Hodgkinin lymfooma - oireet ja hoito, laajuus, elämän ennuste

Hodgkinin lymfooma on yksi ihmiskehon pääelementin - lymfaattisen järjestelmän - pahanlaatuisen vaurion muodoista. Alkuvaiheelle on tunnusomaista paikallinen, rajoitettu solmukohtaisten leesioiden prosessi, jota seuraa tuumorisolujen siirtyminen elimen elimissä ja järjestelmissä.

Patologisen prosessin erityispiirre on erityisten modifioitujen solujen (Hodgkin-solut - taudin havaitsijan nimi) ja harvinaisten monisydämmäisten Sternberg-solujen (hänen kollegansa) läsnäolo imusolmukkeissa.

Tauti etenee hitaasti, mutta ilman erikoistunutta hoitoa aiheuttaa useiden elinten toimintahäiriöitä, mikä johtaa kuolemaan.

Hodgkinin tauti vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin. Suurimman ilmentymän huipu kuuluu kuitenkin siirtymäkauden (20-30) ja iäkkäiden (yli 50-vuotiaiden) ikäryhmään.

Hodgkinin lymfooma - mikä on tämä tauti?

Kehomme sisällä on joka hetki valtava määrä mutaatioita, joita aiheuttaa nukleiinihappojen (happojen) väärää vuorovaikutusta deoksiribonukleiinihapon (DNA) molekyylirakenteessa. Tämä aiheuttaa monien eriytettyjen kasvainsolujen kehittymistä.

Terveessä organismissa, tällaisella prosessilla, geenitekniikalla ohjelmoitu solujen itsetuhoaseohjelma estää niiden kasvun ja lisääntymisen.

Immunijärjestelmä, joka on fagosyyttisen reaktion muodossa, edustaa toista suojatasoa, nopeasti identifioimalla ja tuhoamalla "mutantit". Tämän seurauksena kasvainprosessi estetään alkion sisällä.

Mitä tahansa suojaustoimintojen mekanismia, joita ei tällä hetkellä tunnisteta, rikkoo, solukloonia ei tuhota ja sen hallitsematon samankaltaisten kopioiden kloonaus jatkuu. Tämä prosessi on perusta Hodgkinin lymfooman kehittymiselle.

Heti kun kasvain alkaa kehittyä kaikissa järjestelmän solmuissa, se houkuttelee siihen monia immuunipuolustuksen osia. Makrofafeja, neutrofiilejä, eosinofiilejä ja lymfosyyttejä, jotka etsivät "uusien tulokkaiden" tuhoamista, alkavat muodostua kasvaimen solujen ympärille, eräänlaiseksi solujen ja tiheiden kuitujen (arpia) suojaavan esteen.

Solmun pinnalla olevien johdinten kasvu edistää granulomien ja tulehdusreaktioiden muodostumista, mikä aiheuttaa imusolmukkeen merkittävän kasvun.

Patologian eteneminen aiheuttaa tuumorikloonien siirtymisen kaikkiin läheisiin imusolmukkeisiin ja elinten kudoksiin. Gradually laajenevat, granulomatous massat korvaavat terve kudos, joka aiheuttaa toiminnallisia ja rakenteellisia muutoksia vaikuttaa elin.

Lymfooman todennäköiset syyt

Nykyään granuloma-kehityksen aiheuttavan tekijän kysymys on edelleen lääkealan avoimena. Ainoastaan ​​oletetuilla versiolla on epäsuoria tosiseikkoja, mutta mitään konkreettisia ei ole vahvistettu.

Useimmat tutkijat tukevat tarttuvien vaikutusten versiota ja koskemattomuuden epäonnistumista. Geeniperävaurio on versio, joka johtuu usein Hodgkinin patologian tunnistamisesta kaksosissa, mutta ei ollut mahdollista tunnistaa tiettyjä geenejä, jotka vaikuttavat sen kehittymiseen.

Ainoa vahvistettu versio tästä infektiosta on Enstein-Barr-virus, joka havaittiin monisäikeisissä kasvainsoluissa. Se rikkoo B-lymfosyyttisoluja johtaen niiden parantuneeseen kloonaukseen ja kasvaimen degeneraatioon.

Mitä tulee immuunijärjestelmään, kaikki on selvää tässä - toisen immuunisuustason rikkomukset ovat yksi syy, joka aiheuttaa Hodgkinin taudin kehittymisen.

Hodgkimin lymfoomamuodot

Hodgkinin lymfooman ilmentymät johtuvat tuumorin histologisesta rakenteesta ja niillä on neljä vaihtoehtoa kehittymiselle, joka ilmentää itsensä:

  • Imusolmukkeessa esiintyvät lymfohistitiiviset muodot (klassiset) - lymfosyyttiset solut.
  • Nodulaarisen skleroosin muoto, joka johtuu imusolmukkeen rakenteellisesta häiriöstä solmussa tunkeutuvien kuitumuovien avulla.
  • Sekalainen soluvariantti, jolle on tunnusomaista kaikkien leukosyyttisolujen läsnäolo kasvaimessa ja imusolmukkeen kudoksen nekroosin merkkien esiintyminen.
  • Lymfoidisen ehtymisen muunnos, joka ilmenee supistumalla, tai terveiden lymfosyyttien puuttuminen solmuissa, suuri määrä tuumorisoluja ja terveellisen kudoksen korvaaminen solmulla, jossa on kuitukudosta.

Tuumorin histologisen rakenteen määrittäminen on erittäin tärkeä kriteeri tehokkaan terapeuttisen protokollan valmistamiseksi.

Hodgkinin lymfoomat vaiheet 1, 2, 3 ja 4 - mitä se on?

Hodgkinin lymfooman vaiheet luokitellaan kasvainvaurion vakavuuden ja laajuuden mukaan.

  • Ensimmäisessä vaiheessa lähes kaikissa tapauksissa kliiniset oireet puuttuvat. Tauti tunnistetaan tavallisesti sattumalta toisen syyn aikana. Yhdessä imusolmukkeiden ryhmässä tai yhdessä lähellä olevasta elimestä on havaittu tuumorikasvut.
  • Hodgkinin lymfooman toisessa vaiheessa kasvaimen prosessi leviää useisiin imusolmukkeiden ryhmiin vatsaontelon yläpuolelle, ja granulomatoottiset vauriot löytyvät lähimmistä rakenteista.
  • Kolmas vaihe on luonteenomaista laajentuneiden imusolmukkeiden laajamittainen muodostuminen vatsan septumin molemmille puolille (kalvo) useiden granulomatoosien sisältämien kudosten ja sisäelinten läsnä ollessa. Lähes kaikissa potilailla kasvaimia diagnosoidaan pernan kudoksissa, maksan rakenteen ja hematopoieettisen elimen suhteen.
  • Lymfooman neljännessä vaiheessa havaitaan kasvainprosessien kehittyminen monissa rakenteissa, muuttamalla ja häiritsemällä niiden toiminnallista aktiivisuutta. Yli puolessa potilaista lisääntyy imusolmukkeiden lisääntyminen rinnakkain.

Hodgkinin lymfooman oireet, kuva

oireet - Hodgkinin lymfooma, kuva kaulassa

Hodgkinin lymfooman kliinisten oireiden luonne on hyvin vaihteleva, mutta pitkään patologia ei välttämättä ilmene, mikä tulee usein myöhäisen diagnoosin syyksi. Hodgkinin lymfooman tärkeimmät merkit ilmenevät:

  1. lymfadenopatia;
  2. Oireet elinten vaurioita;
  3. Järjestelmällisen luonteen merkit.

Lymfadenopatia on ensimmäinen ja tyypillisin oire Hodgkinin lymfoomasta. Sillä on ominaista paikallisen tai yleisen laajentuneen imusolmukkeiden kasvu potilaan täysin normaalissa tilassa. Alkuvaiheessa on kohdunkaulan ja submandibulaarisen vyöhykkeen nyyttinen lisääntyminen. Mutta myös todennäköisyys patologisten prosessien ilmentymisestä muilla lymfaattisen alueen alueilla - nieluissa tai kainaloissa.

  • koko kasvaa (joskus jättimäinen);
  • hankkia tiukasti joustava sakeus;
  • ei juotettu kankaisiin;
  • mobiili ja kivuton.

Kehitys on edelleen alaspäin. Rintalastan, vatsaontelon solmuja, alemman lantion alueella olevia elimiä ja jalkojen imusolmukkeiden vaikutusta.

Niin kauan kuin imusolmukkeet eivät aiheuta epämukavuutta viereisiin elimiin ja kudoksiin, tämä ei vaikuta potilaan hyvinvointiin. Mutta lähimpien naapureiden lisääntyminen ja puristaminen aiheuttavat oireiden ilmetessä hyvinvoinnin pahenemista:

  • Kuiva ja tuskallinen yskä johtuen keuhkoputkien puristumisesta.
  • Hengenahdistus, joka aiheutuu heikentyneestä ilman kulkeutumisesta hengityselinten elinten puristamisen kautta. Tällainen tila pystyy ilmentämään itsensä jopa levossa.
  • Nielemisfunktioiden rikkominen johtuen ruokatorven lumen nenän kohdun limakalvojen puristumisesta. Aluksi kiinteän ruoan kulku on hankalaa, ja siinä on voimakas prosessi - neste.
  • Lisääntynyt laskimo- paineen aiheuttama puhkeaminen, johtuen ontelon ylivertaisesta ja huonomallisesta laskimosta, mikä aiheuttaa nesteen kulkeutumisen verisuonikerroksen läpi ja liottaa kudosrakenteita. Veren häiriintyminen veressä pernassa ja maksa aiheuttaa niiden lisääntymistä.
  • Ruuansulatuskanavan häiriöt, jotka aiheutuvat tiettyjen suolistoalueiden pakkausvaikutuksesta, joka aiheuttaa pysyviä ruoka-olosuhteita ja aiheuttaa turvotusta ummetukseen tai ripulaan. Heikentynyt verenkierto suolen seinämissä on edellytys kudoksen nekroosin tai suolen patenssin häiriöille.
  • Joskus hermoston vaurio laajentuneiden imusolmukkeiden selkärangan rakenteiden puristamisen tuloksena ilmenee heikentyneenä moottoritehtävänä (useammin) raajoissa.
  • Munuaisten vaurio (harvoin), joka johtuu munuaiskudosten puristamisesta lannerangan laajennetuilla solmukoilla. Yksipuolinen vaurio, klinikka ei välttämättä näy. Kun kahdenvälinen prosessi luo uhan täydelliseen toimintahäiriöön munuaisissa.

Elinten vaurioiden oireet johtuvat pahanlaatuisten kloonien leviämisestä ja tuumorien ja granulomien kehityksestä koko reitillä. Tämä ilmenee useimmiten:

  • Hepatomegalia on rakenteellinen vaurio ja maksakudoksen kasvu. Granulomojen proliferaatio syrjäyttää kehon terveitä kudoksia aiheuttaen sen toimintojen epäonnistumisen.
  • Splenomegalia - pernan kudosrakenteiden lisääntyminen ja tiivistyminen. Se ilmenee yleensä taudin myöhemmissä vaiheissa.
  • Verenmuodostusmekanismien rikkominen;
  • Luun rakenteen vaurio, joka ilmenee luun voimakkuuden vähenemisenä pienilläkin kuormituksilla.
  • Kasvaimen itävyys keuhkojen rakenteessa, joka aiheuttaa heikentyneitä hengitystoimintoja.
  • Solun hajoamisen aiheuttamat ihosairaudet tai kohonnut veren bilirubiinitasot johtuen maksan toimintahäiriöistä ja sappiteiden ulosvirtauksesta. Manifestoitu kipu tietyillä ihon alueilla, palava tunne ja vaikea kutina.

Luetteloon luetellut oireet ovat yleisimpiä ja tärkeä osa asianmukaisen hoitoprotokollan diagnoosia ja määrittämistä.

Hodgkinin taudin oireet, kuva

Systeemisen luonteen ilmentymät Khojin-lymfoomalla ilmaistaan ​​lukuisilla merkkeillä:

  • 1) Tuntia kuumeisen lämpötilan mukana kipu ja vilunväristykset, runsas hikoilu sen nopea lasku. Tällainen tila voi esiintyä ajoittain, mutta taudin etenemisen takia taajuuden aikaväli vähenee voimakkaasti.
    2) Neurasthenian merkit - väsymys, uneliaisuus ja kognitiivisten toimintojen heikkeneminen (kuulo, visio, liikkeet), jotka ilmenevät pääasiassa taudin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa. Symptomatologiaa aiheuttavat immuunisuojauksen aktivoitumisen ehtyminen tuumorisolujen kasvun etenemisen vuoksi.
    3) Nopea laihtuminen ja lihasmassa, joka johtuu monien elinten toimintahäiriöstä.
    4) Tartuntatautien usein tapahtuva kehittyminen, joka aiheutuu koskemattomuuden varavoimien ehtymisestä. Tilanne pahenee kemoterapian ja sädehoidon avulla.

Tutkimusmenetelmät

Kuinka monta ihmistä elää Hodgkinin lymfooman kanssa riippuu prosessin vaiheesta, ajankohtaisesta diagnoosista ja hoidon luonteesta. Useimpien taudin oireiden ilmenemisen epäspesifisyys on melko vaikea diagnostisessa suunnitelmassa.

Tämä on syynä siihen, että granulomatoosin myöhäinen hoito alkaa, mikä ei aina ole tehokasta taudin jälkimmäisissä vaiheissa.
Tutkimuksessa oli mukana paljon diagnostisia menetelmiä.

  • standarditutkimukset veriparametreistä - ULA ja biokemia;
  • maksan toiminnan testaus;
  • röntgenmenetelmät, endoskopia, CT ja ultraääni;
  • bronkoskoppi tutkimus, ruokatorven tutkimus (FGDS);
  • kolestoskooppinen tutkimus suolistossa;
  • vatsa-seinien laparoskopia;
  • steriili luuytimen lävistys;
  • imusolmukkeiden histologinen tutkimus punkturoimalla, imemällä ja injektoimalla biopsia;
  • lymfosyyttinen immunofenotyyppi.

Hodgkinin taudin hoito - lääkkeet ja tekniikat

Oikea-aikaisen diagnoosin ja asianmukaisesti valitun hoidon avulla Hodgkinslän lymfoomaa hoidetaan menestyksekkäästi sen täydellisen remission saavuttamiseksi. Erilaisten tekniikoiden hoidossa.

sädehoito

Sädehoidon vaikutus tuumorisoluihin johtaa niiden lukuisiin mutaatioihin, jotka eivät ole yhteensopivia lisääntyvän lisääntymisen ja olemassaolon kanssa. Hodgkinin taudin hoidossa käytetään erilaisia ​​sädehoidon menetelmiä, mutta kaikkein radikaalimpi on mantic-kaltainen.

Käytetään taudin ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa - on yksivaiheisen säteilytyksen menetelmä kaikille kehon kärsiville alueille.

Taudin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa yksi manttista säteilyä ei riitä. Yhdistä farmaseuttinen "tykistö" - kemoterapia.

Kemoterapiaohjelmat

Kemoterapeuttisia hoitoja Hodgkinin lymfooman hoitoon on kehitetty tavoitteena tehokkaasti pysäyttää solujako ja kaikkien vaarallisten mutatoituneiden solujen tukahduttaminen. Nykyään nämä ovat erilaisia ​​syöpälääkkeiden yhdistelmiä. Hoito johtuen seuraavista:

  • "ABVD" -toimenpide lääkkeinä "Adriamycin", "Bleomycin", "Vinblastina", "Dacarbazine".
  • BEACOPP-järjestelmä, joka johtuu "bleomysiinin", "etoposidin" "adriblastina", "syklofosfamidi", "vinkristiini", "prokarbatsiini", "prednisoloni".

Oikein kirjoitettu hoito kussakin vaiheessa takaa pahenemisen puuttumisen monien vuosien ajan. Hodgskinin lymfooman toistumisen ehkäisemiseksi tietyssä taudin muodoissa, jotka ovat vastustuskykyisiä edellä mainituilla menetelmillä, käytetään niin sanottua pelastus- terapiaa DHAP-järjestelmää.

Se sisältää valmisteet kasvaimen vastaisten ominaisuuksien muodossa "sisplatiini", "Tsitarabina" ja niiden analogit. Niiden upottaminen soluihin aiheuttaa niiden kuoleman.

Mutta jopa sellaisen hoitojärjestelmän kanssa, toistumisen mahdollisuus on suuri. Näissä tapauksissa käytetään sokeritaudin kemoterapeuttisia lääkkeitä, jotka tuhoavat kaikki veren solukomponentit, jotka sitten edellyttävät luovuttajan siirtoa.

  • Kirurgista toimenpidettä käytetään hyvin harvoin - suurten konglomeraattien muodostumisessa imusolmukkeissa tai peruuttamattomissa muutoksissa asianomaisissa elimissä.

Mahdollisesti sadetta

Hodgkinin lymfoomassa ennuste riippuu taudin vaiheesta, sen histologisesta variantista, kliinisen kuvan vakavuudesta ja relaksaation todennäköisyydestä. Pohjimmiltaan ennuste on hyvä - yli 85% potilaista toipuu.

Taudin ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa monimutkaisella kemoterapian ja sädehoidon hoidolla yli 90% potilaista näyttää täydelliseltä toipumiselta vakaan remission avulla.

Jos vain viimeiset vaiheet osoittavat oireita, ja Hodgkinin lymfooman hoito alkaa taudin kehityksen kolmannessa ja neljännessä vaiheessa, 75-80% potilaista voi luottaa pitkäaikaiseen vakaan remission hoitoon.

Hodgkinin lymfooma: miten epäillään kasvaimen + tehokasta hoito-ohjelmaa

Nopea siirtyminen sivulle

Hodgkinin lymfooma, jota esiintyy usein lapsilla ja nuorilla, viittaa pahanlaatuiseen onkologiaan. Tällainen diagnoosi aiheuttaa luonnollisesti pelkoa. Tällainen syöpäpotilas on kuitenkin hoidettavissa: jopa pahanlaatuisen prosessin leviämisen myötä nykyaikaiset hoitoprotokollat ​​mahdollistavat vakaan remission saavuttamisen.

Hodgkinin lymfooma - mikä on tämä tauti?

Lymfooma on kasvainprosessi imunestejärjestelmässä. Muut taudin nimet: lymphogranmatosis, pahanlaatuinen granuloma. Tämän tyyppisiä sairauksia on useita. Hodgkinin lymfooma on sairaus, jossa lymfoidikudoksessa esiintyy erityisiä jättiläisiä, nimeltään Reed-Berezovsky-Sternberg. Biopsian tutkimus ja kasvaimen tyypin määrittäminen ovat tärkeä kohta tehokkaan hoito-ohjelman valmistelussa.

Pahanlaatuinen prosessi tapahtuu B-lymfosyyttien rakenteen ja toiminnallisen muutoksen vuoksi. Koska koko keho on läpäissyt imusuonten ja imusolmukkeiden, Hodgkinin lymfooma voi vaikuttaa mihin tahansa osastoon ja elimeen. Usein tauti on todettu nuorille ja nuorille jopa 35-vuotiaille, vaikka on mahdollista saada Hodgkinin tauti milloin tahansa. Iäkkäillä ihmisillä lymfooman ei-Hodgkinin muotoja diagnosoidaan useimmiten.

Hodgkinin lymfooman syyt eivät ole selvät. Tutkijat kuitenkin tunnistavat useita tekijöitä, jotka yhdessä tai toisessa lisäävät tämän taudin esiintymisen riskiä:

  • Europoid-rotu - Aasialaiset ja afrikkalaiset amerikkalaiset eivät käytännössä ole lymfogranulomatoosia;
  • Immuunijärjestelmän heikkeneminen - vakavat infektiot, usein tulehdusprosessit, HIV, synnynnäinen immuunipuutos (Louis-Bar-oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä), autoimmuunisairaudet (nivelreuma, lupus erythematosus jne.);
  • Infektio Epstein-Barr-viruksella (mononukleoosi), t-lymfotrooppinen virus;
  • Raskas perinnöllisyys - Hodgkinin lymfooman aikaisempien sukupolvien läsnäolo lisää hieman taudin todennäköisyyttä, mutta kun lymfogranulomatoosi havaitaan yhdessä identtisessä kaksoissodassa, tauti kehittyy toisessa;
  • Myrkylliset vaikutukset - torjunta-aineiden, rikkakasvien torjunta-aineiden, kemiallisten liuottimien nauttiminen;
  • Naisilla, raskauden myöhästyminen (30 vuoden kuluttua).

Nämä tekijät eivät aina määrää riskiä Hodgkinin lymfooman kehittymisestä. Monissa Hodgkinin taudinaiheuttajista ei havaittu yhtään näistä olosuhteista.

Mikä on taudin vaara?

Vaikka lymfogranulomatoosilla on suotuisampi ennuste kuin joillakin syövän muodoilla (esimerkiksi pahanlaatuinen keuhkosairaus), Hodgkinin tauti aiheuttaa useita vaaroja potilaalle:

  • Pitkäaikainen tauti simuloi normaalia, pitkittynyttä kylmän laajenemista imusolmuketta, kuumetta ja yskää. Kipu ei vaivaa potilaita hakeutumaan lääketieteelliseen apuun ja suoritetaan täydellinen tutkimus, joten potilaat menettävät arvokasta aikaa.
  • Hodgkinin lymfoomaa diagnosoidaan vain silloin, kun biopsiaan havaitaan tiettyjä sairauden oireita.
  • Progressiivisella Hodgkinin taudilla on kielteinen vaikutus kehon immuunipuolustukseen. Potilaat ovat alttiita usein vilustumille ja muille vakaville infektioille (vyöruusu, vaikea hoitaa PCP: tä).
  • Kehittynyt tauti voi vaikuttaa kaikkiin elimiin. Useimmiten se on maksa, perna, keuhkot, luut. Jopa puristamalla kasvain, joka on muodostunut mediastinum aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja heikentynyt sydämen toiminta.
  • Oikea-aikainen käsittely nykyaikaisilla protokollilla antaa hyvät mahdollisuudet toipumiseen. Kuitenkin Hodgkinin lymfooman toistuminen taudin muodon mukaan voi tapahtua jopa viiden vuoden kuluttua.

Se on tärkeää! Tauti ei ole tarttuvaa muille.

Hodgkinin taudin muodot ja vaiheet

Terapeuttinen taktiikka ja yleensä lymfogranulomatoosin ennuste riippuvat lymfoidikudoksen muutosten luonteesta. WHO hyväksyi seuraavan Hodgkinin lymfooman luokituksen:

  • Imusolmukkeessa (5-6% kaikista tapauksista, alhainen maligniteetti) kypsät lymfosyytit hallitsevat biopsiassa, on olemassa vain muutama spesifinen Reed-Berezovsky-Sternberg-solu;
  • Nodulaarinen skleroosi (nodulaarinen muoto, noin puolet kaikista tapauksista) - kuitumainen nauhat muodostavat imusolmukkeissa, kudos sisältää spesifisiä soluja ja suuria, moninukleaarisia lacunar-soluja;
  • Seka-sellulaarisessa muodossa (yli kolmasosa kaikista tapauksista), - on mikroskooppisella tasolla, on olemassa erilaisia ​​soluja (spesifinen Reed - Berezovski - Sternberg, lymfosyytit, fibroblastit, eosinofiilit), suuri riski suuren mittakaavan lisääminen onkoprotsessa kliininen mukaisesti vaiheen II-III;
  • Imukudoksen vajaatoiminta (enintään 10%) - lymfosyyttien käytännöllisesti katsoen täydellinen puuttuminen biopsiaan johtuu suuresta määrästä spesifisiä soluja ja kuitujen sulkeumia, tätä tilaa tavallisesti havaitaan taudin IV-vaiheessa.

Onkologit erottavat erikseen nodulaarisen lymfolgranulomatoosin ja imusolmukkeiden. Imusolmukkeiden fibroosin muutosten taustalla on riittävä määrä kypsät lymfosyytit, jotka pystyvät kompensoimaan immuunijärjestelmän epäonnistumisen.

Potilaan tila ja lääketieteelliset taktiikat riippuvat pahanlaatuisen prosessin esiintyvyydestä. Hodgkinin lymfooman vaiheet:

  • I - pahanlaatuinen prosessi paikallistetaan yhteen ainoaan lymfosyyttiryhmään;
  • II - membraanin toisella puolella olevan imunestejärjestelmän vaurio (2 tai useampia muuttuneita imusolmukkeita esiintyy rinnassa tai vatsaontelossa);
  • III - kalvon molemmin puolin leviämisen ontologiassa (III1 - perna, maksa, keliakian imusolmukkeet, III2 - parataortiset, keskenteraaliset ja ilealiset imusolmukkeet);
  • IV - pahanlaatuisen prosessin yleistynyt diffuusiin elimiin (suoli, maksa, perna, luuytimessä jne.).

Ensimmäiset oireet lymfoomasta

Hodgkinin tauti alkaa ilmetä itsensä usein simuloimalla kylmää. Ensimmäiset taudin merkit ovat:

90%: n potilaista kaulassa (joskus silmäluomien puolella tai kaulapöydän yläpuolella, harvemmin kainaloilla) yksi tai useampi imusolmuke laajenee. Imusolmukkeet ovat kivuttomia, tiheitä kosketuksiin, eivät juotettuja ympäröiville kudoksille. Jokainen 5-6 potilaan syöpäprosessi alkaa mediastinaalisten imusolmukkeiden kanssa. Tässä tapauksessa potilas toteaa hengenahdistusta, jatkuvaa yskää, turvotusta ja sinistä kasvua, harvoin rintakipua. Toisinaan onkopatologia kehittyy lantion ja retroperitoneaalisten lymfoosien hoidosta. Tärkeimmät oireet taudin kehityksessä ovat selkäkipu yöllä (vahinkoa selkärangan imusolmukkeilla), ripuli ja vatsan raskaus.

Ilman näennäistä syytä potilaan lämpötila nousee 38 ° C: seen ja yli. Tällaiset hypyt voidaan helposti pysäyttää indometasiinilla, mutta he aiheuttavat voimakasta hikoilua yöllä aiheuttaen yleisen heikkouden ja nopean väsymisen. Potilas ei ole ruokahalu.

Ruumiinpainon aleneminen 10%: lla ja sitä korkeammalla 6 kuukauden sisällä (jos ruokavalio, paasto ja vakava sairaus on ristiriidassa) tulisi varoittaa ja motivoida kehon täydellistä tutkimista. Tämä on usein merkki onkopopatologiasta, mukaan lukien Hodgkinin lymfooma.

Potilaat, joilla on Hodgkinin tauti, valittavat usein kutiaalista ihoa. Aikuiset huomaavat laajentuneiden imusolmukkeiden kasvamisen alkoholin juomisen jälkeen.

Punasolujen puute johtuu luuytimen vaurioista. Samaan aikaan potilaalla on useita merkkejä - vaalea iho, a / d-lasku jne.

Usein Hodgkinin lymfooman tuskalliset oireet kehittyvät hitaasti. Useiden viikkojen / kuukausien aikana imusolmukkeet voivat olla perna ja kasvavat ja vähenevät hieman. Oireiden nopeus riippuu potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Kun onkopoprosessin leviäminen potilaassa todetaan:

  • Imusolmukkeet - diffusely kasvavat, juotetaan iholle ja tulevat tuskallisiksi;
  • Keuhkoihin kohdistuva vaurio - nesteen kerääntyminen keuhkopussin onteloon, vaikeissa tapauksissa keuhkoinfiltraattien hajoaminen ja onkaloiden muodostuminen;
  • Luustorakenteiden osallistuminen - rintakehän, rintalastan, lantion luut (röntgensäteissä, potilas valittaa luun kivusta), anemia, kohtalainen leukosytoosi alkuvaiheissa, sitten merkittävä lymfosytopenia;
  • Maksan vajaatoiminta - sen alkuvaiheen kasvu ja närästys, myöhemmin - pahoinvointi, keltaisuus, kipu oikeassa hypokondriassa;
  • Vatsan imusolmukkeiden tappio - tylsä ​​vatsakipu, ascites;
  • Selkäydinvamma - jalkojen tunnottomuus, mahdollinen halvaus.

Hodgkinin lymfooman tehokas hoito

Perinteinen syövänhoidon järjestelmä - leikkaus, säteily, kemoterapia - ei ole merkityksellinen lymfogranulomatoosin torjunnassa. Kirurginen toimenpide on suositeltavaa vain siinä tapauksessa, että yksittäinen imusolmuke on vaurioitunut, ja se on vahvistettu Hodgkinin lymfooman suuren tarkkuuden tutkimuksilla (CT, MRI), joilla on lymfosyyttien määrää. Tällaisissa tapauksissa onkologit kieltäytyvät usein sädehoidon ja kemoterapian jatkamisesta.

Terapeuttinen taktiikka klassisessa Hodgkin-lymfoomassa on vähentynyt useiden kemoterapia-lääkkeiden yhdistettyyn nimitykseen. Hoidon intensiteetti ja kesto riippuvat taudin vaiheesta - joten Hodgkinin lymfooman alkuvaiheessa määrätään 2 sytostaattien sykliä, myöhemmässä vaiheessa on suositeltavaa suorittaa 4-6 kurssia. Suuri annos kemoterapia-lääkkeistä, jotka ovat tarpeen syöpäsolujen tuhoamiseksi, lisää epäsuotavien vaikutusten voimakkuutta. Nykyaikaiset sytostaatit (pääasiassa ulkomailla) ja viimeisimmät hoitoprotokollat ​​vähentävät haitallisten vaikutusten riskiä. Kunkin kurssin jälkeen potilasta tutkitaan ja määritetään hoidon tehokkuus.

Tarvittaessa (riittämätön terapeuttinen tulos sytostaattisen hoidon jälkeen) potilaalle määrätään sädehoidon kulku. Säteilyannos ja istuntojen kesto määräytyvät myös erikseen. Säteilyaltistusten progressiivisin vaikutus, joka suoritetaan CT: n ohjauksessa.

Hodgkinin lymfooman ennuste paranee huomattavasti innovatiivisilla tekniikoilla. Näihin kuuluvat monoklonaalinen vasta-ainehoito, pistemäisten syöpäsolujen korjaaminen ja immuunijärjestelmän vaurioituneiden osien palauttaminen. Leviäminen ja luuydinsiirto. Nämä menetelmät ovat kuitenkin melko kalliita ja edellyttävät riittävää kokemusta osallistuvalta onkologilta.

Myöhemmissä vaiheissa halkeamat (pernan poisto), kortikosteroidihormonien käyttö ja muut oireelliset toimenpiteet katsotaan lievittäväksi hoidoksi.

näkymät

Tärkein potilaan ja hänen sukulaistensa kysymys on kuinka monta ihmistä elää Hodgkinin lymfooman kanssa eri vaiheissa? Lymphogranulomatosis, vaikka sitä pidetään vakavana sairaudena ja vaatii monimutkaista hoitoa, ei ole parantumaton sairaus. Nykyaikaisen hoidon lisäksi potilaan ikä (vähiten elpymisen mahdollisuudet vanhuksilla) ja kasvaimen yksilöllinen vaste sytostaattiin ja säteilyyn vaikuttavat elinajanodoteihin.

Täydellinen elpyminen vaiheessa I saavuttaa jopa 98% potilaista (vaiheessa II - 95%), jollei nykyaikaisten protokollan mukaisesti hoideta. Vaiheessa III saavutetaan 5 vuoden selviytyminen 70 prosentissa tapauksista. Tässä vaiheessa lymfooman toistumisen riski on kuitenkin suuri. Samanaikaisesti elinajanodote riippuu pahenemisvaiheen alkamisesta: ensimmäisen hoitokuukauden aikana tapahtunut relapsi heikentää merkittävästi kokonaistaloutta.

Hodgkin-lymfooman IV-vaiheen hoidossa rohkaisevat tulokset kirjataan 60 prosenttiin potilaista, joihin liittyy suuri annosradioterapia ja kemoterapia.

Hodgkin-lymfooma, mikä on tämä tauti? Oireet ja hoito aikuisilla

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin tauti) on lymfoidisen kudoksen pahanlaatuinen sairaus, ja granulomien muodostuminen on esitetty mikroskooppisella tasolla erityisillä jättiläisillä Reed-Berezovsky-Sternberg-soluilla sekä niiden mikroympäristössä.

Lymphogranulomatosis katsotaan epätavalliseksi lymfoomaksi, koska pahanlaatuiset solut ovat alle 1% ja kasvain koostuu pääasiassa tulehdussoluista ja sidekudoskuiduista. Tämä kuva johtuu Reed-Berezovsky-solujen syntetisoiman sytokiinien (biologisesti aktiivisten aineiden) vaikutuksista.

Mikä tämä sairaus on?

Hodgkinin lymfooma on tyypillinen kasvain, joka yleensä vaikuttaa kehon imukudokseen, joka koostuu imusolmukkeista, jotka ovat yhteydessä pieniin astioihin. Haavoittuneiden lymfosyyttien pysyvän jakautumisen seurauksena niiden uudet solut siirretään somaattisiin elimiin ja imusolmukkeisiin, mikä häiritsee niiden riittävää toimintaa. Thomas Hodgkin kuvasi sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1832. Vuoteen 2001 asti sitä kutsuttiin Hodgkinin taudiksi tai Hodgkinin taudiksi. Tämä patologinen prosessi vaikuttaa ikäihmisiin. Lisäksi tilastot osoittavat, että naiset kärsivät tästä sairaudesta paljon harvemmin kuin miehet.

Erittäin yleinen kysymys "on lymfooma syöpä vai ei?" Voidaan vastata lyhyesti ja yksiselitteisesti: "Kyllä". Termi "syöpä" on venäjänkielinen jäljityspaperi (ts. Kirjaimellinen käännös) latinalaisesta sanaa syöpään (rapu). Alkuperäisessä tieteellisessä kielessä latinaksi tuli kaikkien sisäisten kasvainten nimi aina muinaisista ajoista lähtien, epäsymmetrinen ja epäsäännöllinen kulmamuoto kun koettelee ja johon liittyy sietämätöntä rypistyä kipuja.

Siksi termi "syöpä" (tai kirjaimellinen venäjänkielinen käännös - "syöpä") määritettiin kaikille pahanlaatuisille kasvaimille. Ja laajassa mielessä se on usein siirretty mihinkään kasvainprosessiin, vaikka talkkipuheessa käytettävät "veren syövän" tai "lymph-syövän" yhdistelmät loimaavat asiantuntijan kuulon, koska syöpä on epiteelisolujen pahanlaatuinen kasvain. Tämän perusteella olisi oikeampaa kutsua lymfoomat pahanlaatuiset kasvaimet, eikä termi "syöpä".

syistä

Toistaiseksi asiantuntijat eivät ole pystyneet määrittelemään lopullisesti Hodgkinin taudin erityisiä syitä. Jotkut tutkijat ovat taipuvaisia ​​viruksen etiologian taudin. He uskovat, että Hodgkinin lymfooman perimmäinen syy on Epstein-Barr-virus, joka aiheuttaa solujen muutosten ja mutaatioiden kehittymistä geenitasolla.

Lisäksi asiantuntijat ovat tunnistaneet monia tekijöitä, jotka aiheuttavat patologian:

  • Säteilyaltistus;
  • Elävät epäsuotuisissa ympäristöolosuhteissa;
  • Karsinogeenisten tai kemiallisten aineiden, kuten torjunta-aineiden, bentseenien, rikkakasvien torjunta-aineiden, orgaanisten liuottimien jne.
  • Lymfosyyttien patologeilla esiintyvien esi-isien esiintyvyys (kiistanalainen tekijä)

Lymfoomien esiintymiseen vaikuttavat usein kemoterapiahoitoon tai hormonipohjaisiin tuotteisiin käytetyt syöpälääkkeet. Lisäksi autoimmuunisairaudet, kuten lupus, nivelreuma jne., Voivat vaikuttaa patologian esiintymiseen.

Toisin kuin yleinen uskomus, geneettinen tekijä ei ole erityisen tärkeä lymfoomien muodostumisessa. Vaikka jos leesio löytyy yhdestä samanlaisista kaksosista, se tulee olemaan toisessa kaksoissokkossa.

luokitus

WHO korostaa useita Hodgkin-lymfooman tyyppejä:

  • Sekoitettu solutyyppi. Esiintyy 20 prosentissa granulomasien tapauksista. Melko aggressiivinen muoto, mutta ennuste on edelleen suotuisa;
  • Nodulaarinen skleroosi. Yleisimmin diagnosoitu muoto on 80 prosenttia usein kovetetuista potilaista;
  • Hodgkinin lymfooma, jolla on suuri määrä lymfosyyttejä, on myös taudin harvinainen muoto;
  • Nodulaarinen lymfooma. Toinen harvinaisen sairauden tyyppi on yleisimpiä nuorilla. Oireet eivät ilmene, niillä on hyvin hidas kenttä;
  • Imusolmukudoksen distrofia. Erittäin harvinainen, noin 3 prosenttia tapauksista. On vaikea tunnistaa, mutta ennuste on epäedullinen.

Hodgkin-lymfooman oireet

Hodgkinin lymfooman pääasiallinen oire on imusolmukkeiden lisääntyminen. Imusolmukkeiden kasvu tapahtuu asteittain ja kivuttomasti. Kun laajentuminen havaitaan silmään, potilas yhtäkkiä löytää tiheät, pyöreät, kivuttomat vauriot, useimmiten kaulassa tai solukalvon yläpuolella. Muilla alueilla sijaitsevat imusolmukkeet voivat myös kasvaa - kainalossa, lihaksissa.

Silmän ei määrittele vatsan ja rintakehän sisältämien imusolmukkeiden vaurioita, mutta aiheuttaa oireita, joita aiheutuu sisäelinten puristamisesta - yskä, hengitysvaikeudet, kipu. Tauti ilmenee myös kaikista lymfoomien yhteisistä oireista - heikkoudesta, yöhikoilusta ja satunnaisesta kuumemisesta.

vaihe

Hodgkinin lymfooman vaiheet luokitellaan kasvainvaurion vakavuuden ja laajuuden mukaan.

  • Vaiheessa 1 lähes kaikissa tapauksissa kliiniset oireet puuttuvat. Tauti tunnistetaan tavallisesti sattumalta toisen syyn aikana. Yhdessä imusolmukkeiden ryhmässä tai yhdessä lähellä olevasta elimestä on havaittu tuumorikasvut.
  • Hodgkinin lymfooman vaiheessa 2 kasvausprosessi leviää useisiin imusolmukkeiden ryhmiin vatsaontelon yläpuolelle ja granulomatoottiset vauriot löytyvät lähimmistä rakenteista.
  • Stadi 3: lle on tunnusomaista laajojen imusolmukkeiden laajamittainen muodostaminen vatsan septumin molemmille puolille (kalvo) useiden granulomatoosien sisältämien kudosten ja sisäelinten läsnä ollessa. Lähes kaikissa potilailla kasvaimia diagnosoidaan pernan kudoksissa, maksan rakenteen ja hematopoieettisen elimen suhteen.
  • Lymfooman vaiheessa 4 havaitaan tuumoriprosessien kehittymistä monissa rakenteissa, muuttamalla ja häiritsemällä niiden toiminnallista aktiivisuutta. Yli puolessa potilaista lisääntyy imusolmukkeiden lisääntyminen rinnakkain.

Hodgkinin lymfooman kliinisten oireiden luonne on hyvin vaihteleva, mutta pitkään patologia ei välttämättä ilmene, mikä tulee usein myöhäisen diagnoosin syyksi.

diagnostiikka

Hodgkin-lymfooman diagnoosi on seuraava:

  • määrittää imusolmukkeiden kasvunopeuden;
  • luoda "alkoholipitoiset" kivun alueet tappion paikoissa;
  • tutkitaan myrkytysoireiden historiaa;
  • ENT-lääkäri tutkii ruuansulatuskanavan, palatine-risat;
  • eksisionaalinen biopsia tehdään aikaisimmasta imusolmukkeesta, joka on ilmestynyt. Se poistetaan kokonaan ilman mekaanisia vaurioita;
  • huolellisesti palpata: UL: n kaikki perifeeriset ryhmät (submandibulaarinen ja cervico-supraclavicular, subclavian ja axillary, iliac and lymphoid, popliteal ja femoral, kyynärpää ja okcipital), maksa ja perna.

Histologinen tutkimus vahvistaa diagnoosin, koska vain jos Berezovsky-Reed-Sternbergin ja sen mukana olevien solujen diagnoosisolujen erityinen kuvaus on, diagnoosi pidetään lopullisena. Kliinisen kuvan mukaan röntgenkuva, oletettu histologinen tai sytologinen johtopäätös ilman solujen kuvausta, diagnoosia pidetään kiistanalaisena.

Histologisessa tutkimuksessa ei oteta suonensisäistä LU: ta, jos prosessi liittyisi muihin ryhmiin. Ensimmäistä diagnoosia ei ole määritetty vain yhdellä punkturabiopsialla.

Siksi diagnostisten toimenpiteiden luetteloa jatketaan:

  • indikaatioiden mukaan - osteoscintigraphy;
  • CT, kaulan, rinnan, vatsan ja lantion CT;
  • Luiden röntgentutkimus (kipupotilaiden valitukset ja havaitut muutokset scintigrammeilla);
  • biokemialliset verinäytteet kreatiinille, bilirubiinille, urealle, kokonaisproteiinille, AST, ALT, LDH, alkalinen fosfataasi;
  • veriryhmän ja Rh-tekijän tutkimus, yleinen verikoke, mukaan lukien punasolujen, verihiutaleiden, hemoglobiinin, leukosyyttisen kaavan, ESR;
  • tutkimus kilpirauhashormonien määrästä, jos kohdistuu kohdunkaulan imusolmukkeita ja kaulaa säteilytetään;
  • galliumskintigrafia;
  • luuytimen biopsia, kun taas hoidetaan leijonan luun siipiä trefiinibiopsia, koska sytologinen tutkimus ei vahvista lopullisesti diagnoosia;
  • Perifeerisen LU: n ultraäänitutkimus: kohdunkaulan, suprakkulakulaarisen ja subklavialisen, kainaloiva, nenä- ja reisiluun, peritoneumin ja lantion. Samanaikaisesti tutkitaan maksa-, perna-, paraaortia- ja iliac luy -taudit.

Jos Hodgkinin lymfooma on lopullisesti määritetty, diagnoosi on muotoiltu viitteellä vaiheesta, B-oireista (jos on), suurta vahinkoa aiheuttavista vyöhykkeistä, ekstranodal vyöhykkeiden ja pernan osallistumisesta. Merkittävimmät taudin ennusteita määrittävät riskitekijät ovat:

  • A - mediastinumin massiivinen leesio, jolla on välikarsina-rintakehän indeksi (MTI) ≥ 0,33. MTI määritetään mediastinumin ja rintakehän maksimileveyden suhteen (rintakehän 5-6-nikamien taso);
  • B - extranodal vaurio;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h vaiheessa A; ESR ≥ 30 mm / h vaiheessa B;
  • D - kolmen imusolmukkeen vaurio ja enemmän.

Hodgkin-lymfooman hoito

Hoito riippuu kehitystasosta ja lymfooman tyypistä. Hoidon taktiikkaan vaikuttavat myös potilaan yleinen hyvinvointi ja siihen liittyvät sairaudet.

Terapeuttisten toimenpiteiden tavoitteena on täydellinen remissio (oireiden ja taudin oireiden häviäminen). Jos täydellistä remissiota ei voida saavuttaa, lääkärit puhuvat osittaisesta remission käytöstä. Tällöin kasvain kutistuu ja lakkaa tartutta- masta kehon uusia kudoksia.

Hodgkinin lymfooman hoito sisältää:

  • lääketieteelliset menetelmät (immunoterapia ja kemoterapia),
  • sädehoito (säteily).

Joskus käytetään ja kirurgisia hoitoja. Kemoterapiaa ja sädehoitoa käytetään Hodgkinin taudin varhaisvaiheissa. Myöhemmissä vaiheissa käytetään kemoterapiaa, sädehoitoa ja immunoterapiaa.

  • Hodgkin-lymfooman kemoterapia vaatii erikoislääkkeitä, jotka tuhoavat pahanlaatuisia soluja. Nykyään lääkärit määrittävät pillereitä ja suonensisäisiä injektioita. Lisätäksesi elpymisen mahdollisuuksia käytä useita eri lääkkeitä. Lääkkeiden yhdistelmä on erikoislääkärin tekemä, joka perustuu potilaan yksilöllisiin ominaisuuksiin.
  • Sädehoito voi tuhota pahanlaatuiset solut imusolmukkeissa tai sisäelimissä. Säteilytys altistaa kaikki kehon alueet, joissa syövän solujen uskotaan levinneen.
  • Immunoterapian tarkoituksena on tukea ihmisen immuunijärjestelmää. Kotona voit käyttää perinteisiä syövän hoitomenetelmiä.

näkymät

Lymphogranulomatosis, joka on yleisimpi lymfoomista, on edullisimpia ennusteiden kannalta. Hodgkinin lymfooman tunnistamisen ensimmäisessä tai toisessa vaiheessa kliininen elpyminen hoidon jälkeen tapahtuu 70%: lla potilaista.

Taudin kehittyminen heikentää suotuisan lopputuloksen tasoa. Vaihe 4 tekee ennusteesta epäsuotuisan. Kuten ennenkin lääketieteessä ennustetaan, meidän ei kuitenkaan pidä unohtaa, että tämä on ainutlaatuinen organismi sen yksilöllisyydestä. Yksinkertainen tilastotietojen siirto ei voi olla todenmukaista taudin lopputuloksessa.

Tällaiset mittamattomat tekijät, kuten usko, toivo, sitkeys - vaikuttavat kehon vastustukseen ja antavat suotuisat tulokset, mikä lisää hoidon tehokkuutta.

ennaltaehkäisy

Selkeitä ohjeita taudin ehkäisemiseksi ei ole olemassa. On suositeltavaa suojata itsesi infektoitumiselta virusten ja HIV: n kanssa, syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksilta sekä ajoissa erityyppisten herpesien havaitsemiseen ja hoitoon.

Hodgkinin tauti on imunestejärjestelmän syöpä. Onneksi sillä on erittäin suuri hoitovaste - yli 90 prosenttia toisessa vaiheessa. Tarvitaan vain valppautta ja vuotuista lääkärintarkastusta.

Hodgkinin lymfooma

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin tauti, Hodgkinin tauti) on lymfoidisen kudoksen pahanlaatuinen kasvain, jolloin muodostuu spesifisiä polymorfisten solujen granulomeja. Hodgkinin lymfooman kasvainsubstraatti - Reed-Sternberg-solut (lacunar histiocytes) ovat suuria polyploidisia soluja, jotka sisältävät monilobulaarisen ytimen. Vaikuttavan imusolmukkeen kasvain on granuloma, jossa lymfosyyttien kertymät (T-solut vallitsevat keskenään), granulosyytit, histioyytit, eosinofiilit, plasman ja verkkokalvot. Vaikuttavan imusolmukkeen kudos on täynnä kapseleista peräisin olevia kuitumaisia ​​sidekudoskankoja.

Tauti on nimetty Thomas Hodgkinin mukaan, joka vuonna 1832 kuvasi taudin seitsemän tapausta ja ehdotti jakamaan erillisen patologian nosologisen yksikön, jonka yhteinen piirre on imusolmukkeiden ja pernan lisääntyminen, kakeksia (äärimmäinen kehon ehtyminen) ja kuolema.

Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon ansiosta saadaan hyviä tuloksia, on mahdollista saavuttaa vakaa remissio yli 50 prosentilla potilaista.

Hodgkinin lymfooman keskimääräinen ilmaantuvuus vaihtelee välillä 0,6-3,9% miehillä ja 0,3-2,8% naisilla ja keskimäärin 2,2 tapausta 100 000 väestöä kohden. Tauti esiintyy kaikenikäisinä, se on kolmas yleisin lapsuusiän syöpä.

Hodgkin-lymfooman syyt

Taudin etiologinen tekijä on edelleen epäselvä. Oletetaan, että Hodgkinin lymfooma on B-solu-kasvain, joka kehittyy kateenkorvan hypofunktion aiheuttamien T-solujen immuunipuutosten taustalla.

On olemassa useita alttiita tekijöitä:

  • infektiosairaudet - imusuonien solut alkavat hallitsemattomasta jakautumasta ja joutuvat muuntumaan virusten (herpevirukset, retrovirukset jne.) vaikutuksesta;
  • immuunijärjestelmän synnynnäiset sairaudet - Louis-Bar-oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä ja muut;
  • autoimmuunisairaudet - nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, keliakiauti, systeeminen lupus erythematosus jne.;
  • geneettistä hajoamista - geneettisiä markkereita ei ole tunnistettu, mutta Hodgkinin lymfooman esiintymistiheys on lisääntynyt sellaisissa perheissä, joissa samanlaisia ​​sairauksia on jo diagnosoitu;
  • karsinogeenisten kemikaalien - bentsolien, aniliiniväreiden, raskasmetallisuolojen, aromaattisten hiilivetyjen, torjunta-aineiden jne. vaikutukset;
  • jotka liittyvät säteilyn lisääntymiseen, suurtaajuusvirtauksiin, säteilyyn.

Taudin muodot

Hodgkinin lymfooman luokittelu perustuu haavoittuneen kudoksen histologiseen karakterisointiin.

Taudin varhaisvaiheissa alkaa yleensä oireita.

Hodgkinin lymfooman neljä histologista varianttia ovat:

  • Nodulaarinen (nodulaarinen) skleroosi (tyypit 1 ja 2) on taudin yleisin muoto, johon liittyy kollageenin johtojen muodostaminen rintaontelon sisältämissä imusolmukkeissa, jotka jakavat muodostuneen tuumorikudoksen moniksi pyöristetyiksi osiksi. Reed-Sternberg-solut havaitaan;
  • lymphohistiocytic (lymfoidinen dominanssi) on klassinen versio Hodgkinin lymfoomasta, jolle on tunnusomaista suuri määrä lymfosyyttejä asianomaisessa elimessä. Reed-Sternberg-solut ovat harvinaisia, usein löydetään Hodgkin-soluja. Lymfosyyttien kertymät yhdistyvät keskenään ja muodostavat hajakuormituksen, fibroosin ja nekroosin alueita. Useimmin vaikuttaa kohdunkaulan kainaloihin, imusolmukkeisiin;
  • imusolmukekohtelu - Reed-Sternberg-solut vaikuttavat kärsivässä kudoksessa, niiden välillä on yksittäisiä lymfosyyttien laastareita, joiden taso on jatkuvasti vähenemässä. Lymfoidisen ehtymän variantti vastaa tavallisesti taudin leviämisen IV astetta ja sitä karakterisoi epäsuotuisa kurssi;
  • sekasoluvariantti - histologista kuvaa edustavat suuri määrä lymfosyyttejä, eosinofiilejä, plasmasoluja ja Reed-Sternberg-soluja kärsivässä kudoksessa. Usein löytyi kuolion, nekroosin, fibroosin kentät.

Hodgkin-lymfooman vaiheet

Hodgkinin lymfooman vaiheiden määrittämisessä otetaan huomioon tutkimustulosten tulokset ja biopsia, patologisessa prosessissa mukana olevien elinten ja kudosten lukumäärä, kalvon yläpuolella tai sen alapuolella olevan prosessin esiintyvyys määritetään seuraavasti:

  • I - yksi imusolmukkeiden ryhmä;
  • I E - I + yhden ylimääräisen imunestejärjestelmän osallistuminen patologiseen prosessiin;
  • II - vaikuttavat kahteen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään kalvon toisella puolella (ylä- tai alapuolella);
  • II E - vahinko imusolmukkeeseen, jossa on lisääntynyt 1-2 imusolmukeryhmää, leesion lokalisointi - samalla puolella kalvon suhteen;
  • III - vaikutetaan kalvon molemmin puolin (ylä- ja alapuolella) imusolmukkeiden ryhmiin;
  • III S - liittyy pernan vaurioon;
  • III E - III + lokalisoitunut ekstralympaattisen elimen tai kudoksen vaurio;
  • IV - yhden tai useamman sisäelimen diffuusi tai levinnyt (multifokaalinen) leesio, johon voi liittyä imusolmukkeiden vaurioituminen.

Biologisen aktiivisuuden merkkien ilmeneminen remission aikana osoittaa alkavan pahenemisen.

Vaiheessa IV voi olla seuraavat virtausvaihtoehdot:

  • Ja - myrkyllisyys puuttuu;
  • B - myrkytyksen merkit, ruumiinpainon menetykset viimeisten kuuden kuukauden aikana;
  • a - biologinen aktiivisuus verikokeissa puuttuu;
  • b - havaittu biologinen aktiivisuus.

Hodgkin-lymfooman oireet

Aluksi patologinen prosessi kehittyy imusolmukkeissa. Ne kasvavat vähitellen, kasvaimen prosessi leviää ja vaikuttaa muihin elimiin ja kudoksiin. Taudin varhaisvaiheissa alkaa yleensä oireita. Koska imusolmukkeet kasvavat, ne tulevat kipeiksi, ja oireita ilmenee, jotka liittyvät ympäröivien kudosten ja elinten puristamiseen.

Hodgkinin lymfooman paikalliset oireet:

  • turvotetut imusolmukkeet;
  • sisäelinten vahingoittuminen.

Hodgkinin lymfooman pääasiallinen oire on lymfadenopatia (jolle on tunnusomaista huomattava lisääntyminen imusolmukkeissa). Keski- ja eturaajojen imusolmukkeisiin vaikuttaa joskus - kateenkorva. Vaurio voi myös vaikuttaa minkä tahansa elimen, pernan, maksan, ihon, luuytimen, keuhkojen, pleuran, luukudoksen voi olla mukana.

Hodgkin-lymfooman yleiset oireet:

  • kuumetta, jolla on aallon kaltainen luonne;
  • liiallinen hikoilu yöllä (runsas yöhikoilu);
  • heikkous, apatia;
  • ruokahaluttomuus;
  • kutina;
  • äkillinen laihtuminen ilman syytä, painon lasku voi saavuttaa kriittiset indikaattorit;
  • anemia;
  • vähentynyt immuniteetti, herkkyys tartuntataudeille.

Rintakehän imusolmukkeiden merkitsevä lisääntyminen aiheuttaa seuraavia oireita:

  • kuiva, tuottamaton yskä;
  • käheys;
  • raskauden tunne kyseisellä alueella;
  • dysfagia (nielemisvajaus);
  • hengenahdistus (hengenahdistus);
  • kava-oireyhtymä (verenkiertohäiriöt ylähuovan vena cavan altaassa);
  • suonikohju, perikardiitti.

Hodgkinin lymfooman hoidossa kemoterapia yhdistettynä säteilyyn on edullinen, ja se antaa maksimaalisen vaikutuksen vähimmäismäärän komplikaatioiden kanssa.

Kun prosessi laajenee, sisäelinten vaurioita ilmenee. Useimmiten aiheutti vahinkoa pernan ja maksan imusolmukkeisiin. Näiden sisäelinten lisääntymisen seurauksena on munuaisten puristuminen ja siirtyminen. Imusolmukkeiden osallistuminen ilmenee vaihtelevalla voimakkuudella ilmenevien vatsakivut.

Keuhkoihin kohdistuva vaurio on pääsääntöisesti luonteeltaan toissijainen ja se on seurausta siirtymisprosessista mediastinumin imukudoksista keuhkoihin. Usein ilmaantunut nesteiden kerääntyminen keuhkopussin onteloihin.

Hermojärjestelmän tappio havaitaan Hodgkinin taudin laajan leviämisen jälkeen imunesteissä ja sisäelimissä. Yleisimmät selkäydinten vaurioita, joissa lymphogranulomatous-elementit kasvavat epiduraalikudoksessa ja purista selkäydintä. Tällaisissa tapauksissa tauti etenee selkäydin-tuumorina johtavien herkkyys-, paresis- ja halvaushäiriöiden, raajojen kipua vastaan.

Kaksi luun vaurioitumisreittiä ovat lymfoomatoogeeninen levittäminen ja lymfoogranulooman itäminen luukudoksessa. Ensisijaiset luukelvottomuudet havaitaan taudin ensimmäisenä vuonna, ja toissijaiset muutokset luissa esiintyvät 1,5-2,5 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Luurangon muutokset tapahtuvat, kun prosessi leviää vierekkäisistä imusolmukkeista, pleura, mediastinum. Lymphogranulomatous kudos aiheuttaa luun rakenteen ja osteoskleroosin tuhoa. Suurentuneiden imusolmukkeiden paine vierekkäisissä hermoplexeissä ilmenee voimakkaan kipuun selkärangan alueella, luuston luustossa.

Hoidettaessa potilaita, joilla on Hodgkinin lymfooma ja taudin yleistyneet vaiheet, 5-vuotinen eloonjäämisikä on 90% ja vaihe III - 60-80%, vähemmän kuin 45% potilailla, jotka saivat remission vaiheen IV.

Sytokiinituotannosta johtuvan prosessin biologisen aktiivisuuden merkkejä on myös havaittu: seerumin haptoglobiinitason nousu, erytrosyyttien sedimentaatioaste, ceruloplasmiini- ja laktaattidehydrogenaasitasot sekä fibrinogeenipitoisuudet viitearvojen yläpuolella. Biologisen aktiivisuuden merkkien ilmeneminen remission aikana osoittaa alkavan pahenemisen.

diagnostiikka

Taudin varhainen toteaminen on vaikeaa, koska kliinisiä oireita ei ole tarkasti määritelty ja usein puuttuvat.

Hodgkinin lymfooman diagnoosi perustuu vaikuttavan imusolmukkeen tai -elimen morfologiseen kuvaan. Nimetty iloinen opiskelu:

  • kliininen tutkimus ja anamneesi - erityistä huomiota kiinnitetään päihteiden oireisiin, kaikkien imusolmukkeiden perifeeristen ryhmien, pernan ja maksan tunnusteluun, nenänielun tutkimukseen, risonsyöneihin;
  • imusolmukkeiden biopsia, jossa on biopsia histologista ja immunohistokemiallista analyysiä. Hodgkinin lymfooman kriteeri on erityisten Reed-Sternberg-solujen, epäkypsä Hodgkin-solujen läsnäolo materiaalissa;
  • laboratoriotestit - yleinen ja biokemiallinen verianalyysi, erytrosyyttien sedimentaatioaste, seerumin alkalinen fosfataasiaktiivisuus, munuaisten ja maksanäytteet. Veren kliinisessä analyysissä ESR: n lisääntyminen, neutrofiilinen leukosytoosi, kohtuullinen eosinofilia, fibrinogeenipitoisuuden lisääntyminen, trombosytoosi ja albumiinin väheneminen ovat mahdollisia. Taudin alkuvaiheessa verikokeet osoittavat kohtuullisen leukosytoosin, joka taudin edetessä korvataan leukopenian avulla;
  • kilpirauhasen toiminnan laboratorioarviointi - kohdunkaulan imusolmukkeiden tappion vuoksi;
  • immunofenotyyppiset tutkimukset kasvainkudoksesta - paljastavat kvalitatiiviset ja kvantitatiiviset T-solun immuniteetin rikkomukset.
  • Rinta-, luuranko-, ruuansulatuskanavan röntgentutkimukset - ovat erittäin tärkeitä luonteen määrittämisessä ja vaurioiden sijainnin tunnistamisessa;
  • Vatsan ontelon ultraäänitutkimus - samaan tarkoitukseen kuin radiografia;
  • tietokonetomografia, niskan, rinnan, vatsan ja lantion magneettinen resonanssitomografia - avulla voit havaita kasvainmuodostusten esiintymisen eri kehon osissa;
  • trefibiopsi - suoritetaan, jos epäilty luiden luuydinvaurio on lymfaattisten luiden;
  • osteoscintigrafia - kohonnut emäksinen fosfataasi emästasolla seerumissa;
  • diagnostinen laparotomia - käytetään mesenteri- ja para-aortan imusolmukkeiden biopsiaan.

Hodgkin-lymfooman hoito

Eri hoito-ohjelmia on kehitetty, niiden valinta tehdään ottaen huomioon leesiotyyppi ja laajuus, kurssin kesto ja taudin vakavuus sekä leviäminen.

Oletetaan, että Hodgkinin lymfooma on B-solu-kasvain, joka kehittyy kateenkorvan hypofunktion aiheuttamien T-solujen immuunipuutosten taustalla.

Lymfooman hoidossa on kaksi vaihetta:

  • remission stimulaatio syklisen kemoterapian kanssa;
  • remission säilyminen radionukleaalisella hoidolla ja huumeiden hoidon ylläpitosykleillä.

Hoidon määrän suunnittelussa otetaan huomioon tuumoriprosessin vakavuuden ja laajuuden määrittävät epäsuotuisat tekijät:

  • kolmen tai useamman vyöhykkeen osallistuminen imusolmukkeisiin;
  • pernan ja / tai mediastinumin massiivinen vaurio;
  • eristetyn ekstranodaalisen vaurion esiintyminen;
  • ESR: n nousu yli 30 mm / h myrkytysoireiden läsnä ollessa ja yli 50 mm / h niiden puuttuessa.

Eri tyyppejä sädehoidossa käytetään - primaaristen vaurioiden paikallisesta säteilytyksestä alennetuissa annoksissa säteilytykseen käyttäen A IV-vaiheen kaikkien imusolmukkeiden radikaalia ohjelmaa. Kasvainsolujen lymfosyyttien leviämisen estämiseksi säteilytys suoritetaan sen alueellisten jakautumien vaurioiden viereen.

Polychemoterapia on useiden sytostaattien samanaikainen käyttö. Yhdistelmäkemoterapiaa (protokollat) on olemassa erilaisia ​​menetelmiä, lääkkeitä on määrätty pitkiä kursseja. Vaiheittainen hoito, joka mahdollistaa kaksiviikkoiset syklit kahden viikon välein, kuuden syklin päättymisen jälkeen edellyttävät tukihoitoa.

Kemioterapiassa suositaan sädehoidon yhdistelmää, mikä antaa maksimaalisen vaikutuksen komplikaatioiden vähimmäismäärän kanssa. Ensin tehdään johdantokykyinen polykemoterapia, jossa säteilytetään vain suurentuneita imusolmukkeita, minkä jälkeen kaikki muut imusolmukkeet säteilytetään. Säteilyaltistuksen jälkeen huollon kemoterapia suoritetaan yhden tai toisen järjestelmän mukaisesti. Tehokas hoito parantumisvaiheessa vähentää myöhäisten komplikaatioiden määrää ja lisää pahenemiskäsittelyn mahdollisuutta.

Hodgkinin lymfooman keskimääräinen ilmaantuvuus vaihtelee välillä 0,6-3,9% miehillä ja 0,3-2,8% naisilla ja keskimäärin 2,2 tapausta 100 000 väestöä kohden.

Jos prosessi on paikallinen ja käytettävissä kirurgiseen toimenpiteeseen, poistetaan perna, eristetyt imusolmukkeet, eristetyt imusolmukomponentit, jota seuraa säteilytys gamma-terapeuttisissa olosuhteissa. Splenectomia on osoitettu myös verenmuodostuksen syvässä masennuksessa, joka häiritsee sytostaattista hoitoa.

Taudin etenemisen ja hoidon epäonnistumisen vuoksi on ilmoitettu luuydinsiirto.

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Hodgkinin taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

  • sepsis;
  • aivojen tai selkäytimen syöpä;
  • verenvuoto;
  • neoplastin paine hengitysteissä, mikä johtaa tukehtumiseen;
  • syndrooma superior vena cava;
  • obstruktiivisen keltaisuuden kehittyminen (sappiteitse puristettaessa);
  • immunologiset muutokset;
  • suolen tukkeutuminen (imusolmukkeiden suolen puristuksessa);
  • kakeksia;
  • kilpirauhan toimintahäiriö;
  • perifeerisen imusolmuke-fistullin muodostuminen;
  • sydänlihastulehdus ja perikardiitti;
  • toissijaiset pahanlaatuiset kasvaimet;
  • munuaisten ja suoliston proteiinien aineenvaihdunnan rikkoontuminen;
  • kemoterapian ja säteilyn haittavaikutukset.

näkymät

Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon ansiosta saadaan hyviä tuloksia, on mahdollista saavuttaa vakaa remissio yli 50 prosentilla potilaista. Hoidon vaikuttavuus määräytyy erilaistetun lähestymistavan avulla erilaisten potilasryhmien hoitosuunnitelmien kehittämiseksi, jotka on valittu haitallisten prognostisten tekijöiden perusteella.

Kun käytät intensiivisiä ohjelmia, kliininen vaikutus on pääsääntöisesti jo havaittavissa ensimmäisen syklin aikana. Hoidettaessa potilaita, joilla on Hodgkinin lymfooma ja taudin yleistyneet vaiheet, 5-vuotinen eloonjäämisikä on 90% ja vaihe III - 60-80%, vähemmän kuin 45% potilailla, jotka saivat remission vaiheen IV.

Hodgkinin tauti esiintyy kaikenikäisinä ja on kolmas yleisin lapsuusiän syöpä.

Haitalliset prognostiset merkit:

  • massiiviset imusolmukomponentit, joiden halkaisija on yli 5 cm;
  • lymfoidinen ehtyminen;
  • kolmen tai useamman imusolmupohjan samanaikainen vaurio;
  • mediastinumin varjon laajentaminen yli 30% rintakehän tilavuudesta.

ennaltaehkäisy

Hodgkinin taudin ensisijaisen ehkäisyn erityistoimenpiteitä ei ole kehitetty. Erityishuomiota kiinnitetään toissijaiseen ehkäisyyn - uusiutumisen estämiseen. Ihmisiä, joilla on ollut Hodgkinin lymfooma, on suositeltavaa sulkea pois fyysiset, sähköiset ja termiset menetelmät, välttää fyysinen ylikuormitus, insolation, he ovat vasta-aiheita haitallisten tuotantotekijöiden altistumiseen liittyvässä työssä. Leukosyyttien määrän vähenemisen ehkäisemiseksi ovat verensiirrot. Haittatapahtumien estämiseksi naisille on suositeltavaa suunnitella raskaus aikaisintaan kaksi vuotta elpymisen jälkeen.

Meistä

Kurkunpään syöpä on pahanlaatuinen neoplasma, joka koostuu nielun ja kurkunpään limakalvosta. Hyvin usein tällaiset pahanlaatuiset kasvaimet myös tartuttavat lähimpään elimiin ja kudoksiin.