Hodgkinin lymfooma

Hodgkinin lymfooma (Hodgkinin tauti, Hodgkinin tauti) on lymfoidisen kudoksen pahanlaatuinen kasvain, jolloin muodostuu spesifisiä polymorfisten solujen granulomeja. Hodgkinin lymfooman kasvainsubstraatti - Reed-Sternberg-solut (lacunar histiocytes) ovat suuria polyploidisia soluja, jotka sisältävät monilobulaarisen ytimen. Vaikuttavan imusolmukkeen kasvain on granuloma, jossa lymfosyyttien kertymät (T-solut vallitsevat keskenään), granulosyytit, histioyytit, eosinofiilit, plasman ja verkkokalvot. Vaikuttavan imusolmukkeen kudos on täynnä kapseleista peräisin olevia kuitumaisia ​​sidekudoskankoja.

Tauti on nimetty Thomas Hodgkinin mukaan, joka vuonna 1832 kuvasi taudin seitsemän tapausta ja ehdotti jakamaan erillisen patologian nosologisen yksikön, jonka yhteinen piirre on imusolmukkeiden ja pernan lisääntyminen, kakeksia (äärimmäinen kehon ehtyminen) ja kuolema.

Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon ansiosta saadaan hyviä tuloksia, on mahdollista saavuttaa vakaa remissio yli 50 prosentilla potilaista.

Hodgkinin lymfooman keskimääräinen ilmaantuvuus vaihtelee välillä 0,6-3,9% miehillä ja 0,3-2,8% naisilla ja keskimäärin 2,2 tapausta 100 000 väestöä kohden. Tauti esiintyy kaikenikäisinä, se on kolmas yleisin lapsuusiän syöpä.

Hodgkin-lymfooman syyt

Taudin etiologinen tekijä on edelleen epäselvä. Oletetaan, että Hodgkinin lymfooma on B-solu-kasvain, joka kehittyy kateenkorvan hypofunktion aiheuttamien T-solujen immuunipuutosten taustalla.

On olemassa useita alttiita tekijöitä:

  • infektiosairaudet - imusuonien solut alkavat hallitsemattomasta jakautumasta ja joutuvat muuntumaan virusten (herpevirukset, retrovirukset jne.) vaikutuksesta;
  • immuunijärjestelmän synnynnäiset sairaudet - Louis-Bar-oireyhtymä, Wiskott-Aldrichin oireyhtymä ja muut;
  • autoimmuunisairaudet - nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä, keliakiauti, systeeminen lupus erythematosus jne.;
  • geneettistä hajoamista - geneettisiä markkereita ei ole tunnistettu, mutta Hodgkinin lymfooman esiintymistiheys on lisääntynyt sellaisissa perheissä, joissa samanlaisia ​​sairauksia on jo diagnosoitu;
  • karsinogeenisten kemikaalien - bentsolien, aniliiniväreiden, raskasmetallisuolojen, aromaattisten hiilivetyjen, torjunta-aineiden jne. vaikutukset;
  • jotka liittyvät säteilyn lisääntymiseen, suurtaajuusvirtauksiin, säteilyyn.

Taudin muodot

Hodgkinin lymfooman luokittelu perustuu haavoittuneen kudoksen histologiseen karakterisointiin.

Taudin varhaisvaiheissa alkaa yleensä oireita.

Hodgkinin lymfooman neljä histologista varianttia ovat:

  • Nodulaarinen (nodulaarinen) skleroosi (tyypit 1 ja 2) on taudin yleisin muoto, johon liittyy kollageenin johtojen muodostaminen rintaontelon sisältämissä imusolmukkeissa, jotka jakavat muodostuneen tuumorikudoksen moniksi pyöristetyiksi osiksi. Reed-Sternberg-solut havaitaan;
  • lymphohistiocytic (lymfoidinen dominanssi) on klassinen versio Hodgkinin lymfoomasta, jolle on tunnusomaista suuri määrä lymfosyyttejä asianomaisessa elimessä. Reed-Sternberg-solut ovat harvinaisia, usein löydetään Hodgkin-soluja. Lymfosyyttien kertymät yhdistyvät keskenään ja muodostavat hajakuormituksen, fibroosin ja nekroosin alueita. Useimmin vaikuttaa kohdunkaulan kainaloihin, imusolmukkeisiin;
  • imusolmukekohtelu - Reed-Sternberg-solut vaikuttavat kärsivässä kudoksessa, niiden välillä on yksittäisiä lymfosyyttien laastareita, joiden taso on jatkuvasti vähenemässä. Lymfoidisen ehtymän variantti vastaa tavallisesti taudin leviämisen IV astetta ja sitä karakterisoi epäsuotuisa kurssi;
  • sekasoluvariantti - histologista kuvaa edustavat suuri määrä lymfosyyttejä, eosinofiilejä, plasmasoluja ja Reed-Sternberg-soluja kärsivässä kudoksessa. Usein löytyi kuolion, nekroosin, fibroosin kentät.

Hodgkin-lymfooman vaiheet

Hodgkinin lymfooman vaiheiden määrittämisessä otetaan huomioon tutkimustulosten tulokset ja biopsia, patologisessa prosessissa mukana olevien elinten ja kudosten lukumäärä, kalvon yläpuolella tai sen alapuolella olevan prosessin esiintyvyys määritetään seuraavasti:

  • I - yksi imusolmukkeiden ryhmä;
  • I E - I + yhden ylimääräisen imunestejärjestelmän osallistuminen patologiseen prosessiin;
  • II - vaikuttavat kahteen tai useampaan imusolmukkeiden ryhmään kalvon toisella puolella (ylä- tai alapuolella);
  • II E - vahinko imusolmukkeeseen, jossa on lisääntynyt 1-2 imusolmukeryhmää, leesion lokalisointi - samalla puolella kalvon suhteen;
  • III - vaikutetaan kalvon molemmin puolin (ylä- ja alapuolella) imusolmukkeiden ryhmiin;
  • III S - liittyy pernan vaurioon;
  • III E - III + lokalisoitunut ekstralympaattisen elimen tai kudoksen vaurio;
  • IV - yhden tai useamman sisäelimen diffuusi tai levinnyt (multifokaalinen) leesio, johon voi liittyä imusolmukkeiden vaurioituminen.

Biologisen aktiivisuuden merkkien ilmeneminen remission aikana osoittaa alkavan pahenemisen.

Vaiheessa IV voi olla seuraavat virtausvaihtoehdot:

  • Ja - myrkyllisyys puuttuu;
  • B - myrkytyksen merkit, ruumiinpainon menetykset viimeisten kuuden kuukauden aikana;
  • a - biologinen aktiivisuus verikokeissa puuttuu;
  • b - havaittu biologinen aktiivisuus.

Hodgkin-lymfooman oireet

Aluksi patologinen prosessi kehittyy imusolmukkeissa. Ne kasvavat vähitellen, kasvaimen prosessi leviää ja vaikuttaa muihin elimiin ja kudoksiin. Taudin varhaisvaiheissa alkaa yleensä oireita. Koska imusolmukkeet kasvavat, ne tulevat kipeiksi, ja oireita ilmenee, jotka liittyvät ympäröivien kudosten ja elinten puristamiseen.

Hodgkinin lymfooman paikalliset oireet:

  • turvotetut imusolmukkeet;
  • sisäelinten vahingoittuminen.

Hodgkinin lymfooman pääasiallinen oire on lymfadenopatia (jolle on tunnusomaista huomattava lisääntyminen imusolmukkeissa). Keski- ja eturaajojen imusolmukkeisiin vaikuttaa joskus - kateenkorva. Vaurio voi myös vaikuttaa minkä tahansa elimen, pernan, maksan, ihon, luuytimen, keuhkojen, pleuran, luukudoksen voi olla mukana.

Hodgkin-lymfooman yleiset oireet:

  • kuumetta, jolla on aallon kaltainen luonne;
  • liiallinen hikoilu yöllä (runsas yöhikoilu);
  • heikkous, apatia;
  • ruokahaluttomuus;
  • kutina;
  • äkillinen laihtuminen ilman syytä, painon lasku voi saavuttaa kriittiset indikaattorit;
  • anemia;
  • vähentynyt immuniteetti, herkkyys tartuntataudeille.

Rintakehän imusolmukkeiden merkitsevä lisääntyminen aiheuttaa seuraavia oireita:

  • kuiva, tuottamaton yskä;
  • käheys;
  • raskauden tunne kyseisellä alueella;
  • dysfagia (nielemisvajaus);
  • hengenahdistus (hengenahdistus);
  • kava-oireyhtymä (verenkiertohäiriöt ylähuovan vena cavan altaassa);
  • suonikohju, perikardiitti.

Hodgkinin lymfooman hoidossa kemoterapia yhdistettynä säteilyyn on edullinen, ja se antaa maksimaalisen vaikutuksen vähimmäismäärän komplikaatioiden kanssa.

Kun prosessi laajenee, sisäelinten vaurioita ilmenee. Useimmiten aiheutti vahinkoa pernan ja maksan imusolmukkeisiin. Näiden sisäelinten lisääntymisen seurauksena on munuaisten puristuminen ja siirtyminen. Imusolmukkeiden osallistuminen ilmenee vaihtelevalla voimakkuudella ilmenevien vatsakivut.

Keuhkoihin kohdistuva vaurio on pääsääntöisesti luonteeltaan toissijainen ja se on seurausta siirtymisprosessista mediastinumin imukudoksista keuhkoihin. Usein ilmaantunut nesteiden kerääntyminen keuhkopussin onteloihin.

Hermojärjestelmän tappio havaitaan Hodgkinin taudin laajan leviämisen jälkeen imunesteissä ja sisäelimissä. Yleisimmät selkäydinten vaurioita, joissa lymphogranulomatous-elementit kasvavat epiduraalikudoksessa ja purista selkäydintä. Tällaisissa tapauksissa tauti etenee selkäydin-tuumorina johtavien herkkyys-, paresis- ja halvaushäiriöiden, raajojen kipua vastaan.

Kaksi luun vaurioitumisreittiä ovat lymfoomatoogeeninen levittäminen ja lymfoogranulooman itäminen luukudoksessa. Ensisijaiset luukelvottomuudet havaitaan taudin ensimmäisenä vuonna, ja toissijaiset muutokset luissa esiintyvät 1,5-2,5 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Luurangon muutokset tapahtuvat, kun prosessi leviää vierekkäisistä imusolmukkeista, pleura, mediastinum. Lymphogranulomatous kudos aiheuttaa luun rakenteen ja osteoskleroosin tuhoa. Suurentuneiden imusolmukkeiden paine vierekkäisissä hermoplexeissä ilmenee voimakkaan kipuun selkärangan alueella, luuston luustossa.

Hoidettaessa potilaita, joilla on Hodgkinin lymfooma ja taudin yleistyneet vaiheet, 5-vuotinen eloonjäämisikä on 90% ja vaihe III - 60-80%, vähemmän kuin 45% potilailla, jotka saivat remission vaiheen IV.

Sytokiinituotannosta johtuvan prosessin biologisen aktiivisuuden merkkejä on myös havaittu: seerumin haptoglobiinitason nousu, erytrosyyttien sedimentaatioaste, ceruloplasmiini- ja laktaattidehydrogenaasitasot sekä fibrinogeenipitoisuudet viitearvojen yläpuolella. Biologisen aktiivisuuden merkkien ilmeneminen remission aikana osoittaa alkavan pahenemisen.

diagnostiikka

Taudin varhainen toteaminen on vaikeaa, koska kliinisiä oireita ei ole tarkasti määritelty ja usein puuttuvat.

Hodgkinin lymfooman diagnoosi perustuu vaikuttavan imusolmukkeen tai -elimen morfologiseen kuvaan. Nimetty iloinen opiskelu:

  • kliininen tutkimus ja anamneesi - erityistä huomiota kiinnitetään päihteiden oireisiin, kaikkien imusolmukkeiden perifeeristen ryhmien, pernan ja maksan tunnusteluun, nenänielun tutkimukseen, risonsyöneihin;
  • imusolmukkeiden biopsia, jossa on biopsia histologista ja immunohistokemiallista analyysiä. Hodgkinin lymfooman kriteeri on erityisten Reed-Sternberg-solujen, epäkypsä Hodgkin-solujen läsnäolo materiaalissa;
  • laboratoriotestit - yleinen ja biokemiallinen verianalyysi, erytrosyyttien sedimentaatioaste, seerumin alkalinen fosfataasiaktiivisuus, munuaisten ja maksanäytteet. Veren kliinisessä analyysissä ESR: n lisääntyminen, neutrofiilinen leukosytoosi, kohtuullinen eosinofilia, fibrinogeenipitoisuuden lisääntyminen, trombosytoosi ja albumiinin väheneminen ovat mahdollisia. Taudin alkuvaiheessa verikokeet osoittavat kohtuullisen leukosytoosin, joka taudin edetessä korvataan leukopenian avulla;
  • kilpirauhasen toiminnan laboratorioarviointi - kohdunkaulan imusolmukkeiden tappion vuoksi;
  • immunofenotyyppiset tutkimukset kasvainkudoksesta - paljastavat kvalitatiiviset ja kvantitatiiviset T-solun immuniteetin rikkomukset.
  • Rinta-, luuranko-, ruuansulatuskanavan röntgentutkimukset - ovat erittäin tärkeitä luonteen määrittämisessä ja vaurioiden sijainnin tunnistamisessa;
  • Vatsan ontelon ultraäänitutkimus - samaan tarkoitukseen kuin radiografia;
  • tietokonetomografia, niskan, rinnan, vatsan ja lantion magneettinen resonanssitomografia - avulla voit havaita kasvainmuodostusten esiintymisen eri kehon osissa;
  • trefibiopsi - suoritetaan, jos epäilty luiden luuydinvaurio on lymfaattisten luiden;
  • osteoscintigrafia - kohonnut emäksinen fosfataasi emästasolla seerumissa;
  • diagnostinen laparotomia - käytetään mesenteri- ja para-aortan imusolmukkeiden biopsiaan.

Hodgkin-lymfooman hoito

Eri hoito-ohjelmia on kehitetty, niiden valinta tehdään ottaen huomioon leesiotyyppi ja laajuus, kurssin kesto ja taudin vakavuus sekä leviäminen.

Oletetaan, että Hodgkinin lymfooma on B-solu-kasvain, joka kehittyy kateenkorvan hypofunktion aiheuttamien T-solujen immuunipuutosten taustalla.

Lymfooman hoidossa on kaksi vaihetta:

  • remission stimulaatio syklisen kemoterapian kanssa;
  • remission säilyminen radionukleaalisella hoidolla ja huumeiden hoidon ylläpitosykleillä.

Hoidon määrän suunnittelussa otetaan huomioon tuumoriprosessin vakavuuden ja laajuuden määrittävät epäsuotuisat tekijät:

  • kolmen tai useamman vyöhykkeen osallistuminen imusolmukkeisiin;
  • pernan ja / tai mediastinumin massiivinen vaurio;
  • eristetyn ekstranodaalisen vaurion esiintyminen;
  • ESR: n nousu yli 30 mm / h myrkytysoireiden läsnä ollessa ja yli 50 mm / h niiden puuttuessa.

Eri tyyppejä sädehoidossa käytetään - primaaristen vaurioiden paikallisesta säteilytyksestä alennetuissa annoksissa säteilytykseen käyttäen A IV-vaiheen kaikkien imusolmukkeiden radikaalia ohjelmaa. Kasvainsolujen lymfosyyttien leviämisen estämiseksi säteilytys suoritetaan sen alueellisten jakautumien vaurioiden viereen.

Polychemoterapia on useiden sytostaattien samanaikainen käyttö. Yhdistelmäkemoterapiaa (protokollat) on olemassa erilaisia ​​menetelmiä, lääkkeitä on määrätty pitkiä kursseja. Vaiheittainen hoito, joka mahdollistaa kaksiviikkoiset syklit kahden viikon välein, kuuden syklin päättymisen jälkeen edellyttävät tukihoitoa.

Kemioterapiassa suositaan sädehoidon yhdistelmää, mikä antaa maksimaalisen vaikutuksen komplikaatioiden vähimmäismäärän kanssa. Ensin tehdään johdantokykyinen polykemoterapia, jossa säteilytetään vain suurentuneita imusolmukkeita, minkä jälkeen kaikki muut imusolmukkeet säteilytetään. Säteilyaltistuksen jälkeen huollon kemoterapia suoritetaan yhden tai toisen järjestelmän mukaisesti. Tehokas hoito parantumisvaiheessa vähentää myöhäisten komplikaatioiden määrää ja lisää pahenemiskäsittelyn mahdollisuutta.

Hodgkinin lymfooman keskimääräinen ilmaantuvuus vaihtelee välillä 0,6-3,9% miehillä ja 0,3-2,8% naisilla ja keskimäärin 2,2 tapausta 100 000 väestöä kohden.

Jos prosessi on paikallinen ja käytettävissä kirurgiseen toimenpiteeseen, poistetaan perna, eristetyt imusolmukkeet, eristetyt imusolmukomponentit, jota seuraa säteilytys gamma-terapeuttisissa olosuhteissa. Splenectomia on osoitettu myös verenmuodostuksen syvässä masennuksessa, joka häiritsee sytostaattista hoitoa.

Taudin etenemisen ja hoidon epäonnistumisen vuoksi on ilmoitettu luuydinsiirto.

Mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot

Hodgkinin taudilla voi olla seuraavat komplikaatiot:

  • sepsis;
  • aivojen tai selkäytimen syöpä;
  • verenvuoto;
  • neoplastin paine hengitysteissä, mikä johtaa tukehtumiseen;
  • syndrooma superior vena cava;
  • obstruktiivisen keltaisuuden kehittyminen (sappiteitse puristettaessa);
  • immunologiset muutokset;
  • suolen tukkeutuminen (imusolmukkeiden suolen puristuksessa);
  • kakeksia;
  • kilpirauhan toimintahäiriö;
  • perifeerisen imusolmuke-fistullin muodostuminen;
  • sydänlihastulehdus ja perikardiitti;
  • toissijaiset pahanlaatuiset kasvaimet;
  • munuaisten ja suoliston proteiinien aineenvaihdunnan rikkoontuminen;
  • kemoterapian ja säteilyn haittavaikutukset.

näkymät

Riittävän ja oikea-aikaisen hoidon ansiosta saadaan hyviä tuloksia, on mahdollista saavuttaa vakaa remissio yli 50 prosentilla potilaista. Hoidon vaikuttavuus määräytyy erilaistetun lähestymistavan avulla erilaisten potilasryhmien hoitosuunnitelmien kehittämiseksi, jotka on valittu haitallisten prognostisten tekijöiden perusteella.

Kun käytät intensiivisiä ohjelmia, kliininen vaikutus on pääsääntöisesti jo havaittavissa ensimmäisen syklin aikana. Hoidettaessa potilaita, joilla on Hodgkinin lymfooma ja taudin yleistyneet vaiheet, 5-vuotinen eloonjäämisikä on 90% ja vaihe III - 60-80%, vähemmän kuin 45% potilailla, jotka saivat remission vaiheen IV.

Hodgkinin tauti esiintyy kaikenikäisinä ja on kolmas yleisin lapsuusiän syöpä.

Haitalliset prognostiset merkit:

  • massiiviset imusolmukomponentit, joiden halkaisija on yli 5 cm;
  • lymfoidinen ehtyminen;
  • kolmen tai useamman imusolmupohjan samanaikainen vaurio;
  • mediastinumin varjon laajentaminen yli 30% rintakehän tilavuudesta.

ennaltaehkäisy

Hodgkinin taudin ensisijaisen ehkäisyn erityistoimenpiteitä ei ole kehitetty. Erityishuomiota kiinnitetään toissijaiseen ehkäisyyn - uusiutumisen estämiseen. Ihmisiä, joilla on ollut Hodgkinin lymfooma, on suositeltavaa sulkea pois fyysiset, sähköiset ja termiset menetelmät, välttää fyysinen ylikuormitus, insolation, he ovat vasta-aiheita haitallisten tuotantotekijöiden altistumiseen liittyvässä työssä. Leukosyyttien määrän vähenemisen ehkäisemiseksi ovat verensiirrot. Haittatapahtumien estämiseksi naisille on suositeltavaa suunnitella raskaus aikaisintaan kaksi vuotta elpymisen jälkeen.

Hodgkin-lymfooma tai Hodgkinin tauti - oireet ja hoito

Hodgkin-lymfoomia kutsutaan neoplastisille muodostelmille, jotka vaikuttavat imusolmukkeeseen, joka on imusolmukkeita, joihin liittyy lymfaattisten alusten verkko.

Hodgkinin tauti tai Hodgkinin tauti löytyy miehistä paljon useammin kuin naisilla. Lisäksi patologia yleensä mieluummin potilaat 14-40-vuotias ikäryhmä.

Taudin käsite

Lymphogranulomatosis kuuluu pahanlaatuisen luonteen imusolujen patologioihin. Vaikuttavat lymfosyyttiset solut ovat jatkuvasti jakautumassa, jolloin syntyneet epänormaalit solurakenteet leviävät somaattisen järjestelmän ja imusolmukkeiden elimiin, mikä johtaa niiden toiminnallisuuden rikkomiseen.

Mikä on Hodgkinin lymfooma, sen oireet ja hoidon periaatteet on kuvattu seuraavassa videossa:

Patologia vaikuttaa jatkuvasti toiseen imusolmukkeeseen toisensa jälkeen, mikä useimmiten kuuluu alueelliseen ryhmään.

Hodgkinin lymfooman historia

Thomas Hodgkin kuvaili ensin lymphogranulomatosisia, kun hän tutki potilailla, joilla oli heikkoutta ja heikkoutta, turvotusta imusolmukkeisiin ja pernaan.

Yleensä kaikista näistä kliinisistä tapauksista oli kohtalokas pää. Patologia sai ensin Hodgkinin taudin, ja sitten - Hodgkinin lymfooman.

Hodgkinin lymfoomien lajikkeita on useita:

  • Klassinen Hodgkin-lymfooma;
  • Hodgkinin lymfooma, jolla on nodulaarinen skleroosi;
  • Hodgkinin lymfooma, jolla on lymfopenia;
  • Hodgkinin sekasolulymfooma;
  • Klassinen Hodgkin-lymfooma, jolla on lymfosyyttien määrää;
  • Nodulaarinen Hodgkinin lymfooma, jolla on lymfosyyttien määrä.

Nodulaarinen skleroosi

Nodulaarinen skleroosi on yksi Hodgkinin lymfooman histologisista muodoista, jolle on ominaista sidekudosrakenteiden tiheä kasvu. Tämän patologian tyypillinen ominaisuus on imusolmukkeiden turvotus. Tällaista lymfoomaa voidaan muodostaa eri elimissä, jolle on ominaista lymfoidisten kudosten läsnäolo.

syistä

Toistaiseksi asiantuntijat eivät ole pystyneet määrittelemään lopullisesti Hodgkinin taudin erityisiä syitä. Jotkut tutkijat ovat taipuvaisia ​​viruksen etiologian taudin.

He uskovat, että Hodgkinin lymfooman perimmäinen syy on Epstein-Barr-virus, joka aiheuttaa solujen muutosten ja mutaatioiden kehittymistä geenitasolla.

Lisäksi asiantuntijat ovat tunnistaneet monia tekijöitä, jotka aiheuttavat patologian:

  1. Elävät epäsuotuisissa ympäristöolosuhteissa;
  2. Säteilyaltistus;
  3. Lymfosyyttien esiintyjien perheen historia, jossa on lymfaattisten sairauksien patologia (kiistanalainen tekijä);
  4. Työskentele karsinogeenisilla tai kemiallisilla aineilla, kuten torjunta-aineilla, bentseeneillä, rikkakasvien torjunta-aineilla, orgaanisilla liuottimilla jne.

Lymfoomien esiintymiseen vaikuttavat usein kemoterapiahoitoon tai hormonipohjaisiin tuotteisiin käytetyt syöpälääkkeet. Lisäksi autoimmuunisairaudet, kuten lupus, nivelreuma jne., Voivat vaikuttaa patologian esiintymiseen.

Toisin kuin yleinen uskomus, geneettinen tekijä ei ole erityisen tärkeä lymfoomien muodostumisessa. Vaikka jos leesio löytyy yhdestä samanlaisista kaksosista, se tulee olemaan toisessa kaksoissokkossa.

Oireet ja merkit

Kuten aikaisemmin on mainittu, lymfooma esiintyy ensin yhdessä imusolmussa, jonka jälkeen se leviää toiseen, jne.

Hodgkinin lymfooman perimmäinen merkki on turvonnut imusolmukkeet. Teoreettisesti solmujen lokalisointi voi olla ensimmäinen, joka lisääntyy, vaikka käytännössä käy ilmi, että useimmiten patologiset prosessit alkavat kohdunkaulan, rintakehän ja kainaloiden imusolmukkeiden kanssa.

Kuva kuvaa selvästi Hodgkinin lymfooman perifeeristen imusolmukkeiden lisääntymistä.

Yleensä turvonnut imusolmukkeet eivät aiheuta kipua, mutta alkoholi saattaa aiheuttaa vastaavanlaisia ​​oireita.

Imusolmukkeiden koon kasvaessa alkavat puristaa ympäröivää kudosta, johon liittyy usein erilaisia ​​oireita:

  • Tulehtiva yskä, joskus veren kouristuksessa;
  • Sydänkipu;
  • Hengenahdistus;
  • Kivuton epämukavuus lannerangan alueella.

Granulomatoosille on ominaista raskauden ja arkuuden tunne suurentuneen pernan (vasen hypochondrium) tai suurentuneen maksan koon (oikean hypochondrium) vuoksi. Usein syyttömiä hypertermia, jatkuva väsyminen, laihtuminen, yleinen sammuminen ja muut syöpään tyypilliset manifestaatiot liittyvät usein.

Usein Hodgkinin lymfoomaa seuraa kutinaa ihon pinnalla, joka voi tuntua koko kehon pinnalta tai paikallisella alueella. Jos syöpäpro- sessit ovat metastasoituneet luukudokseen, potilas valittaa usein oksalgista.

Lymphogranulomatosis lapsilla

Lasten väestöstä Hodgkinin lymfooma löytyy yhdestä lapsesta 100 tuhannesta, mikä osoittaa, että lapset kärsivät tästä patologisesta tilasta. Lisäksi lymphogranulomatosis ei koskaan kosketa lapsia enintään vuoden.

Lapsuuden lymphogranulomatosis-hoidossa tyypillisiä ovat lymfogranuloman esiintyvyydessä esiintyvät imusuonien kudosten pahanlaatuiset muutokset kaikissa elimissä ja kudoksissa.

Kaikki edellä mainitut prosessit ilmentävät oireita:

  • Kasvojen turvotus, jota täydentää syanoosi;
  • Voimakas hengenahdistus;
  • Uiminen yskä, joka ei tuota helpotusta;
  • Tachykardiaattiset oireet.

Vähitellen patologia kattaa pernan (ja joskus maksan), mikä aiheuttaa:

  • Lisääntynyt uneliaisuus ja väsymys;
  • hypertermia;
  • Hyper-smoothness yöllä;
  • Apaattinen kunto;
  • Ruokahaluttomuus.

Jos patologia on paikallinen intratoraakkisten imusolmukkeiden kohdalla, lapsi on huolissaan yskimisestä - ensin hän vain yskää, mutta patologisen prosessin etenemisen seurauksena yskä tulee paroksismaalilta ja uupumiselta. Jokaisella tällaisella hyökkäyksellä vauvalla on valituksia rintakipuista.

Lymfoogranulomatoosin diagnosoimiseksi on tehtävä biopsia ja laboratoriotutkimukset, röntgenkuvat ja tietokone-tomografinen tutkimus. Tarvittaessa saatat joutua tekemään trepanobiopiaa, skannaamaan luuta, maksa tai munuaisten kudoksia.

Raskauden aikana

Myös abortin tapauksessa tämä tekijä on raskauttava vaikutus patologian kulkuun. Yleensä on olemassa kaksi skenaariota samankaltaisen patologisen tilan kehittymiselle:

  1. Kun lymphogranulomatosis alkoi kehittyä jo olemassa olevan raskauden kanssa;
  2. Kun nainen tuli raskaaksi tällaisen patologian historian kanssa kuin Hodgkinin lymfooma.

Molemmissa tapauksissa potilaiden kuukautiset vaikuttavat merkittävästi. Hoidon aikana säteilyttämällä imusolmukesyöpä on munasarjojen toimintojen menetystä myöhemmän amenorrean kehittymisen myötä. Voidakseen palauttaa ovulaation tytöille ja naisille, ne joutuvat munasarjojen siirtämiseen (kun munasarjat on otettu säteilyaltistuksen ulkopuolelle).

Myöhemmin, kun hän hoitaa sädehoitoa munasarjojen suojaamiseksi käyttäen 10 cm: n lyijylohkoja. Tämä lähestymistapa säilyttää kyvyn ovuloitua yli puolet potilaista (60% tapauksista).

Vaiheet ja ennustukset

Muodostuman koon mukaan sen kudosten esiintyvyyden aste, asiantuntijat erottavat Hodgkinin lymfooman patologisen prosessin neljä vaihetta:

  • Stadi 1: lle on tunnusomaista se, että leesio sijaitsee vain yhden imusolmukkeen alueella tai tietyn alueen imusolmukkeissa;
  • Vaiheessa 2 leesioiden esiintyvyys kahden tai useamman imusolmukkeiden alueella, jotka sijaitsevat kehon puoliskolla suhteessa kalvon asentoon;
  • Lymphogranulomatosis-imusolmukeryhmien vaiheessa 3 on jo vaikutettu kalvon molemmin puolin;
  • Vaiheessa 4 Hodgkin-lymfoomaa leimataan patologisen prosessin leviämisek- si kaikissa imunestesysteemissä, sisäelimissä diffuusiovaiheiden kehittymisen myötä.

diagnostiikka

Hodgkinin lymfooman diagnostiikkaprosessit perustuvat seuraaviin menetelmiin:

  1. Imusolmukebiopsi;
  2. Laboratorion veritesti;
  3. Luuydinbiopsi;
  4. Röntgen ja CT;
  5. Laparoscopic ja Taracoscopic.

Hoito-ohjelma

Lääketieteellisissä ominaisuuksissa voit saavuttaa positiivisia tuloksia Hodgkinin lymfooman hoidossa useimmissa kliinisissä tapauksissa. Käyttämällä erilaisia ​​hoitomenetelmiä patologisen prosessin vaiheesta ja potilaan yleisestä hyvinvoinnista riippuen asiantuntijat saavuttavat positiivisen hoitotuloksen.

Yleensä käytetään sellaisia ​​menetelmiä kuin:

  • Sädehoitoa pidetään Hodgkinin taudin hoidon painopisteenä, käytetään erityisiä säteilyohjelmia, mikä takaa mahdollisimman tehokkaan vaikutuksen erityisesti taudin alkuvaiheessa;
  • Kemoterapeuttinen vaikutus Hodgkinin lymfoomiin perustuu sytotoksisten syöpälääkkeiden käyttöön, jotka estävät pahanlaatuisten solurakenteiden lisääntymisen. Tämä tekniikka johtaa patologian leviämisen lopettamiseen sisäelimiin ja taudin oireiden poistamiseen;
  • Luuydinsiirto tai kantasolujen siirto on ainoa menetelmä, joka voi lopulta säästää potilasta Hodgkinin taudista. Ensin toteutetaan massiivinen polykemoterapia, joka estää kaikki patologiset etenemisjuurit. Sitten suoritetaan kantasolu tai luuydinsiirto. Muutaman päivän kuluttua siirretty biomateriaali juurtuu ja hematopoieettinen järjestelmä alkaa toimia virtaviivaistetussa tilassa.

Hoidon jälkeen potilaan on osoitettu noudattavan ravitsemusjärjestelmää, joka perustuu oikean ravitsemuksen periaatteisiin.

Kuinka paljon elossa ja selviytymisen ennusteessa

Patologiaa pidetään kovettuneena, vaikka lopulliset ennusteet riippuvat tuumorin prosessin vaiheesta, muodostumisen koosta ja hoidon vasteen intensiteetistä.

Video lymphogranulomatosis-oireista ja oireista:

Millainen tauti on Hodgkinin lymfooma ja miten se hoidetaan?

Imunestejärjestelmä on yksi ihmisen kehon tärkeimmistä "hoivaajista". Se puhdistaa soluja, aluksia ja kudoksia haitallisilta aineilta, ja se on myös osa sydän- ja verisuonijärjestelmää.

Immuunijärjestelmä riippuu imusolmukkeiden tilasta, joten Hodgkinin lymfooma on vakava imukudoksen patologia ja pahanlaatuinen sairaus.

Mikä on Hodgkin-lymfooma?

Taudilla on useita nimiä: Hodgkinin tauti, Hodgkinin tauti, pahanlaatuinen granuloma - tuumori, joka hyökkää imunestejärjestelmään. Itse asiassa se on systeemi itse syöpä.

Hodgkinin lymfoomassa imusolmukkeiden lisääntyminen tapahtuu - kohdunkaulan, suprakkulakulaarisen tai laskimotulehduksen. Tauti muuttaa veren lymfosyyttien valkosoluja, ne muuntuvat pahanlaatuisiksi. Myöhemmin maksa, perna ja keuhkot alkavat muuttua.

Imeväisille ja pikkulapsille (enintään 4 vuotta) lymphogranulomatosis on melkein kehitetty. Tiukempi murrosiin sairastumisriski kasvaa.

Tärkeimmät esiintyvyyspiikit:

  1. 14-15 - 20 vuotta;
  2. 50 vuoden kuluttua.

Lisätietoja taudista videosta:

Taudin tyypit ja vaiheet

Hodgkinin tautia pidetään "suotuisana" onkologisena sairaudena ja henkilöllä on hyvät mahdollisuudet päästä eroon sairaudesta.

WHO korostaa useita Hodgkin-lymfooman tyyppejä:

  • Nodulaarinen skleroosi. Yleisimmin diagnosoitu muoto on 80 prosenttia usein kovetetuista potilaista;
  • Sekoitettu solutyyppi. Esiintyy 20 prosentissa granulomasien tapauksista. Melko aggressiivinen muoto, mutta ennuste on edelleen suotuisa;
  • Imusolmukudoksen distrofia. Erittäin harvinainen, noin 3 prosenttia tapauksista. On vaikea tunnistaa, mutta ennuste on huono;
  • Hodgkinin lymfooma, jolla on suuri määrä lymfosyyttejä, on myös taudin harvinainen muoto;
  • Nodulaarinen lymfooma. Toinen harvinaisen sairauden tyyppi on yleisimpiä nuorilla. Oireet eivät ilmesty, on hyvin hidas.

Hodgkinin lymfooma on asteittainen eteneminen:

  1. Vaihe 1 vaikuttaa vain osaan imusolmukkeista (esimerkiksi vain kohdunkaulasta). Lähes tuntematon ihminen.
  2. Vaihe 2 - kattaa kaksi ja useampia osaa imusuodattimesta rinnan toisella puolella. Prosessi voi alkaa kaapata naapurimaita.
  3. Vaihe 3 - vaikuttaa diafragman molemmille puolille, samoin kuin imusolmukkeiden, pernan.
  4. Vaihe 4 - tauti vaikuttaa koko imukudokseen ja muihin sisäelimiin - maksaan, pernaan, aivoihin.

Taudin ensimmäisessä vaiheessa ei ole käytännössä mitään oireita, tai ne voidaan sekoittaa tavallisen SARS: n kanssa. Siksi on tärkeää, että sitä tarkastellaan vuosittain esimerkiksi verikokeessa ja vierailemalla terapeutilla.

näkymät

Pahanlaatuinen granuloma on hyvin hoidettavissa ja henkilö voi täysin päästä eroon tästä vaivoista. Tärkein asia - aika tunnistaa tauti. Sitten mahdollisuudet ovat korkeat - yli 85 prosenttia potilaista, joilla on diagnosoitu Hodgkinin lymfooma, on täysin parantunut.

Ennuste riippuu useista tekijöistä:

  • Taudin vaihe. Potilaat, joilla on vaihe 2, saavuttavat remission 90 prosentissa tapauksista. 3-4 - 80 prosenttia.
  • Metastaasien läsnäolo. Monet elimet ja järjestelmät voivat vaikuttaa siten, että niiden elpyminen ei ole enää mahdollista.
  • Toistumisen riski. Hoidon jälkeen 15-25 prosenttia potilaista voi palauttaa sairauden. Tässä tapauksessa ennuste on pettymys.
  • Joskus Hodgkinin tauti ei yksinkertaisesti vastaa minkäänlaiseen hoitoon. Tämä on kuitenkin harvinaista.

syitä

Miksi Hodgkinin lymfooma esiintyy, sitä ei tiedetä varmasti. On vain teorioita ja oletuksia:

  • Infektiot ja virukset (Epstein-Barr-virus, herpes-tyyppi 8, tarttuva mononukleoosi). Aiheuttaa lymfosyyttien nopean tuhoutumisen;
  • Perinnöllinen alttius;
  • HIV (vähentyneen immuniteetin vuoksi);
  • Altistuminen syöpää aiheuttaville aineille (esimerkiksi haitalliset tekijät työssä);
  • Immuunijärjestelmän taudit.

Hodgkinin lymfooma ei ole tarttuva. Mutta taudin täsmällistä syytä ei ole vielä löydetty.

oireet

Kehityksen alkuvaiheessa Hodgkinin lymfoomaa on lähes mahdotonta havaita. Tauti esiintyy useimmiten jo taudin vaiheissa 3-4.

Ainakin aikuisilla on pahanlaatuinen granuloma:

  • Suurentuneet imusolmukkeet. Tunnetuin merkki. Useimmiten kohdunkaulan tai submandibulaariset imusolmukkeet kasvavat, henkilö tuntee hyvin. Muissa tapauksissa tauti kattaa nivusitealueen. Imusolmukkeet voivat kasvaa valtavia kokoja, mutta ovat yleensä kivuttomia. Kuvassa näkyy Hodgkinin lymfooman myöhäinen vaihe.
  • Maksan vajaus, perna. Hodgkinin lymfooman tapauksessa nämä elimet kasvavat kooltaan, joskus hyvin paljon, mutta eivät aiheuta potilaiden huolta.
  • Luiden hauraus, usein murtumat. Nämä oireet ilmenevät, kun metastaasit pääsevät luustolinjärjestelmään.
  • Kutina. Se johtuu leukosyyttien pitoisuuden kasvusta.
  • Kivulias yskä, ei kulje tablettien käytön jälkeen.
  • Hengenahdistus. Se voi olla sekä liikuttaessa että rauhallisessa tilassa ja syntyy keuhkoputkien supistumisen vuoksi.
  • Nielemisvaikeuksia. Imusuonten voimakkaan lisääntymisen seurauksena syljen ja ruoan äärimmäisen vaikea mahalaukku.
  • Turvotusta.
  • Ummetus ja ripuli, vatsakipu.
  • Pahoinvointi ja oksentelu.
  • Liiallinen hikoilu.
  • Joskus voi olla puutumista käsivarret tai jalat, munuaisten ongelmia. Mutta Hodgkinin lymfooman kanssa tämä on harvinaista.

Lisäksi kehon immuunipuolustus heikkenee ja henkilö voi tuntea:

  1. Lämpötilan nousu 39-40 asteeseen. Vilunväristykset, lihaskivut voivat alkaa. Potilas vie kaiken tämän influenssan ilmenemismuotoihin, mutta tällaiset oireet jatkuvat uudestaan ​​ja uudestaan.
  2. Krooninen väsymys, joka ei salli tavallisten asioiden tekemistä.
  3. Potilas menettää nopeasti painon vain kuusi kuukautta, hänellä on usein infektioita, kuten keuhkokuume.

Taudin kehittymisen estämiseksi tarkkaile tarkasti imusolmukkeiden tilaa erityisesti lapsilla. Lue täältä lapsuuden lymfadeniitista.

Taudin diagnosointi

Koska oireita ei ole esiintynyt taudin puhkeamisvaiheessa ja monen puolen manifestaatioita jo myöhäisessä vaiheessa, Hodgkinin lymfoomaa voi olla vaikea diagnosoida. Yleensä terapeutti lähettää potilaan hematologin. Erikoislääkärin määrää tutkimus:

  1. Yleinen verikoke. Baselineanalyysi ei määrää kasvainta, mutta voit arvioida joitain elinten toimintoja ja epäillä jotain vääräksi. Voidaan havaita: hemoglobiinin, verihiutaleiden väheneminen. Leukosyyttejä, monosyyttejä, basofiilejä ja eosinofiilejä lisätään. Lymfosyytit vähenevät merkittävästi. ESR sen sijaan kasvoi (yli 25).
  2. Veren biokemiallinen analyysi. Lääkäri näkee tässä analyysissä tulehdusten proteiinit, niiden muutos: fibrinogeeni, C-reaktiivinen proteiini, a2-globuliini. Taudin myöhäisillä vaiheilla bilirubiini kohoaa, ja ALAT ja ASAT hyökkäävät voimakkaasti.

Hodgkinin taudin diagnosointiin käytettiin myös:

  • X-ray. Se auttaa näkemään imusolmukkeiden lisääntymistä sekä muutoksia sisäelimiin.
  • USA. Käytetään tutkimaan imusolmukkeiden kokoa, vaurion määrää, etäpesäkkeiden esiintymistä tai puuttumista elimissä.
  • CT. Tietokonetomografialla voidaan tutkia yksityiskohtaisesti paikka, jossa kasvain sijaitsee, ja sen koostumus. Ja myös arvioida kehon tilaa tällä hetkellä kokonaisuutena.
  • EGD. Lymfoman metastaasin määrittämiseen tarvitaan.
  • Luuytimen punktuuri. Sitä käytetään metastaasien tapauksessa kudoksessa, jossa ne ottavat palan.
  • Imusolmukebiopsi. Se määrittää tarkasti patologiset solut. Voit tehdä tämän poistamalla vaikutuksen kohteena olevan imusolmukkeen ja tarkastelemalla sen mikroskoopilla.

Lapsen kehitys

Vastasyntyneet ja alle 4-vuotiaat lapset eivät yleensä kehitä tämän tyyppistä imunestejärjestelmän syöpä. Keskimääräistä 14-vuotiaiden potilaiden ikä. Noin 4 prosenttia perus- ja kouluikäisistä lapsista kuitenkin sairastuu.

Lapset eivät tunne taudin alkamista. Seuraavat oireet voivat kuitenkin näkyä myöhemmin:

  • Lapsi usein väsyy, tulee levottomat ja välinpitämättömät kaikkeen.
  • Et voi havaita, että imusolmukkeet lisääntyvät kaulassa tai nivuksessa, jotka eivät kulje pitkään.
  • Lapsi menettää painoa nopeasti, syö vähän.
  • Kutinaisen dermatoosin oireet tulevat näkyviin.
  • Hyppää kehon lämpötilassa, sitten ilmestyy ja katoaa taas.
  • Voi olla voimakasta hikoilua, etenkin yöllä.
  • Kaikki tämä ei vaivaudu lapsiin. Kuitenkin myöhemmin, hyvin hitaasti, oireet kasvavat, muutokset maksassa ja perna alkavat.

Jos lääkäri epäilee Hodgkinin tautia, lapsi diagnosoidaan samalla tavalla kuin aikuinen. Ja jos asiat vahvistetaan, heidät lähetetään sairaalaan.

Raskaana olevien naisten sairaus

Se on suuri ongelma sekä diagnoosissa että hoidossa. Kaikki manipulaatiot on suoritettava gynekologin valvonnassa.

Raskauden vuoksi nainen saattaa tuntua heikentyvän merkittävästi terveydentilastaan, mutta onneksi sairaus kehittyy hitaasti, mikä tarkoittaa, että lääkäreillä on aikaa yrittää saavuttaa stabiili remissio potilaassa.

Alkuvaiheessa sädehoitoa ei voida hyväksyä. Vaikeissa tapauksissa lääkärit suosittelevat aborttia potilaan elämän vaaran vuoksi.

Raskaana olevien naisten hoito on lähes mahdotonta. Lääkärit odottavat taktiikkaa. He yrittävät auttaa potilasta tuomaan lapsen eräpäivään ja syntymän jälkeen he aloittavat välittömästi hoidon. Luonnollisesti imetystä ei oteta mukaan. Ei ole olemassa riskiä siitä, että tauti siirtyisi lapselle.

hoito

Potilas on sairaalassa onkologian osastolla ja hänelle valitaan sopivin hoitomenetelmä:

  1. sädehoito;
  2. kemoterapia;
  3. Kirurgiset toimet.

Sädehoito on tehokkainta sairauden alkuvaiheessa. Hoidon kesto on noin kuukausi. Tänä aikana 15 istuntoa kuluu ja henkilö todennäköisemmin siirtyy vakaaseen remissioon.

Myöhemmissä vaiheissa sädehoitoon lisätään lääketieteellistä hoitoa, toisin sanoen kemoterapiaa antibakteeristen ja antitumoraalisten lääkkeiden (adrianamysiini, bleomisiini), nukleiinihapposynteesi-salpaajat (syklofosfamidi) ja muut. Käytetään myös hormonisia valmisteita, kuten Prednisalonia.

Kahdessa ensimmäisessä vaiheessa riittää yleensä yksi sädehoidon tai sädehoidon lisäksi kaksi "kemian" kurssia. 3-4 vaiheessa viettää vähintään 9 kemoterapiaa.

Asianmukaisen hoidon perusteet:

  1. Lymfooman oireiden väheneminen tai jopa katoaminen;
  2. Pienentäminen imusolmukkeiden koossa;
  3. Tutkimuksessa kasvainsolujen katoaminen.

Jos tauti ei reagoi hoitoon, määrätään niin sanottu DHAP-hoito, joka koostuu kolmesta lääkkeestä: sisplatiini, sytarabiini ja dexametasoni.

Äärimmäisissä tapauksissa, kun muut keinot eivät auta, käytetään kirurgisia toimenpiteitä. Liian suuret muodostelmat poistetaan, perna voidaan poistaa. Kirurgisella menetelmällä pelastettiin potilaan elämää.

Kemo- ja sädehoidon sivuvaikutusten tukahduttamiseksi potilaalle on määrätty immuniteettia lisääviä lääkkeitä samoin kuin vitamiineja.

ennaltaehkäisy

Selkeitä ohjeita taudin ehkäisemiseksi ei ole olemassa. On suositeltavaa suojata itsesi infektoitumiselta virusten ja HIV: n kanssa, syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksilta sekä ajoissa erityyppisten herpesien havaitsemiseen ja hoitoon.

Hodgkinin tauti on imunestejärjestelmän syöpä. Onneksi sillä on erittäin suuri hoitovaste - yli 90 prosenttia toisessa vaiheessa. Tarvitaan vain valppautta ja vuotuista lääkärintarkastusta.

Hodgkinin lymfooma

Hodgkinin lymfooma on tyypillinen kasvain, joka yleensä vaikuttaa kehon imukudokseen, joka koostuu imusolmukkeista, jotka ovat yhteydessä pieniin astioihin. Haavoittuneiden lymfosyyttien pysyvän jakautumisen seurauksena niiden uudet solut siirretään somaattisiin elimiin ja imusolmukkeisiin, mikä häiritsee niiden riittävää toimintaa.

Hodgkinin lymfoomatauti kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1832 Thomas Hodgkin. Vuoteen 2001 asti sitä kutsuttiin Hodgkinin taudiksi tai Hodgkinin taudiksi. Tämä patologinen prosessi vaikuttaa ikäihmisiin. Lisäksi tilastot osoittavat, että naiset kärsivät tästä sairaudesta paljon harvemmin kuin miehet.

Hodgkinin lymfooma vaikuttaa kahteen ikäluokkaan - nämä ovat 14-40-vuotiaita ja 50 vuoden jälkeen. Vaikka onkin tiedetty, että yli 50-vuotiaat eivät aina ole mukana tässä mietinnössä.

Hodgkinin lymfooma aiheuttaa

Taudin syy, joka muodostaa pahanlaatuisia soluja tässä patologiassa, on vielä tuntematon.

Hodgkinin lymfoomalla on joitain ominaisuuksia, jotka tuovat sen lähemmäksi tulehdusprosesseihin (leukosytoosi, aaltoileva kuume, kohonnut ESR, yöhikoilu).

Mutta tällaisella monimuotoisella kasvirakenteella Hodgkinin tautia sairastavilla potilailla ja anti-inflammatorisen hoidon ehdottomalla toimimattomuudella tauti ei ole täysin riippuvainen tarttuvan etiologiasta. Epidemiologisten ja histologisten tutkimusten perusteella saatiin kuitenkin näyttöä Hodgkinin lymfooman osallistumisesta viruksen alkuperään, mikä osoittaa, että taudin kehittymisen riski kasvaa henkilöillä, joilla on ollut tarttuvaa mononukleoosia.

Tämän taudin aiheuttaja on Eptaina-Barr-virus (EBV), joka oli alun perin eristetty Burkittin lymfooman soluviljelmistä. Se, että näillä sairauksilla on tiettyjä yhteyksiä ja EBV: llä on erityinen rooli Hodgkinin lymfooman kehittymisessä, kertoo Berezovsky-Shtenberg-solujen samankaltaisuus solujen kanssa, jotka muodostavat imusolukudoksen mononukleoosista.

Lisäksi epätosi-Barr-viruksen humoraalisten vasta-aineiden korkeita tittereitä havaittiin potilailla, joilla oli kasvainsairaus.

Sellaisissa sairauksissa, joissa on sekasoluja ja imukudoksen vajaatoiminta, jolle on ominaista huono ennuste, löydettiin viruksen vasta-aineita korkeita määriä.

Siten tällä hetkellä sekä Hodgkinin lymfooman virusta että infektiota voidaan sietää. Vaikka ei ole absoluuttista näyttöä siitä, että näillä aineilla on suora vaikutus kasvaimen kehittymiseen. On mahdollista, että lymfoomasolujen kasvaimen muodostumista edeltää virusinfektio.

On olemassa tiettyjä olettamuksia, että Hodgkinin lymfooma liittyy krooniseen konfliktiin ruumiin immuniteetista. Tämä perustuu kaikkiin Hodgkinin lymfooman kliinisten oireiden ja lymfogranulomien leesioiden samankaltaisuuteen, joilla on morfologisia ilmentymiä, joita havaitaan tietyissä kehon immuunireaktioissa.

Hodgkinin lymfooma on esitetty autoimmuuniprosessina, joka kehittyy tuulen solujen blastomaattisen muutoksen seurauksena antigeenien pitkäaikaisen stimulaation vaikutuksesta.

Kun käytetään immunofenotyyppejä ja sytogeneettisiä tutkimusmenetelmiä, kasvaimen kloonista Hodgkinin lymfoomasta, joka muodostuu B-soluista, perustettiin ja Berezovsky-Sternberg-soluissa se oli vain 1% solupopulaatiossa. Mutta ei ainoastaan ​​nämä solut ovat lymfogranulissa, vaan myös mononukleaariset Hodgkin-solut, jotka ovat välirengas pahanlaatuisessa kasvaimessa. Lisäksi sytogeneettiset tutkimukset osoittavat, että Hodgkinin lymfooman imusolmukkeilla on soluja, joilla on muuttunut kariotyyppi, ja nämä muutokset liittyvät kromosomisarjan määrään ja rakenteeseen.

Hodgkinin lymfooman oireet

Patologista tuumorisairautta leimaavat erilaiset kliiniset kuvat, jotka johtuvat erilaisten imusolmukkeiden ja -elinten ruuhkautumisesta. Hodgkin-lymfooman oireet koostuvat kahdesta ryhmästä. Näihin kuuluvat taudin yleiset oireet ja patologisen prosessin paikalliset oireet.

Lähes jokaisessa Hodgkinin lymfoomaa sairastavassa potilaassa näitä yleisiä oireita havaitaan kehon lämpötilan nousun, väsymisen ja heikkouden muodossa koko kehossa, yöhikoilu, ihon kutina, nivelten, päänsärky ja luukipu. Kehon lämpötilan nousu viittaa Hodgkinin lymfooman ensimmäisiin oireisiin. Patologisen prosessin alussa lämpötila on subfebrile numeroita, mutta se nousee myöhään iltapäivällä.

Kun tauti alkaa kehittyä, lämpötila saavuttaa korkeat lämpötilat - 39-40 astetta yöllisten vilunväristysten ja runsas hikoilu. Myös potilaat jatkuvasti valittavat yleisestä heikkoudesta, mikä johtaa tehokkuuden heikkenemiseen.

Kutinaa ei aina ole läsnä Hodgkinin lymfoomassa, mutta joskus tapahtuu jo kauan ennen elinten ja imusolmukkeiden muutoksia ja hyvin kauan se on ainoa taudin oire. Tämä kutina voi levitä sekä koko kehon pinnalle, että se voidaan paikallistaa rintakehän, ylä- tai alaraajojen, päänahan, palmujen ja jalkojen etupinnalle.

Paikalliselle Hodgkin-lymfoomalle on tyypillistä muuttuneiden imusolmukkeiden sijainti ja koko sekä patologiset fokaalit eri kudoksissa ja elimissä. Yleensä suuremman määrän imusolmukkeita vaikuttaa kalvon yli (90%), kun taas loput havaitaan subafragmaattisissa keräimissä (10%).

Useimmiten Hodgkinin lymfooma alkaa niskassa (50-75%), joka on kivuton kivuton, ei ole mitään yhteistä muihin kudoksiin, ei liity toisiinsa ja esitetään elastisen sakeuden muodossa. Ihon kasvaimen päällä ei ole imeytymistä, ilman punoitusta ja muutoksia.

25%: lla kärsivistä supraakkulaarisista imusolmukkeista, jotka sijait- sivat sisäkulmassa suprakuulokotelossa ja joilla ei ole suuria muotoja.

13%: n kohdun limakalvon soluista. Lymfaattisten alusten plexus lokalisoidaan täällä, mikä yhdistää heidät muiden elinten kanssa, mikä edistää rytmihäiriöiden tunkeutumista rintalihasten alaisiin imusolmukkeisiin ja imusolmukkeisiin rintarauhan päälle.

15 prosentissa mediastinumin imusolmukkeista, joihin kohdistuu puristus ja itäminen viereisissä kudoksissa ja elimissä. Tämän jälkeen potilaat ilmestyvät sairauden varhaisiin kliinisiin ilmenemismuotoihin vähäisen kuivakäynnin ja rintakipujen muodossa. Ne voivat vaihdella voimakkaasti, vaihtelevat tylsistä ja pysyvistä kipuista, pahentavat syvään henkeä ja yskää.

Joskus Hodgkin-lymfoomaa sairastavilla potilailla on sydämen alueen rintakipu ja pistely. Tämä tapahtuu johtuen laajentuneiden imusolmukkeiden paineesta hermojen, sydämen tai kasvaimen kasvussa keuhkoputkissa, keuhkoissa ja perikardiumissa. Samanaikaisesti keuhkopussin ja sydänpussin onteloissa ilmenee nesteen epäspesifinen luonne, joka potilailla aiheuttaa aluksi hieman hengenahdistusta kävelemisen tai liikunnan aikana. Ja myöhemmin, prosessin etenemisen myötä hengästyneisyys tulee paljon voimakkaammaksi ja mediastinaaliset imusolmukkeet tulevat huomattavan suuriksi, mikä aiheuttaa ylivoimaisen sukupuolielinten oireyhtymän. Mutta joskus tällainen mediastinaalisten imusolmukkeiden leesio on täysin oireeton ja löytyy melko vahingossa rintakehän röntgenkuvauksen aikana.

Harvinainen kliininen ilmeneminen Hodgkinin lymfoomasta on retroperitoneaalisten imusolmukkeiden (1-7%) tappio. Aluksi nämä muutokset tapahtuvat ilman oireita, ja sitten kun imusolmukkeet ovat suurentuneet, lannerangan alueen tunnottomuus, kipu, ilmavaivat ja ummetus ilmestyvät. Kipu voimistuu myös pienien alkoholia (30-40 g) ottamisen jälkeen. Tämä oire lääketieteessä on nimeltään "alkoholikipu".

Hodgkinin lymfooma on harvinainen nielemislihaksen ja leukan imusolmukkeiden (3-5%) vaurioituminen maligniikkaan ja heikko ennuste. Kliinistä kuvaa on merkitty pysyvällä tai kouristelevalla alemman vatsakivun, heikentyneen imusolmukkeiden, alaraajojen raskauden, jalkojen tuhovoiman ja liiallisuuden sekä heikentyneen herkkyyden edessä ja sisällä reidet.

Hodgkinin pernan lymfooman primaarisissa leesioissa tauti on hyvänlaatuinen ja tämän muotoisen potilaan elämä pitkään pitkään. Pernan patologisessa prosessissa on mukana 65 - 86%. Tällä elimellä on yksi oire, joka ilmaisee sen vaurion, koon kasvaessa, joka määritetään ultraäänellä tai radionukliditutkimuksilla. Tätä oiretta pidetään erittäin tärkeänä sairauden diagnoosissa ja sillä on tietty merkitys.

Keuhkojen Hodgkin-lymfooman ensisijainen muoto on äärimmäisen harvoin, mutta kuitenkin keuhkoihin liittyy aina patologinen prosessi (20-40%). Vaikuttavat solut viedään keuhkokudokseen hematogeenisellä reitillä. Keuhkojen Hodgkinin lymfooman kliinisiä oireita leimataan monimuotoisuudella. Taudin tämä muoto ilmenee yskä, rintakipu, vaikea hengenahdistus ja joskus hemoptys. Jos keuhkokudos vaikuttaa leesioon on rajoitettu, yskä on merkityksetön tai puuttuva. Keuhkojen muutosten erityisluonne yhdistetään vaikutuksen omaavaan pleuraan, mikä johtaa nesteen suonensisäiseen onteloon.

Hodgkin-lymfoomaa sairastavilla potilailla esiintyy 15-30%. Primaarinen ja sekundaarinen muutos johtuu muiden rakenteiden vaurioista johtuvien kasvainten metastaaseista tai sen leviämisestä veren kautta kaukaisiin elimiin. Tässä tapauksessa selkäranka usein altistuu patologiselle prosessille, sitten rintakehälle, rintalastalle ja lantion luille.

Harvinainen on Hodgkinin lymfooman lokalisointi tubulatiivisissa luissa ja kallossa. Mutta näiden luiden tappion myötä on vakavia kipuja, joilla on säteilytysmerkki, pahentuneet nikamien prosessien painamisen aikana. Jalkojen hermostuneisuus, nykiminen ja heikkous ilmenevät ylemmän ristiselän ja rintalastan selkärangan muutosten jälkeen. Prosessin eteneminen selkäydinnessä aiheuttaa halvaantumista ja parisuhdetta alaraajojen ja epänormaalien elinten toimintoja lantion alueella.

Hodgkinin lymfoomassa maksassa esiintyy 5-10% alkuperäisen diagnoosin jälkeen ja patogeenisten tietojen mukaan - 30-77%. Maksan maksimissa on mahdollisia muutoksia moninkertaisissa ja yksittäisissä kohdissa. Lisäksi ne voivat olla pieniä ja isoja kokoja. Potilaat, joilla on maksan vajaatoiminta, valittavat pääasiassa pahoinvoinnista, närästyksestä, erityisestä hengityksestä ja raskaudesta oikeassa hypokondriossa. Hodgkinin lymfoomaa sairastavilla potilailla on kaikki parenchymal, mekaaninen tai hemolyyttinen keltaisuus, joka vain pahentaa sairauden ennustusta.

Luuydin vaikuttaa Hodgkinin lymfoomaan ilman erityisiä oireita, ja diagnoosi on 4% ja ruumiinavaus - 30%.

Hodgkin-lymfooma vaikuttaa joskus ihoon, hermostoon, kilpirauhaseen, suuontelolle, sydänlihakseen, virtsajärjestelmään ja maitorauhashormoniin.

Hodgkinin lymfooman vaiheessa

Tämän taudin kliininen vaiheistuminen on toteutettu vuodesta 1902, mutta vasta vuonna 1965 New Yorkissa pidetyssä kansainvälisessä konferenssissa hyväksyttiin kliinisen kuvan luokittelu, josta tuli lymfooman nykyaikaisten vaiheiden perusta. Hän jakoi Hodgkinin lymfooman vaiheiksi, antoi patologisten ja kliinisten vaiheiden nimitykset sekä ekstranodalijakauman (E).

Kasvainsairauden nykyaikaisen kliinisen luokittelun mukaan, jossa otetaan huomioon patologisen prosessin anatominen jakautuminen ja kaikki myrkytyksen oireet, jotka hyväksyttiin vuonna 1971, tauti sisältää neljä vaihetta: I, II, III, IV.

Hodgkinin lymfooman ensimmäisessä (I) vaiheessa vaikuttaa yksi lymfosoni- tai imusuonstruktio (I) tai ekstralympaattinen elin tai kudos (IE) vaikuttaa erikseen yhteen määrään.

Hodgkinin lymfooman toisessa (II) vaiheessa vaikuttaa kaksi membraanin (II) toisella puolella ole- vaa imusuojausaluetta, tai yksi ainoa ylimääräinen imukudos tai -elimistö ja niiden alueelliset imusolmukkeet ovat paikallisesti vaikuttavia, vaikuttavat myös muihin imusolmukkeisiin kalvon samalle puolelle.

Hodgkinin lymfooman kolmannessa vaiheessa (III) on vaikutusta diafragman (III) molemmilla puolilla oleviin imusolmukkeisiin, jotka yhdistetään paikalliseen muutokseen yhdessä ylimääräisessä imukudoksessa tai elimessä (III) tai ehkä muutetussa perna (III S) ja joskus molempien kanssa. (JA YO E + S).

Neljännessä vaiheessa (IV) Hodgkinin lymfooman levinneisyys vaikuttaa yhteen tai useampaan ekströmimorfoon, muuttamalla imusolmukkeiden solmuja tai ekstralympaattista elintä eristetään erikseen muuttamalla ei-alueellisia imusolmukkeita.

Erittäin levinneitä tauteja (E) pidetään patologisena prosessina, jossa yksi keuhko- tai juurihoito on osallisena samanaikaisesti vaikuttavien imusolmukkeiden kanssa tai yksipuolinen keuhkopussitulehdus, johon liittyy tai ei kiinnittynyt vaurioitumisprosessiin, mutta myös tässä yhteydessä myös juuren imusolmukkeissa.

Taudin (IV) extranodataalinen hajakuormitus leviää luuytimen ja maksavaurion.

Lisäksi kaikissa Hodgkin-lymfooman vaiheissa on tai ei ole yleisiä oireita. Ja ne on merkitty niiden poissaollessa (A) ja (B): n läsnä ollessa. Näitä yleisiä oireita ovat: ruumiinpainon menetykset, selittämätön luonne, puoli vuotta 10%; ilman mitään ilmeistä syytä nousee, jopa 38 astetta, kehon lämpötila 3 päivää ja runsas yöhikoilu.

Vuonna 1989 Kostwoldissa hyväksyttiin lisäravinteet vaiheiden nimeämisessä, joihin vaikutti alueet (II 2, III 3 jne.). Kolmas vaihe voidaan jakaa III 1: een, jossa vaikuttaa pernan, keliaakian imusolmukkeiden ja pernan portit. III 2: lle on ominaista vaurioita inguinal-reisiluun, ileal-, para-aortan ja mesenteri- sen imusolmukkeiden vaurioitumiselle.

Imusolmukkeiden (X) valtava vaurio, patologinen tarkennus saavuttaa halkaisijan kymmenen senttimetriä tai enemmän.

Hodgkin-lymfooman hoito

Tämän taudin paraneminen on suuri saavutus 20-luvulla. Hodgkinin lymfooman nykyaikaisilla hoidon ohjelmilla saadaan täydellinen remissio 70-90 prosentilla potilaista, joilla on primaariset taudin muodot, ja 60 prosenttia on potilaita, joilla on kaksikymmentä vuotta taudinpurkaumaton eloonjäämisnopeus ensimmäisen hoitojärjestelmän käytön jälkeen.

Hodgkinin lymfooman hoidon tärkeimpiin menetelmiin kuuluu säteily- ja lääkehoito sekä niiden yhdistetty menetelmä. Sädehoidon hoitamiseksi vaikuttavista imusolmukkeista käytetään Focal-annosta neljäkymmentä tai neljäkymmentäviisi Gy: ää ja ennaltaehkäisyä varten - 35 Gy. Esimerkiksi Venäjä joissakin tapauksissa käyttää laaja-alaista säteilytysmenetelmää.

Tällä hetkellä Hodgkinin lymfoomaa sairastavilla potilailla käytetään hoitomenetelmiä, joissa otetaan huomioon taudin riskitekijät ja vaiheet.

Merkittäviä riskitekijöitä ovat kolme tai useampia lymfataalisia alueita; ESR-vaiheessa vaiheessa B - 30 mm / h ja 50 mm / h vaiheessa A; ekstranodulaarisella vauriolla; massiiviset muutokset mediastinumissa; joilla on välikarsina-rintakehän indeksi; leviäessä valtavia pensaiden vaurioita diffuusielinten tunkeutumisen kanssa; olemassa olevilla imusolmukkeilla, joiden halkaisija on vähintään 5 senttimetriä.

Hodgkinin lymfooman sädehoito ei kuitenkaan täytä tuloksiaan, joten lääkärit käyttävät kemoterapiaa. Tänään monokemoterapiaa on määrätty erittäin harvoin, ja sen jälkeen tavoitteena on heikentävistä vanhuksista kärsivien potilaiden palliatiivinen hoito tai kun korvataan yksi luuydin kudos toisen kanssa useiden hoitojen jälkeen polykemoterapiaan. Monokemoterapian yhteydessä annetaan kaikki antitumorilääkkeet: Natulan - 100 mg päivittäin; Chlorambucil - 10 mg päivittäin viiden päivän ajan 450-500 mg: n kursseilla; Vinblastiini 6 mg / kg kerran viikossa.

Yleensä Hodgkinin lymfooman hoito alkaa polykemoterapian nimittämisellä, kokonaisannoksella 36 Gy per lesio, potilailla, jotka ovat ensimmäisessä vaiheessa A, joilla ei ole riskitekijöitä ja joilla on histologisen variantin imusolmukkeiden etumma.

Kaikki potilaat, joilla on diagnosoitu välitön ja suotuisa ennuste, käsitellään tavanomaisen ABVD-polykemoterapiaohjelman mukaisesti, kun taas potilaat, joilla on diagnosoitu Hodgkinin lymfooman epäsuotuisa ennuste, käsitellään BEACORR-järjestelmän mukaisesti.

ABVD-hoito sisältää lääkkeitä, joita annetaan laskimoon ensimmäisen ja neljännentoista päivän ajan. Se sisältää: Dacarbazine - 375 mg / m2, Bleomycin - 10 mg / m2, Doxorubicin 25 mg / m2, Vinblastine - 6 mg, kahden viikon välein, välillä kursseja. Ja viidentenätoista päivänä viimeisen injektion jälkeen, seuraava käsittelyjakso alkaa.

BEACORR-järjestelmä sisältää seuraavat valmisteet laskimonsisäiseen antoon: ensimmäisenä päivänä - syklofosfamidi 650 mg / m2 ja doksorubisiini 25 mg / m2; sitten ensimmäisessä, toisessa ja kolmannessa päivässä etoposidia määrää 100 mg / m2; kahdeksantena päivänä bleomysiini 10 mg / m2 ja vinkristiini 1,4 mg / m2. Ja sisältä: ensimmäisestä seitsemäs päivään - Prokarbatsiini 100 mg / m24; Prednisoloni 40 mg / m2 kahden viikon ajan. Ja seuraava kurssi alkaa seitsemän päivää prednisonin viimeisen käytön jälkeen tai kaksikymmentäseitsemän päivän kuluttua kurssin alusta.

Hodgkinin lymfoomaa sairastavilla potilailla, joilla on ennennäkemätön ennuste taudin ensimmäisestä ja toisesta vaiheesta ilman riskitekijöitä, aloitetaan ABVD-järjestelmän mukainen hoito kahdessa kurssissa kahden viikon välein. Sitten kolmen viikon kuluttua kemoterapiaa, lesion alkuosat säteilytetään: LAM on 2 Gy viisi kertaa viikossa; SOD 30 Gy täysi regressiolla, 36 Gy - kasvaimen osittaisella regressiolla.

Hodgkinin lymfooman ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa, joilla on vähintään yksi riskitekijä, keskenään ennusteessa käytetään neljää ensimmäisen ABVD-kemoterapian kestoa kahden viikon välein. Sitten altistuneet lähdealueet säteilytetään: LOGG 2 Gy viisi kertaa viikossa, SOD 30 Gy täydellisellä tuumorin resorptiolla, 36 Gy osittaisella regressiolla.

Hodgkinin lymfooman hoito aloittaa kahdeksalla ABVD- tai BEASORR-kurssilla ja kahden viikon välein epäedullisessa ennusteessa potilailla, joilla on kolmas ja neljäs vaihe. Ja taas kemoterapian lopettamisen jälkeen säteily kohdistuu vaikuttaviin solmukohtaisiin vyöhykkeisiin: 2 Gy: n LOD viisi kertaa viikossa, SOD 30 Gy koko kasvaimen resorptiolla, 36 Gy osittaisella regressiolla. Sädehoito altistui luurankoille.

Kun hoidetaan hoitoa potilaille, joilla on primaarisen resistenssin muotoinen kasvain ja jotka jatkuvasti toistuvat, he käyttävät korkean annoksen kemoterapian menetelmää kantasolujen tai luuytimen autotransplantaatiolla.

Hodgkinin lymfoomaennuste

Koska tauti on todella hoidettavissa oleva sairaus, potilailla on kaikki mahdollisuudet elpymiseen.

Hodgkinin lymfooman ennuste riippuu tietysti tuumoritaudin vaiheesta sekä itse malignin kasvaimen koosta ja nopeudesta, jolla se pienenee ensimmäisen lääketieteellisen manipulaation jälkeen.

Hodgkinin lymfooman hoitoon liittyy joskus vaikeita ja pitkäaikaisia ​​haittavaikutuksia. Esimerkiksi se voi aiheuttaa hedelmättömyyttä naisille.

Kuitenkin nykyaikaiset säteily- ja lääkehoitomallit mahdollistavat viiden vuoden selviytymisnopeuden saavuttamisen potilailla, joilla on turvallinen ennuste 90 prosentilla, välikappaleen ollessa yksi - 80 prosenttia ja epäsuotuisalla 60 prosentilla.