Myeloma: mitä se on, miksi se tapahtuu, mikä aiheuttaa sairauden, oireiden ja hoidon

Mikä se on? Myelooma (muut nimet: multippeli myelooma, yleistynyt plasmacytoma tai Rustitsky-Kaler-tauti) on sellainen syöpä, joka vaikuttaa plasmasoluihin. Plasasolut ovat eräänlaisia ​​valkosoluja, joita esiintyy luuytimessä, joka on pehmytkudos suurimman osan luista ja tuottaa verisoluja. Luuytimessä plasmasolut muodostavat vasta-aineita, jotka ovat proteiineja, jotka auttavat kehoa taistelemaan tauteja ja infektioita vastaan.

Plasmosytooma esiintyy, kun epänormaali plasman solu kehittyy luuytimessä ja lisääntyy hyvin nopeasti. Pahanlaatuisten myeloomasolujen nopea leviäminen lopulta ylittää terveiden solujen tuottamisen luuytimessä. Tämän seurauksena syöpäsolut alkavat kertyä luuytimeen, syrjäyttämällä terveitä valkosoluja ja punasoluja.

Kuten terveet verisolut, syöpäsolut pyrkivät tekemään vasta-aineita. Ne voivat kuitenkin tuottaa vain epänormaaleja vasta-aineita, joita kutsutaan monoklonaaliproteiineiksi tai M-proteiineiksi. Kun nämä haitalliset vasta-aineet kerätään elimistöön, ne voivat aiheuttaa munuaisvaurioita ja muita vakavia ongelmia.

Multiple myelooman syyt

Taudin tarkka syy on tuntematon. Tauti kuitenkin alkaa yhdellä epänormaalilla plasmasolulla, joka lisääntyy nopeasti luuytimessä. Tuloksena olevilla myeloomasyöpäsoluilla ei ole normaalia elinkaarta. Kasvatuksen ja kuoleman sijaan he jakavat edelleen loputtomasti. Tämä tuhoaa kehon ja heikentää terveiden solujen tuotantoa. Useimmilla potilailla on geneettinen taipumus sairauteen.

Taudin aiheuttajat

Mutta mikä aiheuttaa myelooman kehittymistä:

  • geneettinen alttius;
  • kemikaali ja säteily;
  • jatkuva antigeenin stimulaatio;
  • liikalihavuus, koska aineenvaihdunta häiriintyy;
  • miesten sukupuoli, sairauden kehitys tapahtuu miesten sukupuolihormonien lukumäärän vähenemisellä;
  • bakteeri- ja virusinfektiot;
  • kirurgiset toimet.

Multiple myelooman oireet

Myeloma on pitkäkestoinen. Taudin ensimmäisistä oireista kirkkaisiin kliinisiin oireisiin kuluu 10-20 vuotta.

  • Luuytimen oireyhtymä ilmenee luiden hajoamisella. Pääasiallisesti kärsivät selkä, litteät luut, proksimaaliset tubulatiiviset luut. Distal-alueita harvoin vaikuttaa. Potilaat valittavat luuskasta, usein murtumia. Kun lyönti kipu raajoissa.
  • Calera Triad (osteoporoosi spontaaneilla murtumilla, kipu, kasvain) on patognomonias näille potilaille.
  • Havaitaan keskushermoston loukkaantuminen, kunnes paraplegia (täydellinen liikkumattomuus raajoissa), heikkous, väsymys. Koska amyloidin kerääntyminen kallon luihin, saattaa esiintyä epäsäännöllisyyttä kraniaalisten hermojen toiminnassa. Tyypillinen on raajojen ääreishermojen tappio ja "käsineiden ja sukkojen" herkkyyden rikkominen. Herkkyyden puute distaalisissa ääripäissä.
  • Munuaisten vajaatoiminta voi johtua kehon M-proteiinin korkeasta tasosta.
  • Immunoglobuliinioireyhtymä. Amyloidiproteiini alkaa syntetisoida. Virtsaamisprosessissa se vesittää aktiivisesti munuaiset ja vahingoittaa niitä. Proteinuria (Bens-Jones-proteiini) kasvaa virtsaan. Munuaisten keskittymis- ja suodatustoiminnot vähenevät vähitellen, edemas ilmestyy, positiivinen oikosulku (kipu alaselkässä, kun tämä kohoaa tällä alueella).
  • Immuunikato-oireyhtymä. Normaali proteiini alkaa korvata patologisilla. Immuunijärjestelmän vasta-aineiden ja komponenttien synteesiä loukataan. Tämän seurauksena humoraalisen immuniteetin puute kasvaa vähitellen. Potilaat tulevat suojaamattomiksi bakteeri- ja virusinfektioista. Ominaistavat opportunististen infektioiden ilmaantuminen. Kaikki kontaktit tarttuvan aineen kanssa johtavat taudin kehittymiseen.
  • Lisääntynyt viskositeetti-oireyhtymä: lisääntynyt verenvuoto, Raynaudin oireyhtymä (heikentynyt mikroverenvuoto ääripäiden distaalisissa segmentissä), verkkokalvon verenvuoto, veren ravinnontarve aivoissa, DIC-oireyhtymän kehitys on mahdollista.
  • Hyperkalsemia. Osteoklastien lisääntyneen aktiivisuuden seurauksena suuri määrä kalsiumia vapautuu verenkiertoon. Oireet hypercalciated - pahoinvointi, oksentelu, kohtaukset. Sydämellisen johtokyvyn häiriö on luonteenomaista: QRS: n ja T: n välinen aika kasvaa, AV-johtokyky pienenee AV-estämiseen saakka. Munuaiskivien muodostuminen. Tämä johtuu kalsiumin laskeumasta, pienentyneestä suodatuksesta ja uudelleenabsorpitiosta. Munuaiset ryppyvät.
  • Sisäelinten vahingoittuminen: splenomegalia, hepatomegalia, mahahaavan vajaatoiminta. Amyloidia kerrostetaan eri elimissä ja kudoksissa, mikä johtaa niiden toimintahäiriöihin. Sydämen kivun merkkejä, laajentamalla sydämen tyytymättömyyden rajoja, kuurousäänet. Lihaskipu voi olla pysyvä.
  • Aneeminen oireyhtymä. Tuumorisolut vievät lopulta normaalin verenmuodostuksen. Hemoglobiinin ja punasolujen määrä vähenee. Iho on peitetty verinen pisteitä ja paloja (katso 2 kuvaa edellä), on jatkuvasti heikkoutta. Hiukset ja kynnet muuttuvat hauraaksi.

Tyypit multippeli myelooma

Kaksi päätyyppiä on useita myeloomaa, jotka luokitellaan niiden vaikutuksesta elimistöön.

Laiska myelooma ei aiheuta mitään havaittavia oireita. Yleensä kehittyy hitaasti ja ei aiheuta luukasvaimia. Vain M-proteiinien ja M-plasman solujen vähäistä kasvua havaitaan.

Yksi plasmasolu aiheuttaa kasvaimen muodostumista, yleensä luissa. Hän yleensä vastaa hyvin hoitoon, mutta tarvitsee huolellista seurantaa.

Taudin vaihe

  • Vaihe I Hemoglobiinin määrä on yli sata, veren kalsiumpitoisuus on normaalin alueella, luun tuhoutuminen puuttuu. Immunoglobuliini J on alle 50 g / l, immunoglobuliini A on alle 30 g / l. Bens-Jones-proteiini virtsassa on alle 4 grammaa päivässä.
  • Vaihe II Hemoglobiinin määrä 85 g / l 120 g / l. Kohtuullinen tuhoutuminen luista. Immunoglobuliini J 50 - 70 g / l, immunoglobuliini A 30 - 50 g / l. Bens-Jones-proteiini 4-12 grammaa päivässä.
  • Vaihe III. Hemoglobiinipitoisuus on alle 85 g / l. Kalsiumin taso veressä ylittää normaalitasot. Merkitty luun tuhoaminen. Immunoglobuliini G yli 70 g / l, immunoglobuliini A yli 50 g / l. Bens-Jonesin proteiini virtsassa on yli 12 grammaa päivässä.

Etenemisasteen mukaan:

  • polttava - tauti ei edisty monien kuukausien ja vuosien ajan;
  • hitaasti etenevä;
  • nopeasti etenevä;
  • aggressiivinen.

diagnostiikka

Lääkärit havaitsevat usein myelooman useammin ennen oireiden puhkeamista. Jos sairaus epäillään, lääkärit toteuttavat seuraavat:

  • sairauden historian kerääminen (lääkäri selvittää, mitä potilas ajattelee taudista, kun valitukset ovat ilmenneet);
  • yleinen tentti (tarkastelun aikana on mahdollista havaita ihon verenvuotoja, lievää kipua luissa osumien aikana);
  • täydellinen veren määrä (kaikissa muodoissa, normosyyttinen anemia on tyypillistä, yli puolessa tapauksista ESR: n määrä kasvaa, valkoisen veren muutoksia ei voi tapahtua, mutta neutrofiliaa usein havaitaan muuttamalla vasemmalle);
  • luuytimen punktuuri (megakaryosyytit erittyvät luuytimessä);
  • virtsa-analyysi (aivojen virtsanäytteitä käytetään analyysiin ja se on toimitettava laboratoriolle muutamassa tunnissa.) Suurempi suhteellinen tiheys virtsaan proteiinimolekyylien, proteiinin ja proteiinin läsnäolon vuoksi Bens-Jones-proteiini on multippeli myelooman patognominen oire);
  • veren biokemiallinen analyysi (kokonaisproteiini, ALT, AST, bilirubiini, kreatiniini, virtsahappo);
  • rungon kaikki luuston luut, lukuun ottamatta distaalisia osia (kuvat ovat otettu keskeltä olkapäästä käteen ja keskeltä reiteen jalka);
  • laskennallinen tomografia voi havaita luun tuhoutumisen, selkäydinpuristuksen;
  • päänsärky - tärkein diagnostiikkamenetelmä (pistos tehdään erikoisella neulalla rintalastan tai taium -bakteerissa, solu poistetaan ja tehdään tahra.) Luuytimen kasvain, suuri määrä plasmasoluja ja epäkypsät verisolut löytyvät smearista;
  • virtsan analysointi Zimnitskyn mukaan (voit arvioida munuaisten keskittymiskyvyn.) Tämän analyysin suorittamiseksi päivän aikana ihmiset keräävät virtsaa joka kolmas tunti, saadaan yhteensä kahdeksan annosta. Arvioi virtsan, tiheyden, päivä- ja yöleikkauksen kokonaismäärä).

Usean myelooman hoito

Hoidot sisältävät:

  • paikallisen luuytimen kasvaimen säteilytys;
  • sairaalahoidon kemoterapia;
  • Suuri annos kemoterapia luuydinsiirron kanssa.

Potilaan alkuvaiheen taktiikka määräytyy hänen iänsä, vakavien häiriöiden esiintymisen tai puuttumisen vuoksi. Kun potilas on 65-vuotias ja vakavan patologian puuttuessa, käytetään suuren annoksen kemoterapiaa luuydinsiirron kanssa. Myelooman paikallista säteilytystä käytetään pääasiassa lievittävänä hoitomenetelmänä, erityisesti luurankolihaksessa.

Huumeidenkäyttö

Kemoterapia on useimmiten myelooman suosituin hoito. Lääkkeitä voi määrätä ainoastaan ​​lääkäri - kemoterapia. Hoidon aikana on tarpeen seurata jatkuvasti potilaan tilaa ja verenkuvaa. Kemoterapiassa erotetaan seuraavat lähestymistavat:

  • monokemoterapia - yhden lääkkeen hoito;
  • polykemoterapia - useamman kuin kahden lääkkeen käyttö.

Hoidossa käytettävät lääkkeet:

Alkeran (Melphalan) - syöpää ehkäisevä, sytostaattinen aine

  • dyspeptiset ilmiöt: pahoinvointi, oksentelu;
  • kutina;
  • allergiset reaktiot;
  • keuhkofibroosi;
  • munasarjojen vähentynyt toiminta.

Prednisoni - hormonaalinen aine. Sillä on immunosuppressiivinen vaikutus. Vähentää proteiinisynteesiä veriplasmassa, lisää proteiinien kataboliaa lihaksissa. Nimetty kemoterapian sivuvaikutusten ehkäisemiseksi.

Syklofosfamidi - syöpää ehkäisevä aine.

Vinkristiini - kasviperäisen kasvaimen vastainen aine. Se estää plasman solujen synteesiin tarvittavat aineet. Vinkristiinia annetaan jatkuvasti suonensisäisesti koko päivän ajan.

  • kouristukset;
  • pahoinvointi, oksentelu;
  • nokkosihottuma;
  • dysuria, virtsaumpi.

Adriablastiini on antibiootti, jolla on kasvainten vastainen vaikutus. Vähentää neoplastisten solujen kasvua ja aktiivisuutta. Adriablastiinin vaikutuksen alaisina muodostuvat vapaat radikaalit, jotka vaikuttavat solukalvoon.

  • laskimotulehdus;
  • dermatiitti;
  • sydämen johtumishäiriö;
  • allergiset reaktiot
  • kipu sydämessä.

Kemoterapian kulun jälkeen Interferonia annetaan potilaille, jotta immuuni säilyy. Jos anemia ilmenee, veren punasolujen siirrot ovat tarpeen.

Bortezomib (Bortezomibum) - on uusi lääke sairauden hoidossa. Sen vaikutusmekanismi on apoptoosin stimulaatio. Anna suonensisäisesti sairaalassa.

Lääkeaineiden yhdistelmätoimenpiteet:

  • VAD-piiri. Se koostuu kolmesta lääkkeestä: vinkristiini, deksametasoni, doksorubisiini;
  • VBMCP-järjestelmä. Se sisältää 5 lääkettä: prednisoni, melfalaani, syklofosfamidi, vinkristiini, karmustiini.

Merkkejä hoidon tehosta:

  • murtuman paraneminen;
  • veren punasolujen ja hemoglobiinin lisääntyminen veressä;
  • kasvaimen koon pieneneminen;
  • vähentämällä plasman solujen määrää veressä.

Paikallinen sädehoito on tarkoitettu potilaille, joilla on suuri murtumisriski. Erityisesti luuran tukiosissa: selkäranka, lantion luut.

Valitettavasti, jopa tehokkaan hoidon jälkeen ja täydellisen remission saavuttamiseksi, uusiutumisen riski on suuri. Tämä johtuu siitä, että kasvain sisältää erilaisia ​​soluja, jotka alkavat kemoterapian lopettamisen jälkeen jakaa uudelleen.

Usean myelooman komplikaatioiden hoito.

Kipututkimus toteutetaan useassa vaiheessa. Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä käytetään heikompien kipujen poistamiseksi:

Vakavaa kipua ja tulehduskipulääkkeiden tehoa (ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) määrättiin opioidien kipulääkkeiden osalta:

Pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa huumeriippuvuutta, joten niitä on käytettävä varoen. Kestää sietämätöntä kipua määrätä voimakkaille opioideille:

Magnetoturbotroni on matalataajuisen magneettikentän vaikutus. Se vähentää kemoterapian sivuvaikutuksia, vähentää kipua ja rikkoo plasma-solujen jakautumista. Kurssi suoritetaan 2 kertaa vuodessa.

Electrosleep - vaikutus matalataajuisten aivovirtojen rakenteeseen. Virrat vähentävät kipua, rauhoittavat vaikutusta.

Antibakteerista ja antiviraalista hoitoa käytetään tarttuvien komplikaatioiden hoitoon. Koska kaikkien potilaiden immuniteetti on heikentynyt, tartunnan kehittyminen on yleinen ilmiö. Hoidossa käytetään pääasiassa kolmannen ja neljännen sukupolven kefalosporiineja, joita suojataan penisilliineillä (ampisilliini).

Olisi vältettävä antibioottien käyttöä nefrotoksisuudella (gentamysiini).

Murtumien hoito ei saisi poiketa terveistä ihmisistä. Käytä kirurgista hoitoa ja kiinnittimien kiinnittämistä. Postoperatiivisessa ajassa esitetään lepotila, jolla on ortopediset rakenteet.

Osteoporoosihoito suoritetaan bisfosfonaateilla (zoledronate). Ne inhiboivat osteoklastien toimintaa.

Myeloomassa esiproteiinit (immunoglobuliiniluokan patogeeniset proteiinit) talletetaan munuaisiin, mikä johtaa niiden toimintahäiriöön. Tämän välttämiseksi on tärkeää lopettaa plasmakomian kasvun eteneminen. Hyödyntää munuaisten toimintaa erikoislääkkeinä.

  • Hofitol auttaa puhdistamaan veren, poistaa urean.
  • Retabolil - anabolinen lääke, edistää lihasten kasvua. Sen vaikutuksen alaisena typpi menee proteiinisynteesiin.
  • Natriumsitraattia käytetään happo-emäksen metabolian vastaisesti, vähentää kalsiumin määrää veressä
  • Prazosiini laajentaa perifeerisiä astioita, alentaa verenpainetta. Parantaa munuaisten verenkiertoa.
  • Captopril on ACE-estäjä. Laajentaa kehäastioita, vähentää niiden vastustuskykyä ja edistää kalsiumin erittymistä. Parantaa munuaisten suodatusta
  • Kun vakava rikkominen on munuaisten suodatustoiminto - plasmapheresi.

Hyperkalsemiaan käytetään glukokortikosteroideja ja kemoterapiaa.

leikkaus

Monen myelooman hoidossa käytetään luuydinsiirtoa kirurgisena hoitomenetelmänä. Tämä voi olla sekä autotransplantaatio (luuydinsiirto) että allotransplantaatio (luovuttajan luuydinsiirto).

Autotransplantaatio (tai autologinen elinsiirto) antaa sinulle mahdollisuuden lisätä sytostaattien annoksia (syöpälääkkeiden ryhmää), parantaa hoidon tulosta ja parantaa remission kestoa.

Allotransplantaatiolla on hyviä tuloksia, mutta sitä käytetään vain nuorilla potilailla. Koska sillä on suuri määrä kuolemantapauksia.

Myelooman ravitsemus

Minkä tahansa syövän osalta on tärkeää seurata ruokavaliota. Valikosta on suljettava pois savustetut tuotteet, paistetut, jauho, säilykkeet.

Ruoka on vaihdettava, sisältää mahdollisimman paljon vihanneksia ja hedelmiä. Rajoita proteiinin saantia munasarjojen paraproteinemian ja munuaisten vaurioitumisen aikana muodostuneen typen myrkyllisen vaikutuksen vähentämiseksi.

Juotustila on kolme litraa. Virtsaan tulisi antaa noin kaksi ja puoli litraa päivässä. Jos on turvotusta, sinun on rajoitettava suolan saanti.

Kuinka ei sairastu Rustitsky-Kaleraan

Voit estää Rustitsky-Kalera-taudin seuraavia vinkkejä:

  • välttää tartunnan saaneiden potilaiden
  • johtaa terveellistä elämäntapaa, luopua huonoista tottumuksista (alkoholi, tupakointi);
  • ruokavaliossa on enemmän tuoreita vihanneksia ja hedelmiä;
  • pidättäminen koskemattomuuteen: kovettuminen, urheilu, yritä liiallista tyytyä;
  • tutkia tarkasti ruoan koostumusta.

näkymät

Ennuste riippuu kemoterapian herkkyydestä ja taudin vaiheesta. Paras tulos ihmisen I ja II vaiheessa tauti ja alle 60-vuotiaat. Ennen hoidon aloittamista arvioidaan riskitekijöitä ja tehdään ennuste. Veren myelooma on parantumaton, mutta oikeilla taktiikoilla voit saavuttaa pitkäaikaisen remission ja korkean elintason.

Haittavaikutusten kriteerit:

  • suuri määrä plasmasoluja;
  • kasvaimen nopea kasvu, joka määritetään kliinisesti ja radiografisesti, röntgenkuvissa - vikojen pinta-alan kasvu;
  • lisäys paraproteiinien määrästä (immunoglobuliiniluokan epänormaali proteiini);
  • metastaasien esiintyminen;

Myelooma: syyt, merkit, vaiheet, elinajanodote, hoito

Myelooma kuuluu paraproteinemisen hemoblastoosin ryhmään, jossa plasmasolujen pahanlaatuinen transformaatio liitetään niiden epänormaalien immunoglobuliiniproteiinien ylituotantoon. Tauti on suhteellisen harvinaista, keskimäärin 4 henkilöä 100 tuhannesta väestöstä. Uskotaan, että miehet ja naiset ovat yhtä alttiita kasvaimille, mutta joidenkin lähteiden mukaan naiset sairastuvat yhä useammin. Lisäksi on osoituksena suuremman myelooman riski Afrikan ja Yhdysvaltojen mustien ihmisten keskuudessa.

Potilaiden keski-ikä vaihtelee 50-70-vuotiaana eli suurin osa potilaista on iäkkäitä ihmisiä, joilla on myelooman lisäksi toinen sisäelinten patologia, mikä merkittävästi pahentaa ennusteita ja rajoittaa aggressiivisten hoitojen käyttöä.

Myelooma on pahanlaatuinen kasvain, mutta se on väärin kutsua sitä termiksi "syöpä", koska se ei tule epiteelistä vaan hematopoieettisesta kudoksesta. Kasvain kasvaa luuytimessä, ja sen pohja koostuu plasmasoluista. Yleensä nämä solut ovat vastuussa immuuni- ja immunoglobuliinien muodostumisesta, jotka ovat välttämättömiä erilaisten infektoivien aineiden torjumiseksi. Plasasolut ovat peräisin B-lymfosyyteistä. Kun solujen kypsyminen häiriintyy, esiintyy tuumoriklooni, joka aiheuttaa myeloomaa.

Luuytimen haittatekijöiden vaikutuksen alaisena plasmablastien ja plasmasolujen lisääntynyt lisääntyminen on kyky syntetisoida epänormaaleja proteiineja - paraproteiineja. Näitä proteiineja pidetään immunoglobuliineina, mutta ne eivät kykene suorittamaan suoria suojatoimintojaan ja niiden lisääntynyt määrä johtaa veren sakeutumiseen ja sisäelinten vahingoittumiseen.

Eri biologisesti vaikuttavien aineiden, erityisesti interleukiini-6: n, merkitys korostuu potilailla, on osoitettu. Luuytimen stromasolut, jotka toteuttavat tuki- ja ravitsemuksellisia funktioita (fibroblastit, makrofagit), erittävät suuria määriä interleukiini-6, jonka seurauksena kasvainsolujen aktiivinen lisääntyminen tapahtuu, niiden luonnollinen kuolema (apoptoosi) estyy ja kasvain kasvaa aktiivisesti.

Muut interleukiinit kykenevät aktivoimaan osteoklastien - solut, jotka tuhoavat luukudoksen, joten luusementit ovat niin myeloma-ominaisuuksia. Interleukiinien vaikutuksen alaisena myeloomasolut hyötyvät terveistä, niiden syrjäyttämisestä ja muista verenmuodostuksesta, mikä johtaa anemiin, heikentyneeseen immuniteettiin ja verenvuotoon.

Taudin aikana ehdollisesti erotella krooninen ja akuutti.

  • Kroonisessa vaiheessa myeloomasolut eivät yleensä kertaudu nopeasti ja kasvain ei jätä luuta, potilaat tuntevat itsensä hyvin, ja joskus he eivät ole tietoisia tuumorin kasvun alkamisesta.
  • Kun myelooma etenee, kasvainsolujen lisämuutoksia esiintyy, mikä johtaa uusien plasma-solujen ryhmiin, jotka pystyvät nopeaan ja aktiiviseen jakautumiseen; kasvain ylittää luut ja alkaa sen aktiivisen ratkaisun kehossa. Sisäelinten tukahduttaminen ja hematopoieettisten versojen estäminen johtavat vaikeisiin myrkytysoireyhtymiin, anemiin ja immuunipuutos, jotka tekevät sairauden terminaalin akuutin vaiheen ja voivat johtaa potilaan kuolemaan.

Useimpien myeloomien pääasialliset häiriöt ovat luiden patologia, immuunipuutos ja muutokset, jotka liittyvät suuren määrän epänormaaleja immunoglobuliineja synteesiin. Kasvain vaikuttaa lantion luista, kylkiluista, selkärankasta, jossa kudoksen tuhoamisprosessit tapahtuvat. Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa krooniseen vajaatoimintaan, joka on tyypillistä myeloomaa sairastaville potilaille.

Myeloman syyt

Myelooman tarkkoja syitä tutkitaan edelleen, ja sen merkitys on geneettisessä tutkimuksessa, jonka tarkoituksena on löytää geenejä, joiden mutaatiot voivat johtaa kasvaimeen. Näin ollen joillakin potilailla havaittiin tiettyjen onkogeenien aktivaatio, samoin kuin suppressorigeenien suppressio, jotka estävät normaalisti kasvaimen kasvun.

On olemassa todisteita kasvaimen kasvun mahdollisuudesta pitkäaikaisessa kosketuksessa öljytuotteiden, bentseenin, asbestin ja ionisoivan säteilyn roolin kanssa, mikä osoittaa myelooman esiintymisen lisääntymistä japanilaisissa pommituksissa.

Riskitekijöistä tutkijat toteavat:

  1. Vanha ikä - absoluuttinen enemmistö potilaista on ylittänyt 70-vuotisen virstanpylvään ja vain 1% on alle 40-vuotiaita;
  2. Rotu - Afrikassa mustat ihmiset kärsivät myeloomasta lähes kaksi kertaa useammin kuin valkoiset, mutta tämän ilmiön syytä ei ole todettu.
  3. Perheen sopeutuminen.

Kasvaimen tyypin ja vaiheen valinta heijastaa kasvun ja ennusteiden ominaisuuksia, mutta myös määrittää hoidon, jota lääkäri valitsee. Myelooma voi olla yksinäinen, kun yksi kasvaimen kasvualue sijaitsee luussa ja saattaa esiintyä aivoinfarktin proliferaatiota ja useita, joissa leesio on yleistynyt.

Multippeli myelooma kykenee muodostamaan kasvainpoikkeamia eri luissa ja sisäelimissä, ja esiintyvyyden luonteesta riippuen se on nodulaarinen, diffuusi ja monilukuinen.

Tuumorisolujen morfologiset ja biokemialliset piirteet määrittävät myeloma - plasmacyyttisen, plasmablastisen, pienisoluisen, polymorfisen solukalvon pääasiallisen solukokoonpanon. Kasvainkloonien kypsyysaste vaikuttaa neoplasian kasvuvauhtiin ja taudin kulun aggressiivisuuteen.

Kliiniset oireet, luupatologian ominaisuudet ja veren proteiinin häiriöt, jotka ennalta määrittävät myelooman kliinisten vaiheiden vapautumista:

  1. Myelooman ensimmäinen vaihe on suhteellisen suotuisa, ja potilaan elinikä on pisimmillään, jos hoidossa on hyvä vastaus. Tässä vaiheessa on tunnusomaisia: hemoglobiinipitoisuus yli 100 g / l, luun vaurioiden puuttuminen ja sen seurauksena normaalin kalsiumin pitoisuus veressä. Tuumorimassa on pieni ja erittyvien paraproteiinien määrä voi olla merkityksetön.
  2. Toisessa vaiheessa ei ole tiukasti määriteltyjä kriteerejä, ja asetetaan, kun tautia ei voida katsoa johtuvan kahdesta muusta.
  3. Kolmas vaihe heijastaa kasvaimen etenemistä ja etenee luun tuhoutumisesta johtuvan kalsiumtasojen merkittävän kasvun myötä, hemoglobiini laskee 85 g / l: iin ja alle, ja kasvava tuumorimassa tuottaa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiineja.

Tällaisen indikaattorin taso, kuten kreatiniini, heijastaa metabolisen häiriön astetta ja heikentynyttä munuaisten toimintaa, mikä vaikuttaa ennusteeseen. Sen vuoksi sen pitoisuuden mukaan jokainen vaihe jaetaan vaiheisiin A ja B, kun kreatiniini on alle 177 mmol / l (A) tai korkeampi vaiheet IB, IIB, IIIB.

Myelooman manifestit

Monen myelooman kliiniset oireet vaihtelevat ja sopivat erilaisiin oireisiin - luupatologia, immuunijärjestelmä, veren hyytymistutkimus, lisääntynyt veren viskositeetti jne.

suuria oireyhtymiä multippelia myeloomaa kohtaan

Taudin kokonaiskuvaa edeltää aina oireeton ajanjakso, joka voi kestää jopa 15 vuotta, kun taas potilaat tuntevat olonsa hyvältä, menevät töihin ja tekevät tavallisia asioita. Vain korkeat ESR-proteiinit, selittämätön proteiinin ulkonäkö virtsassa ja ns. M-gradientti seerumin proteiinien elektroforeesin aikana osoittaen epänormaaleja immunoglobuliineja, voivat ilmaista kasvaimen kasvua.

Kasvainkudoksen kasvaessa tauti etenee ja ensimmäiset sairauden ilmet ovat: heikkous, väsymys, huimaus, laihtuminen ja usein hengitysteiden infektiot, luukipu. Näitä oireita on vaikea saada aikaan ikään liittyviin muutoksiin, joten potilas lähetetään asiantuntijalle, joka pystyy tekemään tarkan diagnoosin laboratoriokokeiden perusteella.

Luun vaurio

Luuston vaurio-oireyhtymä on tärkein paikka myelooman klinikassa, koska neoplasia alkaa kasvussa ja johtaa tuhoamiseen. Ensinnäkin vaikuttaa rintakehän, nikaman, rintalastan, lantion luita. Tällaiset muutokset ovat ominaisia ​​kaikille potilaille. Myelooman klassinen ilmeneminen on kipua, turvotusta ja luunmurtumia.

Kipu-oireyhtymää esiintyy jopa 90%: lla potilaista. Kasvaimen kasvaessa kipu tulee varsin voimakas, nukkumaanmeno ei enää tuo helpotusta, ja potilailla on vaikeuksia kävelyä, raajan liikkeitä ja taivutuksia. Vaikea akuutti kipu voi olla merkki murtumasta, jonka esiintyminen riittää lievään liikkeeseen tai vain puristamiseen. Kasvaimen kasvualueella luu vajoaa ja tulee erittäin hauras, selkäranka tulee litistyneeksi ja kohdistuu puristusmurtumiin, ja potilas voi kokea kasvun vähenemistä ja näkyviä kasvainsolmuja kallon, kylkiluiden ja muiden luiden kohdalla.

luun tuhoaminen myeloomassa

Myelooman luun vaurioitumisen taustalla esiintyy osteoporoosia (luukudoksen harveneminen), joka myös edistää patologisia murtumia.

Epämuodostumat hematopoieettisessa järjestelmässä

Jo myelooman puhkeamisen jälkeen luuytimen kasvaimen kasvun yhteydessä liittyvät hematopoieesi-häiriöt ilmenevät. Aluksi kliiniset oireet voidaan poistaa, mutta ajan myötä anemia ilmenee, ja oireet ovat ihottuma, heikkous, hengästyneisyys. Muiden verenmuodostuksen itiöiden repiminen johtaa verihiutaleiden ja neutrofiilien puutteeseen, joten hemorraginen oireyhtymä ja infektiokomplikaatiot eivät ole harvinaisia ​​myeloomassa. Klassinen merkki myeloomaa nopeutetaan ESR: llä, joka on tyypillistä myös taudin epäsymmetriselle ajanjaksolle.

Proteiinipatologian oireyhtymä

Proteiinipatologian katsotaan olevan kasvaimen tärkein ominaisuus, koska myelooma pystyy tuottamaan merkittävän määrän epänormaaleja proteiiniproteiineja tai Bens-Jones-proteiinia (immunoglobuliinien kevytketjuja). Seerumin patologisen proteiinin pitoisuuden merkittävän lisääntymisen myötä esiintyy tavallisten proteiinifraktioiden vähenemistä. Tämän oireyhtymän kliiniset oireet ovat:

  • Proteiinin pysyvä erittyminen virtsaan;
  • Amyloidoosin kehittyminen amyloidin (proteiinin, joka esiintyy elimistössä vain patologian aikana) kerääntymisen yhteydessä, sisäelimissä ja niiden toiminnan rikkoo;
  • Hyperviscose-oireyhtymä on veren viskositeetin lisääntyminen johtuen sen proteiinipitoisuuden lisääntymisestä, mikä ilmenee päänsärkyä, raajojen puutumista, vähentynyttä näkemystä, trofisia muutoksia gangreenin yli ja verenvuototaipumus.

Munuaisvaurio

Munuaisvaurio myeloomassa on jopa 80% potilaista. Näiden elinten osallistuminen liittyy niiden kolonisaatioon tuumorisoluilla, epänormaalien proteiinien kertymisellä tubuluksissa sekä kalsinaattien muodostumiseen luun tuhoutumisen aikana. Tällaiset muutokset johtavat virtsan pienentyneeseen suodatukseen, elimistön tiivistymiseen ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan (CRF), mikä aiheuttaa usein potilaiden kuolemaa ("myelooman munuaisten"). CRF: llä esiintyy voimakasta päihtymystä, pahoinvointia ja oksentelua, syömisen kieltämistä, anemian pahenemista ja tuloksena on ureminen kooma, kun keho myrkytetään typpipitoisilla kuonilla.

Edellä kuvattujen oireyhtymien lisäksi potilaat kokevat voimakkaan vahingon hermostoon aivojen ja sen kalvojen tunkeutumisen aikana tuumorisolujen aikana, mutta usein myös perifeerisiä hermoja, heikkoutta, heikentynyt ihon herkkyys, kipu esiintyy, ja jopa halvaus on mahdollinen selkäydinjuuston puristamalla.

Luiden tuhoutuminen ja kalsiumin peseminen estävät paitsi murtumia myös hyperkalsemiaa, kun kalsiumin lisääntynyt veressä johtaa pahoinvointiin pahoinvointiin, oksenteluun, uneliaisuuteen ja muutettuun tajuntaan.

Kasvaimen kasvu luuytimessä aiheuttaa immunodeficenssitilan, joten potilaat ovat alttiita toistuvalle keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle, prielonefriitille, virusinfektioille.

Multippeli myelooman terminaalinen vaihe esiintyy nopeassa lisääntyessä myrkytysoireiden, aneemisten, verenvuotoisten oireiden ja immuunipuutosten pahenemista. Potilaat laihtivat, kuume kärsivät vakavista infektiokomplikaatioista. Myelooman siirtyminen akuuttia leukemiaan on tässä vaiheessa mahdollista.

Myelooman diagnoosi

Myelooman diagnosointiin kuuluu joukko laboratoriokokeita, joiden avulla voit määrittää tarkan diagnoosin taudin alkuvaiheessa. Potilaat käyttävät:

  1. Yleiset ja biokemialliset verikokeet (hemoglobiini, kreatiniini, kalsium, kokonaisproteiini ja fraktiot jne.);
  2. Proteiinifraktioiden taso veressä;
  3. Virtsan tutkimus, jossa proteiinipitoisuus kasvaa, voidaan havaita immunoglobuliinien kevyet ketjut (Bens-Jones-proteiini);
  4. Luuydin trepanobiopsia myeloomasolujen havaitsemiseksi ja hemopoiesis-itojen leesion luonteen arvioimiseksi;
  5. Röntgen, CT, MRI luut.

Tutkimusten tulosten oikeellisuuden arvioimiseksi on tärkeää vertailla niitä taudin kliinisiin oireisiin ja minkä tahansa analyysin suorittaminen ei riitä myelooman diagnoosiin.

luuytimen histologia: normaali (vasen) ja myelooma (oikea)

hoito

Myelooman hoito suorittaa hematologi hematologisessa sairaalassa ja sisältää:

  • Sytostaattinen hoito.
  • Sädehoito.
  • Alfa2-interferonin nimeäminen.
  • Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.
  • Luuydinsiirto.

Myelooma johtuu hematopoieettisen kudoksen parantumattomista kasvaimista, mutta ajankohtainen hoito mahdollistaa tuumorin kontrolloinnin. Uskotaan, että parannuskeino on mahdollista vain onnistuneen luuydinsiirron avulla.

Tähän mennessä kemoterapia on edelleen tärkein myelooman hoitomenetelmä, jonka ansiosta potilaiden käyttöikä voidaan pidentää 3,5-4 vuoteen. Kemoterapian onnistuminen liittyy alkyloivan kemoterapeuttisten lääkkeiden (alkeraani, syklofosfamidi) ryhmän kehittämiseen, jota on käytetty yhdessä prednisonin kanssa viime vuosisadan puolivälistä lähtien. Polychemoterapian lääkemääräys on tehokkaampi, mutta potilaiden selviytymisaste ei kasva merkittävästi. Näiden lääkkeiden tuumorin kemoresistenssin kehittyminen johtaa sairauden pahanlaatuiseen kulkuun, ja tätä ilmiötä vastaan ​​on syntetisoitunut pohjimmiltaan uusia lääkkeitä - apoptoosia indusoivat, proteaasien estäjät (bortezomibi) ja immunomodulaattorit.

Odottamattomat taktiikat ovat sallittuja potilailla, joilla on IA- ja IIA-taudin vaiheet ilman kipu-oireyhtymää ja luunmurtumien riskiä edellyttäen, että veren koostumusta seurataan jatkuvasti, mutta syöpäsairauksien etenemisen merkkejä varten sytostaatit ovat pakollisia.

Kemoterapiaa koskevat merkinnät ovat:

  1. Hyperkalsemia (lisääntynyt seerumin kalsiumpitoisuus);
  2. anemia;
  3. Merkkejä munuaisvaurioista;
  4. Luuston osallistuminen;
  5. Hyperviskoosin ja verenvuotojen oireyhtymän kehittyminen;
  6. amyloidoosi;
  7. Tarttuva komplikaatio.

Alkeraanin (melfalan) ja prednisolonin (M + R) yhdistelmä, joka estää tuumorisolujen proliferaatiota ja vähentää paraproteiinien tuotantoa, on tunnustettu myelooman pääasialliseksi hoitamiseksi. Jos resistenttien kasvainten, samoin kuin taudin alkuvaiheessa vakavan pahanlaatuisen kurssin tapauksessa, polykemoterapia on mahdollista, kun vinkristiiniä, adriablastiinia ja doksorubisiinia on lisäksi määrätty kehittyneiden polykemoterapiaprotokollien mukaisesti. M + P-kaavaa annetaan sykleinä joka neljäs viikko, ja kun munuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, alkeraani korvataan syklofosfamidilla.

Lääkäri valitsee sytostaattisen hoidon erityisohjelman, joka perustuu taudin kulkuun, potilaan tilaan ja ikäan, kasvaimen herkkyydestä tiettyihin lääkkeisiin.

Hoidon tehokkuutta todistaa:

  • Stabiili tai kasvava hemoglobiinipitoisuus (ei pienempi kuin 90 g / l);
  • Seerumialbumiini yli 30 g / l;
  • Normaali kalsiumin taso veressä;
  • Luunhävittämisen etenemisen puute.

Tällaisen lääkkeen käyttö talidomidilla osoittaa hyviä tuloksia myeloomassa, erityisesti resistentteissä muodoissa. Thalidomidi estää angiogeneesiä (tuumorialusten kehittyminen), parantaa immuunivastetta tuumorisoluille, aiheuttaa pahanlaatuisten plasmasolujen kuoleman. Talidomidin yhdistelmä sytostaattisen terapian vakiomenetelmillä antaa hyvän vaikutuksen ja sallii joissakin tapauksissa välttää pitkäaikaista kemoterapeuttisten lääkeaineiden antoa, joka on täynnä tromboosia laskimotriaterapion asennuspaikalla. Thalidomidin lisäksi hermorustasta saatu lääke, (neovastal), joka on myös määrätty myelooma, voi estää angiogeneesin kasvaimessa.

Alle 55-60-vuotiaita potilaita pidetään kemoterapian parhaana suorituksena, jota seuraa omien perifeeristen kantasolujen siirto. Tämä lähestymistapa nostaa keskimääräistä elinajanodotetta korkeintaan viiteen vuoteen ja täydellinen remissio on mahdollista 20 prosentilla potilaista.

Alfa2-interferonin antaminen suurina annoksina suoritetaan, kun potilas tulee remission tilaan ja toimii ylläpitohoidon osana useiden vuosien ajan.

Video: luento monen myelooman hoidosta

Sädehoitolla ei ole itsenäistä merkitystä tässä patologiassa, mutta sitä käytetään luiden tukahduttamisessa, jossa on suuria luumukudoksen tuhoutumista, voimakasta kipu-oireyhtymää ja yksinäistä myeloomaa. Säteilyannos ei yleensä ole yli 2500-4000 Gy.

Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy ovat:

  1. Antibioottinen hoito laajakantoisilla lääkeaineilla tarttuvien komplikaatioiden kanssa;
  2. Munuaisten toiminnan korjaus niiden vajaatoiminnan yhteydessä (ruokavalio, diureetit, plasmapheresi ja hemosorptiot, vaikeissa tapauksissa - hemodialyysi "keinotekoisesta munuaisten" laitteesta);
  3. Kalsiumpitoisuuksien normalisointi (diureetit, diureetit, glukokortikoidit, kalcitriini);
  4. Erytropoietiinin käyttö, veren komponenttien verensiirto vakavalla anemian ja hemorraginen oireyhtymän kanssa;
  5. Detoksifikaatioterapia laskimonsisäisen lääkkeiden antamisen ja riittävän kivunlievityksen avulla;
  6. Luuopatologiassa käytetään kalsitriinia, anabolisia steroideja, biofosfonaattien ryhmästä valmistettuja valmisteita (klodronaatti, zometa), jotka vähentävät luiden tuhoisia prosesseja ja estävät niiden murtumia. Kun murtumia ilmenee, esiintyy osteosynteesiä, vetovoimaa, mahdollisesti kirurgista hoitoa, harjoitushoito on pakollista ja paikallista säteilyä voidaan käyttää ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä suunnitellulla murtumakohdalla;
  7. Vaikeassa hyperviskoosi-oireyhtymässä ja munuaisten patologiassa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiinin verenkierron vuoksi potilaat ovat hemosorptiota ja plasmapheresiaa, mikä auttaa poistamaan suuret proteiinimolekyylit verenkiertoon.

Luuydinsiirto ei ole vielä löytänyt laajalle levinnyttä myeloomaa, koska komplikaatioiden riski on edelleen korkea, erityisesti yli 40-50-vuotiailla potilailla. Useimmiten suoritetaan potilasta tai luovuttajalta otettuja kantasoluja. Luovuttajien kantasolujen käyttöönotto voi jopa johtaa täydelliseen paranemiseen myeloomaa kohtaan, mutta tämä ilmiö tapahtuu harvoin kemoterapian suuren toksisuuden takia, annettuna mahdollisimman suurina annoksina.

Myelooman kirurgista hoitoa käytetään harvoin pääasiassa taudin lokalisoituneissa muodoissa, kun tuumorimassa pakkaa elintärkeät elimet, hermoston juuret ja verisuonet. Mahdollinen kirurginen hoito selkäydinvaurioiden yhteydessä, jolla pyritään eliminoimaan selkäydin puristuminen selkärangan puristusmurtumien aikana.

Eliniänodotus kemoterapian aikana herkillä potilailla on jopa 4 vuotta, mutta tuumorin resistentit muodot pienentävät sitä vuoden tai vähemmän. Pisin elinajanodote havaitaan vaiheessa IA - 61 kuukautta ja IIIB: ssä se on enintään 15 kuukautta. Pitkäaikainen kemoterapia ei ole vain lääkkeiden myrkyllisten vaikutusten aiheuttamia komplikaatioita, vaan myös kasvaimen toissijaisen resistenssin kehittyminen hoitoon ja sen muuttaminen akuutiksi leukemiaksi.

Yleensä ennuste määräytyy myelooman muodon, sen vasteen mukaan hoitoon sekä potilaan iän ja koehenkilöiden esiintymiseen, mutta se on aina vakava ja usein epätyydyttävä. Korjaus on harvinaista ja useimmissa tapauksissa vakavat komplikaatiot, kuten sepsis, verenvuoto, munuaisten vajaatoiminta, amyloidoosi ja myrkylliset vauriot sisäelimille sytostaattisten aineiden käytön johdosta johtavat kuolemaan.

Multiple myelooman oireet

✓ Lääkärintarkastettu artikkeli

Myelooma tai myelooma on hemoblastoosin tyyppi. Tätä termiä kutsutaan tuttu ja vaarallisin veren syöpä. Toisin sanoen myelooma on sairaus, jonka kehittyminen johtaa kasvainsolujen nopeaan lisääntymiseen - plasman solut, jotka muodostavat patologisen proteiinin, joka on nimeltään "paraproteiini". On syytä huomata, että luuytimen plasman solut ja veren kasvu lisääntyvät niiden sisältämien mutaatioiden vuoksi. Tämä prosessi aiheuttaa akuutin proteiinin tuotannon.

Tärkein ero myelooman ja muiden syöpäpotilailla - mahalaukun, rintasyövän - kanssa on se, että syöpäsolut ovat samanaikaisesti paikallisia missä tahansa kehon alueella ja vaikuttavat eri elimiin. Siellä niitä kuljetetaan veren virtauksella.

Multiple myelooman oireet

Koska luuytimessä esiintyy suuria määriä vasta-aineplasman soluja, se lakkaa toimimasta normaalisti, veren muodostuminen häiriintyy ja alkaa luukudoksen tuhoutumisprosessi. Koska syöpäsolut ovat läsnä useissa elimissä ja järjestelmissä, epäonnistuminen tapahtuu myös työssä. Tämä aiheuttaa erilaisia ​​taudin oireita.

Lisää taudista

Myelooma on onkologinen sairaus, jolle on luonteenomaista plasman solujen lisääntyminen ja keskittyminen luuytimeen. Nämä solut edistävät patologisten proteiinien - paraproteiinien vapautumista verenkiertoon.

Tämän taudin olemuksen ymmärtämiseksi on välttämätöntä ymmärtää, mitä nämä solut ovat - plasman solut ja miten paraproteiineja tuotetaan.

Mikä on multippeli myelooma

Joten plasmasolut ovat soluja, jotka on tuotettu B-lymfosyyteistä. Muodostumisprosessi on hyvin monimutkainen, ja se alkaa yleensä ulkomaisen mikro-organismin käyttöön verenkiertoon.

Usean myelooman kehittyminen

Ensinnäkin mikrobe löytyy B-lymfosyytistä, joka puolestaan ​​näkee sen uhkana. Sitten B-lymfosyytti aktivoidaan ja menee läheiseen imusolmukkeeseen. Siellä hän muuttaa muotoaan ja ulkonäköään. Käynnistetään vasta-aineiden tai immunoglobuliinien valmistusprosessi, jonka työ on polun tuhoamien mikrobien tuhoamista.

Toisin sanoen, jos suolistovirus päätyi B-lymfosyyttiin, se taistelee vain rotaviruksen tai noroviruksen kanssa. Tämän selektiivisen mekanismin ansiosta immuuni heikentää vain patologisesti vaarallisten mikro-organismien elintoimintaa ja ei vahingoita "hyödyllisiä" bakteereja.

Usean myelooman epidemiologia

Rebornin B-lymfosyytistä tulee täysimittainen immuunisolu, jota kutsutaan "plasmasoluiksi". Transformaation jälkeen se tulee verenkiertoon ja alkaa lisääntyä aktiivisesti siellä. Plasman soluista muodostettuja soluja kutsutaan monoklonaaliksi.

Patogeenien tuhoamisen jälkeen monet monoklonaaliset solut kuolevat ja "selviytyvät" muuttuvat muistisoluiksi. Lähitulevaisuudessa ne ovat niitä, jotka tarjoavat suojaa edellisestä sairaudesta. Kaikki edellä mainitut - tämä on normaali.

Mutta on myös vaarallisia häiriöitä, jotka puhuvat myelooman kehityksestä. Toisin sanoen tämän taudin karakterisoidaan monoklonaalisten solujen loppumaton tuotanto plasmasolulla. Kuitenkin he eivät kuole - niiden määrä kasvaa. Toisin sanoen myelooman kehittymisen aikana monoklonaalisten solujen tuhoamisprosessi pysähtyy. Tämän seurauksena ne leviävät ja tunkeutuvat luuytimeen, työntäen sieltä verihiutaleita, leukosyyttejä, erytrosyyttejä. Tämän seurauksena potilaan kehittyy pancytopenia - verenkierrossa olevien elintärkeiden solujen määrän väheneminen.

Normaalin luuytimen ja luuytimen aivohalvaus multippeli myeloomassa

Se on tärkeää! Lääketieteessä on yksinäinen kasvain (yksittäinen kasvain, joka on lokalisoitu tiettyyn luuhun tai leesioon luuytimen ulkopuolella) ja multippeli myelooma. Ensimmäinen vaihtoehto, lääketieteellisten tilastojen mukaan, on useimmissa tapauksissa hoidettavissa onnistuneesti.

Mutta se ei ole kaikki. Epäpuhtaasti lisääntyvät monoklonaaliset vasta-aineet tuottavat viallisia immuunisoluja, jotka eivät voi tappaa patogeenejä. Niitä kutsutaan "paraproteiineiksi".

Nämä muodot talletetaan suurina määrinä eri elimissä. Tältä osin niiden toiminta on heikentynyt, immuniteetti on heikentynyt, veren koaguloitavuus pahenee, sen viskositeetti kasvaa, proteiinien aineenvaihdunta häiriintyy, luuston rakenne tuhoutuu ja osteoporoosi kehittyy.

Se on tärkeää! Myelooma kehittyy enimmäkseen yli 40-vuotiailla. Suuri määrä, sairaus diagnosoidaan 50-60 vuotta. Naiset kärsivät harvemmin kuin miehet.

Video - Multipleella myeloma: syyt ja kehitys

Myeloman syyt

Syitä, joiden perusteella lääkärit eivät ilmene sairaudesta, ei ole täysin ymmärretty. On kuitenkin joitain tekijöitä, jotka voivat lisätä riskiä myelooma-sairauden kehittymisestä.

  1. Virustartunnat kroonisessa muodossa.
  2. Perinnöllinen tekijä. Ne henkilöt, joiden sukulaiset kärsivät leukemiasta, kuuluvat riskivyöhykkeeseen.
  3. Immuunifunktioita heikentävien tekijöiden jatkuva vaikutus - stressi, pitkäaikainen altistuminen radioaktiiviselle alueelle, sytostaattien käyttö jne.
  4. Ihmiset, jotka jatkuvasti hengittävät myrkyllisiä aineita - elohopean höyryt, arseeniyhdisteet - kuuluvat myös riskialueelle.
  5. Lihavuus on myös provosoiva tekijä multippelin myelooman etenemisessä.

Multiple myelooman etiologia

Se on tärkeää! Tauti diagnosoidaan käyttäen röntgensäteitä, spiraalitekniikkaa, veren ja virtsan analyysiä (yleistä), biokemiaa, aspiraatiota (näytteenotto luuytimestä).

Multiple myelooman oireet

Myelooman oireet on jaettu kahteen ryhmään. Tämä on:

  • merkit, jotka liittyvät pahanlaatuisen kasvaimen etenemiseen luuytimessä;
  • oireet, jotka ovat luontaisia ​​kasvaimen leviämisessä kehon eri alueille, sekä paraproteiineja verenkiertoon.

Multiple myelooman klinikka ja oireet

Kliininen kuva multippeli myeloomasta, joka etenee luukudokseen, on seuraava.

Se on tärkeää! Henkilöllä, jolla on riittävä leukopenia, voi elää 5-10 vuotta. Hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu kahden vuoden kuluttua kehityksen alkamisesta.

Myrkytykset, kehitysmekanismi ja multippeli myelooman oireet

Kasvaimen oireet eri kehon järjestelmissä

Oireita, jotka ovat luontaisia ​​kasvaimen leviämisessä eri verenkierron järjestelmissä ja paraproteiineissa.

  1. Huono munuaisten toiminta, elinpotku, nefroottinen oireyhtymä. Taudit liittyvät ensisijaisesti paraproteiinien kertymiseen munuaisiin ja säännöllisiin infektiovaurioihin. Tämän seurauksena munuaiset kestävät valtavaa taakkaa, jonka takia keho suistuu ja epäonnistuminen kehittyy. Munuaisten vaurioille on ominaista Bence-Jones-proteiinin ja virtsahapon läsnäolo virtsaan. Ensimmäinen havaitaan erikoislääketieteellisellä analyysillä. Bens-Jones-proteiinin läsnäolo virtsaan yleensä merkitsee myelooman kehittymistä. Toisin kuin perinteinen munuaisten vajaatoiminta, myeloomaa ei liity turvotukseen ja verenpaineeseen.
  2. Veren hyytymishäiriö. Kehittynyt verihiutaleiden puutteen vuoksi ja niiden kyvyttömyys toimia.
  3. Sydämen poikkeavuudet (kardiomyopatia).
  4. Neurologisten sairauksien oireet.
  5. Suurennettu perna ja maksan koko.
  6. Lisääntynyt veren tiheys. Mukana runsaasti emätin-, nenän-, gingivaa-, suolisto- ja muita verenvuotoja. Lisäksi potilaalla on hematoomia, mustelmia, hankauksia. Toinen erottava oire on "pesukarhun silmät". Se on luonteenomaista, että mustelmat näkyvät silmien alla kevyesti kosketuksiin tämän alueen kanssa. Tämä johtuu verisuonten seinämien tuhoamisesta ja veren tiheyden lisääntymisestä. Koska myelooman taustalla on heikko verenkierto, potilas voi kehittää hypoksiaa, ruokahalua ja monimutkaista sydänsairautta.
  7. Kynsien tuhoutuminen, hiustenlähtö.
  8. Kielen liikkuvuus heikkenee, se kasvaa kokoa.

Usean myelooman patogeneesi

Se on tärkeää! Koska liiallinen viskoosinen veri on myelooma, potilas voi kokea autonomisia häiriöitä vaikean huimauksen, uneliaisuuden, väsymyksen, ahdistuneisuuden, motorisen koordinaation heikkenemisen ja kouristuskohtausten muodossa. Poikkeuksellisissa tapauksissa uneliaisuus myelooman kanssa johtaa stuporille ja koomalle.

Myeloma-vaiheet

Multippeli myelooman hoito

Moninkertaisen myelooman hoidolla pyritään pääasiassa potilaan elinajan pidentämiseen.

Se on tärkeää! Täydellinen myelooma ei ole mahdollista päästä eroon - on mahdollista vain pysäyttää tuumorin leviäminen ja syöttää se remission vaiheeseen.

Taudin hoito koostuu menetelmistä oireiden poistamiseksi ja erityisten sytostaattisten menetelmien käyttämiseksi. Viimeksi mainittuihin kuuluvat kemiallinen ja sädehoito.

Tyypillisiä hoitomenetelmiä ovat leikkaus, jonka tarkoituksena on poistaa kasvaimen sisäisten elinten pakkaus, kipua lieventävät lääkkeet sekä menetelmät, joilla pyritään vähentämään veren kalsiumpitoisuuksia, palauttamaan veren hyytymistä ja hoitamaan munuaisvaurioita.

Usean myelooman hoito, diagnoosi ja oireet

Se on tärkeää! Kun potilas on sairas, on noudatettava ruokavaliota, välttämättä vähärasvaista ruokavaliota. On tarpeen sisällyttää ravitsemukselliseen ruokavalioon enintään 60 g. proteiinia päivässä. Tätä varten on suositeltavaa melkein kieltää lihan, linssin, munanvalkuaisen, pähkinöiden, palkokasvien, kalojen kulutus.

Multiple myelooman hoitomenetelmät

Algoritmi multippeli myelooman ensimmäisen relapsihoidon hoitoon

myelooma

Jos myelooman verisairaus etenee, plasman solujen tuhoutuminen tapahtuu luuytimessä, joka muuntuu ja saa malignin luonteen. Tauti kuuluu paraproteinemiseen leukemiaan, ja sen nimi on "Veren syöpä". Luonteeltaan sen luonteenomaista on tuumorinekasvaisuus, jonka koko sairauden jokaisessa vaiheessa kasvaa. Diagnoosi on vaikea hoitaa, voi johtaa odottamattomaan kuolemaan.

Mikä on multippeli myelooma

Tämä epänormaali tilanne nimeltä "Rustitsky-Kalera-tauti" lyhentää elinajanodotetta. Patologisessa prosessissa syöpäsolut tulevat systeemiseen verenkiertoon, edistävät patologisten immunoglobuliiniproteiineiden voimakasta tuotantoa. Nämä spesifiset proteiinit, jotka on muunnettu amyloideiksi, sijoitetaan kudoksiin ja häiritsevät sellaisten tärkeiden elinten ja rakenteiden toimintaa kuin munuaiset, nivelet ja sydän. Potilaan yleinen tila riippuu sairauden asteesta, pahanlaatuisten solujen määrästä. Diagnoosi vaatii differentiaalisen diagnoosin.

Solitary plasmacytoma

Tämän tyyppinen plasasolusyöpä erotetaan yhdellä patologian kohdalla, joka sijaitsee luuytimessä ja imusolmukkeessa. Lyhyiden myelooman oikean diagnoosin tekemiseksi on tarpeen suorittaa useita laboratoriotestejä, jotka estävät useiden ampumien leviämisen. Kun myelooman luusemention oireet ovat samankaltaisia, hoito riippuu patologisen prosessin vaiheesta.

Multiple myelooma

Tämän patologian avulla useat luuydinrakenteet muuttuvat nopeasti patologiasta, jotka ovat nopeasti kehittyneet. Usean myelooman oireet riippuvat vaurion vaiheesta ja selkeyden vuoksi näet allaolevat kuvat. Veren myelooma vaikuttaa selkärangan kudoksiin, olkavarsiin, kylkiluuihin, sielun siipiin ja luuytimen luun luihin. Tällaisilla pahanlaatuisilla kasvaimilla potilaan kliininen tulos ei ole optimistinen.

vaihe

Progressiivinen Bens-Jones-myelooma sairauden kaikissa vaiheissa on merkittävä uhka potilaan elämässä, joten oikea-aikainen diagnoosi on 50% onnistuneesta hoidosta. Lääkärit erottavat myeloma-patologian kolme vaihetta, joissa taudin merkittävät oireet kasvavat ja lisääntyvät:

  1. Ensimmäinen vaihe. Kalsiumin ylimärä pysyy veressä, vähäinen määrä paraproteiineja ja proteiineja virtsassa, hemoglobiini-indeksi saavuttaa 100 g / l, oireet ovat osteoporoosia. Patologian keskipiste, mutta etenee.
  2. Toinen vaihe. Lesioista tulee moninaisia, paraproteiinien ja hemoglobiinin pitoisuus pienenee, syöpäkudosten massa on 800 g. Yksi metastaasi on vallitseva.
  3. Kolmas vaihe. Osteoporoosi etenee luissa, luustorakenteissa on 3 tai useampia fokaaleja, virtsan ja veren kalsiumin proteiinipitoisuus maksimoidaan. Hemoglobiini vähenee patologisesti 85 g / l: iin.

syistä

Luiden myelooma etenee spontaanisti, ja lääkärit eivät onnistuneet määrittämään patologisen prosessin etiologiaa loppuun asti. Yksi asia on tiedossa - ihmiset altistumisen jälkeen kuuluvat riskiryhmään. Tilastot raportoivat, että tällaisen patogeenisen tekijän altistumisen jälkeen potilaiden määrä on kasvanut merkittävästi. Pitkäaikaishoidon tulosten mukaan kliinisen potilaan yleistilan ei ole aina mahdollista vakauttaa.

Multiple myelooman oireet

Luuvaurioilla potilas kehittää ensin selittämätöntä etiologiaa anemiaa, jota ei voida korjata terapeuttisen ruokavalion jälkeen. Luonteenomaiset oireet ovat voimakas kipu luissa, on mahdollista patologisen murtuman esiintyminen. Seuraavat ovat muut muutokset yleisessä hyvinvoinnissa myelooman etenemisessä:

  • usein verenvuoto;
  • heikentynyt veren hyytyminen, tromboosi;
  • vähentynyt immuniteetti;
  • sydänkipu;
  • lisääntynyt proteiini virtsassa;
  • lämpötilan epästabiilius;
  • munuaisten vajaatoiminta oireyhtymä;
  • lisääntynyt väsymys;
  • vaikeat osteoporoosin oireet;
  • selkärangan murtumat monimutkaisissa kliinisissä kuvissa.

diagnostiikka

Ensimmäistä kertaa, kun tauti on oireeton eikä diagnosoitu ajoissa, lääkärit ovat jo tunnistaneet myelooman komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminnan epäilyjä. Diagnoosi sisältää paitsi potilaan silmämääräisen tarkastelun ja pehmeiden luuston rakenteiden palpation, mutta vaatii myös kliinistä tutkimusta. Tämä on:

  • rinnassa ja luurangon röntgenkuva luun kasvainten lukumäärän määrittämiseksi;
  • luuydinhöyryn biopsia tarkistaakseen syöpäsolujen esiintymisen myeloossa;
  • trifiinibiopia - tutkimus luuytimestä otetusta kompaktista ja sponsiivisesta aineesta;
  • myelogrammi on välttämätöntä differentiaalisen diagnoosin kannalta informatiivisena invasiivisena menetelmänä;
  • plasman solujen sytogeneettinen tutkimus.

Multippeli myelooman hoito

Kun käytetään yksinkertaisia ​​kliinisiä kuvia kirurgisista menetelmistä: luovuttajan tai omien kantasolujen siirto, erittäin mitattu kemoterapia käyttäen sytostaatteja, sädehoitoa. Hemosorptiot ja plasmasforesi ovat sopivia hyperviskoosi-oireyhtymään, laajaan munuaisvaurioon, munuaisten vajaatoimintaan. Lääkehoito, jonka kesto on useita kuukausia myelooma patologiassa, sisältää:

  • kipulääkkeet, joilla poistetaan kipu luiden alueella;
  • penisilliini-antibiootit toistuvaan suonensisäiseen ja suonensisäiseen infektioprosessiin;
  • hemostatics for intense bleeding: Vikasol, Etamzilat;
  • sytostaatteja kasvaimen massojen vähentämiseksi: melfalan, syklofosfamidi, klorbutiini;
  • glukokortikoidit yhdessä raskaan alkoholin kanssa kalsiumin pitoisuuden alentamiseksi veressä: Alkeran, Prednisoloni, Dexamethasone.
  • interferonia sisältäviä immunostimulantteja, jos tautiin liittyi immuniteetin väheneminen.

Jos pahanlaatuinen kasvain kasvaa, naapureihin kohdistuu lisääntynyt paine ja niiden myöhempi toimintahäiriö, lääkärit päättävät kiireellisesti poistaa tällaisen patogeenisen kasvaimen kirurgisilla menetelmillä. Kliininen lopputulos ja potentiaaliset komplikaatiot leikkauksen jälkeen voivat olla kaikkein arvaamattomia.

Myelooman ravitsemus

Taudin toistumisen vähentämiseksi hoidon on oltava oikea-aikaista, ja ruokavalio on sisällytettävä monimutkaiseen järjestelmään. Tällaisen ravitsemuksen noudattaminen vaaditaan koko elämän ajan, erityisesti seuraavan pahenemisen aikana. Tässä on Plasmacytoosi-ruokavaliota käsittelevien asiantuntijoiden arvokkaita suosituksia:

  • vähentää proteiinin saantia vähäisiksi - sallitaan enintään 60 g proteiinia päivässä;
  • suljetaan tällaisten elintarvikkeiden päivittäisestä annoksesta kuten pavut, linssit, herneet, liha, kala, pähkinät ja munat;
  • ei syödä ruokaa, jonka potilas voi kehittää akuutteja allergisia reaktioita;
  • ottavat säännöllisesti luonnollisia vitamiineja, noudattavat intensiivistä vitamiinihoitoa.

Meistä

Lähettäjä: admin 11/17/2016Kurkun syöpä pidetään pahanlaatuisena kasvaimena, joka kehittyy nielun tai kurkunpään limakalvolla ja vaurio voi sijaita monilla eri alueilla. Kasvain voi kehittyä kurkunpään sub- ligamentissa tai supra-laktalaisissa osissa ja jopa äänihuvien kudoksissa.