Lymphogranulomatosis - mitä se on? Oireet, tyypit, hoidot ja huumeet

Nopea siirtyminen sivulle

Lymphogranulomatosis, vaikka se on pahanlaatuinen sairaus, ei tarkoita kuolemantuomiota eikä tuskallista agonia.

Called Hodgkin lymfooma (Thomas Hodgkin kuvasi ensin hänen oireensa), imusuonten onkopatologia on onnistuneesti parantunut useimmissa tapauksissa. Ja uusimmat hoitoprotokollat, jotka suunnitellaan erikseen, minimoivat negatiiviset seuraukset.

Lymphogranulomatosis - mitä se on?

Lymphogranulomatosis-tauti on imunestejärjestelmän pahanlaatuinen vaurio, jonka ensisijainen oire on alueellisten imusolmukkeiden (kohdunkaulan, kainaloiden, lantion) merkittävä kasvu.

Jos hoitamattomia, syöpäsolut levitä rintaan tai vatsaonteloon vahingoittamalla erilaisia ​​elimiä. Hodgkinin tauti vahvistetaan spesifisten Reed-Berezovsky-Sternberg-solujen havaitsemiseksi imusolmuke-kudosten mikroskooppisessa tutkimuksessa.

Se on tärkeää! Hodgkinin lymfooma on erotettava inguinal lymphogranulomatosisista. Viimeksi mainittu on klamydian aiheuttama sukupuolitauti. Imusolmukkeiden lymphogranulomatosis-oireita aiheuttavat urogenitaalisen vyöhykkeen imusolmukkeiden märkä tulehdus.

Hodgkinin taudin sairastuvuuden riski kasvaa ihmisillä, jotka kärsivät:

  • Tarttuva mononukleoosi (Epstein-Barr-viruksen läsnäolo elimistössä selittää lymfogranulomatoosin rytmihäiriöperäiset tapaukset nekroottisissa sukulaisissa);
  • Synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos;
  • Autoimmuunipatologia (nivelreuma, lupus erythematosus, jne.).

Lymphogranulomatosis lapsilla diagnosoidaan useimmiten nuoruusiässä, mutta maksimaalinen esiintymispiikki esiintyy myöhemmin: noin 20 ja 45 vuoden kuluttua.

Hodgkinin taudin oireet, ensimmäiset merkit

Oireet lymphogranulomatosis kuva

Hodgkinin lymfooman puhkeamisen ensimmäinen merkki on imusolmukkeiden lisääntyminen (rinta röntgensäteellä, kärsivät imusolmukkeet miehittävät 0,3: a leveydeltään) ominaiskartoituksen kanssa:

  • Paikallistaminen - kohdunkaulan ja subklavian (70-75% tapauksista), kainaloiden ja imusolmukkeiden muodostuminen mediastinumissa (15-20%), lantion ja vatsaontelo (10%);
  • Koot - pähkinästä kananmunaan;
  • Kivuton ja joustava.

Mediastinal lymphogranulomatosis johtaa hengityselinten (keuhkoputkien, keuhkojen) puristukseen, mikä aiheuttaa yskimistä ja hengitysvaikeuksia, varsinkin kun makuulla on maku. Hodgkinin sairastuneet imusolmukkeet vatsaan aiheuttavat usein selkäydin- hermoja ja neurologisia oireita (radikulaarista selkäkipua), ruoansulatuskanavan oireita.

Se on tärkeää! Imusolmukkeet, joihin lymphogranulomatosis vaikuttaa, eivät vähene kooltaan antibioottien vuoksi. Kuitenkin niiden spontaani väheneminen ja toistuva lisääntyminen kirjataan usein.

Taudin kokonaiskuvaa täydentää:

  • jatkuva heikkous ilman ilmeistä syytä, ruokahaluttomuus;
  • kutina;
  • askitesta;
  • kipeät luut.

Hodgkinin taudin oireet, jotka usein viittaavat yhteiseen onkologiaan ja huonoihin ennusteisiin, ovat:

  • Jaksollinen lämpötilan nousu yli 38ºС;
  • Hiki unen aikana;
  • Yli 10%: n paino kuuden kuukauden kuluttua (normaalissa ruokavaliossa ilman laihdutusta).

Sijainnista riippuen imusolmukkeiden ja levitä onkoprotsessa voi johtaa (alkuvaiheessa melko harvoin) maksassa, pernassa (pernan suurentuminen), keuhkojen, selkäydinhermot rintakehä ja lannerangan, ainakin - munuaisten ja luuytimen.

Samalla heikentyneen toiminnallisuutta immuunisolujen sairastavilla potilailla Hodgkinin tauti diagnosoidaan usein vyöruusu (herpes infektio, ihon), toistuvat kandidiaasi, ei-tarttuva aivokalvontulehdus, keuhkokuume ja toksoplasmoosi alkueläin.

Merkittävän leukopenian ja lisääntyneen immuunipuutteen vuoksi usein todetaan tavallisia bakteeri-infektioita.

Hodgkinin taudin histologiset tyypit ja vaiheet

Giant-spesifisten Berezovski-Sternberg-solujen muodostumisen taustalla muodostuu suuri määrä pienikokoisia T-lymfosyyttejä. Immunijärjestelmän toinen osa - B-lymfosyyttejä - voidaan muuttaa sekä määrällisen kasvun että laskun suuntaan.

Hodgkinin lymfooman histologinen tyyppi määrittää onkogeenisen asteen ja ehdottaa taudin vaiheita:

  1. Lymfohistioosityyppisiä - pieniä, kypsyneitä T-lymfosyyttejä ja spesifisiä soluja. Usein todettu nuorella iällä, sillä on vähäinen onkogeenisyys ja suotuisa tulos.
  2. Nodulaarinen skleroosi - lähes puolet kaikista Hodgkinin tautitapauksista, löytyy nuorista naisista. Ominais-mikroskooppinen piirre on spesifisten solujen läsnäolo ja kooltaan suuri lacunary-solujen muutettu ydin. Imusolmuke kudotetaan langankudoksilla. Ennuste on hyvä.
  3. Sekoitettu solutyyppi - lymphogranulomatoos kudoksessa on RBSh-soluja, lymfosyyttejä, eosinofiilejä, fibroblasteja ja plasmasoluja. Tämä tyyppi vastaa I-III-kliinistä vaihetta, joka on usein kirjattu lapsille ja iäkkäille potilaille. Oncoprosessin yleistymisen suuri riski.
  4. Lymfoidinen ehtyminen on harvinainen histologinen variantti, joka vastaa vaiheen IV klinikkaa. Imusolmukkeen biopsiassa havaitaan tiettyjen solujen kerrostettu järjestely ja kuitumaiset sulkeumat.

Onkologisten vaurioiden histologiset ominaisuudet tunnistetaan ottamalla biopsi laajentuneita imusolmukkeita vastaan.

Oncoprosessin esiintyvyyden mukaan lyphogranulomatosis on jaettu neljään vaiheeseen:

  • Vaihe 1 - yhden alueen imusolmukkeiden tappio;
  • Vaihe 2 - onkologia vaikutti kahteen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään joko rinnassa tai vatsaontelossa, johon osallistuisi läheinen elin (II E);
  • Vaihe 3 - imusolmukkeiden onkogeneesi rintakehässä (III 1) ja vatsan (III 2) syvennyksessä, johon liittyy pernan (IIIS) mahdollinen osallistuminen;
  • Vaihe 4 - diffuusi vahinko maksassa, suolistossa, luuytimessä ja muissa elimissä.

Lyhenne "A" tarkoittaa Hodgkinin taudin oireetonta kulkua, merkki "B" - haitallisten oireiden esiintyminen (laihtuminen, liiallinen hikoilu, hypertermia).

Lymphogranulomatosis erityisesti lapsilla

Hodgkin-lymfoomaa alle 3-vuotiailla lapsilla diagnosoidaan poikkeustapauksissa. 4-6 vuoden iässä tauti esiintyy useammin poikissa, mutta nuoruudessa sukupuoli ei enää ole merkittävä.

Lapsuuden lymfogranulomatoosin tyypilliset oireet: laajentuneet kohdunkaulan imusolmukkeet ilman tulehdusprosessia kurkussa.

Usein potilaalla on subfebrile lämpötila (jopa 37,5 ° C) ja heikkous, joka esiintyy 1-2 viikkoa, mutta vauvan yleinen kunto on varsin tyydyttävä.

Tauti voi kehittyä nopeasti (vaihe IV tapahtuu muutamassa kuukaudessa) tai edistyä hitaasti useita vuosia.

Hodgkinin taudin hoito - lääkkeet ja tekniikat

Lymfogranulomatoosin terapeuttinen taktiikka perustuu taudin oireiden vakavuuteen, sen vaiheeseen ja verikokeisiin (anemia, lymfosytopenia, trombosytopenia).

Radiologian tai kemoterapian indikaatio on spesifisten solujen havaitseminen imusolmukepoppiassa ja CD15-antigeenien läsnäolo veressä (poikkeus on lymfohistioosyttinen tyyppi) ja CD30.

Hodgkinin lymfooman hoitoon sisältyy:

1) Sädehoito - imusolmukkeiden vähäinen säteilytys vaiheissa I-III. Ionisoivien vaikutusten vyöhykkeen laajentaminen on epäkäytännöllistä johtuen monistusvaikutuksen puuttumisesta.

Säteilytystehon optimaalisen annoksen laskeminen määrittää myös ei-toivottujen seurausten minimaalisen riskin (leukemia, myrkyllisen aineen vaurio jne.).

2) Kemoterapia - pitkäaikainen (vähintään kuusi kuukautta) pienien sytostaattisten annosten käyttöönotto. Annoksen lisääminen on suositeltavaa ilman terapeuttista tulosta.

Sytostaattinen hoito yhdistetään pieniannoksisen sädehoidon ja kortikosteroidien (prednisoloni) antamiseen, eikä niitä saa määrätä vaiheissa I ja IIA. Vaiheessa IV kemoterapia on ensisijainen hoitomenetelmä.

3) Oireellinen hoito - erytrosyyttien infuusio, verihiutaleiden massa, sairauksien hoito progressiivisen immuunipuutteen taustalla.

4) Luuydinsiirto on moderni menetelmä onkologian hoitamiseksi kantasolujen istutuksella, mikä lisää huomattavasti elpymisen mahdollisuuksia jopa Hodgkinin taudin myöhäisillä vaiheilla. Ainoa haittapuoli on hinta on liian korkea.

5) Bioterapia - innovatiivinen tekniikka, joka käyttää erityisiä monoklonaalisia vasta-aineita, tuhoaa syöpäsoluja, kuten kemoterapia-lääkkeitä, mutta ei vahingoita kehon terveitä kudoksia.

näkymät

Yleensä asianmukaisesti valmistettu sädehoito, joka täydennetään sytotoksisella hoidolla tarvittaessa, antaa stabiilin remission. Lymfogranulomatoosin suotuisa ennuste vahvistetaan 95 prosentissa tapauksista vaiheessa I-II, 70 prosentilla vaiheessa III-IV.

Potilaita, joilla on seuraavat poikkeavuudet verikokeessa, tarvitaan vakavampaan hoitoon:

  • leukosytoosi yli 15 x 109 / l;
  • lymfosytopenia alle 600;
  • kriittinen hemoglobiini- ja albumiinipitoisuuden lasku.

Harvinaisissa tapauksissa (useimmiten iäkkäillä potilailla) sairaus etenee hoidosta huolimatta tai lymfooma toistuu seuraavan vuoden aikana.

Tällaiset tilanteet osoittavat erittäin kovaa onkopatologian kulkua ja minimoivat elpymisen mahdollisuudet.

megakaryoblastoma

Pahanlaatuisia muutoksia imukudoksessa granulomien ja Berezovsky-Sternberg-solujen kanssa (morfologisesti eristetty soluryhmä, toisin kuin mikään muu) kutsutaan "lymfogranulomatosiksi" (imusuonien syöpä). Tärkein sairauden oire on merkittävä imetyksen solujen lisääntyminen. Toinen nimi on Hodgkinin tauti.

Mikä on lymphogranulomatosis?

Thomas Hodgkin - brittiläinen lääkäri, joka ehdotti ensin, että suurentuneet imusolmukkeet eivät johdu toisen kasvaimen tulehdusprosesista tai metastaasista, ja ne ovat itsenäinen sairaus. Kasvain koostuu suurista monipäästösoluista, jotka sijaitsevat imusolmukkeissa.

Tauti vaikuttaa nuoriin väestöön: lapsiin, nuoriin, raskauden ikäisiin aikuisiin. Huipusta tapahtuu 14-35-vuotiaana. Myös tauti etenee 50 vuoden kuluttua. Miehet sairastavat 40% useammin. Vaikutus on vakaa ja vuosittain 25 tapausta miljoonaa asukasta kohden.

syistä

Tarkka syy, joka edistää taudin kehittymistä, ei tiedetä tänään. Hodgkin-lymfoomaa ei lähetetä perheenjäsenten välillä. Suuri riski (jopa 99%) samanlaisissa kaksosissa. Hodgkinin taudin (B-solulymfooman) esiintyminen oletettavasti liittyy Epstein-Barr-virukseen (neljännen tyypin herpesvirus). Tällainen yhdistys liittyy siihen tosiseikkaan, että virus jatkaa (jäljittelee) B-lymfosyytteihin ja aktivoi niiden lisääntymisen jakautumalla.

Ensimmäiset taudin merkit ja oireet

Tauti alkaa submandibulaaristen ja kohdunkaulan imusolmukkeiden lisääntymisellä. Alkuvaiheessa solmu on tiheä, ei kovin kivulias, liikkuva, tuntuu kirsikkahedelmä, joka voi kasvaa omenan kokoiseksi ja muuksi. Suurennetun solmun tilavuuksia ei ole olemassa erityisellä gradientilla. Sen arvo on yksilöllinen jokaisessa yksittäisessä tapauksessa.

Myöhemmin patologiseen prosessiin liittyi subklavialaisia ​​imusolmukkeita, intratoraakaalisia (mediastinaalisia), vähemmän inguinalisia.

Myöhäiset merkit ovat suuri massiivinen kasvain retroperitoneaalisessa tilassa, mediastinum, joka voi johtaa henkitorven puristukseen, ylävartalon vena cava -taudin, hengenahdistuksen potilaisiin. Perna kasvaa merkittävästi, joskus sen koko on niin suuri, että keho vie puolet vatsaontelosta. Potilaan tila on vakava, sillä vakiomuotoinen lämpötila on 37,5 °, voimakkaat hikohtelut yöllä, voimakas laihtuminen (yli 10% koko kehon painosta), jatkuva kutina.

Taudin jakautuminen elimistössä:

  1. Yksittäiset imusolmukkeet.
  2. Erilaiset solmupisteet kalvon samalle puolelle.
  3. Solmut ryhmät kalvon molemmin puolin (yleinen syöpä).
  4. Elinten ja kudosten vaurioituminen.

Miten Hodgkinin tauti diagnosoidaan?

Tutkimusalgoritmi riippuu solmujen sijainnista, niiden sakeudesta ja tiheydestä sekä ympäröivien kudosten tilasta.

Diagnoosi tehdään vain histologian tulosten mukaan. Tee tämä tekemällä biopsia vaikuttaa imusolmuke. Morfologi arvioi tulosta ja lopullinen diagnoosi tehdään hänen päätelmänsä mukaisesti.

Se on tärkeää!

Samankaltainen kyhmyjen lisääntyminen on ominaista sairauksista, kuten tuberkuloosista, sarkoidoosista (rakeinen elinten vaurio, useammin keuhkoista), kuppa, kollagenoosi (sidekudoksen patologia). Siksi solmujen spesifisyys määritetään vain kudosnäytteiden morfologisella tutkimuksella.

Muut diagnostiset menetelmät:

  1. solmujen, pernan, maksan palpataatio;
  2. tonsillien tarkastelu;
  3. luuytimen tutkiminen ileumin siipien joukosta;
  4. Rintakehän ja vatsa-CT: n (laskennallinen tomografia);
  5. kliininen ja biokemiallinen vertaanalyysi maksan ja munuaisten toiminnan analysoinnilla;
  6. PET - positroniemissiotomografia, jossa on merkitty glukoosi;
  7. EKG ja echokardiografia - suoritetaan, jos kemoterapiaa, jolla on kardiotoksisuus, on tarkoitettu;
  8. maha-suolikanavan endoskooppinen tutkimus - jos tuleva hoito voi johtaa haavaisiin muutoksiin ruoansulatuskanavan limakalvossa.

Hodgkinin taudin hoito. Tieteellinen lääketiede ja kansanhoito

Hodgkinin taudin hoito suoritetaan tiukasti kansainvälisten protokollan mukaisesti. Hoidon määrä vastaa leesiotilavuutta, joten hoitovaihtoehdot ovat aina yksilöllisiä.

Ensimmäinen vaihe on polykemoterapia, jossa taktiikat ovat tärkeitä - enimmäisannos ja vähimmäisvärit. Joissakin tapauksissa (ei aina) sädehoitoa käytetään jäljelle jäävien vaikutusten poistamiseen. Kurssien lukumäärä, niiden intensiteetti, sädehoidon alueet määritetään jokaiselle potilaalle erikseen.

Se on tärkeää!

Lymfogranulomatoosin kemoterapialla on tuhoiseva vaikutus urospuolisiin sukusoluihin. Ja koska nuoret miehet ovat enimmäkseen sairastuneita, silloin ennen hoidon aloittamista jokainen on lahjoitettava siemennesteestä erikoispankkiin cryoconservation (jäädyttäminen) ja varastointi. Tämä on ainoa tapa saada lapsia tulevaisuudessa. Naisilla tilanne on yksinkertaisempi: lääketiede on oppinut suojaamaan munasarjoja kemoterapian aikana estämällä hormonien käytön.

Lääkehoito yhdistetään usein perinteiseen lääkehoitoon. Oikein valittujen yrttien käyttö edistää:

  • kasvaimen kasvun hidastuminen tai pysäyttäminen ─ chaga-sieni, tansy, calendula, sinimailanen, ginseng, mäkikuisma;
  • kemoterapian ruumiin puhdistaminen - sorkka, tilliä siemeniä, salvia, plantain, sivujohto;
  • verenmuodostustoiminnon palauttaminen - punainen punajuuren mehu, nokkoset;
  • lisätä kehon vastustuskykyä - vadelma, propolis tinktuura, aloe siirappi.

Näistä yrtteistä valmistetaan infuusiot, decoctions, mehut, kasviperäisiä.

Muista!

Kategoriana on mahdotonta soveltaa lämpötoimenpiteitä: kuumavesipullo, pakkaa, hierontaa.

Ennustaminen ja selviytyminen

Tauti voi aiheuttaa relapsioita, ja 70% niistä esiintyy 2-3 vuotta hoidon jälkeen ja komplikaatioita.

  • ruoansulatuskanavan vaurioituminen;
  • ylähengitystietulehdukset ja keuhkokuume;
  • myrkyllinen maksavaurio;
  • Hepatiitti B ja C
  • toissijaiset kasvaimet;
  • sydän- ja verisuonitaudit;
  • osteoporoosi;
  • kilpirauhan toimintahäiriö;
  • hedelmättömyyttä.

Oikein todetun taudin vaiheen ja riittävän hoidon avulla menestys elpymiselle on 90% tai enemmän. Lapsilla paranemisprosessi tulee nopeammin, ja pahenemisvaiheet ovat harvinaisia. Tärkeintä on muistaa, että tehokas hoito ja varhainen hoito ovat synonyymejä.

Aikuisilla 85-90 prosentilla tapauksista 1-4 vaiheissa on pitkäaikainen eloonjääminen ilman taudin esiintymistä. 5-10% on resistenttiä potilasryhmä, joka ei reagoi hoitoon. 5-10% - Hodgkinin tauti, johon liittyy relapseja. Vain lääkäreiden yhteisillä ponnisteluilla potilas ja hänen perheensä voivat nykyaikaisilla hoitomenetelmillä voittaa lymfogranulomatoosin.

megakaryoblastoma

22. joulukuuta 2011

Lymphogranulomatosis (muut taudin nimet - Hodgkinin lymfooma, Hodgkinin tauti) on lymfaattisen järjestelmän onkologinen patologia. Sillä on ominaista läsnäolo Berezovski-Sternberg-Reed-solujen imusolukudoksessa, jonka asiantuntijat havaitsevat mikroskopian aikana. Nämä solut on nimetty niiden tutkijoiden joukosta, jotka osallistuivat aktiivisesti etsimiseen ja näiden solujen jatkokäsittelyyn. Hyvin usein lymfoogranulomatoosi esiintyy myöhäisessä murrosvaiheessa olevissa lapsissa, ja tämän taudin huippuarvotus havaitaan 20 ja 50 vuoden kuluttua. Ensimmäinen lymphogranulomatosis kuvasi lääkäri Thomas Hodgkin Isosta-Britanniasta, tämä tapahtui vuonna 1832. Tilastojen mukaan lymphogranulomatosis on kolme kertaa useammin havaittavissa perheenjäsenissä, joissa tämän taudin tapaukset ovat jo ilmenneet. Lymfogranulomatoosin syitä ei ole täysin ymmärretty. Joten on olemassa mielipide siitä, että lymphogranulomatosis liittyy Epstein-Barr-virukseen.

Hodgkinin taudin oireet

Hodgkinin taudin ensimmäiset ja havaittavimmat oireet ovat pääsääntöisesti huomattava niskan, kainaloissa tai nivusiin liittyvien imusolmukkeiden koko kasvaessa. Jos tapauksessa tartuntatautien kuten turvonneet imusolmukkeet liitetään arkuus, kun klamydia imusolmukkeet ovat kivuttomia, mutta pienentämättä solmujen alle antibioottihoidon tai puuttuessa itse hoitoa. Ottaen huomioon imukudoksen joka sijaitsee rinnassa, kuten Hodgkinin taudin oireet hengitysvaikeuksia tai yskä, joka ilmenee, että jatkuva paine suurentuneet imusolmukkeet keuhkoihin ja keuhkoputkien.

Lisäksi asiantuntijat määrittävät muita Hodgkinin taudin oireita. Niinpä usein henkilö tuntuu hyvin heikolta, hänen kehon lämpötila voi nousta, lisätä hikoilua, ruoansulatusongelmia, ihon kutinaa. Potilas polttaa aluksi laihtua dramaattisesti.

Lymphogranulomatosissa suurentuneet imusolmukkeet pysyvät liikkuvina, eivät juotettuja iholle. Joskus ne alkavat kasvaa hyvin nopeasti, minkä jälkeen suuret muodot rullataan. Joissakin tapauksissa potilaat kokevat kipua laajentuneissa imusolmukkeissa alkoholin käytön jälkeen.

Useimmiten lymphogranulomatosis on lokalisoitu keuhkokudokseen. Pääsääntöisesti, kun potilaan kevyiden ulkoisten ilmenemismuotoja ei tapahdu lainkaan, ei lainkaan noudateta. Hyvin usein nestettä kertyy keuhkopussin onteloihin. Keuhkopudoksen tappio esiintyy niillä potilailla, joilla on imusolmukkeet mediastinumissa lymphogranulomatosissa, koska keuhkokudoksessa on leesioita. Tällainen kasvain voi myöhemmin kasvaa sydämessä, henkitorven.

Ei harvemmin, tauti paikallistuu luukudoksessa. Tällöin vaikuttaa nikamakohdat, myöhemmin rintalastan, rinta, lantion luut.

Yleensä maksavaurioita havaitaan viime aikoina, koska potilaalla ei ole mitään ominaispiirteitä tällaisesta vaurioista.

Joskus vaikuttaa myös keskushermostoon, useimmiten selkäydin. Tällaisen vaurion seurauksena on vakavia neurologisia häiriöitä.

Hodgkinin taudin diagnosointi

Jos potilas epäilee lymfogranulomatoosia, tulee tehdä lukuisia tutkimuksia oikean diagnoosin varalta. Ensinnäkin erikoislääkäri suorittaa perusteellisen tutkimuksen potilaasta, joka teki valituksen. Oireiden esiintymisen tai Hodgkinin taudin epäiltyjen poistamiseksi suoritetaan yleisiä ja biokemiallisia verikokeita. Määritettäessä leesioiden esiintymistä imusolmukkeessa suoritetaan biopsia, jota seuraa morfologisten ja immunologisten muutosten tutkimus.

Tarkka tutkimus, joka vahvistaa Hodgkinin taudin diagnosoinnin, pidetään mikro-skopiakokeena lymfoidisen tuumorikudoksen näytteestä, joka saatiin biopsian aikana. Aikana morfologinen mikroskooppitutkimuksen voidaan selvästi määrittää, jos imusolmuke tuumorisoluissa, sekä tiettyjen solujen Berezovski-Reed- Sternbergin. Diagnoosin lopulliseen vahvistukseen suoritetaan immunohistokemiallinen tutkimus.

Sairauden diagnosoimiseksi, jonka vuoksi vain mediastinumin imusolmukkeet ovat lisääntyneet, käytetään rintaontelon diagnostista avaamista.

Radiologisen diagnoosin avulla määritetään tarkasti Hodgkinin taudin vaihe. Joten, kun teet röntgen, tietokonetomografia, MRI, voit määrittää kasvaimen läsnäolon niissä paikoissa, joita lääkäri ei voi tutkia ulkoisen kokeen aikana.

Hodgkinin taudin muodot ja vaiheet

Asiantuntijat erottavat viisi Hodgkinin tautityyppiä. On mahdollista vain määrittää, minkä tyyppinen sairaus esiintyy potilaalla biopsiaan otetun imusolmukudoksen tutkimuksessa.

Niinpä Hodgkinin taudin yleisimpiä muotoja pidetään nykyään nodulaarisen skleroosin muunnelmana. Myös potilailla on diagnosoitu seka-solu sairauden variantin, variantti lymfaattisen ehtyminen (se on kaikkein esiintyy harvoin), variantti, jossa on suurempi määrä lymfosyyttien, ja myös sairauksien suoritusmuodossa nodulaarinen-lymfosyytit olivat vallitsevia

Riippuen siitä, kuinka yleinen sairaus on, sen neljä vaihetta erotetaan toisistaan. Ensimmäisessä vaiheessa kasvain sijaitsee yhden alueen imusolmukkeissa tai se löytyy yhdestä elimestä imusolmukkeiden ulkopuolelle. Toisessa vaiheessa imusolmukkeisiin vaikuttaa kaksi tai useampia alueita kalvon toisella puolella tai elimen ja imusolmukkeiden kalvon toisella puolella.

Kolmannessa vaiheessa imusolmukkeet ovat jo vaikuttaneet kalvon molemmille puolille, ja myös pernan vaurioitumista voidaan havaita. Taudin neljännessä vaiheessa vaikuttaa myös imusolmukkeiden lisäksi maksaan, suolistoon, munuaisiin, luuytimeen ja muihin elimiin, joissa esiintyy diffuusi leesioita.

Hodgkinin taudin hoito

Tämän taudin hoito on tarkoitettu Hodgkinin taudin täydelliseen parantamiseen riippumatta siitä, minkä sairauden vaiheessa potilas diagnosoidaan. Ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa taudin täydellisen parannuskeinon todennäköisyys on erittäin korkea. Hodgkinin taudin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa on myös melko korkea todennäköisyys taudin onnistuneelle hoidolle. Hodgkinin taudin hoidon aikana sädehoitoa käytetään joskus aktiivisesti yhdessä kemoterapian kanssa.

Jos Hodgkinin taudin epäsuotuisaa kulkua esiintyy, riittävän suuri vaikutus havaitaan korkean annoksen kemoterapian käytöstä autologisella luuydinsiirrolla.

Taudin asteesta ja muista vastaavista vaivoista riippuen Hodgkinin taudin optimaalinen hoito-ohjelma määritetään. Tämän taudin tulevien toistumisten välttämiseksi tulevaisuudessa on aika ottaa erikoislääkärin määräämät kunnossapidon hoitokulut fyysisten ylikuormien välttämiseksi. Myös lymphogranulomatosis-hoidon aikana fysioterapia ja lämpötoimenpiteet ovat vasta-aiheita, joissa lisääntynyt säteily, suurtaajuiset virrat ja raskasmetallien suolat vaikuttavat ihmiseen.

megakaryoblastoma

Lymphogranulomatosis on lymfoidikudoksen pahanlaatuinen hyperplasia, jonka ominaispiirre on granulomien muodostuminen Berezovsky-Sternberg-solujen kanssa. Lisätä Hodgkin erityisesti eri ryhmien imusolmukkeiden (alaleuan usein, supraclavicular, välikarsinan), laajentunut perna, alhainen kuume, heikkous, laihtuminen. Diagnoosin varmistamiseksi suoritetaan imusolmukebiopsi, diagnostiset operaatiot (thorakoscopy, laparoscopy), rinta röntgen, ultrasound, CT, luuytimen biopsia. Terapeuttisiin tarkoituksiin lymfogranulomatoosi suoritetaan kemoterapialla, imettävien imusolmukkeiden säteilytyksellä, splenectomy.

megakaryoblastoma

Lymphogranulomatosis (LGM) on lymfoproliferatiivinen sairaus, joka ilmenee erityisten polymorfisten solujen granulomien muodostumi- sessa vaikutetuissa elimissä (imusolmukkeet, perna jne.). Hodgkinin tauti kutsutaan myös Hodgkinin taudiksi tai Hodgkinin lymfoomaksi, joka kirjoitti ensimmäisen kerran sairauden merkkejä ja tarjoutui eristämään hänet itsenäiseen muotoonsa. Hodgkinin taudin keskimääräinen ilmaantuvuus on 2,2 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden. Tapausten joukossa on 20-30-vuotiaita nuoria. Toinen huippu esiintyy yli 60-vuotiaana. Miehillä Hodgkinin tauti kehittyy 1,5-2 kertaa useammin kuin naisilla. Hemoblastoosin rakenteessa lymfogranulomatoosia annetaan kolme kertaa leukemian jälkeisen esiintymistiheyden jälkeen.

Hodgkinin taudin syyt

Hodgkinin taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Tähän mennessä tärkein katsotaan viruksen, perinnöllisen ja immuuniteorian Hodgkinin taudin synnyttämisestä, mutta yksikään niistä ei voida pitää tyhjentävänä ja yleisesti hyväksyttynä. Hodgkinin taudin mahdollisen virusperäisen alkuperän osoituksena on se, että se on usein korreloinut siirretyllä tarttuvalla mononukleoosilla ja Epstein-Barr-viruksen vasta-aineiden kanssa. Vähintään 20% tutkituista Berezovsky-Sternberg-soluista sisältää Epstein-Barr-viruksen geneettistä materiaalia, jolla on immunosuppressiivisia ominaisuuksia. Myös retrovirusten etiologista vaikutusta, myös HIV: tä, ei suljeta pois.

Perinnöllisten tekijöiden merkitys on osoitus Hodgkinin taudin perinnöllisen muodon esiintymisestä ja tämän patologian tiettyjen geneettisten merkkiaineiden tunnistamisesta. Immunologisen teorian mukaan äidin lymfosyyttien transplacenttinen siirtyminen sikiöön on mahdollinen, kun immunopatologinen reaktio kehittyy. Mutageenisten tekijöiden etiologista merkitystä - myrkyllisiä aineita, ionisoivaa säteilyä, huumeita ja muita lymfogranulomatoosin aiheuttajia - ei suljeta pois.

Oletetaan, että Hodgkinin taudin kehittyminen on mahdollinen T-solujen immuunipuutosmuotojen suhteen, mitä osoit- taa solun immuniteetin kaikkien osien väheneminen, T-auttajasolujen ja T-suppressoreiden suhde. Tärkeimmät morfologiset ominaisuus pahanlaatuisen proliferaatioon klamydia (toisin kuin non-Hodgkinin lymfooma ja lymfaattisen leukemian) on läsnä imukudoksen jättiläinen monitumaisten solujen, joka tunnetaan solun Berezovski Reed-Sternberg ja niiden alkuvaiheessa - Hodgkinin mononukleaarisia soluja. Lisäksi tuumorisubstraatti sisältää polyklonaalisia T-lymfosyyttejä, kudoksen histioyyttejä, plasmasoluja ja eosinofiilejä. Lymphogranulomatosissa kasvain kehittyy yksiselitteisesti - yhdestä painopisteestä, tavallisesti kohdunkaulan, supraklavoi- kaalisten, mediastinaalisten imusolmukkeiden kohdalla. Kuitenkin myöhemmän metastaasin mahdollisuus aiheuttaa keuhkoissa, maha-suolikanavassa, munuaisissa ja luuytimessä esiintyvien ominaismuutosten esiintymisen.

Hodgkinin taudin luokitus

In hematologian erottaa eristetty (paikallinen) muodossa Hodgkinin tauti, joka vaikuttaa yhden ryhmän imusolmukkeiden, ja yleistynyt - joilla on pahanlaatuinen lisääntymistä pernan, maksan, mahan, keuhkojen ja ihon. Hodgkinin taudin perifeeriset, mediastinaaliset, keuhko-, vatsa-, ruoansulatuskanavan-, iho-, luu- ja hermostomuodot erotetaan lokalisoimalla.

Nopeudesta riippuen patologisen prosessin Hodgkinin voi olla akuutti (useita kuukausia alkuperäisestä liittimeen vaihe) ja krooninen (pitkäaikainen, monivuotinen vuorotellen jaksoa pahenemisesta ja remissiot).

Tuumorin morfologisen tutkimuksen ja erilaisten soluelementtien kvantitatiivisen suhteen perusteella erotetaan lymfogranulomatoosin histologiset muodot:

  • lymfohistioosi- tai imusolmukkeeseen
  • nodulaarinen skleroottinen tai nodulaarinen skleroosi
  • sekasolu
  • lymfoidinen ehtyminen

Hodgkinin taudin kliinisen luokittelun perustana on kasvainprosessin esiintyvyyden kriteeri; Hänen mukaansa Hodgkinin taudin kehittyminen läpäisee 4 vaihetta:

Vaihe I (paikallinen) - vaikuttaa yksi imusolmukkeiden ryhmä (I) tai yksi ylimääräinen imusuoja (IE).

Vaihe II (alueellinen) - vaikuttavat kahteen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään, jotka sijaitsevat kalvon (II) toisella puolella tai yhdellä ylimääräisellä imusuolevalla elimellä ja sen alueellisilla imusolmukkeilla (IIE).

Vaihe III (yleistetty) - vaikuttavat imusolmukkeet sijaitsevat kalvon (III) molemmilla puolilla. Lisäksi voi vaikuttaa yksi ylimääräinen imusuonissairaus (IIIE), perna (IIIS) tai ne yhdessä (IIIE + IIIS).

Vaihe IV (disseminated) - leesio vaikuttaa yhden tai useamman extralymphatic elinten (keuhkot, pleura, luuytimessä, maksa, munuaiset, ruoansulatuskanava, jne.) Kanssa imusolmukkeiden kanssa tai ilman.

Hodgkinin taudin yleisten oireiden esiintymisen tai puuttumisen ilmaisemiseksi viimeisen kuuden kuukauden aikana (kuume, yöhikoilu, laihtuminen), kirjaimet A tai B lisätään sairauden vaiheen osoittamiseen.

Hodgkinin taudin oireet

Hodgkinin taudille ominaisia ​​oireita ovat myrkytys, turvotetut imusolmukkeet ja ekstranodaplussien esiintyminen. Usein tauti alkaa epäspesifisillä oireilla - jaksottainen kuume, jonka lämpötila huipentuu jopa 39 ° C: een, yöhikoilu, heikkous, laihtuminen, kutina.

Hodgkinin taudin ensimmäinen "sanansaattaja" on usein se, että palpataation käytettävissä olevat imusolmukkeiden määrä kasvaa, mitä potilaat itse löytävät. Useimmiten on kohdunkaulan, supraclavicular imusolmukkeet; harvemmin - kainalo, reisiluun, verisuonet. Perifeeriset imusolmukkeet ovat tiheitä, kivutonta, liikkuvia, juottamattomia toisiinsa ihon ja ympäröivien kudosten kanssa; yleensä venytetään ketjun muodossa.

15-20%: lla potilaista lymphogranulomatosis tekee debyyttinsä mediastinaalisten imusolmukkeiden lisääntymisellä. Kun mediastinaaliset imusolmukkeet kärsivät, ensimmäiset Hodgkinin taudin kliiniset oireet voivat olla dysfagia, kuiva yskä, hengenahdistus ja ERW-oireyhtymä. Jos tuumoriprosessi vaikuttaa retroperitoneaalisiin ja keskenteraalisiin imusolmukkeisiin, vatsakipuihin, alaraajojen turvotus ilmenee.

Lymfogranulomatoosin ekstranodalisissa lokalisoinnissa useimmiten (25% tapauksista) ilmenee keuhkovaurioita. Keuhkojen lymfogranulomatoosi etenee keuhkokuumeen tyypin mukaan (joskus keuhkokudoksessa esiintyvien onkaloiden muodostumisen vuoksi), ja keuhkopussin mukana on sen mukana kehittymiskuoreen puhkeaminen.

Hodgkinin taudin luuosassa esiintyy useimmin selkärankaa, kylkiluita, rintalastia ja lantion luita; paljon harvemmin - kallon luut ja putkimaiset luut. Näissä tapauksissa todetaan vertebraalgia ja oksalgia, selkärangan ruhojen hävittäminen voi tapahtua; säteilymuutokset yleensä kehittyvät muutaman kuukauden kuluttua. Tuumorin tunkeutuminen luuytimeen johtaa anemian, leuko- ja trombosytopenian kehittymiseen.

Mahalaukun lymphogranulomatosis esiintyy suolen lihasten kerroksen tunkeutumisen, limakalvon haavaamisen, suoliston verenvuodon vuoksi. Mahdolliset komplikaatiot suolen seinämän ja peritoniitin puhkeamisen muodossa. Merkkejä maksan vaurioista Hodgkinin taudissa ovat hepatomegalia, lisääntynyt emäksinen fosfataasiaktiivisuus. Jos selkäydin on vahingoittunut useiden päivien tai viikkojen ajan, poikittainen halvaus voi kehittyä. Hodgkinin taudin lopullisessa vaiheessa yleistynyt vaurio voi vaikuttaa ihoon, silmiin, risat, kilpirauhasen, rintarauhasen, sydämen, kivesten, munasarjan, kohtuun ja muihin elimiin.

Hodgkinin taudin diagnosointi

Perifeeristen imusolmukkeiden, maksan ja pernan lisääntyminen sekä kliiniset oireet (kuumeinen kuume, hikoilu, ruumiinpainon menetykset) aiheuttavat aina onkologisia huolenaiheita. Hodgkinin taudin tapauksessa instrumentaaliset kuvantamistekniikat ovat tukeva rooli.

Hodgkinin taudin hoitomenetelmä on luotettava, sopiva asennus ja riittävä valinta on mahdollista vasta morfologisen diagnoosin jälkeen. Diagnostiikkamateriaalin keräämiseksi on esitetty perifeeristen imusolmukkeiden biopsia, diagnoosi-thorakoskopia, laparoskopia, laparotomi ja splenectomia. Hodgkinin taudin vahvistamisen kriteeri on tutkittavan näytteen jättiläisten Berezovski-Sternberg-solujen havaitseminen. Hodgkin-solujen tunnistaminen merkitsee vain asianmukaista diagnoosia, mutta ei voi toimia perustana erityiskäsittelyn nimittämiselle.

Hodgkinin taudin laboratorio-diagnoosijärjestelmässä tutkitaan välttämättä täydellistä veren määrää, veren biokemiallisia parametreja, jotka arvioivat maksan toimintaa (alkalinen fosfaatti, transaminaasi). Jos luuydintä epäillään, tehdään sternin punktuuri tai trepanobiopsi. Eri kliinisistä muodoista sekä määrittämiseksi tarvitaan vaiheessa Hodgkinin radiografian rinnassa ja vatsassa, CT, ultraääni vatsan retroperitoneaalisia rasvaa, CT välikarsina, lymphoscintigraphy, luuston gammakuvaus jne

Ero diagnostinen Suunnitelma edellyttää erilaistumista Hodgkinin lymfadeniitti ja eri etiologia (tuberkuloosi, toksoplasmoosi, aktinomykoosi, luomistaudista, tarttuva mononukleoosi, kurkkukipu, influenssa, vihurirokko, sepsis, AIDS). Lisäksi sarkoidoosi, ei-Hodgkin-lymfoomat, syöpämetastaasit suljetaan pois.

Hodgkinin taudin hoito

Nykyaikaiset lähestymistavat Hodgkinin taudin hoitoon perustuvat tämän taudin täydelliseen parantamiseen. Tässä tapauksessa hoito tulee vaiheittain, monimutkainen ja ottaen huomioon taudin vaihe. Hodgkinin taudissa käytetään sädehoidon menetelmiä, syklistä polykemoterapiaa, sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmää.

Itsenäisenä menetelmänä sädehoitoa käytetään I-IIA-vaiheessa (yksittäisten imusolmukkeiden tai yhden elimen vaurioita). Näissä tapauksissa säteilytystä voidaan edeltää imusolmukkeiden ja splenectomian poisto. Hodgkinin suorittaa subtotaalinen tai koko säteilytyksen imusolmuke (kohdunkaulan, kainalon, subklaavisten ja Supra-, rintakehänsisäisen, suoliliepeen, retroperitoneaalinesteeseen, imusolmukkeet) jännittävä asianomaisten ryhmien, sekä modifioimaton imusolmukkeiden (jälkimmäinen - ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä).

Potilaat, joilla on vaiheen IIB ja III A on osoitettu yhdistetään sädehoitoa, ensimmäinen johdanto kemoterapiaa sädehoidon vain suurentuneet imusolmukkeet (vähintäänkin ohjelma), sitten - altistuminen muun imusolmukkeiden (enintään ohjelma) ja tuetaan kemoterapia seuraavien 2-3 vuotta.

Hodgkinin taudin levinneissä IIIB- ja IV-vaiheissa syklistä polykemoterapiaa käytetään remission indusoimiseen, ja remission ylläpidon vaiheessa käytetään lääkehoidon syklejä tai radikaalisäteilytystä. Lymfogranulomatoosin polykemoterapia suoritetaan erityisesti onkologian (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR jne.) Kehittämällä tavalla.

Hoidon tulokset voivat olla:

  • täydellinen remissio (Hodgkinin taudin subjektiivisten ja objektiivisten merkkien katoaminen ja puuttuminen 1 kuukauden ajan)
  • osittainen remissio (subjektiivisten merkkien vähentäminen ja imusolmukkeiden tai extranodal-fokaalisten koon pienentäminen yli 50% 1 kuukauden sisällä)
  • kliininen parannus (subjektiivisten merkkien vähentäminen ja imusolmukkeiden koon tai ekstranodaalisten fokaalien väheneminen alle 50 prosentilla kuukauden kuluessa)
  • dynamiikan puute (Hodgkinin taudin oireiden säilyttäminen tai eteneminen).

Lymfogranulomatoosin ennustaminen

Stage I: n ja II: n lymphogranulomatosis-hoidossa 5 vuoden hoidon jälkeinen eloonjääminen on 90%; vaiheessa IIIA - 80%, vaiheessa IIIB - 60% ja vaiheessa IV - alle 45%. Epäsuotuisat prognostiset merkit ovat Hodgkinin taudin akuutti kehitys; massiiviset imusolmukomponentit, joiden halkaisija on yli 5 cm; mediastinumin varjon laajentaminen yli 30% rintakehän tilavuudesta; samanaikainen vaurio 3 tai useamman imusolmukohdaryhmän, pernan; histologinen variantti imukudoksen vajaatoiminta jne.

Hodgkinin taudin uusiutuminen voi tapahtua vastoin ylläpitohoitoa, joka aiheutuu fyysisestä rasituksesta, raskaudesta. Hematologin tai onkologin on tarkkailtava Hodgkinin tautia sairastavia potilaita. Hodgkinin taudin prekliiniset vaiheet voidaan joissakin tapauksissa havaita profylaktisen fluorografian aikana.

megakaryoblastoma

Lymphogranulomatosis on patologinen granulomatoosi-neoplastinen lymfaattisen järjestelmän vaurio, jota kutsutaan myös Hodgkinin lymfoomaksi. Lymphogranulomatosis kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1832 lääkäri Thomas Hodgkin, joka selitti useita taudin kohtia. Aluksi imusolmukkeet ja perna suurentuvat yleensä, minkä jälkeen ilmenee kuume ja kakeksia, jotka johtavat myöhemmin potilaille, joilla on kuolemaan johtanut lopputulos. Ja vuonna 1875 Kutarev teki ensimmäiset histologiset tutkimukset imusolmukkeesta, joka poistettiin potilaan elämän aikana.

Vuonna 1890 venäläinen tiedemies Berezovski kuvasi histologisen kuvan Hodgkinin lymfoomasta. He identifioivat tämän taudin ominaisiksi patognomonisina jättisoluja. Wienissä patologeilla jo 1897-1898 kuvattiin polymorfinen solu granuloma, jossa oli jättiläisiä moninukleaalisia soluja, jotka myöhemmin tunnettiin nimellä Berezovsky-Reed-Sternberg-solut.

Hodgkinin taudin tutkimisen tarve selittyy nuorten potilaiden (pääasiassa 15-40-vuotiaiden) tappion vuoksi. Myös tämä tauti on ominaista sen aallon kaltainen kurssi. Ensimmäinen virta esiintyy 20-vuotiaana ja toinen 60 vuoden kuluttua.

Lymphogranulomatosis sijoittuu kymmenesosaan syöpätaudit, joissa suurin osa vaurioista on miehillä kuin naisilla.

Lymphogranulomatosis aiheuttaa

Viime aikoihin saakka lymfogranulomatoosia pidettiin infektoivana alkuperätautina. Uskottiin, että sen aiheuttaja voi olla tuberkuloosibakki. Vähemmän tavallisesti tätä roolia määrättiin streptokokille, Escherichia colille, vaalealle spirokealle ja difteriakaksille. Hodgkinin taudin virusinetiologiasta oli myös ehdotuksia, mutta sitä ei myöskään vahvistettu.

Tällä hetkellä on todettu, että tuumorinekasva (hematosarkooma ja leukemia) pidetään hematopoieettisen järjestelmän selkeänä patologiana ja Berezovsky-Sternbergin pahanlaatuiset solut aiheuttavat Hodgkinin taudin kehittymistä.

Ei myöskään täysin ymmärretä tiettyjä elämisekijöitä, jotka voivat osaltaan vaikuttaa taudin esiintymiseen. Näihin kuuluvat elämäntapa, huonoja tapoja, ruokailutottumuksia ja työtapaturmia. Jotkut tutkimukset antavat tietoa mahdollisesta Hodgkinin taudin vaaraa henkilöistä, joilla on ollut tarttuvaa mononukleoosia tai ihosairauksia ompelu- tai puunjalostusteollisuudessa, maataloudessa sekä kemistien ja lääkäreiden keskuudessa.

Hodgkinin taudin tapauksia on raportoitu useissa perheenjäsenissä tai yhdessä ryhmässä. Tämä viittaa siihen, että viruksen etiologian ja organismin geneettisen hajoamisen heikosti virulentti infektio on olemassa, mutta ei vielä ole lopullisia todisteita. Näin ollen Hodgkinin taudin esiintymisen tarkkoja ja tarkkoja syitä ei ole vielä löydetty.

Lymphogranulomatosis-oireet

Hodgkinin taudin kliinistä kuvaa on tyypiltään kaksi tyyppiä: luonnollinen ja krooninen.

Hodgkinin taudin luonnollisessa kulkuvaiheessa tapahtuu vuorottelevia pahenemisen ja remission prosesseja, mutta joskus tauti saa nopean, akuutin alkamisen korkeilla lämpötilan nousuilla, raskas hikoilu ja kasvaimen leviäminen erilaisiin sisäelimiin. Ilman lääkärinhoitoa tällaiset potilaat voivat kuolla muutaman viikon kuluttua patologisen prosessin alkamisesta tai tulevina kuukausina.

Mutta enimmäkseen 90%, lymphogranulomatosis on krooninen, ja säännöllinen paheneminen, jonka seurauksena patologinen prosessi siirtyy uusiin imusolmukkeisiin, kudoksiin ja elimiin.

Hodgkinin taudin kulkua haittaavat monet tekijät, kuten auringon säteily, raskaus ja fysioterapia.

Taudin kliinisiä oireita ovat paikalliset ja yleiset oireet. Patologian diagnoosin aikana yhteiset manifestaatiot voivat olla erittäin tärkeitä. Heistä on lisääntynyt erilaisia ​​imusolmukkeiden ryhmiä ja patologisten vaurioiden ilmenemistä kudoksissa ja sisäelimissä. Ensinnäkin vaikuttaa ääreisimus imusolmukkeisiin, joille on ominaista koon kasvattaminen ilman erityistä syytä tai se voi olla samansuuntainen kuin vilustuminen. Tällaiset imusolmukkeet palpataation aikana ovat epätasaisia ​​pyöreitä tai soikeita muotoilla, joilla on elastinen sakeus. Yleensä ne eivät ole yhteydessä toisiinsa ja vierekkäisiin kudoksiin, ne ovat liikkuvia ja kivuton. Iholla ei ole muutoksia, ja se voidaan helposti kerätä taitokseen, fistula ei näy.

80% lymphogranulomatosista vaikuttaa kaulan kaulaan. Sen ympärysmitta kasvaa, ääriviivat saavat epäsäännöllisyydet ja toisinaan ulkonevat imusolmukkeet ovat visuaalisesti havaittavissa, jos ne vaikuttavat useaan otteeseen. Lääkärinkäynnin aikana lähes 25% potilaista palpoitui samanaikaisesti kohdunkaulan imusolmukkeiden kanssa ja merkittävästi suurensi supraclavicularia.

Erittäin harvoin diagnosoidaan primäärinen lymphogranulomatosis kainalosaalinen ja imusolmukkeiden. Paljon usein esiintyy samanaikaisia ​​vaurioita näistä imusolmukkeista kohdunkaulan imusolmukkeisiin tai välikarsinaan. Joskus tauti voi alkaa oksentamalla nilkan, submandibulaaristen ja parotidisten imusolmukkeiden tulehdusta.

20%: lla potilaista lymphogranulomatosis vaikuttaa mediastinumin imusolmukkeisiin. Tämän taudin jakson diagnosointi on mahdollista satunnaisella keuhkojen röntgentutkimuksella. Pitkällä aikavälillä kliininen kuva ei kuitenkaan ole oireita, mutta kun imusolmukkeet kasvavat huomattavasti, potilaat valittavat hengitysvaikeuksista, hengenahdistuksesta, rintakipuista ja yskä.

Iskulaitteilla on mahdotonta määrittää imusolmukkeiden pieni koko. Mutta laajentuneiden konglomeraattien tylsät lyömäsoitot, ja hengitys heikkenee suurten ja pienien rintakehän alueilla. Taudin myöhemmissä vaiheissa rintakehäkanavan imusolmukkeiden puristamisen jälkeen tai toisen asteen infektiota kiinnitettäessä muodostuu pleurisysteemi. Joskus potilaat kehittävät keskushermoston kompressiosyndroomaa tai keuhkojen atelektsaasia.

Harvinaisissa tapauksissa on mahdollista kohdata retroperitoneaalisten imusolmukkeiden tai leukosolmukkeiden vaurio Hodgkinin lymfooman primaarisessa muodossa. Tällainen vaurio tapahtuu ilman näkyviä kliinisiä oireita. Vain useiden leesioiden aikana esiintyy vakinaisia ​​tai määräaikaisia ​​kipuja lannerangan alueella, vatsaan ja alaraajoihin; turvotus ja turvotus.

Kun ileal alueen imusolmukkeiden määrä kasvaa merkittävästi, ääripäiden imusuonien leviäminen loukkaantuu, mikä johtuu jalka- ja alavartalon distaalisten osien turvotuksesta.

Lymphogranulomatosis vaikuttaa myös sisäelimiin. Toinen paikka vaurion imusolmukkeiden jälkeen on perna. Kliiniset oireet eivät kuitenkaan ilmene. Palpataation perna on melkein normaali eikä saavuta suuria kokoja, joten on vaikea tuntea, ja se voidaan tehdä vain monien ja suurten elinten vaurioiden varalta.

Muuta harvinaisempia limfogranulomatoosia kuin muilla elimillä, joilla on taudin ensisijaiset oireet. Mutta pohjimmiltaan tämä patologinen prosessi tapahtuu yhdessä tuumorisolmukkeiden vaurioitumisen kanssa ja ilmenee kipujen ja oireiden muodossa, jotka liittyvät näiden elinten toimintahäiriöihin.

Luiden lymphogranulomatosis-tappion myötä potilaat valittavat eri intensiteetistä ja turvotuksesta kärsivän vaurion osalla.

Joskus tauti leviää iholle. Tässä tapauksessa on pieniä pyöristettyjä tunkeutujia ja haavaumia, jotka saavat tummanpunainen väri tai muutoksia ihottuma, urtikaria, ekseema, joka liittyy potilaiden heikentyneeseen immuniteettiin.

Lähes 50%: lla potilaista havaitaan myrkytysoireita, joissa ruumiinlämpötila nousee, yöllä on hikoilu, ihon kutina ja voimakas laihtuminen. Monet potilaat valittavat yleisestä heikkoudesta, sairaista nivelistä, lihasta ja luista sekä päänsärkyä.

On kolme pääasiallista kliinistä oireita, jotka pahentavat lymfogranulomatoosin ennustamista. Ensinnäkin se on ruumiinpainon menetys ilman erityistä syytä yli puolen vuoden kymmeneen prosenttiin. Toiseksi, se on runsas yöhikoilu. Kolmanneksi, selittämätön nousu kehon lämpötilassa yli 39 ° C kolmen päivän ajan.

Yleistyneen kutinan ilmaantuminen on myös myrkytyksen oire.

Lymphogranulomatosis vaikuttaa luuytimeen ilman erityisiä ominaisuuksia ja diagnosoidaan 5% ja ruumiinavauksessa 30% tapauksista.

Vaihe Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis vaikuttaa yleensä imusolmukkeisiin, harvemmin patologinen prosessi ulottuu pernaan, maksaan, keuhkoihin ja muihin elimiin. Siksi Hodgkinin taudin ilmentymät luokitellaan imusolmukkeeksi ja ekstralymfaksiaksi.

Kun "lymfaattinen" vaikuttaa imusolmukkeisiin, pernaan, kateenkorvan rauhaan, imusolmukkeeseen, lisäykseen ja Peyerin laastareihin. Kaikki muut leesiot ovat taudin ekstralympaattisia ilmenemismuotoja.

Nykyisin Hodgkinin taudin yleisin luokittelu, jota Lukasem ehdotti vuonna 1966. Se erottaa neljä histologista tyyppiä lymphogranulomatosis: lymphohistiocytic, nodulaarinen-sclerotic, sekasolu ja reticular.

Uskotaan, että Hodgkinin tauti kehittyy epäsäännöllisesti. Ensinnäkin vaikuttaa imusolmukohdan imusolmukekohtelualueeseen ja sitten pahanlaatuiset solut leviävät imunestejärjestelmän läpi uuteen fokaaliin, ja siellä ne infektoivat uusia imusolmukkeita. Siksi tämä lymphogranulomatosis eroaa muista patologisista muodostumisista, koska se voi vaikuttaa lymfoidikudokseen syrjäisillä alueilla tärkeimmistä pahanlaatuisista nidusta. Tuolloin se vaikeutti kehitystä Hodgkinin taudin jakautumisessa vaiheessa, jonka kansainvälinen luokitus hyväksyi lopulta vuonna 1971. Hän pitää sairauden neljä vaihetta.

Hodgkinin lymfooman ensimmäisessä tai paikallisessa vaiheessa vaikuttaa yksi imusolmukkeiden alue tai yksi ylimääräinen imukudos ja ehkä elin.

Lymfogranulomatoosin toisessa tai alueellisessa vaiheessa vaikutetaan kahteen imusolmukkeiden vyöhykkeeseen, ja joskus enemmän, paikallisesti kalvon toisella puolella. Erilaiset imusolmukkeiden alueet voivat kuitenkin osallistua patologiseen prosessiin samanaikaisesti yhden ylimääräisen imusuonikudoksen, elimen, joka sijaitsee kalvon samalle puolelle, leesioiden kanssa.

Hodgkinin lymfooman kolmannessa tai yleistetyssä vaiheessa vaikuttaa imusolmukkeiden alueisiin yksikössä tai monikossa kalvon molemmilla puolilla. Tämä prosessi voi sisältää vaikutuksen kohteena olevan pernan, yhden ylimääräisen imukudoksen tai elimen.

Hodgkinin taudin neljännessä tai levinneessä vaiheessa diffuusi- sesti vaikuttaa yksi tai useampi ekstralymfasta kudoksista tai elimistä, joihin liittyy tai ei ole imusolmukkeiden samanaikaista vaurioitumista.

Lisäksi potilaan myrkytysoireiden ohella indeksi lisätään vaiheeseen "B" ja ilman - "A". Tiedetään myös, että Hodgkinin taudin ennuste huononee, kun nämä oireet liittyvät patologisen prosessin vaiheisiin.

Lymphogranulomatosis lapsilla

Tämä pahanlaatuinen patologia esiintyy lasten kesken 1: 100 000. Ja se on paljon pienempi kuin aikuisten keskuudessa. Lymphogranulomatosis ei myöskään vaikuta lapsiin ennen ensimmäistä elinvuotta. Taudin pääpiikki esiintyy esiopetuksen ikäisenä. Lisäksi yli kymmenen vuotta tämä ikäryhmä poikien mukaan esiintyvänä yli tytöt. Ja jo 15-16 vuotta sukupuolten suhde tasoitetaan.

Lasten lymphogranulomatosisille on ominaista pahanlaatuiset muutokset imukudoksessa ja lymfogranuloman leviäminen imusolmukkeisiin ja somaattisiin elimiin. Lymphogranulomatosis siirtyy pääsääntöisesti alueelta toiseen.

Lapsille diagnosoidaan pääasiassa kohdunkaulan lymfadenopatiaa, jolle on tunnusomaista erilaiset tulehdusprosessit nenän ja suun kautta. Yleensä, ylemmän kohdunkaulan ja submandibulaaristen imusolmukkeiden vaurioituminen liittyy näihin muutoksiin. Mutta jo Supraclavicular ja huonompi kaulan tappion kanssa on epäilystä Hodgkinin taudista. Joskus (20% tapauksista) kainaloiden imusolmukkeet ovat osallisina patologisessa prosessissa, ja alle 5%: ssä suonensisäisiä.

Jos suuri määrä mediastinaalisia imusolmukkeita vaikuttaa, niin vaikuttaa keuhkojen kudokseen, pleuran ja perikardiumin ja rintakehän, johon liittyy mahdollisesti kompressio-oireyhtymän kehitys. Tällä hetkellä lapsen kasvot ovat turvoksissa syanoosin merkkejä, yskää ja dyspnoaa, joilla on lievä fyysinen rasitus ja takykardia.

Harvinaisella leikkauksella subphrenic imusolmukkeiden, lapset eivät tee mitään erityisiä valituksia. Sitten perna liittyy patologiseen prosessiin ja harvoin maksaan. Lapsella on korkea kehon lämpötila, heikkous, yöhikoilu, ruokahaluttomuus, hän tulee jatkuvasti uneliaaksi ja apaattiseksi. Veren analysoinnissa voi olla ESR. Neljännen vaiheen lymfoogranulomatoosissa (levinneenä) määritetään punasolujen ja verihiutaleiden väheneminen veressä. Siksi näillä ilmentymillä biopsia on pakollinen.

Tunnistettiin myös tiettyjä patologisen prosessin aktiivisuuden merkkejä. Näihin kuuluvat: kohonnut haptoglobiinipitoisuus, lisääntynyt määrä ceruloplasmiinia, fibrinogeenia ja laktaattidehydrogenaasia.

Jos hilar imusolmukkeiden lymphogranulomatosis vaikuttaa, lapsi kehittää yskää alkava yskä ja kääntyy kouristuksiin. Lapsi valittaa jatkuvasti kipua rintakehässä tai sydämeen, jota seuraa seuraava yskän hyökkäys.

Lapsilla, joilla on Hodgkinin lymfooma, on para-aortan imusolmukkeiden vaurio, jotka sijaitsevat alusten vieressä maksan, munuaisten ja pernan porttialueella. Kun retroperitoneaalisten imusolmukkeiden vaurioita yhdistettynä pernaan, lapset valittavat toistuvien, vaihtelevien vatsakipujen esiintymistä.

Lymphogranulomatosis muuttaa käytännössä kaikkia kudoksia ja elimiä sairaiden lasten kehossa. Extranodaaliset vauriot ovat keuhkokudos, luut, pleura ja maksa. Paljon harvemmin lymphogranulomatosis muuttaa luuytimen.

Tämän pahanlaatuisen leesion diagnosoimiseksi lapsilla Yhdysvalloissa vuonna 1971 tehtiin tiettyjä tutkimustyyppejä, jotka ovat tarpeen Hodgkinin taudin vaiheen ja sen hoidon valitsemisen oikean määrittämiseksi. Ensinnäkin lapsen historian keräämisessä erityistä huomiota kiinnitetään kaikkiin oireisiin. Tällöin tee tarvittaessa biopsia ja suorita tarkastus kohteena olevilla alueilla. Sen jälkeen määrätään laboratoriokokeita biokemiallisten parametrien määrittämiseksi. Pakollinen tutkimus on rinnan röntgenkuva eri suorien ja sivuttaisten projektioiden sekä laskennallisen tomografian avulla. Tapauksissa, joissa on epäilyksiä patologisista muutoksista luuytimessä, määrätään trepanobiopsi, ja luu-, munuais- ja maksasairaudet skannataan.

Lymphogranulomatosis hoito

Tärkeimmät menetelmät patologisen prosessin hoidossa imusuonissa ovat lääke- menetelmä, sädehoito ja niiden yhdistelmä.

Kuitenkin viime vuosikymmeninä leikkaushäiriöiden kirurginen poisto on pysynyt yhtenä Hodgkinin taudin hoitomenetelmistä. Mutta jo yhdeksännentoista vuosisadalla havaittiin, että kirurgiset toimet johtavat patologisen prosessin leviämiseen. Siksi Hodgkinin taudin hoitoa rajoitti vahvistavat aineet.

Imusolmukkeiden ensimmäinen säteilytys tehtiin vuonna 1901 kahdella potilailla, joilla oli lymfogranulomatoosi. Ja vuonna 1906 tämä hoitomenetelmä ilmestyi Venäjällä. Mutta vasta 1940-luvulta lähtien kemoterapia lisättiin sädehoidolle. Ensimmäinen kemoterapeuttinen lääke oli Mustargen, joka kuuluu kloroetyyliaminoosiryhmään. Vuodesta 1947 Larionov käyttää analogista - embihin. Kuitenkin, kunnes viime vuosisadan kuusikymmentä vuotta, kemoterapiaa käytettiin epäsäännöllisesti Hodgkinin taudin hoitoon. Tämä pääsääntöisesti näytti palliatiiviselta ja oli tutkimustyötä. Säteilytys säilyi perustana taudin hoidolle, mutta 1960-luvun alusta on ehdotettu viimeisintä lääkehoitoa - tämä on MORR.

Radikaalihoito säteilyllä, itsenäisenä terapiana, kokonaisannos haittavaikutuksiin on 40 Gy neljässä tai kuudessa viikossa ja profylaktisissa vyöhykkeissä - 30-50 Gy kolmen tai neljän viikon ajan. Tämä hoitomenetelmä on määrätty potilaille, joilla on Hodgkinin taudin patologiset vaiheet, joilla on suotuisa ennuste.

Viime vuosina yhdistelmäterapiaohjelmat ovat yleistyneet. Potilaita, joille on todettu suotuisa ennuste Hodgkinin taudille, hoidetaan erityisohjelman mukaisesti: kaksi polykemoterapia-kurssia, jotka käyttävät mitä tahansa ensimmäisestä hoitojärjestelmästä altistusta kärsiville alueille 36 Gy-annoksella, kaksi hoitolääkkeitä valitun hoitotavan mukaisesti, joka annettiin ennen altistusta.

Yhdistelmähoidolla tarkoitetaan menetelmää, jota pidetään Hodgkinin taudin potilaiden I, II (I E - II E) vaiheiden valinnassa epäsuotuisilla ennusteilla. Tässä tapauksessa terapia alkaa polykemoterapialla. Tilavuuden suhteen tällainen hoito on aina paljon enemmän kuin suotuisalla ennusteella. Tässä ohjelmaa käytetään kolmessa polykemoterapian kurssissa mistä tahansa ensilinjan hoitosta, haavoittuneiden alueiden sädehoidosta (36 Gy) ja kolmesta solmimalla kemoterapiaa.

Hodgkinin taudin kolmannen vaiheen (A) hoitoon käytetään pääasiallisesti kemoradiasiyhdistelmähoitoa. Tällaisille potilaille, joilla on suotuisa ennuste, on määrätty neljä ensimmäistä lineaarista polykemoterapiaohjelmaa, joita seuraa altistuneilla alueilla säteilyaltistus (30-40 Gy). Ja potilaille, joilla oli epäedullinen ennuste, 6-8 kemoterapiaa ensimmäisen linjan hoito-ohjelmista, säteilytys 30 Gy: ssä (absoluuttinen remissio) ja 40 Gy: llä (joilla oli jäljellä olevat tuumoriprosessit). Kolmannen (B) - neljännen vaiheen potilaat, joissa prosessin yleistyminen käytetään, käytetään syklisessä kemoterapiassa.

Ensimmäiseen riviin kuuluvat mm. MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

MORP-hoito sisältää tällaisten lääkkeiden suonensisäisen antamisen kuten Embiquina ja Oncovina; sisällä - prokarbatsiini ja prednisoloni, jonka tauko on kaksi viikkoa.

MVPP-järjestelmä, samanlainen kuin MORR, vain Oncovin korvasi Vinblastine ja tauko välillä syklit neljän viikon.

CVPP-hoito: Prokarbysiiniä ja prednisolonia annetaan suun kautta kahden viikon ajan; 1. ja 8. päivänä suonensisäisesti: Vinblastiini ja syklofosfamidi kahden viikon välein.

COPP-järjestelmä on identtinen CVPP: n kanssa, vain Vinblastine korvataan Vincristine-valmisteella, ja kurssit kahden viikon kuluessa.

LVPP-järjestelmä, joka on samanlainen kuin CVPP, mutta joka korvaa Cyclophosphane kanssa Chlorbutinin ensimmäisestä neljänteentoista päivään nielemisen ja kolmen tai neljän viikon syklin välisen tauon aikana.

ABVD-kaavio sisältää laskimonsisäisen antamisen tällaisten lääkeaineiden ensimmäisen ja neljännentoista päivän ajan: DTIK 375 mg / m2, bleomysiini 10 mg / m2, Vinblastine 6 mg / m2 ja Adriamycin 25 mg / m2, intervallit kahden viikon jaksoissa.

Käytettäessä vain syklistä kemoterapiaa potilaille missä tahansa Hodgkinin taudin vaiheessa hoito suoritetaan, kunnes saavutetaan täydellinen remissio. Sitten sinun täytyy tehdä vielä kaksi ohjauskurssi. Absoluuttista parannuskeinoa potilailla, joilla on yleistyneet lymphogranulomatosis-vaiheet, ei voida saavuttaa ennen neljännen polykemoterapian kulkua. Siksi on tarpeen suorittaa koko ohjelman vähimmäiskurssit kuudella jaksoa.

Kahden vuoden täydellisen elpymisen jälkeen syntyneiden patologisten prosessien myöhäisten relapsien hoitoon käytetään samoja menetelmiä kuin taudin ensimmäisessä diagnoosissa.

Aikaiset pahenemisvaiheet (enintään kaksi vuotta), jotka eivät saavuttaneet täydellistä remissioa, aiheuttavat suuria vaikeuksia hoidossa. Hodgkinin taudin ensimmäisestä ja toisesta vaiheesta kärsivät potilaat, joilla oli suotuisa ennuste marginaalisille relapseille, ilmestyi viisi kuukautta säteilytyksen jälkeen, sädehoidon aikana 40 Gy: n annoksella. Kaikki muut potilaat muuttavat kemoterapiaa.

Kun hoidetaan aikaisempia yleistyneen relaksaation muotoja kemoterapian jälkeen, toissijaisia ​​hoitoja tai suuren annoksen kemoterapiaa (kolmannen linjan hoito) on määrätty ensisijaisesti resistenttejä potilaita ja potilaita, joilla on jatkuvia relapseja.

Toisen rivin järjestelmät ovat:

B-CAVe, joka sisältää lääkkeitä, joita annetaan laskimoon ensimmäisenä päivänä, on Vinblastine 6 mg / m2 ja Doxorubicin 60 mg / m2 ja Bleomycin, myös laskimonsisäisesti 5 mg / m2 ensimmäisen, kaksikymmentäkahdeksan ja kolmekymmentäviisi ja Lomustine 100 mg / m2 suun kautta. Kurssi toistetaan neljäkymmentä sekunnin kuluttua.

CEP: laskimonsisäinen tippa annetaan etoposidin ensimmäisestä viidenteen päivään 100 mg / m2; suun kautta ensimmäisenä päivänä, CCNU 80 mg / m2 ja prednisoni 60 mg / m2, ensimmäisestä viidenteen päivään. Kurssi toistetaan 28. päivänä.

PESS: Kaikki lääkkeet otetaan suun kautta - ensimmäisenä päivänä CCNU 100 mg / m2, Etoposide 200 mg / m2 ensimmäisestä kolmannesta päivästä, Lakeron 20 mg / m2 ensimmäisestä viidenteen ja Prednisolone 40 mg / m2 ensimmäisestä seitsemään päivää. Tauko - kolme viikkoa.

ABVD: määrätty lääke vain laskimoon. Tämä on bleomysiinin 1. ja 14. päivinä 10 mg / m2 ja doksorubisiinin ollessa 25 mg / m2; ensimmäisestä viidenteen päivään - Imidatsoli-karboksamidi 175 mg / m2. Break - neljä, kuusi viikkoa.

MOPP / ABV: Oncovin ja Mustargen injektoidaan suonensisäisesti ensimmäisenä päivänä, ja Vinblastine, Adriamycin ja Bleomycin päivänä 8; Natulan ja Prednisolone ovat sisällä. Taukoa kolmen viikon jaksoissa.

Suuri annos kemoterapia on BEAM-järjestelmä, joka sisältää laskimonsisäisesti lääkeaineita, kuten esimerkiksi Carmustin, Etoposide, Cytosar, Melphalan kuudentena päivänä ja kantasolutransplantaatio seitsemäntenä päivänä.

Hodgkinin taudin kolmannen vaiheen potilaat määrittävät splenectomia vakavien splenomegaliaalisten oireiden ja heikon verenmuodostuksen kannalta, mikä häiritsee sytotoksista hoitoa kemoterapian epäonnistumisen jälkeen.

Valitun ja suoritetun hoidon jälkeen potilaan tila altistuu tietylle arvioinnille. Lymfogranulomatoosin potilaiden hoidon tulosten arvioinnissa on joitain kriteerejä. Se tehdään fyysisellä tutkimuksella, röntgen- ja ultraäänitutkimuksilla kolmannen ja kuudennen hoitojakson jälkeen.

Tärkeimmät perusteet ovat täydellinen ja osittainen remissio, vakauttaminen tai eteneminen. Täydellisellä remissiolla kaikki Hodgkinin taudin kliiniset oireet, mukaan lukien neljän viikon kynnysprosessin laboratoriotiedot, häviävät kokonaan. Osittaiselle remissiolle on ominaista patologisen kasvaimen väheneminen lähes 50%: lla. Stabilisaatio puhuu myös kasvaimen vähenemisestä puoleen, uusien pahanlaatuisten leesioiden puuttuessa ja ilmestymises- sä 25%. Taudin etenemisen myötä uusia vaurioita ilmenee ja tuumorin koko kasvaa.

Lymphogranulomatosis prognosis

Paikallisen muodon lymfogranulomatoosin potilailla, joilla on yliannostusfragmaattinen kasvaimen lokalisointi ja monimutkainen hoito, kokonaisvapaat viisi vuotta ja uudelleenkotoutumattomuus ovat 90%. A-tyypin taudin kolmannen vaiheen osalta - 80%: n eloonjääminen, samaa tyyppiä B - 60% ja neljännessä - noin 45%.

Meistä

Erilaiset luonnolliset kivut miesten miesten rakkuloissa ovat omat syyt, joista jotkut ovat melko vakavia. Epämukavuuden poistamiseksi on tarpeen suorittaa kattava tutkimus, jonka perusteella lääkäri määrittelee hoidon.