ottaa huomioon, että kaikki alkyloivat lääkkeet voivat aiheuttaa myelodysepti- sen syndrooman tai akuutin myelooisen leukemian esiintymisen tulevaisuudessa. Lisäksi kantasolujen tuotantoa heikentävät myrkylliset vaikutukset luuytimeen voivat häiritä autologisia siirtoja.

Yleisimmin käytetyt kemoterapiaohjelmat ovat M2-protokolla, vuorotellen VMCP / VBAP: n ja AB / CM: n kanssa. Kuitenkaan myeloman Alkeran- ja Prednisolone-hoito sekä polykemoterapiohoito eivät ylitä viittä prosenttia absripologisen remission ja kroonisen paraproteiinin saavuttamisessa virtsassa ja veressä.

Primaarisen resistenttisen myelooman ja tulenkestävien relapsien, sekä munuaisten vajaatoiminnan tai nopeasti vaikuttavan hoidon hoidon aikana Vincristin, Dexamethasone ja Doxorubicin hoidettaessa ympäri vuorokauden lääkkeitä käytettiin laajalti neljän päivän ajan. Samaa hoitomenetelmää käytetään kolmesta neljään kurssiin alustavaan sytoreduktiiviseen hoitoon ennen korkean annoksen kemoterapian (Melphalan 150-200 mg / m2) nimittämistä. Ja sitten kantasolujen siirto suoritetaan.

Pulssi monoterapia suurilla annoksilla kortikosteroideilla, kuten dexametasoni, on hyvin tehokas tänään. Tämä on erityisen tehokas hemosytopeniassa, luuytimen ehtymässä ja munuaisten vajaatoiminnassa.

Kehitetyn tyypin myelooman hoitoon käytetään polykemoterapiaa Cisplastiinin kanssa: DT-PACE, EDAP ja DCEP.

Viime vuosikymmeninä Thalidomide on kasvanut tunnustuksena pelastushoidoksi. Toimintamekanismin perusta on patologisen angiogeneesin inhibitio. On myös osoitettu, että talidomidin onnistunut yhdistelmä on polykemoterapia, melfalaani ja deksametasoni. Siksi tällainen yhdistelmä suurilla annoksilla voi onnistuneesti korvata VAD: n ennen autologista siirtoa. Lisäksi tromboosin välttämiseksi ei ole tarvetta pitkän aikavälin hoitoon päivittäisten injektioiden kanssa. Potilaat sietävät yleensä talidomidin turvallisesti. Ummetus, uneliaisuus ja perifeerinen neuropatia ovat yleisimpiä. Mutta tämän lääkkeen johdannaisilla ei ole tällaisia ​​haittavaikutuksia, paitsi myelosuppressiota.

Angiogeenisten lääkeaineiden joukosta multippeli myelooman hoidossa herkinkorustukseen perustuva lääke eristetään. Sitä käytetään puhdistetussa muodossa ja estää syövän angiogeneesiä.

Borasomiba-inhibiittoria käytetään myös tämän vaikean ja monimutkaisen sairauden hoitona. Tämä lääke suoraan estää proliferaatiota ja indusoi apoptoosia pahanlaatuisissa soluissa. Se ei myöskään salli keskenään interaktiivisia prosesseja myeloomasolujen ja mikroympäristön välillä, estää molekulaarisen adheesion solun pinnalla.

Tehokas lääke monen myelooman hoidossa on arseenitrioksidi. Tuumorisolujen tuhoamisen lisäksi se stimuloi molekyylejä, jotka sijaitsevat myelooman soluissa, mikä auttaa heitä tunnistamaan immuunijärjestelmänsä.

Suuren annoksen hoito, jota seuraa kantasolujen siirto, käytetään pääasiassa alle 65-vuotiaiden potilaiden hoidossa sekä primaaristen että toistuvien tautien muodossa.

Suurten annosten hoitoa suunniteltaessa annetaan etusijalle dexametasoni, polykemoterapiohoito ja VAD-hoito Cisplastiinin kanssa. Kaikki nämä manipulaatiot voidaan yhdistää talidomidin tai johdannaisten valmisteisiin.

Jotkut lääketieteen tutkijat 41% saavuttivat absoluuttisen remission ja 42% osittainen remissio soveltamalla kokonaiskäsittelymenetelmää, joka sisälsi erinomaiset induktiopolychemoterapiaohjelmat (EDAP ja VAD), tandem-suurten annosten siirtohoitoa ja tukihoitoa interferonin muodossa, kunnes uusiutuminen tapahtuu.

Myelooma on kasvain sairaus, jossa kasvavilla soluilla on pieni osa, so. niiden vähäinen määrä on solusyklissä. Siksi pitkän aikaa (useita vuosia) käytetään interferonia, joka tukee kehoa saavuttaessaan remission.

Myelooman profylaktisessa hoidossa systeemisen osteoporoosin ja osteolyyttisten vaurioiden kanssa Clodronate annetaan suonensisäisesti tai suun kautta, zoledronate ja Pamidronate, jotka kykenevät estämään osteoklastien pahanlaatuisen hyperaktiivisuuden sekä niiden kypsymisen. Kun näitä lääkkeitä käytetään pitkään yli vuoden ajan, luut päättyvät resorption aikana, luukipu pienenee, murtumat ja hyperkalsemia vähenevät.

Bisfosfonaatit on merkitty myelooman hoidossa kaikissa potilailla, erityisesti niillä, joilla on lyttisen luun vaurioita, joiden oireet ovat osteoporoosi ja luukipu. Mutta tällaisen hoidon kestoa ei ole vielä määritetty. On myös näyttöä siitä, että bisfosfonaatit paitsi estävät myös osteoklastien, mutta niillä on myös suoraan kasvainten vastaiset vaikutukset pahanlaatuisen sairauden soluihin. Sinun on myös aina muistettava, että bisfosfonaateilla voi olla nefroottinen vaikutus.

Monien myelooman, hemosorption ja plasmapereesin hoitoon käytetään laajalti erityisesti hyperviskoosi-oireyhtymää, munuaisten vajaatoimintaa ja melko korkeaa paraproteiinipitoisuutta veressä. Hyperkalsemian hoidossa kortikosteroidien lääkkeiden lisäksi käytetään hydraattia, ja sitten määrätään diureetteja ja välitettäessä suonensisäisesti bisfosfonaatteja.

Myös erytrosyyttisen massan ja erytropoietiinivalmisteiden substituutiotransfusioita anemian osalta määrätään myeloomapotilaille.

Myelooman ennuste

Nykyaikaiset hoitomenetelmät pidentävät myeloomapotilaiden elämää enintään neljäksi vuodeksi yhden tai kahden vuoden sijaan ilman asianmukaista hoitoa.

Potilaiden elinajanodotteen pääsääntöisesti riippuu herkkyydestä solunsalpaajahoitoa varten sytotoksisilla lääkkeillä. Potilaat, joilla on primaarisia relapseja hoidon jälkeen, säilyvät keskimäärin vähintään yhden vuoden ajan. Mutta pitkittyneen sytostaattikasvatuksen tapauksessa akuuttien leukemian muodon kehittyminen kasvaa 5 prosentilla, kun tämä tauti ei käytännössä ole potilailla, jotka eivät ole saaneet hoitoa.

Monien potilaiden odotettavissa oleva elinikä riippuu tietenkin taudin vaiheesta, jossa myelooma diagnosoitiin. Lisäksi eliniänodoteihin vaikuttavat kolme suurta tekijää, kuten urean ja hemoglobiinin määrä veressä sekä potilaan kliiniset oireet.

Kuoleman syyt voivat olla myelooman progressiiviset prosessit, veren infektio (sepsis), munuaisten vajaatoiminta ja joskus sydäninfarkti ja aivohalvaus.

Myeloma: mitä se on, miksi se tapahtuu, mikä aiheuttaa sairauden, oireiden ja hoidon

Mikä se on? Myelooma (muut nimet: multippeli myelooma, yleistynyt plasmacytoma tai Rustitsky-Kaler-tauti) on sellainen syöpä, joka vaikuttaa plasmasoluihin. Plasasolut ovat eräänlaisia ​​valkosoluja, joita esiintyy luuytimessä, joka on pehmytkudos suurimman osan luista ja tuottaa verisoluja. Luuytimessä plasmasolut muodostavat vasta-aineita, jotka ovat proteiineja, jotka auttavat kehoa taistelemaan tauteja ja infektioita vastaan.

Plasmosytooma esiintyy, kun epänormaali plasman solu kehittyy luuytimessä ja lisääntyy hyvin nopeasti. Pahanlaatuisten myeloomasolujen nopea leviäminen lopulta ylittää terveiden solujen tuottamisen luuytimessä. Tämän seurauksena syöpäsolut alkavat kertyä luuytimeen, syrjäyttämällä terveitä valkosoluja ja punasoluja.

Kuten terveet verisolut, syöpäsolut pyrkivät tekemään vasta-aineita. Ne voivat kuitenkin tuottaa vain epänormaaleja vasta-aineita, joita kutsutaan monoklonaaliproteiineiksi tai M-proteiineiksi. Kun nämä haitalliset vasta-aineet kerätään elimistöön, ne voivat aiheuttaa munuaisvaurioita ja muita vakavia ongelmia.

Multiple myelooman syyt

Taudin tarkka syy on tuntematon. Tauti kuitenkin alkaa yhdellä epänormaalilla plasmasolulla, joka lisääntyy nopeasti luuytimessä. Tuloksena olevilla myeloomasyöpäsoluilla ei ole normaalia elinkaarta. Kasvatuksen ja kuoleman sijaan he jakavat edelleen loputtomasti. Tämä tuhoaa kehon ja heikentää terveiden solujen tuotantoa. Useimmilla potilailla on geneettinen taipumus sairauteen.

Taudin aiheuttajat

Mutta mikä aiheuttaa myelooman kehittymistä:

  • geneettinen alttius;
  • kemikaali ja säteily;
  • jatkuva antigeenin stimulaatio;
  • liikalihavuus, koska aineenvaihdunta häiriintyy;
  • miesten sukupuoli, sairauden kehitys tapahtuu miesten sukupuolihormonien lukumäärän vähenemisellä;
  • bakteeri- ja virusinfektiot;
  • kirurgiset toimet.

Multiple myelooman oireet

Myeloma on pitkäkestoinen. Taudin ensimmäisistä oireista kirkkaisiin kliinisiin oireisiin kuluu 10-20 vuotta.

  • Luuytimen oireyhtymä ilmenee luiden hajoamisella. Pääasiallisesti kärsivät selkä, litteät luut, proksimaaliset tubulatiiviset luut. Distal-alueita harvoin vaikuttaa. Potilaat valittavat luuskasta, usein murtumia. Kun lyönti kipu raajoissa.
  • Calera Triad (osteoporoosi spontaaneilla murtumilla, kipu, kasvain) on patognomonias näille potilaille.
  • Havaitaan keskushermoston loukkaantuminen, kunnes paraplegia (täydellinen liikkumattomuus raajoissa), heikkous, väsymys. Koska amyloidin kerääntyminen kallon luihin, saattaa esiintyä epäsäännöllisyyttä kraniaalisten hermojen toiminnassa. Tyypillinen on raajojen ääreishermojen tappio ja "käsineiden ja sukkojen" herkkyyden rikkominen. Herkkyyden puute distaalisissa ääripäissä.
  • Munuaisten vajaatoiminta voi johtua kehon M-proteiinin korkeasta tasosta.
  • Immunoglobuliinioireyhtymä. Amyloidiproteiini alkaa syntetisoida. Virtsaamisprosessissa se vesittää aktiivisesti munuaiset ja vahingoittaa niitä. Proteinuria (Bens-Jones-proteiini) kasvaa virtsaan. Munuaisten keskittymis- ja suodatustoiminnot vähenevät vähitellen, edemas ilmestyy, positiivinen oikosulku (kipu alaselkässä, kun tämä kohoaa tällä alueella).
  • Immuunikato-oireyhtymä. Normaali proteiini alkaa korvata patologisilla. Immuunijärjestelmän vasta-aineiden ja komponenttien synteesiä loukataan. Tämän seurauksena humoraalisen immuniteetin puute kasvaa vähitellen. Potilaat tulevat suojaamattomiksi bakteeri- ja virusinfektioista. Ominaistavat opportunististen infektioiden ilmaantuminen. Kaikki kontaktit tarttuvan aineen kanssa johtavat taudin kehittymiseen.
  • Lisääntynyt viskositeetti-oireyhtymä: lisääntynyt verenvuoto, Raynaudin oireyhtymä (heikentynyt mikroverenvuoto ääripäiden distaalisissa segmentissä), verkkokalvon verenvuoto, veren ravinnontarve aivoissa, DIC-oireyhtymän kehitys on mahdollista.
  • Hyperkalsemia. Osteoklastien lisääntyneen aktiivisuuden seurauksena suuri määrä kalsiumia vapautuu verenkiertoon. Oireet hypercalciated - pahoinvointi, oksentelu, kohtaukset. Sydämellisen johtokyvyn häiriö on luonteenomaista: QRS: n ja T: n välinen aika kasvaa, AV-johtokyky pienenee AV-estämiseen saakka. Munuaiskivien muodostuminen. Tämä johtuu kalsiumin laskeumasta, pienentyneestä suodatuksesta ja uudelleenabsorpitiosta. Munuaiset ryppyvät.
  • Sisäelinten vahingoittuminen: splenomegalia, hepatomegalia, mahahaavan vajaatoiminta. Amyloidia kerrostetaan eri elimissä ja kudoksissa, mikä johtaa niiden toimintahäiriöihin. Sydämen kivun merkkejä, laajentamalla sydämen tyytymättömyyden rajoja, kuurousäänet. Lihaskipu voi olla pysyvä.
  • Aneeminen oireyhtymä. Tuumorisolut vievät lopulta normaalin verenmuodostuksen. Hemoglobiinin ja punasolujen määrä vähenee. Iho on peitetty verinen pisteitä ja paloja (katso 2 kuvaa edellä), on jatkuvasti heikkoutta. Hiukset ja kynnet muuttuvat hauraaksi.

Tyypit multippeli myelooma

Kaksi päätyyppiä on useita myeloomaa, jotka luokitellaan niiden vaikutuksesta elimistöön.

Laiska myelooma ei aiheuta mitään havaittavia oireita. Yleensä kehittyy hitaasti ja ei aiheuta luukasvaimia. Vain M-proteiinien ja M-plasman solujen vähäistä kasvua havaitaan.

Yksi plasmasolu aiheuttaa kasvaimen muodostumista, yleensä luissa. Hän yleensä vastaa hyvin hoitoon, mutta tarvitsee huolellista seurantaa.

Taudin vaihe

  • Vaihe I Hemoglobiinin määrä on yli sata, veren kalsiumpitoisuus on normaalin alueella, luun tuhoutuminen puuttuu. Immunoglobuliini J on alle 50 g / l, immunoglobuliini A on alle 30 g / l. Bens-Jones-proteiini virtsassa on alle 4 grammaa päivässä.
  • Vaihe II Hemoglobiinin määrä 85 g / l 120 g / l. Kohtuullinen tuhoutuminen luista. Immunoglobuliini J 50 - 70 g / l, immunoglobuliini A 30 - 50 g / l. Bens-Jones-proteiini 4-12 grammaa päivässä.
  • Vaihe III. Hemoglobiinipitoisuus on alle 85 g / l. Kalsiumin taso veressä ylittää normaalitasot. Merkitty luun tuhoaminen. Immunoglobuliini G yli 70 g / l, immunoglobuliini A yli 50 g / l. Bens-Jonesin proteiini virtsassa on yli 12 grammaa päivässä.

Etenemisasteen mukaan:

  • polttava - tauti ei edisty monien kuukausien ja vuosien ajan;
  • hitaasti etenevä;
  • nopeasti etenevä;
  • aggressiivinen.

diagnostiikka

Lääkärit havaitsevat usein myelooman useammin ennen oireiden puhkeamista. Jos sairaus epäillään, lääkärit toteuttavat seuraavat:

  • sairauden historian kerääminen (lääkäri selvittää, mitä potilas ajattelee taudista, kun valitukset ovat ilmenneet);
  • yleinen tentti (tarkastelun aikana on mahdollista havaita ihon verenvuotoja, lievää kipua luissa osumien aikana);
  • täydellinen veren määrä (kaikissa muodoissa, normosyyttinen anemia on tyypillistä, yli puolessa tapauksista ESR: n määrä kasvaa, valkoisen veren muutoksia ei voi tapahtua, mutta neutrofiliaa usein havaitaan muuttamalla vasemmalle);
  • luuytimen punktuuri (megakaryosyytit erittyvät luuytimessä);
  • virtsa-analyysi (aivojen virtsanäytteitä käytetään analyysiin ja se on toimitettava laboratoriolle muutamassa tunnissa.) Suurempi suhteellinen tiheys virtsaan proteiinimolekyylien, proteiinin ja proteiinin läsnäolon vuoksi Bens-Jones-proteiini on multippeli myelooman patognominen oire);
  • veren biokemiallinen analyysi (kokonaisproteiini, ALT, AST, bilirubiini, kreatiniini, virtsahappo);
  • rungon kaikki luuston luut, lukuun ottamatta distaalisia osia (kuvat ovat otettu keskeltä olkapäästä käteen ja keskeltä reiteen jalka);
  • laskennallinen tomografia voi havaita luun tuhoutumisen, selkäydinpuristuksen;
  • päänsärky - tärkein diagnostiikkamenetelmä (pistos tehdään erikoisella neulalla rintalastan tai taium -bakteerissa, solu poistetaan ja tehdään tahra.) Luuytimen kasvain, suuri määrä plasmasoluja ja epäkypsät verisolut löytyvät smearista;
  • virtsan analysointi Zimnitskyn mukaan (voit arvioida munuaisten keskittymiskyvyn.) Tämän analyysin suorittamiseksi päivän aikana ihmiset keräävät virtsaa joka kolmas tunti, saadaan yhteensä kahdeksan annosta. Arvioi virtsan, tiheyden, päivä- ja yöleikkauksen kokonaismäärä).

Usean myelooman hoito

Hoidot sisältävät:

  • paikallisen luuytimen kasvaimen säteilytys;
  • sairaalahoidon kemoterapia;
  • Suuri annos kemoterapia luuydinsiirron kanssa.

Potilaan alkuvaiheen taktiikka määräytyy hänen iänsä, vakavien häiriöiden esiintymisen tai puuttumisen vuoksi. Kun potilas on 65-vuotias ja vakavan patologian puuttuessa, käytetään suuren annoksen kemoterapiaa luuydinsiirron kanssa. Myelooman paikallista säteilytystä käytetään pääasiassa lievittävänä hoitomenetelmänä, erityisesti luurankolihaksessa.

Huumeidenkäyttö

Kemoterapia on useimmiten myelooman suosituin hoito. Lääkkeitä voi määrätä ainoastaan ​​lääkäri - kemoterapia. Hoidon aikana on tarpeen seurata jatkuvasti potilaan tilaa ja verenkuvaa. Kemoterapiassa erotetaan seuraavat lähestymistavat:

  • monokemoterapia - yhden lääkkeen hoito;
  • polykemoterapia - useamman kuin kahden lääkkeen käyttö.

Hoidossa käytettävät lääkkeet:

Alkeran (Melphalan) - syöpää ehkäisevä, sytostaattinen aine

  • dyspeptiset ilmiöt: pahoinvointi, oksentelu;
  • kutina;
  • allergiset reaktiot;
  • keuhkofibroosi;
  • munasarjojen vähentynyt toiminta.

Prednisoni - hormonaalinen aine. Sillä on immunosuppressiivinen vaikutus. Vähentää proteiinisynteesiä veriplasmassa, lisää proteiinien kataboliaa lihaksissa. Nimetty kemoterapian sivuvaikutusten ehkäisemiseksi.

Syklofosfamidi - syöpää ehkäisevä aine.

Vinkristiini - kasviperäisen kasvaimen vastainen aine. Se estää plasman solujen synteesiin tarvittavat aineet. Vinkristiinia annetaan jatkuvasti suonensisäisesti koko päivän ajan.

  • kouristukset;
  • pahoinvointi, oksentelu;
  • nokkosihottuma;
  • dysuria, virtsaumpi.

Adriablastiini on antibiootti, jolla on kasvainten vastainen vaikutus. Vähentää neoplastisten solujen kasvua ja aktiivisuutta. Adriablastiinin vaikutuksen alaisina muodostuvat vapaat radikaalit, jotka vaikuttavat solukalvoon.

  • laskimotulehdus;
  • dermatiitti;
  • sydämen johtumishäiriö;
  • allergiset reaktiot
  • kipu sydämessä.

Kemoterapian kulun jälkeen Interferonia annetaan potilaille, jotta immuuni säilyy. Jos anemia ilmenee, veren punasolujen siirrot ovat tarpeen.

Bortezomib (Bortezomibum) - on uusi lääke sairauden hoidossa. Sen vaikutusmekanismi on apoptoosin stimulaatio. Anna suonensisäisesti sairaalassa.

Lääkeaineiden yhdistelmätoimenpiteet:

  • VAD-piiri. Se koostuu kolmesta lääkkeestä: vinkristiini, deksametasoni, doksorubisiini;
  • VBMCP-järjestelmä. Se sisältää 5 lääkettä: prednisoni, melfalaani, syklofosfamidi, vinkristiini, karmustiini.

Merkkejä hoidon tehosta:

  • murtuman paraneminen;
  • veren punasolujen ja hemoglobiinin lisääntyminen veressä;
  • kasvaimen koon pieneneminen;
  • vähentämällä plasman solujen määrää veressä.

Paikallinen sädehoito on tarkoitettu potilaille, joilla on suuri murtumisriski. Erityisesti luuran tukiosissa: selkäranka, lantion luut.

Valitettavasti, jopa tehokkaan hoidon jälkeen ja täydellisen remission saavuttamiseksi, uusiutumisen riski on suuri. Tämä johtuu siitä, että kasvain sisältää erilaisia ​​soluja, jotka alkavat kemoterapian lopettamisen jälkeen jakaa uudelleen.

Usean myelooman komplikaatioiden hoito.

Kipututkimus toteutetaan useassa vaiheessa. Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytetään heikompien kipujen poistamiseksi:

Vakavaa kipua ja tulehduskipulääkkeiden tehoa (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) määrättiin opioidien kipulääkkeiden osalta:

Pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa huumeriippuvuutta, joten niitä on käytettävä varoen. Kestää sietämätöntä kipua määrätä voimakkaille opioideille:

Magnetoturbotroni on matalataajuisen magneettikentän vaikutus. Se vähentää kemoterapian sivuvaikutuksia, vähentää kipua ja rikkoo plasma-solujen jakautumista. Kurssi suoritetaan 2 kertaa vuodessa.

Electrosleep - vaikutus matalataajuisten aivovirtojen rakenteeseen. Virrat vähentävät kipua, rauhoittavat vaikutusta.

Antibakteerista ja antiviraalista hoitoa käytetään tarttuvien komplikaatioiden hoitoon. Koska kaikkien potilaiden immuniteetti on heikentynyt, tartunnan kehittyminen on yleinen ilmiö. Hoidossa käytetään pääasiassa kolmannen ja neljännen sukupolven kefalosporiineja, joita suojataan penisilliineillä (ampisilliini).

Olisi vältettävä antibioottien käyttöä nefrotoksisuudella (gentamysiini).

Murtumien hoito ei saisi poiketa terveistä ihmisistä. Käytä kirurgista hoitoa ja kiinnittimien kiinnittämistä. Postoperatiivisessa ajassa esitetään lepotila, jolla on ortopediset rakenteet.

Osteoporoosihoito suoritetaan bisfosfonaateilla (zoledronate). Ne inhiboivat osteoklastien toimintaa.

Myeloomassa esiproteiinit (immunoglobuliiniluokan patogeeniset proteiinit) talletetaan munuaisiin, mikä johtaa niiden toimintahäiriöön. Tämän välttämiseksi on tärkeää lopettaa plasmakomian kasvun eteneminen. Hyödyntää munuaisten toimintaa erikoislääkkeinä.

  • Hofitol auttaa puhdistamaan veren, poistaa urean.
  • Retabolil - anabolinen lääke, edistää lihasten kasvua. Sen vaikutuksen alaisena typpi menee proteiinisynteesiin.
  • Natriumsitraattia käytetään happo-emäksen metabolian vastaisesti, vähentää kalsiumin määrää veressä
  • Prazosiini laajentaa perifeerisiä astioita, alentaa verenpainetta. Parantaa munuaisten verenkiertoa.
  • Captopril on ACE-estäjä. Laajentaa kehäastioita, vähentää niiden vastustuskykyä ja edistää kalsiumin erittymistä. Parantaa munuaisten suodatusta
  • Kun vakava rikkominen on munuaisten suodatustoiminto - plasmapheresi.

Hyperkalsemiaan käytetään glukokortikosteroideja ja kemoterapiaa.

leikkaus

Monen myelooman hoidossa käytetään luuydinsiirtoa kirurgisena hoitomenetelmänä. Tämä voi olla sekä autotransplantaatio (luuydinsiirto) että allotransplantaatio (luovuttajan luuydinsiirto).

Autotransplantaatio (tai autologinen elinsiirto) antaa sinulle mahdollisuuden lisätä sytostaattien annoksia (syöpälääkkeiden ryhmää), parantaa hoidon tulosta ja parantaa remission kestoa.

Allotransplantaatiolla on hyviä tuloksia, mutta sitä käytetään vain nuorilla potilailla. Koska sillä on suuri määrä kuolemantapauksia.

Myelooman ravitsemus

Minkä tahansa syövän osalta on tärkeää seurata ruokavaliota. Valikosta on suljettava pois savustetut tuotteet, paistetut, jauho, säilykkeet.

Ruoka on vaihdettava, sisältää mahdollisimman paljon vihanneksia ja hedelmiä. Rajoita proteiinin saantia munasarjojen paraproteinemian ja munuaisten vaurioitumisen aikana muodostuneen typen myrkyllisen vaikutuksen vähentämiseksi.

Juotustila on kolme litraa. Virtsaan tulisi antaa noin kaksi ja puoli litraa päivässä. Jos on turvotusta, sinun on rajoitettava suolan saanti.

Kuinka ei sairastu Rustitsky-Kaleraan

Voit estää Rustitsky-Kalera-taudin seuraavia vinkkejä:

  • välttää tartunnan saaneiden potilaiden
  • johtaa terveellistä elämäntapaa, luopua huonoista tottumuksista (alkoholi, tupakointi);
  • ruokavaliossa on enemmän tuoreita vihanneksia ja hedelmiä;
  • pidättäminen koskemattomuuteen: kovettuminen, urheilu, yritä liiallista tyytyä;
  • tutkia tarkasti ruoan koostumusta.

näkymät

Ennuste riippuu kemoterapian herkkyydestä ja taudin vaiheesta. Paras tulos ihmisen I ja II vaiheessa tauti ja alle 60-vuotiaat. Ennen hoidon aloittamista arvioidaan riskitekijöitä ja tehdään ennuste. Veren myelooma on parantumaton, mutta oikeilla taktiikoilla voit saavuttaa pitkäaikaisen remission ja korkean elintason.

Haittavaikutusten kriteerit:

  • suuri määrä plasmasoluja;
  • kasvaimen nopea kasvu, joka määritetään kliinisesti ja radiografisesti, röntgenkuvissa - vikojen pinta-alan kasvu;
  • lisäys paraproteiinien määrästä (immunoglobuliiniluokan epänormaali proteiini);
  • metastaasien esiintyminen;

Meistä

Säännöllinen tarkkailu on välttämätöntä kaikille henkilöille, jotka pitävät itsensä terveeksi, mutta maassamme kansalaiset ja lääkärit eivät näytä epäröivyyttä. Ja tämä on siitä huolimatta, että 30-vuotiaana lähes puolet venäläisistä on vertaherroista, joilla on ollut onkologisia sairauksia.