Lymphogranulomatosis vaihe 4

Lymphogranulomatosis (Hodgkinin lymfooma, Hodgkinin tauti) on imusuoniston onkologinen sairaus, jossa Berezovsky-Sternberg-Readin solut löytyvät lymfoidikudoksesta mikroskooppisella tutkimuksella. Nämä solut saivat nimensä tutkijoiden muistoon, jotka osallistuivat niiden löytämiseen ja tutkimiseen. Lymphogranulomatosis on yleinen myöhäisessä murrosikäisessä lapsessa, ja sen esiintymistiheys on myös 20 ja 50 vuotta. Tauti kuvasi ensin englantilainen lääkäri T. Hodzhkin vuonna 1832.

oireet

Oireet liittyvät ensisijaisesti imusolmukkeiden lisääntymiseen, eli lymfadenopatiaan. Imusolmukkeiden alueella esiintyy kipua, tiheyttä, liikkumista, tulehduksen merkkejä, mutta konglomeraatteja voidaan havaita. Suurentuneet imusolmukkeet kaulassa, nivuksessa ja kainaloissa näkyvät sekä visuaalisesti että kosketuksissa. Koska rintaan sijoitettu imusolmukudos vaikuttaa hyvin usein, potilas voi saada hengitysvaikeuksia tai yskää, koska suurentuneet imusolmukkeet painavat keuhkoputkia ja keuhkoja. Lämpötila nousee, potilas tuntee yleisen heikkouden, hän hikoilee ja menettää painonsa.

Venereal lymphogranulomatosis voi olla erilainen inkubaatioaika. Kaikki riippuu siitä, esiintyykö kouristuksia, missä määrin hyökkääviä taudinaiheuttajia on, kuinka immuunipuolustus on olemassa jne. Inkubointijakson päättymiseen on merkitty prodromaalisia ilmiöitä, kuten huonovointisuutta, heikkoutta, kuumetta ja päänsärkyä.

Lymphogranulomatosis lapsilla esiintyy tavallisesti 5-16-vuotiaita. Niistä lapsista, joilla on lymphogranulomatosis ennen 10-vuotiaita, on kolme poikaa tyttöä kohden.

Miksi tämä sairaus vaikuttaa lapsiin, ei tiedetä. Uskotaan, että perinnöllinen alttius on syyttää kaikesta, erityisesti kaksosista. Kaikki vakavat sairaudet, jotka aiheuttavat kehon immuunipuolustuksen estämistä, voivat aiheuttaa Hodgkinin taudin. Vanhempien tulisi kiinnittää huomiota turvotukseen lapsen imusolmukkeiden alueella, syyttömäksi yskäksi ja hengitysvaikeukseksi. Lapsi voi kieltäytyä syömästä, hikoilemisesta unessa ja naarmuttaa ihoa.

syistä

Taudin syyt ovat tuntemattomia.

Hodgkinin taudin esiintymisestä ei ole olemassa yhtä ainoaa teoriaa.

Tunnetuin on tällä hetkellä virusperäinen geneettinen teoria. Tämän teorian mukaan erityisviruksia (15 tunnettua tällaista virusta) tuodaan ihmiskehoon ja altistuessaan alttiiksi tekijöille, jotka aiheuttavat immuniteetin hajoamisen (kehon suojaukset), tunkeutuvat kypsymättömiin imusolmukesoluihin. Solut lakkaavat kypsymästä ja alkavat usein jakautua.

Hedelmällisyyden rooli Hodgkinin taudin esiintymisessä ei ole epäilystäkään, koska tämä sairaus on yleisempi joissakin perheissä samoin kuin ihmisillä, joilla on heikentynyt kromosomaalinen rakenne (perinnöllisten tietojen kantajat).

Fysikaalinen: ionisoiva säteily, röntgen säteilytys (esimerkiksi ydinvoimalaitosten turvallisuustekniikan rikkomisen tai ihokasvainten hoidossa röntgensäteilytyksellä).

- tuotanto - lakat, maalit jne. (ne voivat tunkeutua ihmiskehoon ihon läpi, hengitettäessä tai ravinnosta ja vedestä);

- lääkevalmisteet - kultaisten suolojen (nivelen hoitoon) pitkäaikainen käyttö, jotkut antibiootit jne.

- tuberkuloosi (ihmisen ja eläinten tarttuva tauti, joka aiheutuu erityyppisestä mikro-organismista, mykobakteereista - pääasiassa keuhkoihin, luihin ja munuaisiin);

Lapset

Lymphogranumatosis tai Hodgkinin tauti, joka viittaa pahanlaatuisiin lymfoomiin, on noin 12-15% kaikista maligniin liittyvistä kasvaimista lapsilla. Tämä patologia on kirjattu millään ikällä, mutta Hodgkinin taudin esiintyvyyden lisäämisessä on kaksi huippua: nämä ovat 4-6 vuotta ja 12-14 vuotta. Hodgkinin taudin ollessa 3 vuoden iässä on erittäin harvinaista. Pojat jopa 7-vuotiaat sairastuvat 2-3 kertaa useammin kuin tytöt, mutta jonkin verran 15-16-vuotiaita suhde tasoitetaan.

Hodgkinin taudin etiologiaa tai patogeneesiä ei ole tähän mennessä lopullisesti todettu. Oletettavasti viruksella, jolla on alhainen virulenssi ja immunosuppressiiviset ominaisuudet (esimerkiksi kuten Epstein-Barr), on rooli. Tauti itsessään on luonteeltaan yksiselitteinen luonne, jossa prosessi jatkuu leviämisen läpi koko kehon metastaattisesti, lähinnä lymfogeenisesti ja osittain hematogeenisesti.

Todennäköisesti tuumori tulee T-imusolmukudoksesta ja aiheuttaa sen vuoksi lisääntyvää immuunipuutosta. Tärkeimmät histologiset piirteet ovat Berezovsky-Sternberg-solut, joilla on sellaisia ​​ominaisuuksia kuin aneuploidy ja klonaliteetti.

Hodgkinin taudin pysyvämpi objektiivinen oire on imusolmukkeiden lisääntyminen: suurimmassa osassa (60-80%) tapauksista kärsivät kohdunkaulan ja loput harvemmin. Suurentuneet imusolmukkeet ovat tiheitä kosketuksettomina, kivuttomina, ei juotettuja keskenään ja ympäröiville kudoksille, ne voivat olla yksittäisiä tai moninkertaisia, jotka muistuttavat perunoita laukussa. Yleensä he joko havaitsevat joko potilaan itse tai hänen vanhempansa. Sillä on ominaista alueellisen tulehdusprosessin puuttuminen, joka pystyy selittämään olemassa olevaa lymfadenopatiaa.

Usein pitkällä oireettomalla kurssilla tyydyttävän tilan taustalla ovat mukana mediastinaaliset imusolmukkeet. Tänä aikana ne tunnistetaan rinta röntgenkuulalla, joka suoritetaan muusta syystä. Tällöin ilmenee henkitorven ja / tai keuhkoputkien puristumisesta johtuva yskä (usein kuiva), hengenahdistus ja muut oireet. Retroperitoneaaliset imusolmukkeet voivat vaikuttaa erilaisiin sisäelimiin: useimmiten perna, maksa, luuydin, keuhkot ja luut.

Hodgkinin taudista kärsivien lasten tila voi olla suhteellisen tyydyttävä pitkään. Yleisimmät epäspesifiset valitukset yleisestä heikkoudesta, lisääntynyt väsymys, huono ruokahalu, laihtuminen, hikoilu, alhainen kuume.

näkymät

Tärkein rooli määritettäessä, kuinka kauan potilaat elävät Hodgkinin taudin tappion takia, on missä vaiheessa tauti on. Joten niillä potilailla, joiden lymphogranulomatosis vaihe 4 - selviytymisen ennuste on seitsemänkymmentäviisi prosenttia, ja jos aloitat hoidon ensimmäisessä tai toisessa vaiheessa - yhdeksänkymmenenviiden prosenttia.

Lääkärit pitävät myrkytyksen oireita huonoina merkkinä. Lisäksi epäsuotuisaa lymfogranulomatoosin kulkua on osoitettu ESR: n lisääntymisellä KLA: ssa (yleinen veritesti) yli 300 mm / h. Häiritsevä oire on fibrinogeenin pitoisuuden nousu yli 5 g / l, samoin kuin alfa2globuliini yli 10 g / l. Huono oire on haptoglobuliinin lisääntyminen yli 1,5 mg: n% ja ceruloplasmin yli 0,4 yksikköä.

Hodgkinin taudin onnistuneen tuloksen tärkein edellytys on ajankohtainen diagnoosi, hoidon alku ja potilaan myönteinen asenne. Loppujen lopuksi kipu on kimmoisa!

diagnostiikka

Jopa melko vakuuttavalla kliinisellä mielellä vain histologinen tutkimus, joka havaitsee lymfogranulooman, antaa sinulle mahdollisuuden vahvistaa lopulta diagnoosi. Morfologista diagnoosia voidaan pitää luotettavana vain silloin, kun histologisessa variantissa on Berezovsky-Sternberg-soluja.

Histologinen analyysi vahvistaa paitsi taudin, myös määrittää sen morfologisen variantin. Hodgkinin taudin morfologista diagnoosia pidetään kiistattomana, jos se vahvistaa kolme morfologia. Joskus histologiseen tutkimukseen tarvittavan aineiston hankinta monimutkaistaa leesioiden sijainnin mediastinumin tai retroperitoneaalisen avaruuden imusolmukkeissa.

Diagnoosiin tautiin, joka aiheutti vain imusolmukkeiden kasvua, käytetään rintaonteloa diagnostista avaamista.

Hodgkinin taudin lokalisointi vain retroperitoneaalisissa solmuissa on äärimmäisen harvinaista, mutta tällaisissa tapauksissa tarvitaan diagnoosin histologinen vahvistus, ts. Vatsan ontelon diagnostinen avaaminen.

Mediastinumin imusolmukkeiden, keuhkojen, keuhkokudoksen, pleuran ja luiden juuret osaksi prosessia havaitaan röntgentutkimuksilla, mukaan lukien laskennallinen tomografia. Lymfografian avulla tutkitaan paraaorttisia imusolmukkeita.

Retroperitoneaalisten imusolmukkeiden skannaamisen menetelmä ei ole riittävän tarkka (väärien positiivisten ja väärien negatiivisten vasteiden prosenttiosuus on 30-35%). Paras tapa on suora kontrasti lymfografia (menetelmävirhe 17-30%). Taudin vaiheen määrittämiseen käytetään muita tutkimusmenetelmiä, joihin kuuluvat:

- lääkärintarkastus
- rinta röntgen
- perkutaaninen luuytimen biopsia
- maksan, pernan ja radionuklidien skannaus
- kontrastia angiografiaa

hoito

Hoito riippuu taudin vaiheesta. Etusija annetaan kemoterapian ja sädehoidon menetelmille.

Yhdistelmähoitoa käytetään vaiheessa I, vaiheessa II ja vaiheessa III: 2-3 kemoterapiaa, sitten sädehoitoa ja vielä 2-3 kemoterapiaa. Vaiheessa IV vain kemoterapiaa annetaan 6-12 kurssiin. Vapautumisen saavuttamisen jälkeen kolmen kuukauden välein 2 vuoden ajan kemoterapia on määrätty.

- Kemoterapia toteutetaan erityisjärjestelyjen mukaan: MOPP (Mustargen, Oncovin, Prokarbaziini, Prednisoloni), COCP (syklofosfamidi, Oncovin, prokarbatsiini, prednisoloni) jne. Järjestelmän kesto on 14 päivää.

- Sädehoito suoritetaan radikaaliohjelman mukaan, ei ainoastaan ​​säteilytettyjen imusolmukkeiden vyöhyke, vaan myös solmujen alueet, joissa tuumoriprosessi voi levitä.

Potilaille, joita ei ole hoidettu tai joilla on usein taudin uusiutumistapauksia, he käyttävät suuria annoksia kemoterapiaa yhdessä luuytimen tai veren kantasolujen siirron kanssa.

Kirurginen hoito suoritetaan maha-suolikanavan, pernan, tai jos imusolmukkeet eivät sovellu kemoterapiaan ja sädehoitoon (harvoin).

megakaryoblastoma

Lymphogranulomatosis on lymfoidikudoksen pahanlaatuinen hyperplasia, jonka ominaispiirre on granulomien muodostuminen Berezovsky-Sternberg-solujen kanssa. Lisätä Hodgkin erityisesti eri ryhmien imusolmukkeiden (alaleuan usein, supraclavicular, välikarsinan), laajentunut perna, alhainen kuume, heikkous, laihtuminen. Diagnoosin varmistamiseksi suoritetaan imusolmukebiopsi, diagnostiset operaatiot (thorakoscopy, laparoscopy), rinta röntgen, ultrasound, CT, luuytimen biopsia. Terapeuttisiin tarkoituksiin lymfogranulomatoosi suoritetaan kemoterapialla, imettävien imusolmukkeiden säteilytyksellä, splenectomy.

megakaryoblastoma

Lymphogranulomatosis (LGM) on lymfoproliferatiivinen sairaus, joka ilmenee erityisten polymorfisten solujen granulomien muodostumi- sessa vaikutetuissa elimissä (imusolmukkeet, perna jne.). Hodgkinin tauti kutsutaan myös Hodgkinin taudiksi tai Hodgkinin lymfoomaksi, joka kirjoitti ensimmäisen kerran sairauden merkkejä ja tarjoutui eristämään hänet itsenäiseen muotoonsa. Hodgkinin taudin keskimääräinen ilmaantuvuus on 2,2 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden. Tapausten joukossa on 20-30-vuotiaita nuoria. Toinen huippu esiintyy yli 60-vuotiaana. Miehillä Hodgkinin tauti kehittyy 1,5-2 kertaa useammin kuin naisilla. Hemoblastoosin rakenteessa lymfogranulomatoosia annetaan kolme kertaa leukemian jälkeisen esiintymistiheyden jälkeen.

Hodgkinin taudin syyt

Hodgkinin taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Tähän mennessä tärkein katsotaan viruksen, perinnöllisen ja immuuniteorian Hodgkinin taudin synnyttämisestä, mutta yksikään niistä ei voida pitää tyhjentävänä ja yleisesti hyväksyttynä. Hodgkinin taudin mahdollisen virusperäisen alkuperän osoituksena on se, että se on usein korreloinut siirretyllä tarttuvalla mononukleoosilla ja Epstein-Barr-viruksen vasta-aineiden kanssa. Vähintään 20% tutkituista Berezovsky-Sternberg-soluista sisältää Epstein-Barr-viruksen geneettistä materiaalia, jolla on immunosuppressiivisia ominaisuuksia. Myös retrovirusten etiologista vaikutusta, myös HIV: tä, ei suljeta pois.

Perinnöllisten tekijöiden merkitys on osoitus Hodgkinin taudin perinnöllisen muodon esiintymisestä ja tämän patologian tiettyjen geneettisten merkkiaineiden tunnistamisesta. Immunologisen teorian mukaan äidin lymfosyyttien transplacenttinen siirtyminen sikiöön on mahdollinen, kun immunopatologinen reaktio kehittyy. Mutageenisten tekijöiden etiologista merkitystä - myrkyllisiä aineita, ionisoivaa säteilyä, huumeita ja muita lymfogranulomatoosin aiheuttajia - ei suljeta pois.

Oletetaan, että Hodgkinin taudin kehittyminen on mahdollinen T-solujen immuunipuutosmuotojen suhteen, mitä osoit- taa solun immuniteetin kaikkien osien väheneminen, T-auttajasolujen ja T-suppressoreiden suhde. Tärkeimmät morfologiset ominaisuus pahanlaatuisen proliferaatioon klamydia (toisin kuin non-Hodgkinin lymfooma ja lymfaattisen leukemian) on läsnä imukudoksen jättiläinen monitumaisten solujen, joka tunnetaan solun Berezovski Reed-Sternberg ja niiden alkuvaiheessa - Hodgkinin mononukleaarisia soluja. Lisäksi tuumorisubstraatti sisältää polyklonaalisia T-lymfosyyttejä, kudoksen histioyyttejä, plasmasoluja ja eosinofiilejä. Lymphogranulomatosissa kasvain kehittyy yksiselitteisesti - yhdestä painopisteestä, tavallisesti kohdunkaulan, supraklavoi- kaalisten, mediastinaalisten imusolmukkeiden kohdalla. Kuitenkin myöhemmän metastaasin mahdollisuus aiheuttaa keuhkoissa, maha-suolikanavassa, munuaisissa ja luuytimessä esiintyvien ominaismuutosten esiintymisen.

Hodgkinin taudin luokitus

In hematologian erottaa eristetty (paikallinen) muodossa Hodgkinin tauti, joka vaikuttaa yhden ryhmän imusolmukkeiden, ja yleistynyt - joilla on pahanlaatuinen lisääntymistä pernan, maksan, mahan, keuhkojen ja ihon. Hodgkinin taudin perifeeriset, mediastinaaliset, keuhko-, vatsa-, ruoansulatuskanavan-, iho-, luu- ja hermostomuodot erotetaan lokalisoimalla.

Nopeudesta riippuen patologisen prosessin Hodgkinin voi olla akuutti (useita kuukausia alkuperäisestä liittimeen vaihe) ja krooninen (pitkäaikainen, monivuotinen vuorotellen jaksoa pahenemisesta ja remissiot).

Tuumorin morfologisen tutkimuksen ja erilaisten soluelementtien kvantitatiivisen suhteen perusteella erotetaan lymfogranulomatoosin histologiset muodot:

  • lymfohistioosi- tai imusolmukkeeseen
  • nodulaarinen skleroottinen tai nodulaarinen skleroosi
  • sekasolu
  • lymfoidinen ehtyminen

Hodgkinin taudin kliinisen luokittelun perustana on kasvainprosessin esiintyvyyden kriteeri; Hänen mukaansa Hodgkinin taudin kehittyminen läpäisee 4 vaihetta:

Vaihe I (paikallinen) - vaikuttaa yksi imusolmukkeiden ryhmä (I) tai yksi ylimääräinen imusuoja (IE).

Vaihe II (alueellinen) - vaikuttavat kahteen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään, jotka sijaitsevat kalvon (II) toisella puolella tai yhdellä ylimääräisellä imusuolevalla elimellä ja sen alueellisilla imusolmukkeilla (IIE).

Vaihe III (yleistetty) - vaikuttavat imusolmukkeet sijaitsevat kalvon (III) molemmilla puolilla. Lisäksi voi vaikuttaa yksi ylimääräinen imusuonissairaus (IIIE), perna (IIIS) tai ne yhdessä (IIIE + IIIS).

Vaihe IV (disseminated) - leesio vaikuttaa yhden tai useamman extralymphatic elinten (keuhkot, pleura, luuytimessä, maksa, munuaiset, ruoansulatuskanava, jne.) Kanssa imusolmukkeiden kanssa tai ilman.

Hodgkinin taudin yleisten oireiden esiintymisen tai puuttumisen ilmaisemiseksi viimeisen kuuden kuukauden aikana (kuume, yöhikoilu, laihtuminen), kirjaimet A tai B lisätään sairauden vaiheen osoittamiseen.

Hodgkinin taudin oireet

Hodgkinin taudille ominaisia ​​oireita ovat myrkytys, turvotetut imusolmukkeet ja ekstranodaplussien esiintyminen. Usein tauti alkaa epäspesifisillä oireilla - jaksottainen kuume, jonka lämpötila huipentuu jopa 39 ° C: een, yöhikoilu, heikkous, laihtuminen, kutina.

Hodgkinin taudin ensimmäinen "sanansaattaja" on usein se, että palpataation käytettävissä olevat imusolmukkeiden määrä kasvaa, mitä potilaat itse löytävät. Useimmiten on kohdunkaulan, supraclavicular imusolmukkeet; harvemmin - kainalo, reisiluun, verisuonet. Perifeeriset imusolmukkeet ovat tiheitä, kivutonta, liikkuvia, juottamattomia toisiinsa ihon ja ympäröivien kudosten kanssa; yleensä venytetään ketjun muodossa.

15-20%: lla potilaista lymphogranulomatosis tekee debyyttinsä mediastinaalisten imusolmukkeiden lisääntymisellä. Kun mediastinaaliset imusolmukkeet kärsivät, ensimmäiset Hodgkinin taudin kliiniset oireet voivat olla dysfagia, kuiva yskä, hengenahdistus ja ERW-oireyhtymä. Jos tuumoriprosessi vaikuttaa retroperitoneaalisiin ja keskenteraalisiin imusolmukkeisiin, vatsakipuihin, alaraajojen turvotus ilmenee.

Lymfogranulomatoosin ekstranodalisissa lokalisoinnissa useimmiten (25% tapauksista) ilmenee keuhkovaurioita. Keuhkojen lymfogranulomatoosi etenee keuhkokuumeen tyypin mukaan (joskus keuhkokudoksessa esiintyvien onkaloiden muodostumisen vuoksi), ja keuhkopussin mukana on sen mukana kehittymiskuoreen puhkeaminen.

Hodgkinin taudin luuosassa esiintyy useimmin selkärankaa, kylkiluita, rintalastia ja lantion luita; paljon harvemmin - kallon luut ja putkimaiset luut. Näissä tapauksissa todetaan vertebraalgia ja oksalgia, selkärangan ruhojen hävittäminen voi tapahtua; säteilymuutokset yleensä kehittyvät muutaman kuukauden kuluttua. Tuumorin tunkeutuminen luuytimeen johtaa anemian, leuko- ja trombosytopenian kehittymiseen.

Mahalaukun lymphogranulomatosis esiintyy suolen lihasten kerroksen tunkeutumisen, limakalvon haavaamisen, suoliston verenvuodon vuoksi. Mahdolliset komplikaatiot suolen seinämän ja peritoniitin puhkeamisen muodossa. Merkkejä maksan vaurioista Hodgkinin taudissa ovat hepatomegalia, lisääntynyt emäksinen fosfataasiaktiivisuus. Jos selkäydin on vahingoittunut useiden päivien tai viikkojen ajan, poikittainen halvaus voi kehittyä. Hodgkinin taudin lopullisessa vaiheessa yleistynyt vaurio voi vaikuttaa ihoon, silmiin, risat, kilpirauhasen, rintarauhasen, sydämen, kivesten, munasarjan, kohtuun ja muihin elimiin.

Hodgkinin taudin diagnosointi

Perifeeristen imusolmukkeiden, maksan ja pernan lisääntyminen sekä kliiniset oireet (kuumeinen kuume, hikoilu, ruumiinpainon menetykset) aiheuttavat aina onkologisia huolenaiheita. Hodgkinin taudin tapauksessa instrumentaaliset kuvantamistekniikat ovat tukeva rooli.

Hodgkinin taudin hoitomenetelmä on luotettava, sopiva asennus ja riittävä valinta on mahdollista vasta morfologisen diagnoosin jälkeen. Diagnostiikkamateriaalin keräämiseksi on esitetty perifeeristen imusolmukkeiden biopsia, diagnoosi-thorakoskopia, laparoskopia, laparotomi ja splenectomia. Hodgkinin taudin vahvistamisen kriteeri on tutkittavan näytteen jättiläisten Berezovski-Sternberg-solujen havaitseminen. Hodgkin-solujen tunnistaminen merkitsee vain asianmukaista diagnoosia, mutta ei voi toimia perustana erityiskäsittelyn nimittämiselle.

Hodgkinin taudin laboratorio-diagnoosijärjestelmässä tutkitaan välttämättä täydellistä veren määrää, veren biokemiallisia parametreja, jotka arvioivat maksan toimintaa (alkalinen fosfaatti, transaminaasi). Jos luuydintä epäillään, tehdään sternin punktuuri tai trepanobiopsi. Eri kliinisistä muodoista sekä määrittämiseksi tarvitaan vaiheessa Hodgkinin radiografian rinnassa ja vatsassa, CT, ultraääni vatsan retroperitoneaalisia rasvaa, CT välikarsina, lymphoscintigraphy, luuston gammakuvaus jne

Ero diagnostinen Suunnitelma edellyttää erilaistumista Hodgkinin lymfadeniitti ja eri etiologia (tuberkuloosi, toksoplasmoosi, aktinomykoosi, luomistaudista, tarttuva mononukleoosi, kurkkukipu, influenssa, vihurirokko, sepsis, AIDS). Lisäksi sarkoidoosi, ei-Hodgkin-lymfoomat, syöpämetastaasit suljetaan pois.

Hodgkinin taudin hoito

Nykyaikaiset lähestymistavat Hodgkinin taudin hoitoon perustuvat tämän taudin täydelliseen parantamiseen. Tässä tapauksessa hoito tulee vaiheittain, monimutkainen ja ottaen huomioon taudin vaihe. Hodgkinin taudissa käytetään sädehoidon menetelmiä, syklistä polykemoterapiaa, sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmää.

Itsenäisenä menetelmänä sädehoitoa käytetään I-IIA-vaiheessa (yksittäisten imusolmukkeiden tai yhden elimen vaurioita). Näissä tapauksissa säteilytystä voidaan edeltää imusolmukkeiden ja splenectomian poisto. Hodgkinin suorittaa subtotaalinen tai koko säteilytyksen imusolmuke (kohdunkaulan, kainalon, subklaavisten ja Supra-, rintakehänsisäisen, suoliliepeen, retroperitoneaalinesteeseen, imusolmukkeet) jännittävä asianomaisten ryhmien, sekä modifioimaton imusolmukkeiden (jälkimmäinen - ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä).

Potilaat, joilla on vaiheen IIB ja III A on osoitettu yhdistetään sädehoitoa, ensimmäinen johdanto kemoterapiaa sädehoidon vain suurentuneet imusolmukkeet (vähintäänkin ohjelma), sitten - altistuminen muun imusolmukkeiden (enintään ohjelma) ja tuetaan kemoterapia seuraavien 2-3 vuotta.

Hodgkinin taudin levinneissä IIIB- ja IV-vaiheissa syklistä polykemoterapiaa käytetään remission indusoimiseen, ja remission ylläpidon vaiheessa käytetään lääkehoidon syklejä tai radikaalisäteilytystä. Lymfogranulomatoosin polykemoterapia suoritetaan erityisesti onkologian (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR jne.) Kehittämällä tavalla.

Hoidon tulokset voivat olla:

  • täydellinen remissio (Hodgkinin taudin subjektiivisten ja objektiivisten merkkien katoaminen ja puuttuminen 1 kuukauden ajan)
  • osittainen remissio (subjektiivisten merkkien vähentäminen ja imusolmukkeiden tai extranodal-fokaalisten koon pienentäminen yli 50% 1 kuukauden sisällä)
  • kliininen parannus (subjektiivisten merkkien vähentäminen ja imusolmukkeiden koon tai ekstranodaalisten fokaalien väheneminen alle 50 prosentilla kuukauden kuluessa)
  • dynamiikan puute (Hodgkinin taudin oireiden säilyttäminen tai eteneminen).

Lymfogranulomatoosin ennustaminen

Stage I: n ja II: n lymphogranulomatosis-hoidossa 5 vuoden hoidon jälkeinen eloonjääminen on 90%; vaiheessa IIIA - 80%, vaiheessa IIIB - 60% ja vaiheessa IV - alle 45%. Epäsuotuisat prognostiset merkit ovat Hodgkinin taudin akuutti kehitys; massiiviset imusolmukomponentit, joiden halkaisija on yli 5 cm; mediastinumin varjon laajentaminen yli 30% rintakehän tilavuudesta; samanaikainen vaurio 3 tai useamman imusolmukohdaryhmän, pernan; histologinen variantti imukudoksen vajaatoiminta jne.

Hodgkinin taudin uusiutuminen voi tapahtua vastoin ylläpitohoitoa, joka aiheutuu fyysisestä rasituksesta, raskaudesta. Hematologin tai onkologin on tarkkailtava Hodgkinin tautia sairastavia potilaita. Hodgkinin taudin prekliiniset vaiheet voidaan joissakin tapauksissa havaita profylaktisen fluorografian aikana.

Lymphogranulomatosis vaihe 4

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin toinen nimi) - viittaa useisiin syöpäsairauksien ja sille on tunnusomaista sairaus imunestejärjestelmän, jossa imukudoksen soluja voidaan tunnistaa Berezovski-Sternberg-Reed (tutkijat, jotka löydettiin tätä tautia).

Tauti diagnosoidaan lapsilla ja aikuisilla. Useimmat havaitut lymphogranulomatosis nuorilla lapsilla, ja esiintyy myös 20-50-vuotiailla aikuisilla.

Mikä se on?

Hodgkinin lymfooma (synonyymit: lymfooma, Hodgkinin tauti, pahanlaatuinen granulooma) - pahanlaatuinen imukudoksen, luonteenomainen piirre, joka on läsnä jättisolujen Reed - Berezovski - Sternberg (Fin.) Russian havaittavissa mikroskoopilla vaikuttaa imusolmukkeiden..

syistä

Viime aikoihin saakka lymfogranulomatoosia pidettiin infektoivana alkuperätautina. Uskottiin, että sen aiheuttaja voi olla tuberkuloosibakki. Vähemmän tavallisesti tätä roolia määrättiin streptokokille, Escherichia colille, vaalealle spirokealle ja difteriakaksille. Hodgkinin taudin virusinetiologiasta oli myös ehdotuksia, mutta sitä ei myöskään vahvistettu.

Tällä hetkellä, se on todennut, että kasvain (gematosarkomy ja leukemiat) pitää tiettyjä sairauksia hematopoieettisen järjestelmän ja pahanlaatuisten solujen Berezovski - Sternberg-solut ovat syynä Hodgkinin tauti.

Ei myöskään täysin ymmärretä tiettyjä elämisekijöitä, jotka voivat osaltaan vaikuttaa taudin esiintymiseen. Näihin kuuluvat elämäntapa, huonoja tapoja, ruokailutottumuksia ja työtapaturmia. Jotkut tutkimukset antavat tietoa mahdollisesta Hodgkinin taudin vaaraa henkilöistä, joilla on ollut tarttuvaa mononukleoosia tai ihosairauksia ompelu- tai puunjalostusteollisuudessa, maataloudessa sekä kemistien ja lääkäreiden keskuudessa.

Hodgkinin taudin tapauksia on raportoitu useissa perheenjäsenissä tai yhdessä ryhmässä. Tämä viittaa siihen, että viruksen etiologian ja organismin geneettisen hajoamisen heikosti virulentti infektio on olemassa, mutta ei vielä ole lopullisia todisteita. Näin ollen Hodgkinin taudin esiintymisen tarkkoja ja tarkkoja syitä ei ole vielä löydetty.

Patologinen anatomia

Havaitseminen jättisoluja Reed - Berezovski - Sternberg ja niiden mononukleaarisissa esiaste, Hodgkinin solut kudosnäytteessä tarvitaan kriteeri diagnoosi Hodgkinin tauti. Useiden tekijöiden mukaan vain nämä solut ovat kasvainsoluja.

Kaikki muut solut ja fibroosi heijastavat kehon immuunivastetta kasvaimen kasvulle. Lymphogranulomatous-kudoksen pääasialliset solut ovat yleensä fenotyyppisen CD2: n, CD3: n, CD4> CD8: n ja CD5: n pienet kypsät T-lymfosyytit, joilla on eri B-lymfosyyttien lukumäärä. Histioyyttejä, eosinofiilejä, neutrofiilejä, plasmasoluja ja fibroosia esiintyy vaihtelevissa määrin.

Näin ollen on olemassa neljä pääasiallista histologista tyyppiä:

  1. Nodulaarinen skleroosi on yleisin muoto, 40-50% kaikista tapauksista. Se esiintyy yleensä nuorilla naisilla, se sijaitsee usein mediastinumin imusolmukkeissa ja on hyvä ennuste. Sille on tunnusomaista kuitukudokset, jotka jakavat imukudoksen "solmukkeiksi". Siinä on kaksi pääpiirteenä: Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ja lacunary -solut. Lacunar-solut ovat kooltaan suuria, niissä on monia ytimiä tai yksi moniportainen ydin, niiden sytoplasma on laaja, vaalea, vaahtoava.
  2. Lymphohistiocyyttinen variantti - noin 15% Hodgkinin lymfooman tapauksista. Useammin miehet, jotka ovat alle 35-vuotiaita, sairastuvat, he ovat alkuvaiheissa ja heillä on hyvä ennuste. Aikuiset lymfosyytit ovat vallitsevia, Reed-Berezovsky-Sternberg-solut ovat harvinaisia. Alhainen maligniteetin muunnos.
  3. Muunnos, jossa lymfoidikudoksen vaimennus on harvinainen, vähemmän kuin 5% tapauksista. Kliinisesti yhdenmukaiset vaiheen IV taudin kanssa. Yleisempää iäkkäillä potilailla. Lymfosyyttien täydellistä puuttumista biopsiaan hallitsevat Reed-Berezovsky-Sternberg-solut kerrosten tai kuitumaisten säikeiden muodossa tai näiden yhdistelmänä.
  4. Sekalainen soluvariantti - noin 30% Hodgkinin lymfooman tapauksista. Kehitysmaiden yleisimpiä vaihtoehtoja ovat lapset, vanhukset. Useimmiten miehet ovat sairastuneita, kliinisesti vastaa taudin II-III astetta, jossa tyypilliset yleiset oireet ja taipumus yleistyä prosessi. Mikroskopista kuvaa on ominaista suuri polymorfismi erilaisilla Reed-Berezovsky-Sternberg-soluilla, lymfosyytteillä, plasmasoluilla, eosinofiileillä, fibroblasteilla.

Taudin esiintymistiheys on noin 1/25 000 ihmistä / vuosi, mikä on noin 1% kaikkien pahanlaatuisten kasvainten hoidosta maailmassa ja noin 30% kaikista pahanlaatuisista lymfoomista.

oireet

Ensimmäiset oireet, joita henkilö huomaa, ovat laajentuneita imusolmukkeita. Taudin puhkeaminen on ominaista lisääntyneiden tiheiden muodostumien esiintyminen ihon alle. Ne ovat kivuton kosketusnäyttöön, ja ne voivat joskus pienentää kokoa, mutta myöhemmin kasvaa. Alkoholin käytön jälkeen havaitaan huomattavaa kasvua ja kipua imusolmukkeissa.

Joissakin tapauksissa on mahdollista lisätä useita alueellisia imusolmukkeiden ryhmiä:

  • Kohdunkaulan ja suprakkularismin - 60-80% tapauksista;
  • Mediastinaaliset imusolmukkeet - 50%.

Potilaiden paikallisten oireiden ohella yleiset ilmenemismuodot (B-ryhmän oireet) ovat vakavasti häiriintyneet:

  • Liiallinen hikoilu yöllä (ks. Syitä liialliseen hikoiluun naisilla ja miehillä);
  • Hallitsematon laihtuminen (yli 10% ruumiinpainosta kuuden kuukauden ajan);
  • Kuume jatkui yli viikon.

Klinikka "B" luonnehtii taudin vakavampaa kulkua ja mahdollistaa sen, että tehohoidon nimittämisen tarve voidaan määrittää.

Muita Hodgkinin taudin oireita ovat:

  • kutina;
  • askitesta;
  • Heikkous, vahvuus, ruokahaluttomuus;
  • Luun kipuja;
  • Yskä, rintakipu, hengenahdistus;
  • Vatsakipu, ruoansulatushäiriöt.

Joissakin tapauksissa Hodgkinin taudin ainoa oire on pitkään aikaan vain väsymys väsymyksestä.

Hengityshäiriöitä esiintyy lisääntyneiden suonensisäisten imusolmukkeiden yhteydessä. Solmujen kasvaessa ne vähitellen pakottavat henkitorven ja aiheuttavat jatkuvasti yskimistä ja muita hengitysvaikeuksia. Nämä oireet pahenevat selässä. Joissakin tapauksissa potilaat havaitsevat kipua rintalastassa.

Lymphogranulomatosis-taudin vaihe

Granulomatoosin kliiniset oireet kasvavat asteittain ja kulkevat 4 eri vaiheessa (riippuen prosessin laajuudesta ja oireiden vakavuudesta).

Vaihe 1 - kasvain sijaitsee yhden alueen (I) imusolmukkeissa tai samassa elimessä imusolmukkeiden ulkopuolella.

Vaihe 2 - imusolmukkeiden tappio kahdella tai useammalla alueella kalvon (ylä-, alhaalla) (II), tai elimen ja imusolmukkeiden yhdellä puolella kalvon (IIE) toisella puolella.

Vaihe 3 - imusolmukkeiden katoaminen kalvon (III) molemmilla puolilla, johon liittyy orgaanisen tappion (IIIE) tai pernan (IIIS) tappion tai kaikki yhdessä.

  • Vaihe III (1) - kasvaimen prosessi paikallistetaan vatsaontelon yläosaan.
  • Vaihe III (2) - vaurioita imusolmukkeille, jotka sijaitsevat lantion syvennyksessä ja aortan varrella.

Vaihe 4 - tauti leviää imusolmukkeiden lisäksi sisäelimiin: maksan, munuaisten, suolien, luuytimen jne., Niiden hajakuormituksen

Paikan selvittäminen kirjainten E, S ja X avulla niiden arvo on annettu alla. Kukin vaihe on jaettu alla olevaan kategoriaan A ja B.

Kirje A - potilaan sairauden oireiden puuttuminen

Kirjeellä B on yksi tai useampi seuraavista:

  • selittämätön laihtuminen yli 10% alkuperäisestä viimeisen 6 kuukauden aikana,
  • selittämätöntä kuumetta (t> 38 ° C),
  • raskas hikoilu.

Kirjain E - kasvain leviää elimiin ja kudoksiin, jotka sijaitsevat lähellä suuria imusolmukkeita.

S-kirjain - pernan perimys.

Kirjain X on laajamittainen koulutus.

diagnostiikka

Nykyään käytetään pahanlaatuista granulomaa nykyaikaisimpiin laboratorio- ja instrumenttitutkimusmenetelmiin. pohjainen:

  • laajoissa verikokeissa;
  • kasvainmarkkereiden korkean tarkkailutestit;
  • PET-tutkimus;
  • Peritoneaalisten elinten, rinnan ja kaulan MRI;
  • Röntgenkuvat;
  • Ultrasound-tutkimukset peritoneumin ja lantion alueen imusolmukkeista.

Tuumorin morfologinen tila havaitaan imusolmukkeiden välivaiheen menetelmällä tai menetelmällä solmun täydellisestä poistamisesta kaksinornisten suurten solujen tunnistamiseksi (Reed-Berezovsky-Sternberg). Luuytimen tutkimuksella (biopsian jälkeen) suoritetaan differentiaattinen diagnostiikka, lukuun ottamatta muita pahanlaatuisia kasvaimia.

Ehkä sytogeneettisten ja molekyylien geneettisten testien nimittäminen.

Miten hoidetaan lymphogranulomatosis?

Hodgkinin tautia sairastavien potilaiden pääasiallinen hoitomenetelmä on yhdistelmä kremadiointiterapia, joka vaihtelee voimakkuudelta riippuen tuumorimassan tilavuudesta eli tuumorisolujen kokonaismäärästä kaikkiin vaikuttaviin elimiin.

Lisäksi ennusteeseen vaikuttavat seuraavat tekijät:

  • mediastinumin massiivinen leesio;
  • perunan diffuusi tunkeutuminen ja laajeneminen tai sen esiintyminen yli viidessä vaurioissa;
  • kudosvaurioita imusolmukkeiden ulkopuolella;
  • imusolmukkeet kolmella tai useammalla alueella;
  • ESR: n kasvu on yli 50 mm / h vaiheessa A ja yli 30 mm / h vaiheessa B.

Aluksi suotuisien potilaiden hoidossa 2-4 kemoterapian kulkua käytetään yhdessä vain vaikuttavien imusolmukkeiden säteilytyksen kanssa. Ryhmä, jolla on väliennuste, käytetään 4-6 sykliä polykemoterapiaan ja imusolmukkeiden kärsivien alueiden säteilyttämiseen. Potilailla, joilla on epäedullinen ennuste taudista, suoritetaan 8 polikemoterapian kulkua ja alueita, joilla on suuri joukko vaikuttavia imusolmukkeita.

näkymät

Lymfogranulomatoosin ennusteessa suurin arvo on taudin vaihe. Potilailla, joilla on vaiheen 4 tauti, havaitaan 75% viiden vuoden eloonjäämistä potilailla, joilla on vaihe 1-2, 95%. Ennustavat merkkejä päihtymisestä ovat huonoja. Taudin haittatapahtuman varhaiset merkit ovat "biologisia" indikaattoreita aktiivisuudesta.

Toiminnan biologiset indikaattorit ovat:

  • alfa-2-globuliini yli 10 g / l,
  • haptoglobiini yli 1,5 mg%,
  • EKR: n kokonaisveritutkimuksen nousu yli 30 mm / h,
  • fibrinogeenin pitoisuuden lisääminen yli 5 g / l,
  • ceruloplasmin yli 0,4 sukupuuttoon.

Jos vähintään kaksi näistä 5 indikaattorista ylittää määritellyt tasot, prosessin biologinen aktiivisuus varmistetaan.

ennaltaehkäisy

Valitettavasti tähän mennessä ei ole kehitetty tehokasta ehkäisyä tämän taudin varalta. Enemmän huomiota kiinnitetään relapsien ennaltaehkäisyyn, mikä vaatii tiukkaa noudattamista Hodgkinin taudin hoitoon vaadittavasta ohjelmasta sekä välttämättömän järjestelmän ja arkielämän rytmin toteuttamisesta.

Yleisimpiä syitä taudin uudelleen ilmaantumiseen ovat esimerkiksi insolation, raskaus. Tämän taudin kärsimyksen jälkeen raskauden mahdollisuus on hyväksyttävissä kahden vuoden kuluttua remission momentista.

megakaryoblastoma

Lymphogranulomatosis on patologinen granulomatoosi-neoplastinen lymfaattisen järjestelmän vaurio, jota kutsutaan myös Hodgkinin lymfoomaksi. Lymphogranulomatosis kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1832 lääkäri Thomas Hodgkin, joka selitti useita taudin kohtia. Aluksi imusolmukkeet ja perna suurentuvat yleensä, minkä jälkeen ilmenee kuume ja kakeksia, jotka johtavat myöhemmin potilaille, joilla on kuolemaan johtanut lopputulos. Ja vuonna 1875 Kutarev teki ensimmäiset histologiset tutkimukset imusolmukkeesta, joka poistettiin potilaan elämän aikana.

Vuonna 1890 venäläinen tiedemies Berezovski kuvasi histologisen kuvan Hodgkinin lymfoomasta. He identifioivat tämän taudin ominaisiksi patognomonisina jättisoluja. Wienissä patologeilla jo 1897-1898 kuvattiin polymorfinen solu granuloma, jossa oli jättiläisiä moninukleaalisia soluja, jotka myöhemmin tunnettiin nimellä Berezovsky-Reed-Sternberg-solut.

Hodgkinin taudin tutkimisen tarve selittyy nuorten potilaiden (pääasiassa 15-40-vuotiaiden) tappion vuoksi. Myös tämä tauti on ominaista sen aallon kaltainen kurssi. Ensimmäinen virta esiintyy 20-vuotiaana ja toinen 60 vuoden kuluttua.

Lymphogranulomatosis sijoittuu kymmenesosaan syöpätaudit, joissa suurin osa vaurioista on miehillä kuin naisilla.

Lymphogranulomatosis aiheuttaa

Viime aikoihin saakka lymfogranulomatoosia pidettiin infektoivana alkuperätautina. Uskottiin, että sen aiheuttaja voi olla tuberkuloosibakki. Vähemmän tavallisesti tätä roolia määrättiin streptokokille, Escherichia colille, vaalealle spirokealle ja difteriakaksille. Hodgkinin taudin virusinetiologiasta oli myös ehdotuksia, mutta sitä ei myöskään vahvistettu.

Tällä hetkellä on todettu, että tuumorinekasva (hematosarkooma ja leukemia) pidetään hematopoieettisen järjestelmän selkeänä patologiana ja Berezovsky-Sternbergin pahanlaatuiset solut aiheuttavat Hodgkinin taudin kehittymistä.

Ei myöskään täysin ymmärretä tiettyjä elämisekijöitä, jotka voivat osaltaan vaikuttaa taudin esiintymiseen. Näihin kuuluvat elämäntapa, huonoja tapoja, ruokailutottumuksia ja työtapaturmia. Jotkut tutkimukset antavat tietoa mahdollisesta Hodgkinin taudin vaaraa henkilöistä, joilla on ollut tarttuvaa mononukleoosia tai ihosairauksia ompelu- tai puunjalostusteollisuudessa, maataloudessa sekä kemistien ja lääkäreiden keskuudessa.

Hodgkinin taudin tapauksia on raportoitu useissa perheenjäsenissä tai yhdessä ryhmässä. Tämä viittaa siihen, että viruksen etiologian ja organismin geneettisen hajoamisen heikosti virulentti infektio on olemassa, mutta ei vielä ole lopullisia todisteita. Näin ollen Hodgkinin taudin esiintymisen tarkkoja ja tarkkoja syitä ei ole vielä löydetty.

Lymphogranulomatosis-oireet

Hodgkinin taudin kliinistä kuvaa on tyypiltään kaksi tyyppiä: luonnollinen ja krooninen.

Hodgkinin taudin luonnollisessa kulkuvaiheessa tapahtuu vuorottelevia pahenemisen ja remission prosesseja, mutta joskus tauti saa nopean, akuutin alkamisen korkeilla lämpötilan nousuilla, raskas hikoilu ja kasvaimen leviäminen erilaisiin sisäelimiin. Ilman lääkärinhoitoa tällaiset potilaat voivat kuolla muutaman viikon kuluttua patologisen prosessin alkamisesta tai tulevina kuukausina.

Mutta enimmäkseen 90%, lymphogranulomatosis on krooninen, ja säännöllinen paheneminen, jonka seurauksena patologinen prosessi siirtyy uusiin imusolmukkeisiin, kudoksiin ja elimiin.

Hodgkinin taudin kulkua haittaavat monet tekijät, kuten auringon säteily, raskaus ja fysioterapia.

Taudin kliinisiä oireita ovat paikalliset ja yleiset oireet. Patologian diagnoosin aikana yhteiset manifestaatiot voivat olla erittäin tärkeitä. Heistä on lisääntynyt erilaisia ​​imusolmukkeiden ryhmiä ja patologisten vaurioiden ilmenemistä kudoksissa ja sisäelimissä. Ensinnäkin vaikuttaa ääreisimus imusolmukkeisiin, joille on ominaista koon kasvattaminen ilman erityistä syytä tai se voi olla samansuuntainen kuin vilustuminen. Tällaiset imusolmukkeet palpataation aikana ovat epätasaisia ​​pyöreitä tai soikeita muotoilla, joilla on elastinen sakeus. Yleensä ne eivät ole yhteydessä toisiinsa ja vierekkäisiin kudoksiin, ne ovat liikkuvia ja kivuton. Iholla ei ole muutoksia, ja se voidaan helposti kerätä taitokseen, fistula ei näy.

80% lymphogranulomatosista vaikuttaa kaulan kaulaan. Sen ympärysmitta kasvaa, ääriviivat saavat epäsäännöllisyydet ja toisinaan ulkonevat imusolmukkeet ovat visuaalisesti havaittavissa, jos ne vaikuttavat useaan otteeseen. Lääkärinkäynnin aikana lähes 25% potilaista palpoitui samanaikaisesti kohdunkaulan imusolmukkeiden kanssa ja merkittävästi suurensi supraclavicularia.

Erittäin harvoin diagnosoidaan primäärinen lymphogranulomatosis kainalosaalinen ja imusolmukkeiden. Paljon usein esiintyy samanaikaisia ​​vaurioita näistä imusolmukkeista kohdunkaulan imusolmukkeisiin tai välikarsinaan. Joskus tauti voi alkaa oksentamalla nilkan, submandibulaaristen ja parotidisten imusolmukkeiden tulehdusta.

20%: lla potilaista lymphogranulomatosis vaikuttaa mediastinumin imusolmukkeisiin. Tämän taudin jakson diagnosointi on mahdollista satunnaisella keuhkojen röntgentutkimuksella. Pitkällä aikavälillä kliininen kuva ei kuitenkaan ole oireita, mutta kun imusolmukkeet kasvavat huomattavasti, potilaat valittavat hengitysvaikeuksista, hengenahdistuksesta, rintakipuista ja yskä.

Iskulaitteilla on mahdotonta määrittää imusolmukkeiden pieni koko. Mutta laajentuneiden konglomeraattien tylsät lyömäsoitot, ja hengitys heikkenee suurten ja pienien rintakehän alueilla. Taudin myöhemmissä vaiheissa rintakehäkanavan imusolmukkeiden puristamisen jälkeen tai toisen asteen infektiota kiinnitettäessä muodostuu pleurisysteemi. Joskus potilaat kehittävät keskushermoston kompressiosyndroomaa tai keuhkojen atelektsaasia.

Harvinaisissa tapauksissa on mahdollista kohdata retroperitoneaalisten imusolmukkeiden tai leukosolmukkeiden vaurio Hodgkinin lymfooman primaarisessa muodossa. Tällainen vaurio tapahtuu ilman näkyviä kliinisiä oireita. Vain useiden leesioiden aikana esiintyy vakinaisia ​​tai määräaikaisia ​​kipuja lannerangan alueella, vatsaan ja alaraajoihin; turvotus ja turvotus.

Kun ileal alueen imusolmukkeiden määrä kasvaa merkittävästi, ääripäiden imusuonien leviäminen loukkaantuu, mikä johtuu jalka- ja alavartalon distaalisten osien turvotuksesta.

Lymphogranulomatosis vaikuttaa myös sisäelimiin. Toinen paikka vaurion imusolmukkeiden jälkeen on perna. Kliiniset oireet eivät kuitenkaan ilmene. Palpataation perna on melkein normaali eikä saavuta suuria kokoja, joten on vaikea tuntea, ja se voidaan tehdä vain monien ja suurten elinten vaurioiden varalta.

Muuta harvinaisempia limfogranulomatoosia kuin muilla elimillä, joilla on taudin ensisijaiset oireet. Mutta pohjimmiltaan tämä patologinen prosessi tapahtuu yhdessä tuumorisolmukkeiden vaurioitumisen kanssa ja ilmenee kipujen ja oireiden muodossa, jotka liittyvät näiden elinten toimintahäiriöihin.

Luiden lymphogranulomatosis-tappion myötä potilaat valittavat eri intensiteetistä ja turvotuksesta kärsivän vaurion osalla.

Joskus tauti leviää iholle. Tässä tapauksessa on pieniä pyöristettyjä tunkeutujia ja haavaumia, jotka saavat tummanpunainen väri tai muutoksia ihottuma, urtikaria, ekseema, joka liittyy potilaiden heikentyneeseen immuniteettiin.

Lähes 50%: lla potilaista havaitaan myrkytysoireita, joissa ruumiinlämpötila nousee, yöllä on hikoilu, ihon kutina ja voimakas laihtuminen. Monet potilaat valittavat yleisestä heikkoudesta, sairaista nivelistä, lihasta ja luista sekä päänsärkyä.

On kolme pääasiallista kliinistä oireita, jotka pahentavat lymfogranulomatoosin ennustamista. Ensinnäkin se on ruumiinpainon menetys ilman erityistä syytä yli puolen vuoden kymmeneen prosenttiin. Toiseksi, se on runsas yöhikoilu. Kolmanneksi, selittämätön nousu kehon lämpötilassa yli 39 ° C kolmen päivän ajan.

Yleistyneen kutinan ilmaantuminen on myös myrkytyksen oire.

Lymphogranulomatosis vaikuttaa luuytimeen ilman erityisiä ominaisuuksia ja diagnosoidaan 5% ja ruumiinavauksessa 30% tapauksista.

Vaihe Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis vaikuttaa yleensä imusolmukkeisiin, harvemmin patologinen prosessi ulottuu pernaan, maksaan, keuhkoihin ja muihin elimiin. Siksi Hodgkinin taudin ilmentymät luokitellaan imusolmukkeeksi ja ekstralymfaksiaksi.

Kun "lymfaattinen" vaikuttaa imusolmukkeisiin, pernaan, kateenkorvan rauhaan, imusolmukkeeseen, lisäykseen ja Peyerin laastareihin. Kaikki muut leesiot ovat taudin ekstralympaattisia ilmenemismuotoja.

Nykyisin Hodgkinin taudin yleisin luokittelu, jota Lukasem ehdotti vuonna 1966. Se erottaa neljä histologista tyyppiä lymphogranulomatosis: lymphohistiocytic, nodulaarinen-sclerotic, sekasolu ja reticular.

Uskotaan, että Hodgkinin tauti kehittyy epäsäännöllisesti. Ensinnäkin vaikuttaa imusolmukohdan imusolmukekohtelualueeseen ja sitten pahanlaatuiset solut leviävät imunestejärjestelmän läpi uuteen fokaaliin, ja siellä ne infektoivat uusia imusolmukkeita. Siksi tämä lymphogranulomatosis eroaa muista patologisista muodostumisista, koska se voi vaikuttaa lymfoidikudokseen syrjäisillä alueilla tärkeimmistä pahanlaatuisista nidusta. Tuolloin se vaikeutti kehitystä Hodgkinin taudin jakautumisessa vaiheessa, jonka kansainvälinen luokitus hyväksyi lopulta vuonna 1971. Hän pitää sairauden neljä vaihetta.

Hodgkinin lymfooman ensimmäisessä tai paikallisessa vaiheessa vaikuttaa yksi imusolmukkeiden alue tai yksi ylimääräinen imukudos ja ehkä elin.

Lymfogranulomatoosin toisessa tai alueellisessa vaiheessa vaikutetaan kahteen imusolmukkeiden vyöhykkeeseen, ja joskus enemmän, paikallisesti kalvon toisella puolella. Erilaiset imusolmukkeiden alueet voivat kuitenkin osallistua patologiseen prosessiin samanaikaisesti yhden ylimääräisen imusuonikudoksen, elimen, joka sijaitsee kalvon samalle puolelle, leesioiden kanssa.

Hodgkinin lymfooman kolmannessa tai yleistetyssä vaiheessa vaikuttaa imusolmukkeiden alueisiin yksikössä tai monikossa kalvon molemmilla puolilla. Tämä prosessi voi sisältää vaikutuksen kohteena olevan pernan, yhden ylimääräisen imukudoksen tai elimen.

Hodgkinin taudin neljännessä tai levinneessä vaiheessa diffuusi- sesti vaikuttaa yksi tai useampi ekstralymfasta kudoksista tai elimistä, joihin liittyy tai ei ole imusolmukkeiden samanaikaista vaurioitumista.

Lisäksi potilaan myrkytysoireiden ohella indeksi lisätään vaiheeseen "B" ja ilman - "A". Tiedetään myös, että Hodgkinin taudin ennuste huononee, kun nämä oireet liittyvät patologisen prosessin vaiheisiin.

Lymphogranulomatosis lapsilla

Tämä pahanlaatuinen patologia esiintyy lasten kesken 1: 100 000. Ja se on paljon pienempi kuin aikuisten keskuudessa. Lymphogranulomatosis ei myöskään vaikuta lapsiin ennen ensimmäistä elinvuotta. Taudin pääpiikki esiintyy esiopetuksen ikäisenä. Lisäksi yli kymmenen vuotta tämä ikäryhmä poikien mukaan esiintyvänä yli tytöt. Ja jo 15-16 vuotta sukupuolten suhde tasoitetaan.

Lasten lymphogranulomatosisille on ominaista pahanlaatuiset muutokset imukudoksessa ja lymfogranuloman leviäminen imusolmukkeisiin ja somaattisiin elimiin. Lymphogranulomatosis siirtyy pääsääntöisesti alueelta toiseen.

Lapsille diagnosoidaan pääasiassa kohdunkaulan lymfadenopatiaa, jolle on tunnusomaista erilaiset tulehdusprosessit nenän ja suun kautta. Yleensä, ylemmän kohdunkaulan ja submandibulaaristen imusolmukkeiden vaurioituminen liittyy näihin muutoksiin. Mutta jo Supraclavicular ja huonompi kaulan tappion kanssa on epäilystä Hodgkinin taudista. Joskus (20% tapauksista) kainaloiden imusolmukkeet ovat osallisina patologisessa prosessissa, ja alle 5%: ssä suonensisäisiä.

Jos suuri määrä mediastinaalisia imusolmukkeita vaikuttaa, niin vaikuttaa keuhkojen kudokseen, pleuran ja perikardiumin ja rintakehän, johon liittyy mahdollisesti kompressio-oireyhtymän kehitys. Tällä hetkellä lapsen kasvot ovat turvoksissa syanoosin merkkejä, yskää ja dyspnoaa, joilla on lievä fyysinen rasitus ja takykardia.

Harvinaisella leikkauksella subphrenic imusolmukkeiden, lapset eivät tee mitään erityisiä valituksia. Sitten perna liittyy patologiseen prosessiin ja harvoin maksaan. Lapsella on korkea kehon lämpötila, heikkous, yöhikoilu, ruokahaluttomuus, hän tulee jatkuvasti uneliaaksi ja apaattiseksi. Veren analysoinnissa voi olla ESR. Neljännen vaiheen lymfoogranulomatoosissa (levinneenä) määritetään punasolujen ja verihiutaleiden väheneminen veressä. Siksi näillä ilmentymillä biopsia on pakollinen.

Tunnistettiin myös tiettyjä patologisen prosessin aktiivisuuden merkkejä. Näihin kuuluvat: kohonnut haptoglobiinipitoisuus, lisääntynyt määrä ceruloplasmiinia, fibrinogeenia ja laktaattidehydrogenaasia.

Jos hilar imusolmukkeiden lymphogranulomatosis vaikuttaa, lapsi kehittää yskää alkava yskä ja kääntyy kouristuksiin. Lapsi valittaa jatkuvasti kipua rintakehässä tai sydämeen, jota seuraa seuraava yskän hyökkäys.

Lapsilla, joilla on Hodgkinin lymfooma, on para-aortan imusolmukkeiden vaurio, jotka sijaitsevat alusten vieressä maksan, munuaisten ja pernan porttialueella. Kun retroperitoneaalisten imusolmukkeiden vaurioita yhdistettynä pernaan, lapset valittavat toistuvien, vaihtelevien vatsakipujen esiintymistä.

Lymphogranulomatosis muuttaa käytännössä kaikkia kudoksia ja elimiä sairaiden lasten kehossa. Extranodaaliset vauriot ovat keuhkokudos, luut, pleura ja maksa. Paljon harvemmin lymphogranulomatosis muuttaa luuytimen.

Tämän pahanlaatuisen leesion diagnosoimiseksi lapsilla Yhdysvalloissa vuonna 1971 tehtiin tiettyjä tutkimustyyppejä, jotka ovat tarpeen Hodgkinin taudin vaiheen ja sen hoidon valitsemisen oikean määrittämiseksi. Ensinnäkin lapsen historian keräämisessä erityistä huomiota kiinnitetään kaikkiin oireisiin. Tällöin tee tarvittaessa biopsia ja suorita tarkastus kohteena olevilla alueilla. Sen jälkeen määrätään laboratoriokokeita biokemiallisten parametrien määrittämiseksi. Pakollinen tutkimus on rinnan röntgenkuva eri suorien ja sivuttaisten projektioiden sekä laskennallisen tomografian avulla. Tapauksissa, joissa on epäilyksiä patologisista muutoksista luuytimessä, määrätään trepanobiopsi, ja luu-, munuais- ja maksasairaudet skannataan.

Lymphogranulomatosis hoito

Tärkeimmät menetelmät patologisen prosessin hoidossa imusuonissa ovat lääke- menetelmä, sädehoito ja niiden yhdistelmä.

Kuitenkin viime vuosikymmeninä leikkaushäiriöiden kirurginen poisto on pysynyt yhtenä Hodgkinin taudin hoitomenetelmistä. Mutta jo yhdeksännentoista vuosisadalla havaittiin, että kirurgiset toimet johtavat patologisen prosessin leviämiseen. Siksi Hodgkinin taudin hoitoa rajoitti vahvistavat aineet.

Imusolmukkeiden ensimmäinen säteilytys tehtiin vuonna 1901 kahdella potilailla, joilla oli lymfogranulomatoosi. Ja vuonna 1906 tämä hoitomenetelmä ilmestyi Venäjällä. Mutta vasta 1940-luvulta lähtien kemoterapia lisättiin sädehoidolle. Ensimmäinen kemoterapeuttinen lääke oli Mustargen, joka kuuluu kloroetyyliaminoosiryhmään. Vuodesta 1947 Larionov käyttää analogista - embihin. Kuitenkin, kunnes viime vuosisadan kuusikymmentä vuotta, kemoterapiaa käytettiin epäsäännöllisesti Hodgkinin taudin hoitoon. Tämä pääsääntöisesti näytti palliatiiviselta ja oli tutkimustyötä. Säteilytys säilyi perustana taudin hoidolle, mutta 1960-luvun alusta on ehdotettu viimeisintä lääkehoitoa - tämä on MORR.

Radikaalihoito säteilyllä, itsenäisenä terapiana, kokonaisannos haittavaikutuksiin on 40 Gy neljässä tai kuudessa viikossa ja profylaktisissa vyöhykkeissä - 30-50 Gy kolmen tai neljän viikon ajan. Tämä hoitomenetelmä on määrätty potilaille, joilla on Hodgkinin taudin patologiset vaiheet, joilla on suotuisa ennuste.

Viime vuosina yhdistelmäterapiaohjelmat ovat yleistyneet. Potilaita, joille on todettu suotuisa ennuste Hodgkinin taudille, hoidetaan erityisohjelman mukaisesti: kaksi polykemoterapia-kurssia, jotka käyttävät mitä tahansa ensimmäisestä hoitojärjestelmästä altistusta kärsiville alueille 36 Gy-annoksella, kaksi hoitolääkkeitä valitun hoitotavan mukaisesti, joka annettiin ennen altistusta.

Yhdistelmähoidolla tarkoitetaan menetelmää, jota pidetään Hodgkinin taudin potilaiden I, II (I E - II E) vaiheiden valinnassa epäsuotuisilla ennusteilla. Tässä tapauksessa terapia alkaa polykemoterapialla. Tilavuuden suhteen tällainen hoito on aina paljon enemmän kuin suotuisalla ennusteella. Tässä ohjelmaa käytetään kolmessa polykemoterapian kurssissa mistä tahansa ensilinjan hoitosta, haavoittuneiden alueiden sädehoidosta (36 Gy) ja kolmesta solmimalla kemoterapiaa.

Hodgkinin taudin kolmannen vaiheen (A) hoitoon käytetään pääasiallisesti kemoradiasiyhdistelmähoitoa. Tällaisille potilaille, joilla on suotuisa ennuste, on määrätty neljä ensimmäistä lineaarista polykemoterapiaohjelmaa, joita seuraa altistuneilla alueilla säteilyaltistus (30-40 Gy). Ja potilaille, joilla oli epäedullinen ennuste, 6-8 kemoterapiaa ensimmäisen linjan hoito-ohjelmista, säteilytys 30 Gy: ssä (absoluuttinen remissio) ja 40 Gy: llä (joilla oli jäljellä olevat tuumoriprosessit). Kolmannen (B) - neljännen vaiheen potilaat, joissa prosessin yleistyminen käytetään, käytetään syklisessä kemoterapiassa.

Ensimmäiseen riviin kuuluvat mm. MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

MORP-hoito sisältää tällaisten lääkkeiden suonensisäisen antamisen kuten Embiquina ja Oncovina; sisällä - prokarbatsiini ja prednisoloni, jonka tauko on kaksi viikkoa.

MVPP-järjestelmä, samanlainen kuin MORR, vain Oncovin korvasi Vinblastine ja tauko välillä syklit neljän viikon.

CVPP-hoito: Prokarbysiiniä ja prednisolonia annetaan suun kautta kahden viikon ajan; 1. ja 8. päivänä suonensisäisesti: Vinblastiini ja syklofosfamidi kahden viikon välein.

COPP-järjestelmä on identtinen CVPP: n kanssa, vain Vinblastine korvataan Vincristine-valmisteella, ja kurssit kahden viikon kuluessa.

LVPP-järjestelmä, joka on samanlainen kuin CVPP, mutta joka korvaa Cyclophosphane kanssa Chlorbutinin ensimmäisestä neljänteentoista päivään nielemisen ja kolmen tai neljän viikon syklin välisen tauon aikana.

ABVD-kaavio sisältää laskimonsisäisen antamisen tällaisten lääkeaineiden ensimmäisen ja neljännentoista päivän ajan: DTIK 375 mg / m2, bleomysiini 10 mg / m2, Vinblastine 6 mg / m2 ja Adriamycin 25 mg / m2, intervallit kahden viikon jaksoissa.

Käytettäessä vain syklistä kemoterapiaa potilaille missä tahansa Hodgkinin taudin vaiheessa hoito suoritetaan, kunnes saavutetaan täydellinen remissio. Sitten sinun täytyy tehdä vielä kaksi ohjauskurssi. Absoluuttista parannuskeinoa potilailla, joilla on yleistyneet lymphogranulomatosis-vaiheet, ei voida saavuttaa ennen neljännen polykemoterapian kulkua. Siksi on tarpeen suorittaa koko ohjelman vähimmäiskurssit kuudella jaksoa.

Kahden vuoden täydellisen elpymisen jälkeen syntyneiden patologisten prosessien myöhäisten relapsien hoitoon käytetään samoja menetelmiä kuin taudin ensimmäisessä diagnoosissa.

Aikaiset pahenemisvaiheet (enintään kaksi vuotta), jotka eivät saavuttaneet täydellistä remissioa, aiheuttavat suuria vaikeuksia hoidossa. Hodgkinin taudin ensimmäisestä ja toisesta vaiheesta kärsivät potilaat, joilla oli suotuisa ennuste marginaalisille relapseille, ilmestyi viisi kuukautta säteilytyksen jälkeen, sädehoidon aikana 40 Gy: n annoksella. Kaikki muut potilaat muuttavat kemoterapiaa.

Kun hoidetaan aikaisempia yleistyneen relaksaation muotoja kemoterapian jälkeen, toissijaisia ​​hoitoja tai suuren annoksen kemoterapiaa (kolmannen linjan hoito) on määrätty ensisijaisesti resistenttejä potilaita ja potilaita, joilla on jatkuvia relapseja.

Toisen rivin järjestelmät ovat:

B-CAVe, joka sisältää lääkkeitä, joita annetaan laskimoon ensimmäisenä päivänä, on Vinblastine 6 mg / m2 ja Doxorubicin 60 mg / m2 ja Bleomycin, myös laskimonsisäisesti 5 mg / m2 ensimmäisen, kaksikymmentäkahdeksan ja kolmekymmentäviisi ja Lomustine 100 mg / m2 suun kautta. Kurssi toistetaan neljäkymmentä sekunnin kuluttua.

CEP: laskimonsisäinen tippa annetaan etoposidin ensimmäisestä viidenteen päivään 100 mg / m2; suun kautta ensimmäisenä päivänä, CCNU 80 mg / m2 ja prednisoni 60 mg / m2, ensimmäisestä viidenteen päivään. Kurssi toistetaan 28. päivänä.

PESS: Kaikki lääkkeet otetaan suun kautta - ensimmäisenä päivänä CCNU 100 mg / m2, Etoposide 200 mg / m2 ensimmäisestä kolmannesta päivästä, Lakeron 20 mg / m2 ensimmäisestä viidenteen ja Prednisolone 40 mg / m2 ensimmäisestä seitsemään päivää. Tauko - kolme viikkoa.

ABVD: määrätty lääke vain laskimoon. Tämä on bleomysiinin 1. ja 14. päivinä 10 mg / m2 ja doksorubisiinin ollessa 25 mg / m2; ensimmäisestä viidenteen päivään - Imidatsoli-karboksamidi 175 mg / m2. Break - neljä, kuusi viikkoa.

MOPP / ABV: Oncovin ja Mustargen injektoidaan suonensisäisesti ensimmäisenä päivänä, ja Vinblastine, Adriamycin ja Bleomycin päivänä 8; Natulan ja Prednisolone ovat sisällä. Taukoa kolmen viikon jaksoissa.

Suuri annos kemoterapia on BEAM-järjestelmä, joka sisältää laskimonsisäisesti lääkeaineita, kuten esimerkiksi Carmustin, Etoposide, Cytosar, Melphalan kuudentena päivänä ja kantasolutransplantaatio seitsemäntenä päivänä.

Hodgkinin taudin kolmannen vaiheen potilaat määrittävät splenectomia vakavien splenomegaliaalisten oireiden ja heikon verenmuodostuksen kannalta, mikä häiritsee sytotoksista hoitoa kemoterapian epäonnistumisen jälkeen.

Valitun ja suoritetun hoidon jälkeen potilaan tila altistuu tietylle arvioinnille. Lymfogranulomatoosin potilaiden hoidon tulosten arvioinnissa on joitain kriteerejä. Se tehdään fyysisellä tutkimuksella, röntgen- ja ultraäänitutkimuksilla kolmannen ja kuudennen hoitojakson jälkeen.

Tärkeimmät perusteet ovat täydellinen ja osittainen remissio, vakauttaminen tai eteneminen. Täydellisellä remissiolla kaikki Hodgkinin taudin kliiniset oireet, mukaan lukien neljän viikon kynnysprosessin laboratoriotiedot, häviävät kokonaan. Osittaiselle remissiolle on ominaista patologisen kasvaimen väheneminen lähes 50%: lla. Stabilisaatio puhuu myös kasvaimen vähenemisestä puoleen, uusien pahanlaatuisten leesioiden puuttuessa ja ilmestymises- sä 25%. Taudin etenemisen myötä uusia vaurioita ilmenee ja tuumorin koko kasvaa.

Lymphogranulomatosis prognosis

Paikallisen muodon lymfogranulomatoosin potilailla, joilla on yliannostusfragmaattinen kasvaimen lokalisointi ja monimutkainen hoito, kokonaisvapaat viisi vuotta ja uudelleenkotoutumattomuus ovat 90%. A-tyypin taudin kolmannen vaiheen osalta - 80%: n eloonjääminen, samaa tyyppiä B - 60% ja neljännessä - noin 45%.

Meistä

Seuraava artikkeli: Syöpä esiintyy missä tahansa elimissä, aikuisilla ja lapsilla. Usein ihmiset eivät edes epäile, että he ovat vakavasti sairaita, kunnes sairaus muuttuu vakavaksi ja valitettavasti melkein mitään ei voida tehdä.