Hodgkinin lymfooma

Lymfooma mitä tämä tauti on? Tämä on kehon imunestejärjestelmän tappio erilaisten pahanlaatuisten kasvainten, eli imusolmukkeiden ja pienien alusten, jotka yhdistävät ne. Lymfomassa kasvainsolut alkavat jakautua loputtomiin, ja jälkeläiset alkavat kolonisoida imusolmukkeita (LN) ja / tai sisäelimiä ja häiritä normaalia toimintaa.

Yli 30 eri kliinistä ilmenemistä, kurssia ja ennusteita yhdistävät "lymfooman" käsitteen. Lymfoomien tärkeimmät tyypit ovat Hodgkin-lymfooma ja ei-Hodgkin-lymfooma. Ne kuuluvat mihin tahansa elimeen vaikuttavista lymfoproliferatiivisista sairauksista, joilla on erilaisia ​​histologisia ja kliinisiä oireita ja ennusteita. B- ja T-solujen lymfoproliferatiiviset sairaudet (lukuun ottamatta B- ja T-soluleukemiaa) ryhmitellään yhteen - "ei-Hodgkin-lymfoomat".

Lymfoproliferatiivisen sairauden ensisijainen kehitys luuytimessä on nimeltään leukemia (esimerkiksi CLL). Tuumorin alkuperäistä esiintymistä luuydinnesteessä imusolmukudoksessa kutsutaan lymfoomaksi. Jos lymfooma syntyy sisäisen elimen, kuten aivojen, maksan, paksusuolen ja muiden, imusolmukkeiden kudoksista, niin sanotusta "lymfoomasta" lisätään asianomaisen elimen nimi, esimerkiksi "mahalaukun lymfooma".

Hodgkinin lymfooman ilmentyminen, diagnoosi ja hoito

Hodgkinin lymfooma, mitä se on?

Thomas Hodgkin kuvasi sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1832, ja nimi otettiin WHO: n käyttöön vuonna 2001. Hodgkinin lymfoomalla on toinen nimi - lymphogranulomatosis. Se vaikuttaa miesten runkoihin useammin kuin naisilla.

Hodgkinin lymfooma, mikä on tämä sairaus? Ennen lymfoomien luokittelun muodostumista uskottiin, että Hodgkinin lymfoomalla on kaksi kehityksen huippua - 15-40-vuotiaana ja 50 vuoden kuluttua. Histologisten valmisteiden tarkistuksen yhteydessä alkoi käyttää immunofenotyyppejä. Se osoitti toisen piikin puuttumisen tai sen vähäisen kehityksen. Siksi retrospektiivisen analyysin jälkeen suurin osa histologisista aineista liittyi toisen tyyppiseen lymfooma - ei-Hodgkinin suurten solulymfoomien tyyppiin.

Hodgkinin lymfooma, joka aiemmin parantumaton, kun se tunnistetaan ja hoidetaan nykyaikaisilla tekniikoilla ja lääkkeillä, voidaan hoitaa 85 prosentissa tapauksista tai pysyvä remission voi esiintyä.

Mikä on Hodgkin-lymfooma? Taudin erityiset oireet ilmestyvät varhaisen vaiheen jälkeen. Imusolmukohdan jälkeen lymphogranulomatosis tai Hodgkinin lymfooma hajoaa levittämällä ja tarttumaan kaikkiin elimiin, joihin liittyy voimakkaita myrkytysoireita. Hodgkinin lymfooman kliininen kuva määräytyy elimen tai järjestelmän ensisijaisen vaurion perusteella.

Informatiivinen video

Hodgkin-lymfooman syyt

Hodgkinin lymfoomaa ei ole vielä täysin ymmärretty, mutta tutkijat ovat havainneet useita provosoivia tekijöitä, jotka aiheuttavat tautia.

Hodgkin-lymfooman syyt ovat seuraavat:

  • immuunijärjestelmän heikkeneminen HIV-infektion, elinsiirron, tahattoman lääkityksen ja harvinaisten sairauksien vuoksi, jotka haittaavat immuunijärjestelmää;
  • infektio Epstein-Barr-viruksella, joka aiheuttaa rauhaskuumetta.

Hodgkinin lymfooman tutkimusten mukaan taudin syyt ja oireet eivät kuulu infektiosairauteen eikä niitä siirretä potilaalta toiselle henkilölle. Poikkeukset ovat kaksoset, koska niillä on suurempi taudin riski kuin muilla geneettisellä tekijällä olevilla perheenjäsenillä.

Hodgkinin lymfooman oireet ja oireet

Hodgkinin lymfooman oireet ja ilmentymät:

  • ihon pinnalla 90% potilaista (mukaan lukien lapset) LU ovat palpable: ne turvottavat, mutta eivät satuta. Ne kerääntyvät alueille: niska, niska, kainaloiden alapuolella, luukun tai nivuksen yli, ehkä niiden ilmeneminen useilla alueilla kerralla;
  • rintakehän, keuhkojen tai pleuran imusolmukkeiden leesioiden yhteydessä - ilmeinen hengenahdistus ja krooninen yskä;
  • vahingoittumalla peritoneumin tai muiden elinten imusolmukkeisiin: perna tai maksa - selkäkipu, raskaus tunne vatsassa tai ripuli;
  • kun lymfomasolut tulevat luuytimeen, oireet kalpean ihon (anemian) vuoksi punasolujen puutteen vuoksi ovat ominaisia;
  • jos luun vaurioituminen aiheuttaa kipua luissa ja nivelissä.

Hodgkinin lymfooman oireet näyttävät hitaasti kasvavan kuukauden tai kuuden kuukauden aikana. Jokaisella potilaalla on "omat" oireensa erilaisilla ilmenemismuodoilla. Lapsilla Hodgkinin lymfooma voi piiloutua yhteisen infektion taakse. Tai päinvastoin, imusolmukkeiden kasvu virusinfektion aikana on virheellinen lymfoomalle.

Kun LU: n kasvu ja sulautuminen suurten konglomeraattien joukkoon, Hodgkinin lymfooman oireet ilmentävät kipua.

Mediastinumin laajentuneet imusolmukkeet 15-20% potilaista osoittavat taudin puhkeamisen. Tämä voidaan havaita vain sattumalta fluorografian avulla. Tällöin saattaa esiintyä yskää, hengenahdistusta ja ylävartalon vena cavan puristusta, mikä näkyy kasvojen turvotuksessa ja syanoosissa, harvemmin rintakipuissa.

Eristetty kipu lannerangan alueella, joka johtuu paraortal LU: n eristetyistä leesioista, viittaa patologian puhkeamiseen.

Hodgkinin lymfooman oireet ilmenevät myös akuutti kuume, pahoinpidelty yöhikoilu ja nopea laihtuminen, joka esiintyy 5-10 prosentilla potilaista taudin ensimmäisessä vaiheessa. Ne ovat kasvaneet myöhemmin, ja tautiin liittyy varhaista leukopeniaa ja anemiaa (anemia). Painon menettäminen ilman syytä on selkeä oire sairaudesta.

Lymfoomalle on tunnusomaista lukuisia kuumetta. Päivittäisen lyhytaikaisen lämpötilan nousun myötä vilunväristykset näkyvät, potilas hikoilee liikaa ja kaikki loppuu.

Kehittyneiden lymfooma-ilmentymien vaikutuksesta kaikki lymfoomaelimet, järjestelmät ja muut elimet vaikuttavat kehoon. 25-30%: ssa perna vaikuttaa 1 ja 2 kliinisen vaiheen läsnä ollessa, jotka diagnosoidaan ennen splenectomiaa. Valdeira-rengas: nielurisojen ja imusolmukkeiden kudokset kärsivät harvoin lymfoomasta.

Tuhoamisen keuhkokudoksella:

  • LU mediastinumin solut kasvavat infiltraattisesti;
  • kehitetään erillisiä soikeita tai hajakuormituksia, jotka voivat hajota ja muodostaa koloja;
  • neste kertyy keuhkopussin onteloihin.

Röntgenkuvaan voidaan nähdä erityinen keuhkopussin vaurio. Pleurenesteessä tunnistetaan onkosyytit: imusolmukkeet, verkkokalvot sekä Berezovsky-Sternberg. Keuhkoputki vaikuttaa lymfogranulomatoosiin, kun läsnä on laajentuneita imusolmukkeita mediastinumissa tai keuhkoissa. Mediastinumin LU: sta kasvain kasvaa sydänlihaksen, sydänlihaksen, henkitorven ja ruokatorven.

Tauti vaikuttaa luujärjestelmään 20%: lla potilaista, tarttuu nikamien, rintalasten, lonkkasien, kylkiluiden, tubulatiivisten luiden (harvoin) prosessiin. Osallistumalla luujärjestelmään kivun prosessiin, mikä on selvä merkki Hodgkinin taudista.

Luuytimen vahingoittumisella verihiutaleiden ja leukosyyttien taso laskee, anemia alkaa tai oireet eivät ilmene lainkaan.

Maksan kompensoivat kyvyt eivät salli havaitsemista onkologian varhaisvaiheissa. Hodgkinin lymfoomassa esiintyy elimen lisääntymistä, alkalisen fosfataasin aktiivisuuden kasvu, seerumin albumiinin väheneminen.

Kasvaimen itävyydestä vaikuttavasta LU: sta tai maha-suolikanavan puristamisesta kärsii toissijaisesti. Mahalaukun ja ohutsuolen tappion myötä prosessi leviää submukosaalisen kerroksen läpi ilman haavaumien muodostumista.

Keskushermostoon vaikuttaa: selkäydinnesteessä oncocytes kerääntyy aivojen vuoraukseen, mikä johtaa vakaviin neurologisiin häiriöihin tai täydelliseen halvaukseen.

Pieni ihottuma Hodgkinin lymfoomassa aiheuttaa kutinaa 25-30%: lla potilaista. Kutina voi olla dermatiitista tai laajentuneiden imusolmukkeiden paikoissa koko kehossa. Potilaat kärsivät tuskallisesti kutinaa, he menettävät unen ja ruokahalun, psyykkiset häiriöt ilmenevät.

Lymfooman verikokeessa ei ole mitään erityistä muutosta. Useimmiten potilailla on kohtalainen leukosyyttitaso. Vain lymfooman myöhemmissä vaiheissa on lymfosyyttien väheneminen veressä.

Informatiivinen video

Hodgkinin lymfoomien tyypit

Kasvainsolujen ulkonäössä mikroskoopilla viitataan Hodgkinin taudin viiteen muotoon. Neljä tyyppistä yhdistää "klassisen Hodgkinin lymfooman".

WHO: n (2008) luokituksen mukaisesti Hodgkinin taudin morfologisia variantteja pidetään:

  1. Hodgkinin lymfooma, nodulaarinen lymfoidipohjainen tyyppi.
  2. Classic Hodgkinin lymfooma. Se sisältää:
  • klassinen Hodgkinin lymfooma - imusolmukkeet;
  • klassinen Hodgkinin lymfooma - nodulaarinen skleroosi (nodulaarinen muoto);
  • klassinen Hodgkin-lymfooma - sekasolu;
  • klassinen Hodgkinin lymfooma - lymfoidinen ehtyminen.

Nodulaarinen lymfoidipohjainen tyyppi

Tämä tyyppi on 5% kaikista Hodgkinin lymfooman lajikkeista ja on yleisempää miehillä, jotka alkavat lapsuudesta ja 30-40 vuoden kuluttua. Lymfadenopatian pitkäkestoisuuden vuoksi patologiasta havaitaan vaiheet I tai II 80 prosentilla potilaista. Jotkut potilaat parantuvat lieventämisen avulla.

Se poikkeaa klassisesta lymfoomasta käyttäytymisessä, histologisessa rakenteessa, ominaisuuksissa: molekyyligenetillä ja immunohistokemiallisella. Muutamaisten LH-solujen imusolmukkeiden nodulaarisen tyypin VU: lla on monia pieniä B-soluja, joilla on nodulaarisia merkkejä.

Kohdunkaulan, kainaloiden ja imusolmukkeiden vaikutuksia (harvemmin). Harvoin lymfooma esiintyy muissa LU-ryhmissä.
Useimmilla potilailla taudin kulku voi olla hidas, usein esiintyy uusiutumistapauksia, mutta eteneminen ja kuolema ovat harvinaisia ​​5%: lla potilaista.

Classic Hodgkin-lymfooma

Histologisesti klassinen lymfooma on järjestetty eri soluihin:

  • Reed Shtrenberga;
  • mononukleaariset Hodgkin's;
  • niiden variantit (H / RS), jotka sijaitsevat pienien lymfosyyttien (pääasiassa T-solujen) kesken;
  • eosinofiilit, neutrofiilit, histioyytit, plasmasolut, taustopopulaation fibroblastit ja kollageeni.

Neljä alatyyppiä erottaa kliiniset oireet ja yhteys Epstein-Barr-virukseen. H / RS-solujen immunohistokemiallisten ja molekyyligeneettisten ominaisuuksien mukaan ovat identtiset. Muutamien Reed-Sternberg-solujen imusolmukkeessa on monien B-solujen hallitseva verkkokleroosi.

Klassinen Hodgkin-lymfooma on sairas varhaislapsuudesta, taudin huippu on 15-35-vuotiaita ja vanhuutta. Usein henkilöt, joilla on tarttuva mononukleoosi ja HIV-infektio ovat sairaita.

Klassisessa Hodgkin-lymfoomassa leesioita esiintyy LU: n keskusryhmissä:

  • niska
  • välikarsinan
  • kainaloiden
  • inguinal
  • paraortalnyh
  • mesenterikaalinen (harvoin)

Hodgkinin skleroottinen nodulaarinen lymfooma

Hodgkinin lymfooman nodulaarinen skleroosi löytyy 60-67% potilaista, useimmiten LN: n ja kateenkorvan rauhasten vaikuttavista mediastinaalisista kasvaimista. Pernasta kärsii kasvain 20 prosentilla potilaista, ja se levitetään hematogeenisellä reitillä maksaan ja luuytimeen. Waldeyerin rengas on vähemmän yleisimmin vaikuttunut (palatine- ja faringgeonien vyöhykkeessä). Nodulaarisen skleroosin kehittyminen tapahtuu asteittain.

Nimittäin hämmästynyt:

  • ensimmäisessä vaiheessa - yksi LU- tai imukudoksen rakenne;
  • toisessa vaiheessa kaksi ryhmää (tai enemmän) LN- tai lymfoidirakenteita kalvon toisella puolella;
  • kolmannessa vaiheessa - LU tai lymfoidiset rakenteet kalvon molemmin puolin;
  • neljännessä vaiheessa ei-solmupiirejä, kuten luuytimen tai maksan.

Klassinen Hodgkin-lymfooma määrittelee systeemiset manifestaatiot: kuume, runsas yöhikoilu ja laihtuminen kuuluvat "B-oireiden" luokkaan, mikä antaa epäsuotuisan ennusteen.

Mixed cell lymfooma

Follikkelien lymfoomien klinikka määräytyy follikkeleiden muodostavien solujen sytologisin ominaisuuksin. Kun hidas lymfadenopatia havaittiin useita vuosia ennen diagnoosia. Potilas voi tuntea hyvin 5 vuotta ja kauemmin diagnoosin jälkeen. Mutta voi esiintyä ohimenevää lymfoomaa, joka vaatii kiireellistä hoitoa. Nyt tiedetään, että follikkelinen lymfooma, jolla on alhainen maligniteetti, pystyy muuntamaan. Tästä syntyy uudestaan ​​erittäin pahanlaatuinen hajakuormitus suuri solulymfooma.

Folikulaaristen pienisolujen lymfooma koostuu pienistä soluista, joissa on split ydin ja suuret solut. Sekoitettu tunkeutuminen näkyy Reed-Sternberg-soluissa. Hoidon jälkeen on pitkittynyt remission ilman relapseja. Esitykset kovettuvat erittäin korkeiksi.

Imukudoksen vajaatoiminta

Klassinen lymfooma on harvinaisin lymfooma. Esiintyy 5% yli 50-vuotiaista,

Reed-Sternberg-solut ovat vallitsevia kasvaimessa. Niiden välillä on havaittavissa pieniä laastareita lymfosyytteistä. Diffusoivaa skleroosissa sidekudoskuitujen karkeiden sidosten, joissa amorfiset proteiinimassat putoavat, kasvavat voimakkaasti. Kasvainsoluissa lymfosyyttien taso laskee jatkuvasti.

Hodgkin-lymfooman vaiheet

Hodgkinin lymfooman vaiheiden määrittämisessä käytettiin anamneesiä, kliinistä tutkimusta, biopsia-aineistoa ja visuaalisesti saatua tutkimustuloksia, taudin ilmentyminen oli erilainen: imukudos (nodal) ja ekstralympaattinen (extranodal).

Symboli E tarkoittaa ekstralympaattista (extranodal) ilmenemismuotoa.

Vaiheluokitus:

  1. Vaiheessa 1 vaikuttaa Hodgkin-lymfooma, yksi imusuonivyöhyke tai rakenne (I). Vaikuttaa yksi lymfaattinen vyöhyke tai -rakenne, ja mukana ovat vierekkäiset kudokset (IE). Paikallinen vaikuttaa yhden ylimääräisen imunestejärjestelmän (IE) kanssa.
  2. Vaiheessa 2 paikallistetaan yksi ylimääräinen imusolmuke ja sen alueelliset imusolmukkeet, joilla on muita imusuoja-alueita (tai epileptiä), kalvon toisella puolella (IIE). Vaiheen 2 ennuste 5 vuoden kuluessa on 90-95%.
  3. Vaiheessa 3 vaikuttaa membraanin (III) molemmin puolin imusolmukkeisiin. Patologinen prosessi yhdistetään paikalliseen vaikutukseen, johon liittyy yksi ylimääräinen imusuonien elin tai kudos (IIIE), perna (IIIS) tai molempien (IIIE + S) vaurio. Hodgkinin lymfooman vaihe 3: selviytymisen ennustaminen - 65-70% (eri lähteiden mukaan).
  4. Hodgkin-lymfooma-vaiheessa 4 yksi tai useampi ylimääräinen imusuonen elimet, joilla on tai ei ole imusolmukkeiden vaurioita, on levinnyt vaurio; ekstralympaattinen elin eristetään etäisen imusolmukkeen tarttumisella. Selviytymisnopeus 5 vuodeksi on 55-60%.

Hodgkin-lymfooman vaiheet

Jos peruuttaminen ylittää viisivuotisen esteen, lymfooma katsotaan kovettuneeksi. Ruumiin tutkimukset on kuitenkin suoritettava vuosittain, sillä relapsi voi ilmetä 10-20 vuoden remission jälkeen. HL: n pitkävaikutteisten vaikutusten mahdollinen ilmentyminen kemoterapian jälkeen - sydänlihaksen vajaatoiminta (sydäninfarkti).

Taudin diagnosointi

Hodgkin-lymfooman diagnoosi on seuraava:

  • tutkitaan myrkytysoireiden historiaa;
  • luoda "alkoholipitoiset" kivun alueet tappion paikoissa;
  • määrittää imusolmukkeiden kasvunopeuden;
  • huolellisesti palpata: UL: n kaikki perifeeriset ryhmät (submandibulaarinen ja cervico-supraclavicular, subclavian ja axillary, iliac and lymphoid, popliteal and femoral, kyynärpää ja okcipital), maksa ja perna;
  • ENT-lääkäri tutkii ruuansulatuskanavan, palatine-risat;
  • eksisionaalinen biopsia tehdään aikaisimmasta imusolmukkeesta, joka on ilmestynyt. Se poistetaan kokonaan ilman mekaanisia vaurioita.

Histologinen tutkimus vahvistaa diagnoosin, koska vain jos Berezovsky-Reed-Sternbergin ja sen mukana olevien solujen diagnoosisolujen erityinen kuvaus on, diagnoosi pidetään lopullisena. Kliinisen kuvan mukaan röntgenkuva, oletettu histologinen tai sytologinen johtopäätös ilman solujen kuvausta, diagnoosia pidetään kiistanalaisena.

Histologisessa tutkimuksessa ei oteta suonensisäistä LU: ta, jos prosessi liittyisi muihin ryhmiin. Ensimmäistä diagnoosia ei ole määritetty vain yhdellä punkturabiopsialla.

Siksi diagnostisten toimenpiteiden luetteloa jatketaan:

  • Perifeerisen LU: n ultraäänitutkimus: kohdunkaulan, suprakkulakulaarisen ja subklavialisen, kainaloiva, nenä- ja reisiluun, peritoneumin ja lantion. Samanaikaisesti tutkitaan maksan, pernan, para-aortan ja iliac-LU: n tutkimista;
  • CT, kaulan, rinnan, vatsan ja lantion CT;
  • indikaatioiden mukaan - osteoscintigraphy;
  • Luiden röntgentutkimus (kipupotilaiden valitukset ja havaitut muutokset scintigrammeilla);
  • veriryhmän ja Rh-tekijän tutkimus, yleinen verikoke, mukaan lukien punasolujen, verihiutaleiden, hemoglobiinin, leukosyyttisen kaavan, ESR;
  • biokemialliset verinäytteet kreatiinille, bilirubiinille, urealle, kokonaisproteiinille, AST, ALT, LDH, alkalinen fosfataasi;
  • tutkimus kilpirauhashormonien määrästä, jos kohdistuu kohdunkaulan imusolmukkeita ja kaulaa säteilytetään;
  • luuytimen biopsia, kun taas hoidetaan leijonan luun siipiä trefiinibiopsia, koska sytologinen tutkimus ei vahvista lopullisesti diagnoosia;
  • gallium-scintigrafia

Jos Hodgkinin lymfooma on lopullisesti määritetty, diagnoosi on muotoiltu viitteellä vaiheesta, B-oireista (jos on), suurta vahinkoa aiheuttavista vyöhykkeistä, ekstranodal vyöhykkeiden ja pernan osallistumisesta.

Merkittävimmät taudin ennusteita määrittävät riskitekijät ovat:

  • A - mediastinumin massiivinen leesio, jolla on välikarsina-rintakehän indeksi (MTI) ≥ 0,33. MTI määritetään mediastinumin ja rintakehän maksimileveyden suhteen (rintakehän 5-6-nikamien taso);
  • B - extranodal vaurio;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vaiheessa A; ESR ≥ 30 mm / h vaiheessa B;
  • D - kolmen imusolmukkeen vaurio ja enemmän.

Hodgkin-lymfooman hoito

Hodgkin-lymfoomaa hoidetaan sairauden vaiheiden ja riskitekijöiden mukaan. Moderni hoito liittyy kasvaimen sub-variantin tarkkaan todentamiseen. Jos diagnoosi on yksinkertaistettu ja muodostuu "ryhmä" -diagnoosi (esimerkiksi "lymfooma, jolla on korkea maligniteetti"), potilaan lääketieteellisen hoidon tarve on heikentynyt.

Hodgkinin lymfooman ja säteilyn kemoterapia sisällytetään ohjelmaan, riippuen sairauden nosologisesta diagnoosista ja vaiheistuksesta.

Sytostaattiset aineet tulevat ohjelmaksi CHOP:

Hodgkinin lymfooman kemoterapiaa tehdään voimakkaasti leukemisoinnin puuttuessa. Samanaikaisesti suoritetaan autologisen luuytimen jälkeinen transplantaatio, jonka potilaat valmistavat etukäteen ennen intensiivistä hoitoa.

Täydellinen remissio nykyaikaisten ohjelmien käytön jälkeen tapahtuu 70-90 prosentilla potilailla, joilla on ensisijainen lymfooma. Raskaudenkeskeytymätön eloonjääminen 20 vuoden kuluttua täydellisestä remission käytöstä ensimmäisen hoitovaiheen jälkeen on yli 60%.

Riippumattomana hoidossa kirurginen menetelmä ei koske Hodgkinin lymfoomaa. Sädehoitoa, itsenäisenä hoitona, käytetään yhdessä annoksessa 1,5-2,0 Gy. Kliinisesti vaikuttavien imusolmukkeiden alueet säteilytetään kokonaispolttorisällä 40-45 Gy, jos käytetään vain sädehoitoa. Profylaktisen säteilytyksen alueet saavat - 30-35 Gy. Venäjällä käytetään laaja-kentän säteilyttämistä.

Ensisijaisten potilaiden hoitoa monokemoterapiaa käytettäessä ei suoriteta. Poikkeuksena ovat vanhempien heikentyneet potilaat, joissa esiintyy luuytimen hypoplasiaa toistuvien kemian kurssien jälkeen. Monokemoterapian vaikutus on 15-30%, mutta se myös antaa jonkin verran terveydentilaa tyydyttävänä ja estää Hodgkinin lymfooman etenemistä potilailla, joilla ei ole mahdollisuutta suorittaa nykyaikaisia ​​hoitomenetelmiä.

Hemdoterapian lääkkeet, hoito-ohjelmat ja kurssit, joita käytetään Hodgkinin lymfooman hoitoon

  • Useimmiten hoito suoritetaan mono-tilassa Vinblastine. Annos - 6 mg / kg kerran viikossa. Väliaikaa pidennetään 2-3 viikkoon 3-4 injektion injektion jälkeen.

Päivittäiset kurssit:

  1. 100 mg Natulania, kokonaisannos - 6-8 g;
  2. 10 mg klorambusiilia (5 päivää), kokonaisannos - 400-500 mg.
  • Ensisijaista potilasta Hodgkinin lymfoomalla käytetään ABVD-järjestelmän mukaista yhdistelmähoidossa. Järjestelmään sisältyvät lääkkeet injektoidaan laskimoon 1-14 päivän ajan. Nimettynä annettuna (kahden viikon välein välillä kursseja):
  1. 375 mg / m² - dikarbatsiini;
  2. 10 mg / m² - Bleomysiini;
  3. 25 mg / m² - Doxorubisiini;
  4. 6 mg - Vinblastiini.
  • 15. päivästä viimeisen lääkkeen antamisen jälkeen alkaa seuraava hoitosykli. Suositellaan BEASORR-järjestelmän mukaista hoitoa annoslaskentamoodissa:
  1. yksi päivä - 650 mg / m² syklofosfamidia ja 25 mg / m² doksorubisiinia injektoidaan suonensisäisesti;
  2. Päivä 1-3 (kolme) päivää - Etoposidia annetaan 100 mg / m2;
  3. Päivällä 8 annetaan 10 mg / m2 bleomysiiniä ja 1,4 mg / m2 vinkristiiniä;
  4. sisällä kestää 1-7 päivää. - 100 mg / m² Prokarbatsiinia ja 2 viikkoa 40 mg / m² Prednisolonia.

Tauko seuraavalle kurssille on 7 päivää (Prednisolone-hoidon jälkeen) ja 21 vuorokauden kuluttua kurssin alkamisesta. Sädehoito suoritetaan kemian jälkeen.

Hodgkinin lymfooman suuren annoksen kemoterapiaa (lukuun ottamatta potilaita, joilla on IA-vaihe, jossa ei ole riskitekijöitä eikä lymfoidivalkuaisen histologista varianttia, jota käytetään vain yhtä sädehoitoa kohden - SOD 30 Gy) käytetään esimerkiksi seuraavien menetelmien mukaisesti:

1. ABVD-järjestelmä

Hoito toteutetaan:

  • Doxorubisiini - 25 mg / m² laskimoinfuusiona (20-30 minuuttia), bleomysiiniä - 10 mg / m2 (10 minuuttia) ja vinblastiinia - 6 mg / m² (15-30 minuuttia) - 1. ja 15. päivä;
  • Dacarbatsiini - 375 mg / m² laskimoon 15-30 minuuttia 1-15 vuorokautta.

Break - 2 viikkoa, seuraava kurssi alkaa 29. päivä edellisen kurssin alusta.

2. BEACOPP-pohjainen kaava

Hoito toteutetaan:

  • Syklofosfamidi - 650 mg / m² laskimoon (20-30 min) ensimmäisenä päivänä;
  • Doxorubisiini - 25 mg / m² laskimoon (20-30 minuuttia) ensimmäisenä päivänä;
  • Etoposidi - 100 mg / m² laskimoon (30-60 minuuttia) 1-3 vuorokaudessa;
  • Prokarbatsiini - 100 mg / m² sisältä 1-7 päivää;
  • Prednisoni - 40 mg / m² sisältäen 1-14 päivän kuluessa;
  • Vinkristiini - 1,4 mg / m2 - suonensisäisesti 8. päivänä (suurin annos - 2 mg);
  • Bleomysiini - 10 mg / m² laskimoon 8. päivänä.

Seuraava kurssi alkaa 7 päivää Prednisolonen käytön jälkeen tai 22. päivänä ensimmäisen kurssin alusta.

3. BEACOPP-suunniteltu järjestelmä

Hoito toteutetaan:

  • Syklofosfamidi - 1250 mg / m² laskimoon (60 minuuttia) - ensimmäisenä päivänä;
  • Doxorubisiini - 35 mg / m² (20-30 minuuttia) ensimmäisenä päivänä;
  • Etoposidi - 200 mg / m² IV (60 minuuttia) 1-3 vuorokaudessa;
  • Prokarbatsiini - 100 mg / m² päivinä 1-7;
  • Prednisoni - 40 mg / m² sisältä 1-14 päivän ajan;
  • Vinkristiini - 1,4 mg / m2 w / w kahdeksannessa päivässä (enintään 2 mg);
  • Bleomysiini - 10 mg / m² IV (10-15 minuuttia) kahdeksantena päivänä;
  • Granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (G-CSF) ihon alle 8-14 päivää.

Aloita seuraava kurssi 7 päivän kuluttua Prednisolonin saannin päättymisestä tai 22 päivän kuluttua edellisen kurssin alusta.

4. Scheme BEAM

Hoito toteutetaan:

  • BCNU (Carmustine) - 300 mg / m2 ensimmäisenä päivänä;
  • Etoposidi - 100-200 mg / m² 2-5 päivää;
  • Cytosar - 200 mg / m² 12 tunnin välein päivinä 2-5;
  • Melphalan - 140 mg / m² 6. päivänä;
  • Perifeerisen veren hematopoieesin esiastesolujen automaattinen siirto ja / tai palauttaminen kahdeksannessa päivässä.

5. CBV-järjestelmä

Hoito toteutetaan:

  • Syklofosfamidi 1,5 g / m² 1-4 vuorokaudessa;
  • Etoposidi 100-150 mg / m² 12 tunnin välein, 6 annosta 1-3 päivässä;
  • BCNU (Carmustine) 300 mg / m2 päivänä 1;
  • Perifeerisen veren hematopoieesin esisolujen autologisella siirrolla ja / tai palautumisella viidentenä päivänä.

Seuraava hoito on sädehoito. Vain alueet, joilla on alkuperäisen kasvaimen prosessi, säteilytetään. Jos tavanomaisilla kemoterapio-ohjelmilla ei ole vaikutusta, suoritetaan suuren annoksen kemoterapia ja siirretään hematopoieettiset kantasolut.

Potilaille, joilla on vähäisiä vaiheita, käytetään hoitohoitoa: 2-3 ABVD-kurssia ja kasvainprosessien vyöhykkeiden säteilytys - annos 30 Gy. Seuraava kurssi on 2 viikkoa.

Informatiivinen video

Hodgkinin lymfooman perinteinen hoito

Hodgkinin lymfooman hoito kansanvastaisilla lääkkeillä sisältyy yleiseen terapiaan.

Celandine-hoito

Clementine, joka on korjattu huhti-toukokuussa kukinnan aikana, on toivottavaa kerätä kasvi pois teiltä ja saastuneilta alueilta. Juuret on puhdistettava veitsellä, ei tarvitse pestä ja vaivaa juuria. Vain viime vuoden kuivat ja likainen lehdet heitetään pois. Leikkaa laitos 2-3 mm: n paloiksi. puhtaalla aluksella, jossa ei leikattu lihaa.

Steriloitu 3 litran pullo, joka on täytetty hienonnetulla selkärangalla ja tampilla puhtaalla valssaimella. Kaulaa pullo sideharsoilla ja vaadi 3 päivää huoneenlämmössä pimeässä paikassa. Puhtaalla puisella tikulla läikytä maljan sisältö 3-5 kertaa päivässä pohjalle, kuten hapankaali kaalia.

4. päivänä käyttäen juicer puristaa mehua. Hanki noin 600-700 ml. mehua celandine. Julisteissa pulloissa (purkit) laita mehu 2 päivää pimeässä paikassa. Cake kasveja laittaa takaisin pulloon ja lisätä vodkaa tai voimakasta kuivakuu - 500-700 ml. Vaadi - 8-9 päivää pimeässä. Sitten tinktuura erotetaan maasta ja asettaa sen kiinni, kuten mehu. 2 päivän kuluttua mehu saa teetä tai mutaista teetä. Pullotettu mehu ja infuusio. Sulje ne muovikorkilla ja kiinnitä etiketti valmistuspäivällä.

Celandine-mehua tarvitaan Hodgkinin lymfooman (tai minkä tahansa onkologisen taudin) hoitoon. Hoito hyväksyy:

  • 1-2 astetta - 1 rkl. l. per 100 ml maitoa (fermentoidun maitotuotteen) - kerran päivässä. Voit yhä juoda enemmän maitoa - 100 ml. Kurssi vaatii 0,5 litraa tai vähän enemmän;
  • 3-4 astetta - 1 rkl. l. per 100 ml maitoa - 2 kertaa 12 tunnin välein. Se kestää 0,7 litraa. Harkitse tämän vastaanoton tärkein lääke.

Tautien ehkäisyyn tarvitaan - 350 ml. Jokaisen pullo mehua humalassa tekemään verikokeita. Ensimmäisen viikon kuluttua tilan paheneminen on mahdollista, viikon kuluttua on parannus, kuten veritesti osoittaa.

Lisäksi (samanaikainen) hoito on kastanja-olutta. Tehdä se:

  • kastanjat (20-30 kpl), kasvavat puistossa jaettu 2-4 osaan ja taitettu pullo - 3 l;
  • Valmista seos yrttejä: celandine (5 rkl l.) Lisätään kamomilla ja calendula, yarrow ja pikkukivet - 2 rkl. l. Kokoelma (1 rkl) Laitetaan silikonipatsaaseen ja sijoitetaan pulloihin;
  • kastanjat ja ruoho kaada hera, lisää smetanaa (1 rkl);
  • sitoa pullo niska kahteen kerrokseen ja aseta se ikkunaan, mutta ei suoraan auringon alla;
  • heti kun fermentaatio alkaa (2-3 viikon kuluttua), sinun on kulutettava 1-2 rkl päivässä, lisäämällä sulaa vettä ja hunajaa (sokeria) pulloon.

Taudin hoidon ja toistumisen seuraukset

Hodgkinin lymfoomalla on viimeisen 5-8 vuoden aikana toteutettu nykyaikaisilla hoitomenetelmillä pitkäaikainen remissio (yli 5 vuotta) ja suotuisa ennuste yli puolelle potilaista kaikista tapauksista. IA-IIA-lymfoomapaikan potilaat kuuluvat pienimpään ryhmään. Pienellä hoidolla hoidossa elinikä on vähintään 10 vuotta 96-100%. Ryhmään kuuluvat alle 40-vuotiaat potilaat, joilla ei ole riskitekijöitä. Täydellinen remission todettiin 93-95%: lla potilaista, relapse-free -kurssi 80-82%, 15-vuotinen eloonjäämisnopeus 93-98%: lla potilaista.

Riskitekijöiden ollessa potilailla, joilla on vaiheen IIA, vaiheen IIB ja vaiheen IIIA, selviytyminen ilman relapsiota 5-7 vuoden ajan säteilytyksen jälkeen on vain 43-53%. Elossa olevat potilaat johtuvat yksinomaan relapsien progressiivisesta hoidosta.

Jos diagnosoidaan Hodgkinin lymfoomaa, kuinka monta potilasta on keskenään prognostisen ryhmän elossa? Tutkimusten mukaan 15 vuoden eloonjäämisaste oli 69%. Toistuvan Hodgkinin lymfooman riski, kun saatiin radikaalia sädehoitoa, oli 35%, kun taas yhdistelmähoitoa saatiin - 16%.

Epämuodollisen prognostisen ryhmän potilaat käyttävät polykemoterapiaa. Täydellinen remission tehokas hoito oli 60-80%. Hodgkinin lymfooman uusiutumisen jälkeen uusien lääkkeiden (Etoposide) käyttöönotto ensimmäisellä linjalla ja injektioiden välisten väliajoiden väheneminen oli 4 - 22%.

Äskettäin useimmiten hoito suoritetaan BEACORR-14 -ohjelman mukaisesti, jossa otetaan käyttöön pesäkkeitä stimuloivat tekijät 9-13 päivällä tavanomaisissa annoksissa ja kurssin jatkuminen 15. päivänä. Käytä myös 8 kemikaalipistettä, sitten säteilytys, kuten BEASORR-pohjaisessa tilassa. BEASORR-14-ohjelman vaikutus on samanlainen kuin BEASORR-ohjelman BEASORR-pohjainen ohjelma, jolla on myrkyllisyys. BEASORR-14-ohjelma on kuitenkin lyhyempi kuin BEASORR-perus- ja BEASORR-ohjelmat, mikä on lisännyt sitä.

Radikaalin säteilytyksen avulla relapsien jälkeen täydellisiä remissioita havaitaan 90%: lla potilaista, jotka käyttävät minkä tahansa ensimmäisen linjan hoitoa polykemoterapiaa. Pitkäaikainen remissio - 60-70%, mikä riippuu leesian laajuudesta.

Hodgkinin lymfooman diagnosoinnilla - potilailla, joilla on uusiutumistapa polikemoterapian tai yhdistetyn induktiokemikaalipuudutuksen jälkeen, riippuu sairauden hoidon luonteesta ja hoitovasteesta.

Tällaiset potilaat jaetaan kolmeen ryhmään:

  • Ensimmäinen ryhmä koostuu potilaista, joilla ei ole täydellistä remissioa ensimmäisen hoidon jälkeen. Nämä ovat ensisijaisesti resistenttejä potilaita, joiden mediaani on 1,3 vuotta.
  • Toinen ryhmä koostuu potilaista, joilla on 1 vuoden remissio ja keskimääräinen eloonjäämisnopeus 2,6 vuodeksi.
  • Kolmannessa ryhmässä on potilaita, joiden elinehto on yli 1 vuoden ja mediaani selviytymisaste on 4,3 vuotta.

Kun ensimmäisen ja toisen linjan kemiaa käytetään CEP: n, B-CAV: n, CEVD: n, Dexa-BEAM: n, DHAP: n mukaisten toistuvien täydellisten remissioiden (primaarihaiutuksen jälkeen 1 vuoteen), 10-15% potilaista ja 50-85% 1 vuosi. Ensimmäisen ja toisen linjan ohjelmien toistuvan hoidon jälkeen vain 11% potilaista oli tilastollisesti kyky elää yli 20 vuotta, 24% potilaista, joilla primaarinen remissio on ollut yli 1 vuoden.

Suurten annosten jälkeen 3-5-vuotiaiden potilaiden selviytyminen yli 1 vuoden aiemmalla remissioon ja hyvän yleisen tilan esiintyminen on 75% potilailla, joiden potilaat ovat alle 1-vuotiaita - 50%, vastustuskykyisille potilaille - 20%.

Prognostiset merkit, kuten B-oireet, ekstranodaaliset leesioita relapsiin ja alle yhden vuoden remission kesto vaikuttavat 3 vuoden eloonjäämiseen. Jos he ovat poissa, niin kolme vuotta voi elää - 100% potilaista, yksi ominaisuus vähentää ennustetta 81%: iin, kaksi - jopa 40%, kolmella - se on 0%.

Tarttuvat komplikaatiot vaikuttavat suuren annoksen hoidon halkeiluun. Eri tutkimusten mukaan se saavuttaa 0-13%, mutta siirron aikana kolmanteen tai myöhempään uusiutumiseen se saavuttaa 25%. Tästä seuraa, että tärkein indikaatio korkean annoksen kemia on ensimmäinen varhainen ja toinen relapseja. Myös erityisvarusteita ja koulutettua lääketieteellistä henkilökuntaa tarvitaan.

Nykyaikaisten hoito-ohjelmien riittävä tutkiminen ja soveltaminen täydellisiä remissioita raportoitiin 70-80 prosentilla vanhuksista. Mutta niihin liittyvät sairaudet häiritsevät koko hoidon laajuutta. Näissä potilailla 5 vuoden relapsitonta eloonjäämisnopeutta on vain 43%, kun taas relaksoitumaton kurssi on 60%. Potilaat, joilla on paikalliset vaiheet, jotka ovat saaneet riittävän hoidon, ovat ennusteita 5 vuoden eloonjäämisestä - 90%.

Informatiivinen video

Komplikaatiot ja kuntoutus

Huolimatta suuresta 5-vuotisesta eloonjäämisestä asteittain, nykyiset komplikaatiot pahentavat elämänlaatua ja ovat kuolemaan johtavia.

Vakavin ongelma on toissijainen onkologia. Hodgkinin lymfooman ensimmäisen hoidon jälkeen 15-17 vuoden jälkeen Hodgkinin lymfooma voi johtaa potilaan kuolemaan. Systeemiset sairaudet ja leukemiat - johtuvat sädehoidon, kiinteiden kasvainten vaikutuksista - elinten ja kudosten säteilytyksestä, missä ne alkavat kasvaa. Myöhästyneet komplikaatiot hoidon jälkeen voivat johtaa kuolleisuuteen, mikä vähentää 20 vuoden eloonjäämistä 20 prosentilla.

Potilaat voivat sairastua:

  • kilpirauhan toimintahäiriö;
  • kardiovaskulaarinen patologia;
  • keuhkotulehdus;
  • sukupuolirauhasen toimintahäiriö;
  • toissijaiset onkologiset sairaudet.

Kauhea komplikaatio - toistuva pahanlaatuinen kasvain kehittyy ja on:

  • toissijainen myelooinen leukemia - 2,2%;
  • nekodshinskyn lymfooma - 1,8%;
  • kiinteä kasvain - 7,5%.

Toissijaisen myelooisen leukemian kehityksen huippu Hodgkin-lymfoomaa sairastavilla potilailla tapahtuu 5-7 vuoden seurannalla. Kiinteitä kasvaimia voi esiintyä 5-7-vuotiaana 20-vuotiaana. Riskitekijä on ikä yli 40 vuotta ja radikaali sädehoito. Sekundaariset kasvaimet voivat kehittyä keuhkoissa, mahassa, kilpirauhasessa, rintaan, melanooma on mahdollista. Tupakointi Hodgkinin lymfoomaa lisää riskiä syövän uusiutumisesta.

Kuinka hyödyllistä oli artikkeli sinulle?

Jos löydät virheen, korosta se ja paina Shift + Enter tai napsauta tästä. Kiitos paljon!

Kiitos viestistäsi. Korjaamme virheen pian

Hodgkinin lymfooma

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin tauti, Hodgkinin tauti) on lymfoidisen kudoksen pahanlaatuinen kasvain, jolloin muodostuu spesifisiä polymorfisten solujen granulomeja. Hodgkinin lymfooman kasvainsubstraatti - Reed-Sternberg-solut (lacunar histiocytes) ovat suuria polyploidisia soluja, jotka sisältävät monilobulaarisen ytimen. Vaikuttavan imusolmukkeen kasvain on granuloma, jossa lymfosyyttien kertymät (T-solut vallitsevat keskenään), granulosyytit, histioyytit, eosinofiilit, plasman ja verkkokalvot. Vaikuttavan imusolmukkeen kudos on täynnä kapseleista peräisin olevia kuitumaisia ​​sidekudoskankoja.

Tauti on nimetty Thomas Hodgkinin mukaan, joka vuonna 1832 kuvasi taudin seitsemän tapausta ja ehdotti jakamaan erillisen patologian nosologisen yksikön, jonka yhteinen piirre on imusolmukkeiden ja pernan lisääntyminen, kakeksia (äärimmäinen kehon ehtyminen) ja kuolema.

Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon ansiosta saadaan hyviä tuloksia, on mahdollista saavuttaa vakaa remissio yli 50 prosentilla potilaista.

Hodgkinin lymfooman keskimääräinen ilmaantuvuus vaihtelee välillä 0,6-3,9% miehillä ja 0,3-2,8% naisilla ja keskimäärin 2,2 tapausta 100 000 väestöä kohden. Tauti esiintyy kaikenikäisinä, se on kolmas yleisin lapsuusiän syöpä.

Hodgkin-lymfooman syyt

Taudin etiologinen tekijä on edelleen epäselvä. Oletetaan, että Hodgkinin lymfooma on B-solu-kasvain, joka kehittyy kateenkorvan hypofunktion aiheuttamien T-solujen immuunipuutosten taustalla.

On olemassa useita alttiita tekijöitä:

  • infektiosairaudet - imusuonien solut alkavat hallitsemattomasta jakautumasta ja joutuvat muuntumaan virusten (herpevirukset, retrovirukset jne.) vaikutuksesta;
  • immuunijärjestelmän synnynnäiset sairaudet - Louis-Bar-oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä ja muut;
  • autoimmuunisairaudet - nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, keliakiauti, systeeminen lupus erythematosus jne.;
  • geneettistä hajoamista - geneettisiä markkereita ei ole tunnistettu, mutta Hodgkinin lymfooman esiintymistiheys on lisääntynyt sellaisissa perheissä, joissa samanlaisia ​​sairauksia on jo diagnosoitu;
  • karsinogeenisten kemikaalien - bentsolien, aniliiniväreiden, raskasmetallisuolojen, aromaattisten hiilivetyjen, torjunta-aineiden jne. vaikutukset;
  • jotka liittyvät säteilyn lisääntymiseen, suurtaajuusvirtauksiin, säteilyyn.

Taudin muodot

Hodgkinin lymfooman luokittelu perustuu haavoittuneen kudoksen histologiseen karakterisointiin.

Taudin varhaisvaiheissa alkaa yleensä oireita.

Hodgkinin lymfooman neljä histologista varianttia ovat:

  • Nodulaarinen (nodulaarinen) skleroosi (tyypit 1 ja 2) on taudin yleisin muoto, johon liittyy kollageenin johtojen muodostaminen rintaontelon sisältämissä imusolmukkeissa, jotka jakavat muodostuneen tuumorikudoksen moniksi pyöristetyiksi osiksi. Reed-Sternberg-solut havaitaan;
  • lymphohistiocytic (lymfoidinen dominanssi) on klassinen versio Hodgkinin lymfoomasta, jolle on tunnusomaista suuri määrä lymfosyyttejä asianomaisessa elimessä. Reed-Sternberg-solut ovat harvinaisia, usein löydetään Hodgkin-soluja. Lymfosyyttien kertymät yhdistyvät keskenään ja muodostavat hajakuormituksen, fibroosin ja nekroosin alueita. Useimmin vaikuttaa kohdunkaulan kainaloihin, imusolmukkeisiin;
  • imusolmukekohtelu - Reed-Sternberg-solut vaikuttavat kärsivässä kudoksessa, niiden välillä on yksittäisiä lymfosyyttien laastareita, joiden taso on jatkuvasti vähenemässä. Lymfoidisen ehtymän variantti vastaa tavallisesti taudin leviämisen IV astetta ja sitä karakterisoi epäsuotuisa kurssi;
  • sekasoluvariantti - histologista kuvaa edustavat suuri määrä lymfosyyttejä, eosinofiilejä, plasmasoluja ja Reed-Sternberg-soluja kärsivässä kudoksessa. Usein löytyi kuolion, nekroosin, fibroosin kentät.

Hodgkin-lymfooman vaiheet

Hodgkinin lymfooman vaiheiden määrittämisessä otetaan huomioon tutkimustulosten tulokset ja biopsia, patologisessa prosessissa mukana olevien elinten ja kudosten lukumäärä, kalvon yläpuolella tai sen alapuolella olevan prosessin esiintyvyys määritetään seuraavasti:

  • I - yksi imusolmukkeiden ryhmä;
  • I E - I + yhden ylimääräisen imunestejärjestelmän osallistuminen patologiseen prosessiin;
  • II - vaikuttavat kahteen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään kalvon toisella puolella (ylä- tai alapuolella);
  • II E - vahinko imusolmukkeeseen, jossa on lisääntynyt 1-2 imusolmukeryhmää, leesion lokalisointi - samalla puolella kalvon suhteen;
  • III - vaikutetaan kalvon molemmin puolin (ylä- ja alapuolella) imusolmukkeiden ryhmiin;
  • III S - liittyy pernan vaurioon;
  • III E - III + lokalisoitunut ekstralympaattisen elimen tai kudoksen vaurio;
  • IV - yhden tai useamman sisäelimen diffuusi tai levinnyt (multifokaalinen) leesio, johon voi liittyä imusolmukkeiden vaurioituminen.

Biologisen aktiivisuuden merkkien ilmeneminen remission aikana osoittaa alkavan pahenemisen.

Vaiheessa IV voi olla seuraavat virtausvaihtoehdot:

  • Ja - myrkyllisyys puuttuu;
  • B - myrkytyksen merkit, ruumiinpainon menetykset viimeisten kuuden kuukauden aikana;
  • a - biologinen aktiivisuus verikokeissa puuttuu;
  • b - havaittu biologinen aktiivisuus.

Hodgkin-lymfooman oireet

Aluksi patologinen prosessi kehittyy imusolmukkeissa. Ne kasvavat vähitellen, kasvaimen prosessi leviää ja vaikuttaa muihin elimiin ja kudoksiin. Taudin varhaisvaiheissa alkaa yleensä oireita. Koska imusolmukkeet kasvavat, ne tulevat kipeiksi, ja oireita ilmenee, jotka liittyvät ympäröivien kudosten ja elinten puristamiseen.

Hodgkinin lymfooman paikalliset oireet:

  • turvotetut imusolmukkeet;
  • sisäelinten vahingoittuminen.

Hodgkinin lymfooman pääasiallinen oire on lymfadenopatia (jolle on tunnusomaista huomattava lisääntyminen imusolmukkeissa). Keski- ja eturaajojen imusolmukkeisiin vaikuttaa joskus - kateenkorva. Vaurio voi myös vaikuttaa minkä tahansa elimen, pernan, maksan, ihon, luuytimen, keuhkojen, pleuran, luukudoksen voi olla mukana.

Hodgkin-lymfooman yleiset oireet:

  • kuumetta, jolla on aallon kaltainen luonne;
  • liiallinen hikoilu yöllä (runsas yöhikoilu);
  • heikkous, apatia;
  • ruokahaluttomuus;
  • kutina;
  • äkillinen laihtuminen ilman syytä, painon lasku voi saavuttaa kriittiset indikaattorit;
  • anemia;
  • vähentynyt immuniteetti, herkkyys tartuntataudeille.

Rintakehän imusolmukkeiden merkitsevä lisääntyminen aiheuttaa seuraavia oireita:

  • kuiva, tuottamaton yskä;
  • käheys;
  • raskauden tunne kyseisellä alueella;
  • dysfagia (nielemisvajaus);
  • hengenahdistus (hengenahdistus);
  • kava-oireyhtymä (verenkiertohäiriöt ylähuovan vena cavan altaassa);
  • suonikohju, perikardiitti.

Hodgkinin lymfooman hoidossa kemoterapia yhdistettynä säteilyyn on edullinen, ja se antaa maksimaalisen vaikutuksen vähimmäismäärän komplikaatioiden kanssa.

Kun prosessi laajenee, sisäelinten vaurioita ilmenee. Useimmiten aiheutti vahinkoa pernan ja maksan imusolmukkeisiin. Näiden sisäelinten lisääntymisen seurauksena on munuaisten puristuminen ja siirtyminen. Imusolmukkeiden osallistuminen ilmenee vaihtelevalla voimakkuudella ilmenevien vatsakivut.

Keuhkoihin kohdistuva vaurio on pääsääntöisesti luonteeltaan toissijainen ja se on seurausta siirtymisprosessista mediastinumin imukudoksista keuhkoihin. Usein ilmaantunut nesteiden kerääntyminen keuhkopussin onteloihin.

Hermojärjestelmän tappio havaitaan Hodgkinin taudin laajan leviämisen jälkeen imunesteissä ja sisäelimissä. Yleisimmät selkäydinten vaurioita, joissa lymphogranulomatous-elementit kasvavat epiduraalikudoksessa ja purista selkäydintä. Tällaisissa tapauksissa tauti etenee selkäydin-tuumorina johtavien herkkyys-, paresis- ja halvaushäiriöiden, raajojen kipua vastaan.

Kaksi luun vaurioitumisreittiä ovat lymfoomatoogeeninen levittäminen ja lymfoogranulooman itäminen luukudoksessa. Ensisijaiset luukelvottomuudet havaitaan taudin ensimmäisenä vuonna, ja toissijaiset muutokset luissa esiintyvät 1,5-2,5 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Luurangon muutokset tapahtuvat, kun prosessi leviää vierekkäisistä imusolmukkeista, pleura, mediastinum. Lymphogranulomatous kudos aiheuttaa luun rakenteen ja osteoskleroosin tuhoa. Suurentuneiden imusolmukkeiden paine vierekkäisissä hermoplexeissä ilmenee voimakkaan kipuun selkärangan alueella, luuston luustossa.

Hoidettaessa potilaita, joilla on Hodgkinin lymfooma ja taudin yleistyneet vaiheet, 5-vuotinen eloonjäämisikä on 90% ja vaihe III - 60-80%, vähemmän kuin 45% potilailla, jotka saivat remission vaiheen IV.

Sytokiinituotannosta johtuvan prosessin biologisen aktiivisuuden merkkejä on myös havaittu: seerumin haptoglobiinitason nousu, erytrosyyttien sedimentaatioaste, ceruloplasmiini- ja laktaattidehydrogenaasitasot sekä fibrinogeenipitoisuudet viitearvojen yläpuolella. Biologisen aktiivisuuden merkkien ilmeneminen remission aikana osoittaa alkavan pahenemisen.

diagnostiikka

Taudin varhainen toteaminen on vaikeaa, koska kliinisiä oireita ei ole tarkasti määritelty ja usein puuttuvat.

Hodgkinin lymfooman diagnoosi perustuu vaikuttavan imusolmukkeen tai -elimen morfologiseen kuvaan. Nimetty iloinen opiskelu:

  • kliininen tutkimus ja anamneesi - erityistä huomiota kiinnitetään päihteiden oireisiin, kaikkien imusolmukkeiden perifeeristen ryhmien, pernan ja maksan tunnusteluun, nenänielun tutkimukseen, risonsyöneihin;
  • imusolmukkeiden biopsia, jossa on biopsia histologista ja immunohistokemiallista analyysiä. Hodgkinin lymfooman kriteeri on erityisten Reed-Sternberg-solujen, epäkypsä Hodgkin-solujen läsnäolo materiaalissa;
  • laboratoriotestit - yleinen ja biokemiallinen verianalyysi, erytrosyyttien sedimentaatioaste, seerumin alkalinen fosfataasiaktiivisuus, munuaisten ja maksanäytteet. Veren kliinisessä analyysissä ESR: n lisääntyminen, neutrofiilinen leukosytoosi, kohtuullinen eosinofilia, fibrinogeenipitoisuuden lisääntyminen, trombosytoosi ja albumiinin väheneminen ovat mahdollisia. Taudin alkuvaiheessa verikokeet osoittavat kohtuullisen leukosytoosin, joka taudin edetessä korvataan leukopenian avulla;
  • kilpirauhasen toiminnan laboratorioarviointi - kohdunkaulan imusolmukkeiden tappion vuoksi;
  • immunofenotyyppiset tutkimukset kasvainkudoksesta - paljastavat kvalitatiiviset ja kvantitatiiviset T-solun immuniteetin rikkomukset.
  • Rinta-, luuranko-, ruuansulatuskanavan röntgentutkimukset - ovat erittäin tärkeitä luonteen määrittämisessä ja vaurioiden sijainnin tunnistamisessa;
  • Vatsan ontelon ultraäänitutkimus - samaan tarkoitukseen kuin radiografia;
  • tietokonetomografia, niskan, rinnan, vatsan ja lantion magneettinen resonanssitomografia - avulla voit havaita kasvainmuodostusten esiintymisen eri kehon osissa;
  • trefibiopsi - suoritetaan, jos epäilty luiden luuydinvaurio on lymfaattisten luiden;
  • osteoscintigrafia - kohonnut emäksinen fosfataasi emästasolla seerumissa;
  • diagnostinen laparotomia - käytetään mesenteri- ja para-aortan imusolmukkeiden biopsiaan.

Hodgkin-lymfooman hoito

Eri hoito-ohjelmia on kehitetty, niiden valinta tehdään ottaen huomioon leesiotyyppi ja laajuus, kurssin kesto ja taudin vakavuus sekä leviäminen.

Oletetaan, että Hodgkinin lymfooma on B-solu-kasvain, joka kehittyy kateenkorvan hypofunktion aiheuttamien T-solujen immuunipuutosten taustalla.

Lymfooman hoidossa on kaksi vaihetta:

  • remission stimulaatio syklisen kemoterapian kanssa;
  • remission säilyminen radionukleaalisella hoidolla ja huumeiden hoidon ylläpitosykleillä.

Hoidon määrän suunnittelussa otetaan huomioon tuumoriprosessin vakavuuden ja laajuuden määrittävät epäsuotuisat tekijät:

  • kolmen tai useamman vyöhykkeen osallistuminen imusolmukkeisiin;
  • pernan ja / tai mediastinumin massiivinen vaurio;
  • eristetyn ekstranodaalisen vaurion esiintyminen;
  • ESR: n nousu yli 30 mm / h myrkytysoireiden läsnä ollessa ja yli 50 mm / h niiden puuttuessa.

Eri tyyppejä sädehoidossa käytetään - primaaristen vaurioiden paikallisesta säteilytyksestä alennetuissa annoksissa säteilytykseen käyttäen A IV-vaiheen kaikkien imusolmukkeiden radikaalia ohjelmaa. Kasvainsolujen lymfosyyttien leviämisen estämiseksi säteilytys suoritetaan sen alueellisten jakautumien vaurioiden viereen.

Polychemoterapia on useiden sytostaattien samanaikainen käyttö. Yhdistelmäkemoterapiaa (protokollat) on olemassa erilaisia ​​menetelmiä, lääkkeitä on määrätty pitkiä kursseja. Vaiheittainen hoito, joka mahdollistaa kaksiviikkoiset syklit kahden viikon välein, kuuden syklin päättymisen jälkeen edellyttävät tukihoitoa.

Kemioterapiassa suositaan sädehoidon yhdistelmää, mikä antaa maksimaalisen vaikutuksen komplikaatioiden vähimmäismäärän kanssa. Ensin tehdään johdantokykyinen polykemoterapia, jossa säteilytetään vain suurentuneita imusolmukkeita, minkä jälkeen kaikki muut imusolmukkeet säteilytetään. Säteilyaltistuksen jälkeen huollon kemoterapia suoritetaan yhden tai toisen järjestelmän mukaisesti. Tehokas hoito parantumisvaiheessa vähentää myöhäisten komplikaatioiden määrää ja lisää pahenemiskäsittelyn mahdollisuutta.

Hodgkinin lymfooman keskimääräinen ilmaantuvuus vaihtelee välillä 0,6-3,9% miehillä ja 0,3-2,8% naisilla ja keskimäärin 2,2 tapausta 100 000 väestöä kohden.

Jos prosessi on paikallinen ja käytettävissä kirurgiseen toimenpiteeseen, poistetaan perna, eristetyt imusolmukkeet, eristetyt imusolmukomponentit, jota seuraa säteilytys gamma-terapeuttisissa olosuhteissa. Splenectomia on osoitettu myös verenmuodostuksen syvässä masennuksessa, joka häiritsee sytostaattista hoitoa.

Taudin etenemisen ja hoidon epäonnistumisen vuoksi on ilmoitettu luuydinsiirto.

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Hodgkinin taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

  • sepsis;
  • aivojen tai selkäytimen syöpä;
  • verenvuoto;
  • neoplastin paine hengitysteissä, mikä johtaa tukehtumiseen;
  • syndrooma superior vena cava;
  • obstruktiivisen keltaisuuden kehittyminen (sappiteitse puristettaessa);
  • immunologiset muutokset;
  • suolen tukkeutuminen (imusolmukkeiden suolen puristuksessa);
  • kakeksia;
  • kilpirauhan toimintahäiriö;
  • perifeerisen imusolmuke-fistullin muodostuminen;
  • sydänlihastulehdus ja perikardiitti;
  • toissijaiset pahanlaatuiset kasvaimet;
  • munuaisten ja suoliston proteiinien aineenvaihdunnan rikkoontuminen;
  • kemoterapian ja säteilyn haittavaikutukset.

näkymät

Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon ansiosta saadaan hyviä tuloksia, on mahdollista saavuttaa vakaa remissio yli 50 prosentilla potilaista. Hoidon vaikuttavuus määräytyy erilaistetun lähestymistavan avulla erilaisten potilasryhmien hoitosuunnitelmien kehittämiseksi, jotka on valittu haitallisten prognostisten tekijöiden perusteella.

Kun käytät intensiivisiä ohjelmia, kliininen vaikutus on pääsääntöisesti jo havaittavissa ensimmäisen syklin aikana. Hoidettaessa potilaita, joilla on Hodgkinin lymfooma ja taudin yleistyneet vaiheet, 5-vuotinen eloonjäämisikä on 90% ja vaihe III - 60-80%, vähemmän kuin 45% potilailla, jotka saivat remission vaiheen IV.

Hodgkinin tauti esiintyy kaikenikäisinä ja on kolmas yleisin lapsuusiän syöpä.

Haitalliset prognostiset merkit:

  • massiiviset imusolmukomponentit, joiden halkaisija on yli 5 cm;
  • lymfoidinen ehtyminen;
  • kolmen tai useamman imusolmupohjan samanaikainen vaurio;
  • mediastinumin varjon laajentaminen yli 30% rintakehän tilavuudesta.

ennaltaehkäisy

Hodgkinin taudin ensisijaisen ehkäisyn erityistoimenpiteitä ei ole kehitetty. Erityishuomiota kiinnitetään toissijaiseen ehkäisyyn - uusiutumisen estämiseen. Ihmisiä, joilla on ollut Hodgkinin lymfooma, on suositeltavaa sulkea pois fyysiset, sähköiset ja termiset menetelmät, välttää fyysinen ylikuormitus, insolation, he ovat vasta-aiheita haitallisten tuotantotekijöiden altistumiseen liittyvässä työssä. Leukosyyttien määrän vähenemisen ehkäisemiseksi ovat verensiirrot. Haittatapahtumien estämiseksi naisille on suositeltavaa suunnitella raskaus aikaisintaan kaksi vuotta elpymisen jälkeen.

Meistä

Metastaasit ovat kaikkein salaperäinen asia keuhkosyövän diagnosoinnissa, kun ne alkavat levitä melkein koko kehoon. Pahanlaatuisen keuhkosyövän neljäs vaihe ei ole enää rohkaiseva ennuste.