myelooma

Jos myelooman verisairaus etenee, plasman solujen tuhoutuminen tapahtuu luuytimessä, joka muuntuu ja saa malignin luonteen. Tauti kuuluu paraproteinemiseen leukemiaan, ja sen nimi on "Veren syöpä". Luonteeltaan sen luonteenomaista on tuumorinekasvaisuus, jonka koko sairauden jokaisessa vaiheessa kasvaa. Diagnoosi on vaikea hoitaa, voi johtaa odottamattomaan kuolemaan.

Mikä on multippeli myelooma

Tämä epänormaali tilanne nimeltä "Rustitsky-Kalera-tauti" lyhentää elinajanodotetta. Patologisessa prosessissa syöpäsolut tulevat systeemiseen verenkiertoon, edistävät patologisten immunoglobuliiniproteiineiden voimakasta tuotantoa. Nämä spesifiset proteiinit, jotka on muunnettu amyloideiksi, sijoitetaan kudoksiin ja häiritsevät sellaisten tärkeiden elinten ja rakenteiden toimintaa kuin munuaiset, nivelet ja sydän. Potilaan yleinen tila riippuu sairauden asteesta, pahanlaatuisten solujen määrästä. Diagnoosi vaatii differentiaalisen diagnoosin.

Solitary plasmacytoma

Tämän tyyppinen plasasolusyöpä erotetaan yhdellä patologian kohdalla, joka sijaitsee luuytimessä ja imusolmukkeessa. Lyhyiden myelooman oikean diagnoosin tekemiseksi on tarpeen suorittaa useita laboratoriotestejä, jotka estävät useiden ampumien leviämisen. Kun myelooman luusemention oireet ovat samankaltaisia, hoito riippuu patologisen prosessin vaiheesta.

Multiple myelooma

Tämän patologian avulla useat luuydinrakenteet muuttuvat nopeasti patologiasta, jotka ovat nopeasti kehittyneet. Usean myelooman oireet riippuvat vaurion vaiheesta ja selkeyden vuoksi näet allaolevat kuvat. Veren myelooma vaikuttaa selkärangan kudoksiin, olkavarsiin, kylkiluuihin, sielun siipiin ja luuytimen luun luihin. Tällaisilla pahanlaatuisilla kasvaimilla potilaan kliininen tulos ei ole optimistinen.

vaihe

Progressiivinen Bens-Jones-myelooma sairauden kaikissa vaiheissa on merkittävä uhka potilaan elämässä, joten oikea-aikainen diagnoosi on 50% onnistuneesta hoidosta. Lääkärit erottavat myeloma-patologian kolme vaihetta, joissa taudin merkittävät oireet kasvavat ja lisääntyvät:

  1. Ensimmäinen vaihe. Kalsiumin ylimärä pysyy veressä, vähäinen määrä paraproteiineja ja proteiineja virtsassa, hemoglobiini-indeksi saavuttaa 100 g / l, oireet ovat osteoporoosia. Patologian keskipiste, mutta etenee.
  2. Toinen vaihe. Lesioista tulee moninaisia, paraproteiinien ja hemoglobiinin pitoisuus pienenee, syöpäkudosten massa on 800 g. Yksi metastaasi on vallitseva.
  3. Kolmas vaihe. Osteoporoosi etenee luissa, luustorakenteissa on 3 tai useampia fokaaleja, virtsan ja veren kalsiumin proteiinipitoisuus maksimoidaan. Hemoglobiini vähenee patologisesti 85 g / l: iin.

syistä

Luiden myelooma etenee spontaanisti, ja lääkärit eivät onnistuneet määrittämään patologisen prosessin etiologiaa loppuun asti. Yksi asia on tiedossa - ihmiset altistumisen jälkeen kuuluvat riskiryhmään. Tilastot raportoivat, että tällaisen patogeenisen tekijän altistumisen jälkeen potilaiden määrä on kasvanut merkittävästi. Pitkäaikaishoidon tulosten mukaan kliinisen potilaan yleistilan ei ole aina mahdollista vakauttaa.

Multiple myelooman oireet

Luuvaurioilla potilas kehittää ensin selittämätöntä etiologiaa anemiaa, jota ei voida korjata terapeuttisen ruokavalion jälkeen. Luonteenomaiset oireet ovat voimakas kipu luissa, on mahdollista patologisen murtuman esiintyminen. Seuraavat ovat muut muutokset yleisessä hyvinvoinnissa myelooman etenemisessä:

  • usein verenvuoto;
  • heikentynyt veren hyytyminen, tromboosi;
  • vähentynyt immuniteetti;
  • sydänkipu;
  • lisääntynyt proteiini virtsassa;
  • lämpötilan epästabiilius;
  • munuaisten vajaatoiminta oireyhtymä;
  • lisääntynyt väsymys;
  • vaikeat osteoporoosin oireet;
  • selkärangan murtumat monimutkaisissa kliinisissä kuvissa.

diagnostiikka

Ensimmäistä kertaa, kun tauti on oireeton eikä diagnosoitu ajoissa, lääkärit ovat jo tunnistaneet myelooman komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminnan epäilyjä. Diagnoosi sisältää paitsi potilaan silmämääräisen tarkastelun ja pehmeiden luuston rakenteiden palpation, mutta vaatii myös kliinistä tutkimusta. Tämä on:

  • rinnassa ja luurangon röntgenkuva luun kasvainten lukumäärän määrittämiseksi;
  • luuydinhöyryn biopsia tarkistaakseen syöpäsolujen esiintymisen myeloossa;
  • trifiinibiopia - tutkimus luuytimestä otetusta kompaktista ja sponsiivisesta aineesta;
  • myelogrammi on välttämätöntä differentiaalisen diagnoosin kannalta informatiivisena invasiivisena menetelmänä;
  • plasman solujen sytogeneettinen tutkimus.

Multippeli myelooman hoito

Kun käytetään yksinkertaisia ​​kliinisiä kuvia kirurgisista menetelmistä: luovuttajan tai omien kantasolujen siirto, erittäin mitattu kemoterapia käyttäen sytostaatteja, sädehoitoa. Hemosorptiot ja plasmasforesi ovat sopivia hyperviskoosi-oireyhtymään, laajaan munuaisvaurioon, munuaisten vajaatoimintaan. Lääkehoito, jonka kesto on useita kuukausia myelooma patologiassa, sisältää:

  • kipulääkkeet, joilla poistetaan kipu luiden alueella;
  • penisilliini-antibiootit toistuvaan suonensisäiseen ja suonensisäiseen infektioprosessiin;
  • hemostatics for intense bleeding: Vikasol, Etamzilat;
  • sytostaatteja kasvaimen massojen vähentämiseksi: melfalan, syklofosfamidi, klorbutiini;
  • glukokortikoidit yhdessä raskaan alkoholin kanssa kalsiumin pitoisuuden alentamiseksi veressä: Alkeran, Prednisoloni, Dexamethasone.
  • interferonia sisältäviä immunostimulantteja, jos tautiin liittyi immuniteetin väheneminen.

Jos pahanlaatuinen kasvain kasvaa, naapureihin kohdistuu lisääntynyt paine ja niiden myöhempi toimintahäiriö, lääkärit päättävät kiireellisesti poistaa tällaisen patogeenisen kasvaimen kirurgisilla menetelmillä. Kliininen lopputulos ja potentiaaliset komplikaatiot leikkauksen jälkeen voivat olla kaikkein arvaamattomia.

Myelooman ravitsemus

Taudin toistumisen vähentämiseksi hoidon on oltava oikea-aikaista, ja ruokavalio on sisällytettävä monimutkaiseen järjestelmään. Tällaisen ravitsemuksen noudattaminen vaaditaan koko elämän ajan, erityisesti seuraavan pahenemisen aikana. Tässä on Plasmacytoosi-ruokavaliota käsittelevien asiantuntijoiden arvokkaita suosituksia:

  • vähentää proteiinin saantia vähäisiksi - sallitaan enintään 60 g proteiinia päivässä;
  • suljetaan tällaisten elintarvikkeiden päivittäisestä annoksesta kuten pavut, linssit, herneet, liha, kala, pähkinät ja munat;
  • ei syödä ruokaa, jonka potilas voi kehittää akuutteja allergisia reaktioita;
  • ottavat säännöllisesti luonnollisia vitamiineja, noudattavat intensiivistä vitamiinihoitoa.

myelooma

Useissa myeloomissa muutetut plasmasolut kertyvät luuytimeen ja luihin ja normaalien verisolujen muodostuminen ja luukudoksen rakenne heikentyvät.

Mikä on multippeli myelooma?

Tämä on kasvain tauti, joka syntyy plasman verisoluista (leukosyyttien alatyypin eli valkosolujen). Terveessä ihmisessä nämä solut osallistuvat immuunisuojauksen prosesseihin, jotka tuottavat vasta-aineita. Myeloomaa kutsutaan myös myeloomaksi. Joskus kuulet luuston myeloomaa, selkärangan myeloomaa, munuaista tai verta, mutta nämä eivät ole oikeita nimeä. Myelooma on hematopoieettisen järjestelmän ja luiden tauti.

Myeloma-luokitus

Tauti on heterogeeninen, voit valita seuraavat vaihtoehdot:

Epäselvä genesis monoklonaalinen gammopatia on ryhmä sairauksia, joissa yksi tyyppi (klooni) B-lymfosyyttejä (nämä ovat immuunireaktioihin osallistuvia verisoluja) tuottavat eri luokkien epänormaaleja immunoglobuliineja, jotka kerääntyvät eri elimiin ja häiritsevät niiden toimintaa (hyvin usein kärsivät munuaiset).

(tai ei-Hodgkinin lymfooma), joissa hyvin suuri määrä syntetisoituja luokan M immunoglobuliineja vahingoittaa maksan, pernan ja imusolmukkeiden.

plasmacytoma on kahta tyyppiä: eristetty (vaikuttaa vain luuytimeen ja luihin) ja extramedullary (plasman solujen kertyminen tapahtuu pehmeissä kudoksissa, esimerkiksi kurkkuissa tai sinusissä). Luiden eristetty plasmacytoma joissakin tapauksissa tulee myelooma, mutta ei aina.

Multiple myeloma hoitaa jopa 90% kaikista tautitapauksista ja tavallisesti vaikuttaa useisiin elimiin.

oireeton (lievittävä, oireeton myelooma)

myelooma, jossa on anemia, munuaisten tai luun vaurio, ts. oireineen.

ICD-10-myelooman koodi: C90.

Usean myelooman vaiheet

Vaiheet määritetään riippuen beeta-2-mikroglobuliinin ja albumiinin määrästä seerumissa.

Stage 1-myelooma: beeta-2-mikroglobuliinin taso on alle 3,5 mg / l ja albumiinipitoisuus 3,5 g / dl tai enemmän.

Vaihe 2-myelooma: beeta-2-mikroglobuli vaihtelee välillä 3,5 mg / l ja 5, 5 mg / l tai albumiinitaso on alle 3,5, kun taas beta-2-mikroglobuliini on alle 3,5.

Stage 3-myelooma: beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuus seerumissa on yli 5,5 mg / l.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Myelooman syyt ovat tuntemattomia. On olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät sairastumisriskiä:

Ikä. Enintään 40 vuotta, myelooma lähes koskaan sairastuu, 70 vuoden kuluttua taudin kehittymisen riski kasvaa merkittävästi

Miehet sairastuvat useammin kuin naiset

Ihmiset, joilla on musta iho, ovat kaksi kertaa todennäköisemmin myeloomaa kuin eurooppalaiset tai aasialaiset.

Saatavana monoklonaalinen gammopatia. 1: sta 100: sta ihmisestä, gammapathy muuttuu myelooma multippeli.

Myeloman tai gammapathyn sukututkimus

Immuniteetin patologia (HIV tai sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka estävät immuniteettia)

Säteilyaltistus, torjunta-aineet, lannoitteet

Normaaleissa olosuhteissa luuytimessä tuotetaan tiukasti määritelty määrä B-lymfosyyttejä ja plasmasoluja. Myeloomissa niiden tuotanto on ohi, luuytimessä on täynnä epänormaaleja plasmasoluja ja normaalien veren valkosolujen ja punasolujen muodostuminen vähenee. Samanaikaisesti infektioiden torjuntaan käytettävien vasta-aineiden sijaan nämä solut tuottavat proteiineja, jotka voivat vahingoittaa munuaisia.

Oireet ja oireet multippelia myeloomaa

Merkkejä, jotka auttavat epäilemään myeloomaa:

Kipu luista, erityisesti rintakehässä ja selkärangassa

Patologiset luunmurtumat

Usein toistuvat tartuntataudit

Vaikea heikkous, jatkuva väsymys

Verenvuoto kumista tai nenältä, naisilla - raskas kuukautiset

Päänsärky, huimaus

Pahoinvointi ja oksentelu

Multiple myelooman diagnoosi

Diagnoosin voi olla vaikea tehdä, kuten myeloomassa, ei ole ilmeistä kasvainta, jota voidaan havaita, ja joskus tauti etenee ilman oireita lainkaan.

Usean myelooman diagnosointi tekee yleensä hematologi. Haastattelun aikana lääkäri tunnistaa taudin tärkeimmät oireet tässä potilaassa, selvittää, onko verenvuoto, kipu luissa, usein vilustuminen. Sitten tarvitaan lisätutkimuksia tarkan diagnoosin tekemiseksi ja taudin vaiheen määrittämiseksi.

Verielementin verikokeissa viitataan usein veren viskositeetin kasvuun ja erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) lisääntymiseen. Verihiutaleiden ja erytrosyyttien määrä, hemoglobiini, vähenee usein.

Elektrolyyttien verikokeiden tulokset kalsiumpitoisuudet ovat usein kohonneet; biokemiallisen analyysin mukaan kokonaisproteiinimäärä kasvaa, munuaisten toimintahäiriön merkkiaineet määritetään - suuri määrä ureaa, kreatiniini.

Parafroteiinin veritesti suoritetaan abnormatiivisten vasta-aineiden (paraproteiinien) tyypin ja määrän arvioimiseksi.

Virtsassa identifioidaan usein patologinen proteiini (Bens-Jones-proteiini), joka on immunoglobuliinimonoklonaalinen kevytketju.

Luiden röntgenkuvat (kallon, selkärangan, reisiluun ja lantion luut) osoittavat myelooman ominaispiirteitä.

Luuydinpuikko on tarkin diagnostinen työkalu. Leikkaus luuydin otetaan ohut neula, yleensä pistos tehdään rintalastan tai lantion luita. Sitten tuloksena olevaa materiaalia tutkitaan laboratoriossa mikroskoopilla degeneroituneille plasasoluille ja suoritetaan sytogeneettinen tutkimus kromosomien muutosten havaitsemiseksi.

Tietokonetomografia, magneettinen resonanssikuvaus, PET-skannaus voi tunnistaa luun vahinkojen alueet.

Tapoja käsitellä multippelia myeloomaa

Tällä hetkellä käytetään eri hoitomenetelmiä, ensinnäkin lääkehoitoa, jossa lääkkeitä käytetään erilaisissa yhdistelmissä.

Kohdennettu terapia huumeiden (bortezomib, carfilzomib (ei rekisteröityjä Venäjällä) käyttöön), jotka aiheuttavat proteiinisynteesin vaikutuksen vuoksi plasman solujen kuoleman.

Hoidon biologisilla aineilla, kuten talidomidilla, lenalidomidilla, pomalidomidilla, stimuloi omaa immuunijärjestelmää kasvainsolujen torjumiseksi.

Kemoterapia syklofosfamidin ja melfalanin kanssa, jotka estävät kasvua ja johtavat nopeasti kasvavien kasvainsolujen kuolemaan.

Kortikosteroidihoito (lisäkäsittely, joka parantaa emäksisten lääkkeiden vaikutusta).

Bisfosfonaatteja (pamidronaattia, tsoledronihappoa) on määrätty lisäämään luun tiheyttä.

Kipulääkkeitä, mukaan lukien narkoottiset kipulääkkeet, käytetään vakavaan kipuun (hyvin yleinen kantelu multippelia myeloomaa varten), ja kirurgisia menetelmiä ja sädehoitoa käytetään potilaan tilan lievittämiseen.

Kirurginen hoito vaaditaan esimerkiksi kiertämällä nikamien levyt tai muut laitteet, koska luukudoksen, myös selkärangan, tuhoutuminen tapahtuu.

Kemoterapian jälkeen luuydinsiirrot suoritetaan usein, ja autologinen luuytimen kantasolujen siirto on tehokkain ja turvallinen. Tämän menettelyn toteuttamiseksi toteutettiin punaisen luuytimen kantasolujen kerääminen. Sitten kemoterapia on määrätty (yleensä suurilla annoksilla syöpälääkkeitä), joka tuhoaa syöpäsolut. Koko hoitojakson päättymisen jälkeen suoritetaan toimenpide aiemmin kerätyille näytteille, ja sen seurauksena normaalit punaiset luuydinsolut alkavat kasvaa.

Jotkut taudin muodot (ensisijaisesti "lievittävä" myelooma) eivät vaadi kiireellistä ja aktiivista hoitoa. Kemoterapia aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia, ja joissakin tapauksissa komplikaatioita ja vaikutuksia taudin kulkuun ja oireeton "tykyttävän" myelooman ennuste ovat kyseenalaisia. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan säännöllinen tutkimus ja ensimmäiset akuuttien prosessien merkit alkavat hoidosta. Lääkäri määrittelee valvontatutkimussuunnitelman ja käyttäytymisen sääntöjenmukaisuuden erikseen jokaiselle potilaalle, ja on erittäin tärkeää noudattaa näitä määräaikoja ja kaikkia lääkärin suosituksia.

Multippeli myelooman komplikaatiot

Vaikea kipu luissa, mikä edellyttää tehokkaiden särkylääkkeiden määräämistä

Hemodialyysin munuaisten vajaatoiminta

Usein tartuntataudit, ml. keuhkokuume (keuhkokuume)

Harvennuttavat luut murtumilla (patologiset murtumat)

Anemia, joka vaatii verensiirtoja

Ennuste multippeli myelooma

Kun "kytevä" myeloomaa sairaus voi edetä vuosikymmeniä, mutta se olisi seurattava säännöllisesti lääkärin havaita merkkejä elvyttämistä prosessi, että syntyy pesäkkeitä luukatoa tai lisätä luuytimen määrä plasman soluja yli 60% osoittaa sairauden paheneminen (ja heikkeneminen ennuste).

Myelooman eloonjääminen riippuu iästä ja yleisestä terveydestä. Tällä hetkellä kokonaistaloudellisuus on ollut optimistisempi kuin 10 vuotta sitten: 77: stä 100 myeloomaa kärsivästä ihmisestä elää vähintään vuoden, 47 100: sta - vähintään 5 vuotta, 33 100: stä - vähintään 10 vuotta.

Kuoleman syyt myeloomassa

Useimmiten johtaa kuolemaan tarttuvan komplikaatioita (esim., Keuhkokuume), ja kuolemaan johtava verenvuoto (liittyy alhainen verihiutaleiden ja hyytymishäiriöitä), luunmurtumien, vaikea munuaisten vajaatoiminta, keuhkoveritulppa.

Ravitsemus multippelia myeloomaa varten

Myelooman ruokavaliota tulisi vaihdella, sisältää riittävä määrä hedelmiä ja vihanneksia. Suosittelemme vähentämään makeisten, säilöttyjen ja valmiiden puolivalmiiden tuotteiden kulutusta. Erityisruokavaliot voi tarttua, mutta koska myelooma liittyy usein anemia, on suositeltavaa säännöllisesti syödä rautaa sisältävien elintarvikkeiden (vähärasvaista punaista lihaa, paprikat, rusinoita, brussel ituja, parsakaali, mango, papaija, guava).

Eräässä tutkimuksessa osoitettiin, että kurkuma ei estä kemoterapiaa. Hiirillä tehdyt tutkimukset ovat osoittaneet, että kurkumini voi hidastaa syöpäsolujen kasvua. Lisäksi kurkumeen lisääminen ruokaan kemoterapian aikana voi lievittää pahoinvointia ja oksentelua.

Kaikki muutokset ruokavaliossa on sovitettava yhteen lääkärisi kanssa erityisesti kemoterapian aikana.

Myelooma: syyt, merkit, vaiheet, elinajanodote, hoito

Myelooma kuuluu paraproteinemisen hemoblastoosin ryhmään, jossa plasmasolujen pahanlaatuinen transformaatio liitetään niiden epänormaalien immunoglobuliiniproteiinien ylituotantoon. Tauti on suhteellisen harvinaista, keskimäärin 4 henkilöä 100 tuhannesta väestöstä. Uskotaan, että miehet ja naiset ovat yhtä alttiita kasvaimille, mutta joidenkin lähteiden mukaan naiset sairastuvat yhä useammin. Lisäksi on osoituksena suuremman myelooman riski Afrikan ja Yhdysvaltojen mustien ihmisten keskuudessa.

Potilaiden keski-ikä vaihtelee 50-70-vuotiaana eli suurin osa potilaista on iäkkäitä ihmisiä, joilla on myelooman lisäksi toinen sisäelinten patologia, mikä merkittävästi pahentaa ennusteita ja rajoittaa aggressiivisten hoitojen käyttöä.

Myelooma on pahanlaatuinen kasvain, mutta se on väärin kutsua sitä termiksi "syöpä", koska se ei tule epiteelistä vaan hematopoieettisesta kudoksesta. Kasvain kasvaa luuytimessä, ja sen pohja koostuu plasmasoluista. Yleensä nämä solut ovat vastuussa immuuni- ja immunoglobuliinien muodostumisesta, jotka ovat välttämättömiä erilaisten infektoivien aineiden torjumiseksi. Plasasolut ovat peräisin B-lymfosyyteistä. Kun solujen kypsyminen häiriintyy, esiintyy tuumoriklooni, joka aiheuttaa myeloomaa.

Luuytimen haittatekijöiden vaikutuksen alaisena plasmablastien ja plasmasolujen lisääntynyt lisääntyminen on kyky syntetisoida epänormaaleja proteiineja - paraproteiineja. Näitä proteiineja pidetään immunoglobuliineina, mutta ne eivät kykene suorittamaan suoria suojatoimintojaan ja niiden lisääntynyt määrä johtaa veren sakeutumiseen ja sisäelinten vahingoittumiseen.

Eri biologisesti vaikuttavien aineiden, erityisesti interleukiini-6: n, merkitys korostuu potilailla, on osoitettu. Luuytimen stromasolut, jotka toteuttavat tuki- ja ravitsemuksellisia funktioita (fibroblastit, makrofagit), erittävät suuria määriä interleukiini-6, jonka seurauksena kasvainsolujen aktiivinen lisääntyminen tapahtuu, niiden luonnollinen kuolema (apoptoosi) estyy ja kasvain kasvaa aktiivisesti.

Muut interleukiinit kykenevät aktivoimaan osteoklastien - solut, jotka tuhoavat luukudoksen, joten luusementit ovat niin myeloma-ominaisuuksia. Interleukiinien vaikutuksen alaisena myeloomasolut hyötyvät terveistä, niiden syrjäyttämisestä ja muista verenmuodostuksesta, mikä johtaa anemiin, heikentyneeseen immuniteettiin ja verenvuotoon.

Taudin aikana ehdollisesti erotella krooninen ja akuutti.

  • Kroonisessa vaiheessa myeloomasolut eivät yleensä kertaudu nopeasti ja kasvain ei jätä luuta, potilaat tuntevat itsensä hyvin, ja joskus he eivät ole tietoisia tuumorin kasvun alkamisesta.
  • Kun myelooma etenee, kasvainsolujen lisämuutoksia esiintyy, mikä johtaa uusien plasma-solujen ryhmiin, jotka pystyvät nopeaan ja aktiiviseen jakautumiseen; kasvain ylittää luut ja alkaa sen aktiivisen ratkaisun kehossa. Sisäelinten tukahduttaminen ja hematopoieettisten versojen estäminen johtavat vaikeisiin myrkytysoireyhtymiin, anemiin ja immuunipuutos, jotka tekevät sairauden terminaalin akuutin vaiheen ja voivat johtaa potilaan kuolemaan.

Useimpien myeloomien pääasialliset häiriöt ovat luiden patologia, immuunipuutos ja muutokset, jotka liittyvät suuren määrän epänormaaleja immunoglobuliineja synteesiin. Kasvain vaikuttaa lantion luista, kylkiluista, selkärankasta, jossa kudoksen tuhoamisprosessit tapahtuvat. Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa krooniseen vajaatoimintaan, joka on tyypillistä myeloomaa sairastaville potilaille.

Myeloman syyt

Myelooman tarkkoja syitä tutkitaan edelleen, ja sen merkitys on geneettisessä tutkimuksessa, jonka tarkoituksena on löytää geenejä, joiden mutaatiot voivat johtaa kasvaimeen. Näin ollen joillakin potilailla havaittiin tiettyjen onkogeenien aktivaatio, samoin kuin suppressorigeenien suppressio, jotka estävät normaalisti kasvaimen kasvun.

On olemassa todisteita kasvaimen kasvun mahdollisuudesta pitkäaikaisessa kosketuksessa öljytuotteiden, bentseenin, asbestin ja ionisoivan säteilyn roolin kanssa, mikä osoittaa myelooman esiintymisen lisääntymistä japanilaisissa pommituksissa.

Riskitekijöistä tutkijat toteavat:

  1. Vanha ikä - absoluuttinen enemmistö potilaista on ylittänyt 70-vuotisen virstanpylvään ja vain 1% on alle 40-vuotiaita;
  2. Rotu - Afrikassa mustat ihmiset kärsivät myeloomasta lähes kaksi kertaa useammin kuin valkoiset, mutta tämän ilmiön syytä ei ole todettu.
  3. Perheen sopeutuminen.

Kasvaimen tyypin ja vaiheen valinta heijastaa kasvun ja ennusteiden ominaisuuksia, mutta myös määrittää hoidon, jota lääkäri valitsee. Myelooma voi olla yksinäinen, kun yksi kasvaimen kasvualue sijaitsee luussa ja saattaa esiintyä aivoinfarktin proliferaatiota ja useita, joissa leesio on yleistynyt.

Multippeli myelooma kykenee muodostamaan kasvainpoikkeamia eri luissa ja sisäelimissä, ja esiintyvyyden luonteesta riippuen se on nodulaarinen, diffuusi ja monilukuinen.

Tuumorisolujen morfologiset ja biokemialliset piirteet määrittävät myeloma - plasmacyyttisen, plasmablastisen, pienisoluisen, polymorfisen solukalvon pääasiallisen solukokoonpanon. Kasvainkloonien kypsyysaste vaikuttaa neoplasian kasvuvauhtiin ja taudin kulun aggressiivisuuteen.

Kliiniset oireet, luupatologian ominaisuudet ja veren proteiinin häiriöt, jotka ennalta määrittävät myelooman kliinisten vaiheiden vapautumista:

  1. Myelooman ensimmäinen vaihe on suhteellisen suotuisa, ja potilaan elinikä on pisimmillään, jos hoidossa on hyvä vastaus. Tässä vaiheessa on tunnusomaisia: hemoglobiinipitoisuus yli 100 g / l, luun vaurioiden puuttuminen ja sen seurauksena normaalin kalsiumin pitoisuus veressä. Tuumorimassa on pieni ja erittyvien paraproteiinien määrä voi olla merkityksetön.
  2. Toisessa vaiheessa ei ole tiukasti määriteltyjä kriteerejä, ja asetetaan, kun tautia ei voida katsoa johtuvan kahdesta muusta.
  3. Kolmas vaihe heijastaa kasvaimen etenemistä ja etenee luun tuhoutumisesta johtuvan kalsiumtasojen merkittävän kasvun myötä, hemoglobiini laskee 85 g / l: iin ja alle, ja kasvava tuumorimassa tuottaa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiineja.

Tällaisen indikaattorin taso, kuten kreatiniini, heijastaa metabolisen häiriön astetta ja heikentynyttä munuaisten toimintaa, mikä vaikuttaa ennusteeseen. Sen vuoksi sen pitoisuuden mukaan jokainen vaihe jaetaan vaiheisiin A ja B, kun kreatiniini on alle 177 mmol / l (A) tai korkeampi vaiheet IB, IIB, IIIB.

Myelooman manifestit

Monen myelooman kliiniset oireet vaihtelevat ja sopivat erilaisiin oireisiin - luupatologia, immuunijärjestelmä, veren hyytymistutkimus, lisääntynyt veren viskositeetti jne.

suuria oireyhtymiä multippelia myeloomaa kohtaan

Taudin kokonaiskuvaa edeltää aina oireeton ajanjakso, joka voi kestää jopa 15 vuotta, kun taas potilaat tuntevat olonsa hyvältä, menevät töihin ja tekevät tavallisia asioita. Vain korkeat ESR-proteiinit, selittämätön proteiinin ulkonäkö virtsassa ja ns. M-gradientti seerumin proteiinien elektroforeesin aikana osoittaen epänormaaleja immunoglobuliineja, voivat ilmaista kasvaimen kasvua.

Kasvainkudoksen kasvaessa tauti etenee ja ensimmäiset sairauden ilmet ovat: heikkous, väsymys, huimaus, laihtuminen ja usein hengitysteiden infektiot, luukipu. Näitä oireita on vaikea saada aikaan ikään liittyviin muutoksiin, joten potilas lähetetään asiantuntijalle, joka pystyy tekemään tarkan diagnoosin laboratoriokokeiden perusteella.

Luun vaurio

Luuston vaurio-oireyhtymä on tärkein paikka myelooman klinikassa, koska neoplasia alkaa kasvussa ja johtaa tuhoamiseen. Ensinnäkin vaikuttaa rintakehän, nikaman, rintalastan, lantion luita. Tällaiset muutokset ovat ominaisia ​​kaikille potilaille. Myelooman klassinen ilmeneminen on kipua, turvotusta ja luunmurtumia.

Kipu-oireyhtymää esiintyy jopa 90%: lla potilaista. Kasvaimen kasvaessa kipu tulee varsin voimakas, nukkumaanmeno ei enää tuo helpotusta, ja potilailla on vaikeuksia kävelyä, raajan liikkeitä ja taivutuksia. Vaikea akuutti kipu voi olla merkki murtumasta, jonka esiintyminen riittää lievään liikkeeseen tai vain puristamiseen. Kasvaimen kasvualueella luu vajoaa ja tulee erittäin hauras, selkäranka tulee litistyneeksi ja kohdistuu puristusmurtumiin, ja potilas voi kokea kasvun vähenemistä ja näkyviä kasvainsolmuja kallon, kylkiluiden ja muiden luiden kohdalla.

luun tuhoaminen myeloomassa

Myelooman luun vaurioitumisen taustalla esiintyy osteoporoosia (luukudoksen harveneminen), joka myös edistää patologisia murtumia.

Epämuodostumat hematopoieettisessa järjestelmässä

Jo myelooman puhkeamisen jälkeen luuytimen kasvaimen kasvun yhteydessä liittyvät hematopoieesi-häiriöt ilmenevät. Aluksi kliiniset oireet voidaan poistaa, mutta ajan myötä anemia ilmenee, ja oireet ovat ihottuma, heikkous, hengästyneisyys. Muiden verenmuodostuksen itiöiden repiminen johtaa verihiutaleiden ja neutrofiilien puutteeseen, joten hemorraginen oireyhtymä ja infektiokomplikaatiot eivät ole harvinaisia ​​myeloomassa. Klassinen merkki myeloomaa nopeutetaan ESR: llä, joka on tyypillistä myös taudin epäsymmetriselle ajanjaksolle.

Proteiinipatologian oireyhtymä

Proteiinipatologian katsotaan olevan kasvaimen tärkein ominaisuus, koska myelooma pystyy tuottamaan merkittävän määrän epänormaaleja proteiiniproteiineja tai Bens-Jones-proteiinia (immunoglobuliinien kevytketjuja). Seerumin patologisen proteiinin pitoisuuden merkittävän lisääntymisen myötä esiintyy tavallisten proteiinifraktioiden vähenemistä. Tämän oireyhtymän kliiniset oireet ovat:

  • Proteiinin pysyvä erittyminen virtsaan;
  • Amyloidoosin kehittyminen amyloidin (proteiinin, joka esiintyy elimistössä vain patologian aikana) kerääntymisen yhteydessä, sisäelimissä ja niiden toiminnan rikkoo;
  • Hyperviscose-oireyhtymä on veren viskositeetin lisääntyminen johtuen sen proteiinipitoisuuden lisääntymisestä, mikä ilmenee päänsärkyä, raajojen puutumista, vähentynyttä näkemystä, trofisia muutoksia gangreenin yli ja verenvuototaipumus.

Munuaisvaurio

Munuaisvaurio myeloomassa on jopa 80% potilaista. Näiden elinten osallistuminen liittyy niiden kolonisaatioon tuumorisoluilla, epänormaalien proteiinien kertymisellä tubuluksissa sekä kalsinaattien muodostumiseen luun tuhoutumisen aikana. Tällaiset muutokset johtavat virtsan pienentyneeseen suodatukseen, elimistön tiivistymiseen ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan (CRF), mikä aiheuttaa usein potilaiden kuolemaa ("myelooman munuaisten"). CRF: llä esiintyy voimakasta päihtymystä, pahoinvointia ja oksentelua, syömisen kieltämistä, anemian pahenemista ja tuloksena on ureminen kooma, kun keho myrkytetään typpipitoisilla kuonilla.

Edellä kuvattujen oireyhtymien lisäksi potilaat kokevat voimakkaan vahingon hermostoon aivojen ja sen kalvojen tunkeutumisen aikana tuumorisolujen aikana, mutta usein myös perifeerisiä hermoja, heikkoutta, heikentynyt ihon herkkyys, kipu esiintyy, ja jopa halvaus on mahdollinen selkäydinjuuston puristamalla.

Luiden tuhoutuminen ja kalsiumin peseminen estävät paitsi murtumia myös hyperkalsemiaa, kun kalsiumin lisääntynyt veressä johtaa pahoinvointiin pahoinvointiin, oksenteluun, uneliaisuuteen ja muutettuun tajuntaan.

Kasvaimen kasvu luuytimessä aiheuttaa immunodeficenssitilan, joten potilaat ovat alttiita toistuvalle keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle, prielonefriitille, virusinfektioille.

Multippeli myelooman terminaalinen vaihe esiintyy nopeassa lisääntyessä myrkytysoireiden, aneemisten, verenvuotoisten oireiden ja immuunipuutosten pahenemista. Potilaat laihtivat, kuume kärsivät vakavista infektiokomplikaatioista. Myelooman siirtyminen akuuttia leukemiaan on tässä vaiheessa mahdollista.

Myelooman diagnoosi

Myelooman diagnosointiin kuuluu joukko laboratoriokokeita, joiden avulla voit määrittää tarkan diagnoosin taudin alkuvaiheessa. Potilaat käyttävät:

  1. Yleiset ja biokemialliset verikokeet (hemoglobiini, kreatiniini, kalsium, kokonaisproteiini ja fraktiot jne.);
  2. Proteiinifraktioiden taso veressä;
  3. Virtsan tutkimus, jossa proteiinipitoisuus kasvaa, voidaan havaita immunoglobuliinien kevyet ketjut (Bens-Jones-proteiini);
  4. Luuydin trepanobiopsia myeloomasolujen havaitsemiseksi ja hemopoiesis-itojen leesion luonteen arvioimiseksi;
  5. Röntgen, CT, MRI luut.

Tutkimusten tulosten oikeellisuuden arvioimiseksi on tärkeää vertailla niitä taudin kliinisiin oireisiin ja minkä tahansa analyysin suorittaminen ei riitä myelooman diagnoosiin.

luuytimen histologia: normaali (vasen) ja myelooma (oikea)

hoito

Myelooman hoito suorittaa hematologi hematologisessa sairaalassa ja sisältää:

  • Sytostaattinen hoito.
  • Sädehoito.
  • Alfa2-interferonin nimeäminen.
  • Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.
  • Luuydinsiirto.

Myelooma johtuu hematopoieettisen kudoksen parantumattomista kasvaimista, mutta ajankohtainen hoito mahdollistaa tuumorin kontrolloinnin. Uskotaan, että parannuskeino on mahdollista vain onnistuneen luuydinsiirron avulla.

Tähän mennessä kemoterapia on edelleen tärkein myelooman hoitomenetelmä, jonka ansiosta potilaiden käyttöikä voidaan pidentää 3,5-4 vuoteen. Kemoterapian onnistuminen liittyy alkyloivan kemoterapeuttisten lääkkeiden (alkeraani, syklofosfamidi) ryhmän kehittämiseen, jota on käytetty yhdessä prednisonin kanssa viime vuosisadan puolivälistä lähtien. Polychemoterapian lääkemääräys on tehokkaampi, mutta potilaiden selviytymisaste ei kasva merkittävästi. Näiden lääkkeiden tuumorin kemoresistenssin kehittyminen johtaa sairauden pahanlaatuiseen kulkuun, ja tätä ilmiötä vastaan ​​on syntetisoitunut pohjimmiltaan uusia lääkkeitä - apoptoosia indusoivat, proteaasien estäjät (bortezomibi) ja immunomodulaattorit.

Odottamattomat taktiikat ovat sallittuja potilailla, joilla on IA- ja IIA-taudin vaiheet ilman kipu-oireyhtymää ja luunmurtumien riskiä edellyttäen, että veren koostumusta seurataan jatkuvasti, mutta syöpäsairauksien etenemisen merkkejä varten sytostaatit ovat pakollisia.

Kemoterapiaa koskevat merkinnät ovat:

  1. Hyperkalsemia (lisääntynyt seerumin kalsiumpitoisuus);
  2. anemia;
  3. Merkkejä munuaisvaurioista;
  4. Luuston osallistuminen;
  5. Hyperviskoosin ja verenvuotojen oireyhtymän kehittyminen;
  6. amyloidoosi;
  7. Tarttuva komplikaatio.

Alkeraanin (melfalan) ja prednisolonin (M + R) yhdistelmä, joka estää tuumorisolujen proliferaatiota ja vähentää paraproteiinien tuotantoa, on tunnustettu myelooman pääasialliseksi hoitamiseksi. Jos resistenttien kasvainten, samoin kuin taudin alkuvaiheessa vakavan pahanlaatuisen kurssin tapauksessa, polykemoterapia on mahdollista, kun vinkristiiniä, adriablastiinia ja doksorubisiinia on lisäksi määrätty kehittyneiden polykemoterapiaprotokollien mukaisesti. M + P-kaavaa annetaan sykleinä joka neljäs viikko, ja kun munuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, alkeraani korvataan syklofosfamidilla.

Lääkäri valitsee sytostaattisen hoidon erityisohjelman, joka perustuu taudin kulkuun, potilaan tilaan ja ikäan, kasvaimen herkkyydestä tiettyihin lääkkeisiin.

Hoidon tehokkuutta todistaa:

  • Stabiili tai kasvava hemoglobiinipitoisuus (ei pienempi kuin 90 g / l);
  • Seerumialbumiini yli 30 g / l;
  • Normaali kalsiumin taso veressä;
  • Luunhävittämisen etenemisen puute.

Tällaisen lääkkeen käyttö talidomidilla osoittaa hyviä tuloksia myeloomassa, erityisesti resistentteissä muodoissa. Thalidomidi estää angiogeneesiä (tuumorialusten kehittyminen), parantaa immuunivastetta tuumorisoluille, aiheuttaa pahanlaatuisten plasmasolujen kuoleman. Talidomidin yhdistelmä sytostaattisen terapian vakiomenetelmillä antaa hyvän vaikutuksen ja sallii joissakin tapauksissa välttää pitkäaikaista kemoterapeuttisten lääkeaineiden antoa, joka on täynnä tromboosia laskimotriaterapion asennuspaikalla. Thalidomidin lisäksi hermorustasta saatu lääke, (neovastal), joka on myös määrätty myelooma, voi estää angiogeneesin kasvaimessa.

Alle 55-60-vuotiaita potilaita pidetään kemoterapian parhaana suorituksena, jota seuraa omien perifeeristen kantasolujen siirto. Tämä lähestymistapa nostaa keskimääräistä elinajanodotetta korkeintaan viiteen vuoteen ja täydellinen remissio on mahdollista 20 prosentilla potilaista.

Alfa2-interferonin antaminen suurina annoksina suoritetaan, kun potilas tulee remission tilaan ja toimii ylläpitohoidon osana useiden vuosien ajan.

Video: luento monen myelooman hoidosta

Sädehoitolla ei ole itsenäistä merkitystä tässä patologiassa, mutta sitä käytetään luiden tukahduttamisessa, jossa on suuria luumukudoksen tuhoutumista, voimakasta kipu-oireyhtymää ja yksinäistä myeloomaa. Säteilyannos ei yleensä ole yli 2500-4000 Gy.

Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy ovat:

  1. Antibioottinen hoito laajakantoisilla lääkeaineilla tarttuvien komplikaatioiden kanssa;
  2. Munuaisten toiminnan korjaus niiden vajaatoiminnan yhteydessä (ruokavalio, diureetit, plasmapheresi ja hemosorptiot, vaikeissa tapauksissa - hemodialyysi "keinotekoisesta munuaisten" laitteesta);
  3. Kalsiumpitoisuuksien normalisointi (diureetit, diureetit, glukokortikoidit, kalcitriini);
  4. Erytropoietiinin käyttö, veren komponenttien verensiirto vakavalla anemian ja hemorraginen oireyhtymän kanssa;
  5. Detoksifikaatioterapia laskimonsisäisen lääkkeiden antamisen ja riittävän kivunlievityksen avulla;
  6. Luuopatologiassa käytetään kalsitriinia, anabolisia steroideja, biofosfonaattien ryhmästä valmistettuja valmisteita (klodronaatti, zometa), jotka vähentävät luiden tuhoisia prosesseja ja estävät niiden murtumia. Kun murtumia ilmenee, esiintyy osteosynteesiä, vetovoimaa, mahdollisesti kirurgista hoitoa, harjoitushoito on pakollista ja paikallista säteilyä voidaan käyttää ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä suunnitellulla murtumakohdalla;
  7. Vaikeassa hyperviskoosi-oireyhtymässä ja munuaisten patologiassa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiinin verenkierron vuoksi potilaat ovat hemosorptiota ja plasmapheresiaa, mikä auttaa poistamaan suuret proteiinimolekyylit verenkiertoon.

Luuydinsiirto ei ole vielä löytänyt laajalle levinnyttä myeloomaa, koska komplikaatioiden riski on edelleen korkea, erityisesti yli 40-50-vuotiailla potilailla. Useimmiten suoritetaan potilasta tai luovuttajalta otettuja kantasoluja. Luovuttajien kantasolujen käyttöönotto voi jopa johtaa täydelliseen paranemiseen myeloomaa kohtaan, mutta tämä ilmiö tapahtuu harvoin kemoterapian suuren toksisuuden takia, annettuna mahdollisimman suurina annoksina.

Myelooman kirurgista hoitoa käytetään harvoin pääasiassa taudin lokalisoituneissa muodoissa, kun tuumorimassa pakkaa elintärkeät elimet, hermoston juuret ja verisuonet. Mahdollinen kirurginen hoito selkäydinvaurioiden yhteydessä, jolla pyritään eliminoimaan selkäydin puristuminen selkärangan puristusmurtumien aikana.

Eliniänodotus kemoterapian aikana herkillä potilailla on jopa 4 vuotta, mutta tuumorin resistentit muodot pienentävät sitä vuoden tai vähemmän. Pisin elinajanodote havaitaan vaiheessa IA - 61 kuukautta ja IIIB: ssä se on enintään 15 kuukautta. Pitkäaikainen kemoterapia ei ole vain lääkkeiden myrkyllisten vaikutusten aiheuttamia komplikaatioita, vaan myös kasvaimen toissijaisen resistenssin kehittyminen hoitoon ja sen muuttaminen akuutiksi leukemiaksi.

Yleensä ennuste määräytyy myelooman muodon, sen vasteen mukaan hoitoon sekä potilaan iän ja koehenkilöiden esiintymiseen, mutta se on aina vakava ja usein epätyydyttävä. Korjaus on harvinaista ja useimmissa tapauksissa vakavat komplikaatiot, kuten sepsis, verenvuoto, munuaisten vajaatoiminta, amyloidoosi ja myrkylliset vauriot sisäelimille sytostaattisten aineiden käytön johdosta johtavat kuolemaan.

myelooma

Myelooma on lymfoproliferatiivisen luonteen sairaus, jonka morfologinen substraatti on plasman soluja, jotka tuottavat monoklonaalista immunoglobuliinia. Myeloomaa tai useita sairauksia pidetään imukudoksen huonolaatuisena pahanlaatuisena sairaudena. Ensimmäistä kertaa kotimaassamme, sairaus kuvasi vuonna 1949 G. A. Alekseev.

Myelooma on noin 1% kaikkien pahanlaatuisten syöpien kesken ja hemoblastoosin joukossa - 10%. Lisäksi mustan rodun ihmiset ovat sairastuneet paljon useammin kuin toiset, vaikka tauti esiintyy kaikkien rotujen joukossa. Myelooma vaikuttaa pääasiassa ihmisiin 40 vuoden jälkeen.

Nykyään tätä tautia kutsutaan usein plasmosytoo- miksi tai multippeli myelooma. Tämä käsite sisältää B-lymfosyyttijärjestelmän disseminoituneen tuumoriprosessin, joka koostuu regeneroiduista plasmasoluista. Myelooma perustuu tärkeimpien merkkien, kuten laboratorion ja kliinisten oireiden, sekä komplikaatioiden kehittymiseen, mukaan lukien myeloomasolujen tunkeutuminen luuytimeen ja merkittävän määrän paraproteiinin muodostumista syöpäsoluilla, jotka ovat riittämättömiä immunoglobuliineja. Lisäksi tavanomaisten immunoglobuliinien synteesi on vähentynyt.

Myelooma-sairaus aiheuttaa

Tällä hetkellä multippeli myelooman etiologia ei ole vielä selvää. Myelooma-taudin on kuitenkin osoitettu kehittyvän ionisoivan säteilyn seurauksena, jota pidetään oletetusti tekijänä etiologisessa osallistumisessa tämän taudin esiintymiseen. Ig kuuluvat suurimmalle osalle globuliineista, joita tuottavat pahanlaatuiset plasmaseokset antigeenisen stimulaation jälkeen. Mikä tahansa tällainen solu voi syntetisoida yhden epitoopin lambda- tai kappa-kevytketjun kanssa.

Monoklonaalisten M-proteiinien hallitsematon synteesi johtaa yksittäisten progenitorisolujen tuumorimuutoksiin. Myelooman uskotaan tuottavan näitä soluja, jotka voivat olla monimutkaisia ​​kantasoluja. Tälle taudille on tunnusomaista useita kromosomaalisia häiriöitä, kuten kolmannentoista kromosomin monosomia, kolmas, viides, seitsemäs, yhdeksäs, yhdestoista, viidestoista ja yhdeksentoista kromosomi. Hyvin usein ristiriitoja esiintyy ensimmäisen kromosomin rakenteessa, jolla ei ole erityistä vikaa.

Esisolusolujen tuumorien muutoksista kliinisiin oireisiin ominaisvaihe kestää kaksikymmentä ja joskus kolmekymmentä vuotta. Plasman solu, joka on sairastunut maligniteettiin, voi tunkeutua munuaisiin, luukudokseen ja muodostaa myelooman oireet yhteisen monikohinan kasvaimen prosessin muodossa. Joissakin tapauksissa pahanlaatuiset solut jakautuvat ja lisääntyvät paikallisesti, mikä saa aikaan yksinäisten plasmasomien kehittymisen. Nämä kasvaimet muodostuvat M-proteiinin erittymisen seurauksena, joka myöhemmin tulee syyksi myelooman selkeän kliinisen kuvan ilmetessä.

Etiologinen tekijä myelooman muodostumisessa liittyy plasma-solujen patologisen luonteen lisääntymiseen. Tämä prosessi tapahtuu pääasiassa luuytimessä ja joskus ekstramedulaaristen vaurioiden vaurioissa. Eläintutkimukset vahvistavat, että ympäristö- ja geenitekijät ovat mukana tuumoriplasma-solujen kehittymisessä. Mutta näiden tekijöiden rooli ihmisillä ei ole vielä osoitettu. Myös tietoa familiaalisen myelooman tapauksista on tietoja, mutta ei myöskään ole tarkkoja todisteita sen herkkyydestä geenitasolla ihmisillä.

Siten usean myelooman etiologiassa oletetaan kahden tekijän rooli. Yleensä se on ionisoiva säteily ja mutaatiot esiasteissa.

Myelooma-oireita

Kliinkeille, myeloma multippeli aiheuttaa monia haasteita sen monilla ilmiöillä. Taudin oireyhtymä on ehdollisesti jaettu ilmentymiin, jotka ovat pääsääntöisesti yhteydessä kasvaimen lokalisointiin ja pahanlaatuisten solujen tuotteiden vaikutukseen. Ne ovat monoklonaalisten ominaisuuksien metaboliitteja ja immunoglobuliineja.

70-prosenttisesti ensimmäinen myelooman oire on luukipu, jolle on ominaista paikallinen ja akuutti puhkeaminen pienen loukkaantumisen, mutta ilman murtumia. Yleensä kipu kulkeutuu kehon läpi, se voi joskus häiritä potilasta yöllä ja esiintyä kehon sijainnin muutoksen jälkeen. Hyvin usein kipu voi esiintyä rinnassa, mutta leesiot voivat vaikuttaa lantion ja putkimaisten pitkä luut.

Kipu muodostuu nivelissä puhuttaessa amyloidoosista. Tietyllä taudin vaiheella on tunnusomaista anemian pakollinen esiintyminen, jonka seurauksena esiintyy tyypillistä heikkoutta ja väsymystä, joka ilmenee nopeasti.

Myeloomaa harvoin leimaavat oireet kuten laihtuminen ja kuume. Nämä oireet näyttävät kuitenkin edistyneeltä vakavuudelta sekä infektion lisäämisen jälkeen. 7% potilaista kokee verenvuotoa multippeli myelooman komplikaationa. Taudin debyyttinä havaitaan hyperkalsemia, joka johtuu oksentelusta, ummetuksesta, janoista, polyuria, sekaannuksen ja joskus jopa koomisen lisäämisen takia. Myelooma voi alkaa munuaisten vajaatoiminnasta, joka nopeasti muuttuu oliguriaan ja tarvitsee välitöntä hemodialyysiä.

Fyysiset muutokset voivat olla vähäisiä taudin puhkeamisessa. Potilailla on ihon röyhtäily ja riittämätön sydämen toiminta pienen määrän luuytimen seurauksena. Ostiolyysialueilla palpatio määräytyy epämuodostuneen ja tuskallisen luupinnan perusteella. Puristuttuaan selkäydin tai hermopäätteet murtumien tai selkärangan tuhoutumisesta sekä erilaisista talletuksista luiden ulkopuolella, iskiasilla, paraplegilla, liikkuvuus rikki ja sfinkterien hallinta menetetään. Hepatosplenomegalia kohtalaisen suurentuneen maksassa 26% on hyvin harvinaista.

Usein luun vaurioita havaitaan kliinisen kuvan kehittymisajankohtana. Röntgenfuusion perusteella 80% myeloomasta vaikuttaa luukudokseen. Luiden muodonmuutos johtaa yleistyneeseen osteoporoosiin, yhden tai usean fokaalisen osteolyysi, erityiset murtumat sekä vahingot, jotka voivat myös vaikuttaa lähipuhtaisiin kudoksiin. Pienimmät vammat aiheuttavat erilaisia ​​murtumia. Myös lantion ja kallon luut, selkäranka ja kylkiluut ovat usein vaikuttaneet. Kohdunkaulan myelooman tappion vuoksi sen murtuma tapahtuu syömisen prosessissa.

Yksi taudin vaarallisista komplikaatioista on munuaisten loukkaus. Tämä toimintahäiriö havaitaan puolessa potilaista, kun multippeli myelooman diagnoosi on tehty ja se on perustavanlaatuinen syy potilaiden tappavaan lopputulokseen. Munuaisten toiminta on yksi tärkeimmistä yksittäisistä tekijöistä, jotka määräävät myelooman ennusteen. Näiden munuaisten häiriöiden keskellä voi olla erilaisia ​​mekanismeja, jotka johtavat akuutin tai kroonisen, nefroottisen oireyhtymän munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen tai aiheuttavat Fanconi-oireyhtymää. Lisäksi oireita esiintyy hyperurikemian, hyperkalsemian ja veren viskositeetin lisääntyneen muodostumisen muodossa. Seerumin kalsiumpitoisuus nousee, ja polyuria ja oksentelu johtavat veden menetykseen.

Myelooma on ominaista hermoston vaurioista, jotka johtuvat patologisen prosessin tunkeutumisesta hermoprosessiin tai selkäydinnesteeseen ja myös veren hyperkalsemian tai viskositeetin seurauksena. Joskus näet polyneuropatian oireita amyloidoosin seurauksena. Lähes 30%: lla on selkäytimen puristustila ja hevosen hännän vaurio. Radikulopatia kehittyy patologisen prosessin leviämisen jälkeen nikamasta ekstraduraalisiin tiloihin. Hyvin usein esiintyy selkäkipuja, jotka edeltävät paraplegiaa. Tuloksena pakkaus, lihasten heikkous ilmenee, herkkyys menetetään, virtsaaminen häiriintyy, mikä johtaa paresis.

Useimmiten myelooma sijaitsee rintakehässä, mikä voidaan määrittää röntgen- ja tomografisella tutkimuksella.

Perifeerisen lokalisoinnin neuropatia on hyvin harvinaista. Ja jos amyloidoosi liittyy siihen, puoli-tunnelin oireyhtymä kehittyy. Myös perifeeristen sensorimotoristen ominaisuuksien neuropatiaa löytyy sukkia, käsineitä. Se voi tapahtua ilman amyloidityyppisiä kerrostumia; esiintyvät yksinäisten vaurioiden taustalla tai moninkertaisen myelooman monipisteissä. Hermostuneisuuden ja osteoskleroottisten muutosten välillä on selvä yhteys, samoin kuin polysytemia, ihon pigmentaatio ja sormien sappien paksuuntuminen. Näissä hetkissä proteiini aivo-selkäydinnesteessä nousee. Myelooman tukahduttamisen vuoksi kallon luut kehittävät kranaalisten jakautumien hermojen halvaantumista ja kun orbitaaliset luut ovat vahingoittuneet, oculomotor- ja opihermojen toiminnot häiriintyvät, minkä jälkeen silmäluoma.

10%: lla myelooman potilaista havaitaan makroglobulinemia-oireyhtymää. Se on lisääntynyt viskositeetti, joka aiheuttaa verenvuotoa nenistä ja kumista. Myös potilaat menettävät silmänsä usein, ja taudin jatkuvin oire on retinopatia. Se on luonteenomaista lievittävä luontainen verenvuoto, laajentuneet ja puristetut laskut, verkkokalvon laskimotromboosi, näköhermon turvotus. Neurologiset oireet ovat hyvin rikas. Se voi alkaa kuin uneliaisuus, pään kipu tai huimaus ja sitten mennä sellaisiin tiloihin kuin tajunnan menetys ja kooma.

20%: ssa on hyperkalsemia, jota esiintyy osteoklastien luun resorptiossa. Tämä ilmenee ruokahaluttomuuden, vatsavaurion, pahoinvoinnin, oksentelun ja ummetuksen muodossa. Paljon myöhemmin, sekava hämmennys, joka muuttuu koomisiksi tilaksi. Polydipsia ja polyuria kehittyvät, ja sitten kalsium laskeutuu munuaisiin, keho kuivuu, mikä aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Melohmataudissa 15% ilmaantuu verenvuotojen komplikaatio.

Hyvin usein myelooma pienentää kykyä vastustaa infektioita. Lähes puolet potilaista taudin eri vaiheissa muodostaa vakavan infektiivisen komplikaation, joka aiheuttaa usein kuolemantapauksia. Yleisimmät infektiot ovat virtsatiet ja hengityselin, jonka aiheuttavat aineet ovat N. influenzae, pneumokokki, meningokokki, suoliston bakteerit ja herpesvirus.

Stage myelooma

Tällä hetkellä tunnustettu S.Salmon ja B.Durie -vaiheen järjestelmä, joka perustuu pahanlaatuisten solujen massan riippuvuuteen laboratorio- ja kliinisten ominaisuuksien indikaattoreista sekä myelooman ennustuksesta.

Tällä hetkellä on olemassa toinen järjestelmä, joka perustuu parametrien määrittämiseen, kuten p2-mikroglobuliini ja seerumialbumiini. Ensimmäinen, tässä tapauksessa, on pieni molekyylipainoinen proteiini, jota tuottavat ydinsolut ja erittyy virtsaan. Seerumialbumiinille on tunnusomaista IL-6: n osteoklastien aktivaation ja kasvutekijän epäsuora sisältö. IMWG: n, joka on kansainvälinen ryhmä tämän taudin tutkimuksessa, ehdottaa samaa myelooman vaiheiden järjestelmää.

Immunokemiallisia ominaisuuksia omaavan myelooman luokituksen mukaan tautia on viisi muotoa: Bens-Jones, A, E, G ja D. Harvinaisista muodoista voidaan erottaa ei-erittyminen ja M-myelooma. G-myeloomaa esiintyy 50%, A-myelooma 25%, D-myelooma 1%, loput löytyvät merkityksetön suhde ja melko harvoin.

Multippeli myelooman vaihe riippuu itse kasvaimen vaurion massasta. Siksi tämän patologisen taudin ominaispiirteitä ovat sairauden kolme vaihetta. Kasvainsolujen massa, joka on enintään 0,7 mg / m2 (alhainen), on tyypillistä myelooman ensimmäiselle vaiheelle, 0,7 - 1,3 mg / m2 (keskipitkä) - toinen vaihe, yli 1,3 mg / m2 (korkea) - kolmas vaihe.

Myelooma-taudin diagnoosi

Diagnoosiin käytetään kolmea pääkriteeriä. Ensiksikin on välttämätöntä tunnistaa klonaaliset plasmasolut, jotka käyttävät myelogrammia ja plasmasolukasvaimen aineen biopsian aikana vaikutuksen kohteena olevasta tarkennuksesta. Toiseksi, määritä monoklonaalinen lg seerumissa ja virtsassa. Kolmanneksi tunnistetaan myelomaa aiheuttavien kudosten ja elinten aiheuttamat vauriot: hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, osteoporoosi tai luiden hajotus.

Kun diagnosoidaan multippelia myeloomaa, erityinen rooli kuuluu olemassa olevaan plasmasolukasvaurioon. Näin voit tunnistaa taudin potilaat aktiivisessa tai oireellisessa muodossa.

Myelooman diagnoosissa käytetään kliinisistä syistä röntgentutkimusta kallon, solisluun, rintalastan, olkavarsien, kylkiluiden, selkärangan, lantion luiden, reisiluun ja peräsuolen luiden sekä muiden luiden osien luista. Biokemialliset verikokeet voivat määrittää kokonaisproteiini, albumiini, kalsium, kreatiniini, virtsahappo, alkalinen fosfataasi, LDH, transaminaasi ja bilirubiini. Yleensä verenlaskenta lasketaan leukosyyttien määrällä ja verihiutaleiden määrällä. Radiaalisen immunodiffuusiolla voidaan määrittää immunoglobuliinien taso veressä. Käytetty elektroforeesi densitometrian havaitsemiseksi.

Kerättiin myös yleisen analyysin ja Zimnitskin virtsan määrittämiseksi proteiinin menetyksen päivittäisessä virtsassa. Ja ne myös paljastavat paraproteiinin tason proteiinin immunofixaation ja elektroforeesin avulla.

Ne käyttävät myös muita diagnostisia menetelmiä, kuten koko selkärangan MRI, sytogeneettiset tutkimukset, syöpäsolujen immunofenotyping.

Myelooman hoito

Ensimmäisessä vaiheessa (A) hitaalla myelooman muodolla hoito ei edellytä välitöntä hoitoa. Vain ulkonäkö lisääntynyt paraprotein, hemorraginen ja hyperviskoosi oireyhtymät, etenemisen kanssa osteolyyttisiä luonteesta leesioiden, kuten luukipu, selkäydinkompressio ja selkäydin, patologiset murtumat, hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, amyloidoosi, anemia oireyhtymä, ja komplikaatiot, kuten infektiot, alku erityinen käsittely.

Kun aivoa puristetaan selkäydinkanavaan, laminaattomia ja kyfoplastiikkaa suoritetaan kompleksisessa hoidossa dexametasonilla paikallisella säteilytyksellä, ja ortopediset kiinnitykset käytetään patologisiin luunmurtumiin.

Moninkertaisen myelooman sädehoidon menetelmää pidetään paikallisesti sijoitettujen leesioiden palliatiivisena hoidossa, varsinkin jos kipu-oireyhtymä ilmaistaan. Säteilytyksen annostus vaihtelee 20 - 24 Gy: n välillä kahden viikon aikana viidestä seitsemään istuntoon. Solitary plasmacyyttien hoidossa on määrätty yhteensä 35 - 50 Gy annos. Pohjimmiltaan säteilyaltistusta käytetään kohdistuvien kallojen luiden hoitoon kasvo- ja perusalueella.

Tärkein hoitomenetelmä myeloomaa sairastavilla potilailla on polykemoterapia, jossa käytetään syklonispesifisiä aineita, erityisesti alkyloivia aineita, kuten syklofosfamidia, melfalaania kortikosteroidien tuella. On myös tärkeää ottaa huomioon, että kaikki alkyloivat lääkkeet voivat aiheuttaa myelodysepti- sen syndrooman tai akuutin myelooisen leukemian esiintymisen tulevaisuudessa. Lisäksi kantasolujen tuotantoa heikentävät myrkylliset vaikutukset luuytimeen voivat häiritä autologisia siirtoja.

Yleisimmin käytetyt kemoterapiaohjelmat ovat M2-protokolla, vuorotellen VMCP / VBAP: n ja AB / CM: n kanssa. Kuitenkaan myeloman Alkeran- ja Prednisolone-hoito sekä polykemoterapiohoito eivät ylitä viittä prosenttia absripologisen remission ja kroonisen paraproteiinin saavuttamisessa virtsassa ja veressä.

Primaarisen resistenttisen myelooman ja tulenkestävien relapsien, sekä munuaisten vajaatoiminnan tai nopeasti vaikuttavan hoidon hoidon aikana Vincristin, Dexamethasone ja Doxorubicin hoidettaessa ympäri vuorokauden lääkkeitä käytettiin laajalti neljän päivän ajan. Samaa hoitomenetelmää käytetään kolmesta neljään kurssiin alustavaan sytoreduktiiviseen hoitoon ennen korkean annoksen kemoterapian (Melphalan 150-200 mg / m2) nimittämistä. Ja sitten kantasolujen siirto suoritetaan.

Pulssi monoterapia suurilla annoksilla kortikosteroideilla, kuten dexametasoni, on hyvin tehokas tänään. Tämä on erityisen tehokas hemosytopeniassa, luuytimen ehtymässä ja munuaisten vajaatoiminnassa.

Kehitetyn tyypin myelooman hoitoon käytetään polykemoterapiaa Cisplastiinin kanssa: DT-PACE, EDAP ja DCEP.

Viime vuosikymmeninä Thalidomide on kasvanut tunnustuksena pelastushoidoksi. Toimintamekanismin perusta on patologisen angiogeneesin inhibitio. On myös osoitettu, että talidomidin onnistunut yhdistelmä on polykemoterapia, melfalaani ja deksametasoni. Siksi tällainen yhdistelmä suurilla annoksilla voi onnistuneesti korvata VAD: n ennen autologista siirtoa. Lisäksi tromboosin välttämiseksi ei ole tarvetta pitkän aikavälin hoitoon päivittäisten injektioiden kanssa. Potilaat sietävät yleensä talidomidin turvallisesti. Ummetus, uneliaisuus ja perifeerinen neuropatia ovat yleisimpiä. Mutta tämän lääkkeen johdannaisilla ei ole tällaisia ​​haittavaikutuksia, paitsi myelosuppressiota.

Angiogeenisten lääkeaineiden joukosta multippeli myelooman hoidossa herkinkorustukseen perustuva lääke eristetään. Sitä käytetään puhdistetussa muodossa ja estää syövän angiogeneesiä.

Borasomiba-inhibiittoria käytetään myös tämän vaikean ja monimutkaisen sairauden hoitona. Tämä lääke suoraan estää proliferaatiota ja indusoi apoptoosia pahanlaatuisissa soluissa. Se ei myöskään salli keskenään interaktiivisia prosesseja myeloomasolujen ja mikroympäristön välillä, estää molekulaarisen adheesion solun pinnalla.

Tehokas lääke monen myelooman hoidossa on arseenitrioksidi. Tuumorisolujen tuhoamisen lisäksi se stimuloi molekyylejä, jotka sijaitsevat myelooman soluissa, mikä auttaa heitä tunnistamaan immuunijärjestelmänsä.

Suuren annoksen hoito, jota seuraa kantasolujen siirto, käytetään pääasiassa alle 65-vuotiaiden potilaiden hoidossa sekä primaaristen että toistuvien tautien muodossa.

Suurten annosten hoitoa suunniteltaessa annetaan etusijalle dexametasoni, polykemoterapiohoito ja VAD-hoito Cisplastiinin kanssa. Kaikki nämä manipulaatiot voidaan yhdistää talidomidin tai johdannaisten valmisteisiin.

Jotkut lääketieteen tutkijat 41% saavuttivat absoluuttisen remission ja 42% osittainen remissio soveltamalla kokonaiskäsittelymenetelmää, joka sisälsi erinomaiset induktiopolychemoterapiaohjelmat (EDAP ja VAD), tandem-suurten annosten siirtohoitoa ja tukihoitoa interferonin muodossa, kunnes uusiutuminen tapahtuu.

Myelooma on kasvain sairaus, jossa kasvavilla soluilla on pieni osa, so. niiden vähäinen määrä on solusyklissä. Siksi pitkän aikaa (useita vuosia) käytetään interferonia, joka tukee kehoa saavuttaessaan remission.

Myelooman profylaktisessa hoidossa systeemisen osteoporoosin ja osteolyyttisten vaurioiden kanssa Clodronate annetaan suonensisäisesti tai suun kautta, zoledronate ja Pamidronate, jotka kykenevät estämään osteoklastien pahanlaatuisen hyperaktiivisuuden sekä niiden kypsymisen. Kun näitä lääkkeitä käytetään pitkään yli vuoden ajan, luut päättyvät resorption aikana, luukipu pienenee, murtumat ja hyperkalsemia vähenevät.

Bisfosfonaatit on merkitty myelooman hoidossa kaikissa potilailla, erityisesti niillä, joilla on lyttisen luun vaurioita, joiden oireet ovat osteoporoosi ja luukipu. Mutta tällaisen hoidon kestoa ei ole vielä määritetty. On myös näyttöä siitä, että bisfosfonaatit paitsi estävät myös osteoklastien, mutta niillä on myös suoraan kasvainten vastaiset vaikutukset pahanlaatuisen sairauden soluihin. Sinun on myös aina muistettava, että bisfosfonaateilla voi olla nefroottinen vaikutus.

Monien myelooman, hemosorption ja plasmapereesin hoitoon käytetään laajalti erityisesti hyperviskoosi-oireyhtymää, munuaisten vajaatoimintaa ja melko korkeaa paraproteiinipitoisuutta veressä. Hyperkalsemian hoidossa kortikosteroidien lääkkeiden lisäksi käytetään hydraattia, ja sitten määrätään diureetteja ja välitettäessä suonensisäisesti bisfosfonaatteja.

Myös erytrosyyttisen massan ja erytropoietiinivalmisteiden substituutiotransfusioita anemian osalta määrätään myeloomapotilaille.

Myelooman ennuste

Nykyaikaiset hoitomenetelmät pidentävät myeloomapotilaiden elämää enintään neljäksi vuodeksi yhden tai kahden vuoden sijaan ilman asianmukaista hoitoa.

Potilaiden elinajanodotteen pääsääntöisesti riippuu herkkyydestä solunsalpaajahoitoa varten sytotoksisilla lääkkeillä. Potilaat, joilla on primaarisia relapseja hoidon jälkeen, säilyvät keskimäärin vähintään yhden vuoden ajan. Mutta pitkittyneen sytostaattikasvatuksen tapauksessa akuuttien leukemian muodon kehittyminen kasvaa 5 prosentilla, kun tämä tauti ei käytännössä ole potilailla, jotka eivät ole saaneet hoitoa.

Monien potilaiden odotettavissa oleva elinikä riippuu tietenkin taudin vaiheesta, jossa myelooma diagnosoitiin. Lisäksi eliniänodoteihin vaikuttavat kolme suurta tekijää, kuten urean ja hemoglobiinin määrä veressä sekä potilaan kliiniset oireet.

Kuoleman syyt voivat olla myelooman progressiiviset prosessit, veren infektio (sepsis), munuaisten vajaatoiminta ja joskus sydäninfarkti ja aivohalvaus.

Meistä

Nykyaikaisessa onkologiassa on noin kuusi suurta histologista mahalaukun tyyppiä, joista kullakin on omat biologiset ja rakenteelliset piirteet.Maha-adenokarsinoomaAdenokarsinooma on mahalaukun yleisin histologinen tyyppi.