Multiple myelooman diagnoosi, luonnehdinta, luokittelu ja myelooman oireet

Myelooma (myelooma, plasmacytoma, myelomatosis ja Rustitsky-Kalera -tauti) on hematopoieettisen järjestelmän vakava sairaus, joka määritellään useimmiten kurssin myöhemmissä vaiheissa ja siksi on pettymys-ennuste. Varhaisen hoidon ansiosta potilas voi pidentää potilaan elämää ja saavuttaa suhteellisen pitkän remission. Siksi myelooman varhainen diagnoosi on tärkeä asia kaikille vaarassa oleville ihmisille.

Taudin ominaisuus

Myelomatoosi on yleisin tauti plasman plasman solukasvainten ryhmässä. Multippeli myelooman esiintyvyys on jopa 1% kaikista onkologiatapauksista ja noin 10% veren syöpätapauksista. Joka vuosi on löydetty 30 uutta myeloomaa 1 miljoonasta maailman väestöstä.

Tämän tyyppisellä onkologialla esiintyy jonkin verisolutyypin mutaatio - plasmasolut. Plasman solut tai plasmasolut ovat B-lymfosyyttien lopullinen muoto. Niiden tehtävänä on tunnistaa vieraita aineita ja kehittää heille spesifisiä vasta-aineita (immunoglobuliineja).

Kun mutaatio tapahtuu, patologinen lisääntyminen (proliferaatio) yhdestä plasman soluklooneista. Muutetut plasman solut tuottavat patologisen immunoglobuliiniprotefiinin, joka on myelomatoosin pääasiallinen merkkiaine erilai- sen diagnoosin aikana.

Taudit vaikuttavat pääasiassa ikääntyneisiin potilaisiin, joiden elimet eivät pysty sietämään raskasta intensiivistä kemoterapiaa. Siksi ensimmäisten mutatoituneiden plasmasolujen ulkonäön ja taudin diagnoosin välinen aika vaikuttaa suoraan selviytymisulokkeisiin. Samaan aikaan patologisten solujen määrän ja myelooman kehittymisen kasvu voi olla äärimmäisen hidasta. Ensimmäisten plasmasolujen ulkonäöstä, joilla on mutaatioita myelooman kehittymiseen, voi kestää 20-30 vuotta.

Kiertopiste tulee taudin kliinisten oireiden puhkeamisen jälkeen. Myelooma alkaa nopeasti kehittyä. Ylimääräinen paraproteiini vaikuttaa haitallisesti viskeraalisiin elimiin (pääasiassa erittelijään) ja kehon luihin.

Myelooman luokitus ja diagnoosi

Myeloomat luokitellaan vaihtelevien plasmasolujen sijainnin mukaan luuytimen terveissä kudoksissa ja niiden koostumuksen ominaisuuksissa. Riippuen patologisten solujen lokalisoinnista hematopoieettisissa kudoksissa on taudin diffuusi, diffuusi-fokusoiva ja moninkertainen (monipolkuinen) muoto.

Solujen koostumus mahdollistaa myelomaattisten kasvainten luokituksen plasmablasti-, plasmacyyttiset, pienet ja polymorfiset solut. Epätyypillisten plasmasolujen tyyppi määritetään kudoksen (histologisen) tutkimuksen avulla. Tämän ominaisuuden avulla voit ennustaa kasvaimen kasvunopeutta.

Yksi lääketieteellisessä käytännössä luokitelluista luokituksista ottaa myös huomioon luuston ja sisäelinten patologisen tarkennuksen / kohdistusominaisuuksien paikallistumisominaisuudet.

Solitary tai solitary myelomaattiset kasvaimet sijaitsevat luu luuytimen kudoksessa tai imusolmukkeessa. Imusolmukkeet osallistuvat suoraan infektoivien aineiden immuunivasteeseen, ja siksi usein ne vaikuttavat multippeli myeloomiin.

Myelomatoosin monipyssit miehittävät useita paikkoja kerralla. Erityisesti alttiina mutatoiduille plasmasoluille ovat selkärangan luiden luuytimen kudos, niskan ja kallon luut, olkapäät ja rivat. Usein tuumoripallo muodostaa pernassa, useita imusolmukkeita ja jalat ja käsivarsien putkimaisten luiden keskiosa.

Jos epäillään multippelia myeloomaa, samoin kuin plasman solun solitary neoplasian toistuminen, suoritetaan täysirokkotutkimus tomografialla.

Myelooman oireet

Varhaisessa vaiheessa tauti voi esiintyä miltei mitään oireita. Kun patologisesti muutettujen solujen määrä saavuttaa kriittisen arvon ja myelooma muodostaa yksinäisen tai monivaiheisen kohdun, plasmacyyttisen syövän kliiniset oireet ilmestyvät.

Useiden myelooman tärkeimmät oireet:

  • kivuliaita kipuja raajojen luista, olkapäät, kallo tai selkä;
  • nalkava kipu sydämessä ja nivelissä (aiheutunut amyloidin kertymisestä - esilaproteiinien säilytysmuoto sisäisillä elimillä);
  • usein bakteeri-infektiot;
  • raajojen, rituaalien ja nikamien luiden patologiset murtumat;
  • heikkous, kognitiivisten toimintojen estäminen, ruoansulatuskanavan häiriöt (hyperkalsemian vuoksi - kalsiumin vapautuminen liuotetusta luukudoksesta veren sisään);
  • anemia;
  • sydämen sydämentykytys (kompensointimekanismin seurauksena punaisten verisolujen puutteesta);
  • hengenahdistus, päänsärky;
  • rintakehän muodonmuutos luukudoksen muutosten vuoksi;
  • nefropatia (munuaisten vajaatoiminta johtuen kalsiumkiven muodostumisesta kanavissaan);
  • veren koaguloitumisen väheneminen (moninkertaisten mustelmien muodostaminen), usein kohonnutta plasman viskositeettia vastaan ​​(seurauksena usein verenvuoto, potilas voi muodostaa verihyytymiä).

Joka kymmenes potilas, patologiset plasmasolut eivät tuota paraproteiinia. Tästä seuraa, että jopa myelooman laajan kehityksen vaiheessa tauti ei ole oireeton.

Plasmacytooman havaitsemisen kriteerit kehityksen eri vaiheissa

Oireiden voimakkuus ja niiden luettelo riippuvat taudin vaiheesta, sen tyypistä (esimerkiksi jos kyseessä on multippeli myelomatoosi, murtumat ja hyperkalsemia ovat ensiksi kiinnittyneet) ja samanaikaiset krooniset sairaudet.

Merkkejä myeloomasta eri vaiheissa

Taudin toinen vaihe määritetään useammin poissulkemismenetelmällä, jos indikaattorit eivät täytä ensimmäisen ja kolmannen kriteerejä. Bens-Jones-proteiini on yhdiste, joka erittyy plasmasoluilla. Pienen molekyylipainon ansiosta munuaiset erittyy välittömästi, mikä tekee sen läsnäolosta tärkeän diagnostisen merkin tutkittaessa potilaita.

Taudin diagnosointi

Myelooman määrittämiseksi diagnoosin tulisi sisältää visuaalisia, laitteisto- ja laboratoriotutkimusmenetelmiä.

Tutkittaessa kirurgi tai onkologi pyytää potilasta valituksista ja tilanteesta, jolloin epämiellyttävät oireet ilmestyvät, mittaa pulssinopeus, palpataan luiden kivuliaita alueita ja vahvistaa, kipu voimistuu painettaessa. Arvioidaan myös ihon väri (vaaleus voi ilmaista anemiaa), mustelmien ja mustelmien esiintyminen, turvotus paikoissa, joissa esiintyy usein kasvaimen lokalisointia. Jos myelomatoosia epäillään, potilasta määrätään useita tutkimuksia.

Luettelo myelomien havaitsemiseen käytettävistä laitteiston diagnoosimenetelmistä sisältää:

  • Röntgentutkimus luuston ja rinnan luista;
  • magneettinen resonanssikuvaus;
  • spiraalilaskettu tomografia.

Kaikki kolme menetelmää tunnistavat alueet, joilla on vähentynyt luuntiheys ja erottavat patologian muista tuki- ja liikuntaelinten sairauksista. Röntgenkuvauksessa multippelia myeloomaa on selvästi nähtävissä, että kallon luista, selkäranka, olkapäät ja raajat ovat täplikkäästi tummia osteolyyttisiä vaurioita. Yksinäisessä (yksittäisessä) tuumorissa tiheyden rikkominen havaitaan vain paikannuksen paikkakunnalla.

Tomografia on informatiivinen ja täydellinen menetelmä. Sen avulla voit seurata koko tuki- ja liikuntaelimistön luu-leesioita lyhyessä ajassa ja ilman yksittäisten ruumiinosien säteilytystä.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää luuytimen näytteenoton (lävistys) myelogrammin kokoamiseksi. Myelogrammi on biomateriaalin (myeloidikudos) analyysin tulos, joka ilmaisee luuytimen laadullista ja kvantitatiivista koostumusta.

Tämä tutkimus tarjoaa mahdollisuuden eriyttää tauti muun tyyppisiin verisyöpää. Myelooman tärkein diagnostinen oire on patologisesti korotettu osa plasmasoluista (yli 10-30% nopeudella 1,5%). Rinnakkain plasmasolujen kanssa erottelemattomien räjähdysten sisältö voi kasvaa (normi on jopa 1,1%).

Sitä vastoin erytroblastien, lymfosyyttien ja muiden hematopoieettisten solujen sisältö vähenee merkittävästi.

Plasmosytooman laboratoriodiagnoosi

Keskeinen rooli "myelooman" diagnosoinnissa ei ole vain myeloidikudoksen analyysi vaan myös laboratoriodiagnostiikka (veri- ja virtsanäytteet).

Myelomatoosin diagnoosiin käytetään seuraavia tutkimusmenetelmiä:

  • täydellinen veren määrä;
  • virtsa-analyysi (yleinen ja Zimnitsky);
  • laskimoverin biokemiallinen analyysi;
  • koagulogrammi (hyytymisanalyysi);
  • immunoelectrophoresis;
  • plasman solujen sytogeneettinen analyysi (kromosomaalisten patologioiden määrittäminen).

Myelooman yleisen verikokeiden tulokset eroavat huomattavasti normaalista. Hemogloibiinin taso, verihiutaleiden, leukosyyttien, erytrosyyttien, retikulosyyttien (punaisten verisolujen esiasteiden) ja neutrofiilien määrä vähenee. Veren punasolujen sedimentaatioaste nousee (mikä osoittaa patologian ilmaisematta sen genesiota) ja monosyyttien osuuden leukosyytti-kaavassa. Näytteessä voidaan havaita 1-2 plasmasolua.

Virtsan yleisessä analyysissä määritetään proteiinin sylinterit, erytrosyytit ja kevytketjut (Bens-Jones-proteiinit). Neste, joka erittyy, on tiheämpi kuin terveelle henkilölle (johtuen pääasiassa epänormaaleista proteiineista).

Biokemiallinen analyysi osoittaa oireita munuaisvaurioista (kohonnut virtsahapon, urean ja kreatiniinin taso) ja hyperkalsemia. Pienen albumiinin takia paraproteiinin läsnäolon takia havaitaan poikkeuksellisen suuri kokonaisproteiinipitoisuus.

Immunoelektroforeesi suoritetaan parafiinien määrittämiseksi virtsassa tai plasmassa. Epänormaalien solujen tyypistä riippuen analyysissä voidaan havaita IgA: n (IgD, IgE, IgG) tai beeta-2-mikroglobuliinien paraproteiineja (jälkimmäisen taso osoittaa taudin vaiheen).

Lisätutkimusmenetelmänä käytetään L-laktaatin (kudosvaurion merkkiaine), elektrolyyttien ja C-reaktiivisen proteiinin konsentraatiota (sen pitoisuus vaikuttaa myelooman kasvutekijän tasoon - interleukiini-6).

Diagnoosin jälkeen onkologi suorittaa analyysin kasvaimen kasvunäkymien ja nopeuden määrittämiseksi (plasman solun leimausindeksi).

Myelooman erilainen diagnoosi

Myelomatoosin oireet muistuttavat usein yleisempiä onkologisia ja hyvänlaatuisia synnynnäisiä sairauksia. Suurin vaikeus on plasmakytooman ja hyvänlaatuisen monoklonaalisen gammopatian merkkien erottaminen.

Benignaalisille gammopatioille on ominaista myös immunoglobuliinia tuottavien solujen kloonien muodostuminen, mutta niiden määrän kasvu ei tapahdu tai on hyvin hidasta. Monoklonaalisten immunoglobuliinien pitoisuus seerumissa ei ylitä 3 g / dl, ja plasman solujen osuus luuytimen kudoksessa on korkeintaan 5%. Luun vaurioita ja hyperkalsemiaa ei ole vahvistettu.

Gammapathy on yleisin syy paraproteinemiaan (lisääntynyt määrä epänormaalia proteiinia veressä). Tilastojen mukaan se on havaittavissa 1-1,5% yli 50-vuotiaista ja 3-10% yli 70-vuotiaista. Tämä edellytys ei edellytä kiireellistä hoitoa, mutta lääkärit tarkkailevat sitä, koska 16 prosentissa tapauksista se voi kehittyä multippeli myeloomaan ja 17 prosenttiin ja 33 prosenttiin (10 ja 20 vuoden välein) - muuhun hemoblastoosiin. Puolet tapauksista kasvattaa patologisen proteiinin määrää koko potilaan elämässä, mutta ei tule kuolemaansa.

Differentiaalinen diagnostiikka muilla osteolyyttisten vaurioiden syillä (alhainen estrogeeninen eritys, Recklingauzenin tauti, seniilin osteoporoosi, eturauhanen ja kilpirauhasen karsinoomatomaatit) suoritetaan analysoimalla paraproteiinien ja myelogrammin pitoisuuksia.

Myelooman oireet ja Waldenstromin taudin oireet ovat samankaltaisia. Monoklonaalisten immunoglobuliinien (IgM), lisääntyneen paraproteiinin ja lisääntyneen lymfoplasmacyyttisten solujen määrän tyypillinen lisääntyminen havaitaan. Ainoa ero on lyyttisten luusementioiden puuttuminen, joka määritetään tomografialla.

Myös myelomatoosin ja muiden paraproteinemiaan liittyvien oireyhtymien erilai- nen diagnoosi suoritetaan munuaisten vajaatoiminnan ollessa tuntematon etiologia.

Myelooman varhainen diagnoosi on mahdollista vain säännöllisissä yleisissä kliinisissä tutkimuksissa ja munuaiskoeissa (veren biokemia). Jos potilas välittää terveydestään ja vuosittain seuraa tulosten dynamiikkaa, hänellä on aina mahdollisuus käydä lääkäriä kauan ennen myelomatoosin kliinisten oireiden ilmaantumista ja intensiivisen terapian avulla taudin pitkäaikaisen remission saamiseksi.

Myelooman diagnoosi (multippeli myelooma): määritelmä, kliiniset muodot, komplikaatiot

Myelooman diagnoosi (multippeli myelooma): määritelmä, kliiniset muodot, komplikaatiot

Myeloomaa on luonteenomaista luun tuhoutuminen, anemia, munuaisten vajaatoiminta ja immunologiset häiriöt. Nämä sairauden ilmenemiset johtavat elämän laadun ja keston heikkenemiseen. Luunhävittämiseen, anemiin, munuaisten vajaatoimintaan, tromboembolisiin infektioihin ja polyneuropatiaan liittyvät ennaltaehkäisy- ja seurantahankkeet ovat välttämättömiä potilaiden hoidossa.

Myeloomassa ilmenee kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka selittyvät myeloomasolujen lisääntymisellä luuytimessä ja niiden tuottamien immunoglobuliinien ja vapaiden kevyiden ketjujen vaikutuksesta. Seurauksena siirtymä terveen luuytimen havaittu inhibitio normaalin hematopoieesin ja immunoparez että proyavletsya väsymys, selittää anemia, hemostaasi häiriöt johtuvat trombosytopenia, toistuvia infektioita johtuen hypogammaglobulinemian tai leukopenia. Myeloomasolujen lisääntyminen ja osteoklastien aktiivisuus johtavat hyperkalsemiin, "väärennettyjen" luun puutteiden ja patologisten murtumien ilmenemiseen. Kerrostuminen monoklonaalisen immunoglobuliinin tai vapaa kevytketjun on suora vaurioita munuaisissa, johtaen joko putkimainen tai glomerulusten leesioita (sylinteri nefropatia tai sairauden laskeuman kevyitä ketjuja, vastaavasti) tai tunkeutumisen eri elinten (sydän, maksa, ohutsuoli, hermot) tapauksessa systeeminen AL-amyloidoosin. Hyperviscosity-oireyhtymä kehittyy usein korkeilla IgA- tai IgM-monoklonaalisilla immunoglobuliinilla (paraproteiini) ja voi ilmetä aivoverisuonina tai hengitysvaikeana. Lisääntynyttä erytrosyyttien sedimentaatiota voidaan pitää monoklonaalisen hypergammaglobulinemian merkkiaineena ja usein vanhusten potilaiden tutkimisen vuoksi, mikä mahdollistaa oikean diagnoosin selvittämisen.

Vaikka oireiden myelooma havaitaan ensimmäistä kertaa useissa yksilöissä 50 vuoden kuluttua, potilaiden keski-ikä taudin havaitsemisen aikana on 66 vuotta ja vain 2% potilaista on alle 40-vuotiaita. Myelooma sairas kehittyy immunologisesta tilasta, joka on määritelty monoklonaaliseksi gammopatiaksi, jolla on tuntematon merkitys (MGUS-englanti tai MGNZ). Tämä tila Yhdysvaltojen tilastojen mukaan voidaan havaita 2-4 prosentilla yli 50-vuotiaasta väestöstä. Koska monoklonaalinen gammopatia ei aiheuta valituksia, se määritellään vain satunnaisiksi laboratoriotuloksiksi ja on prekangerinen sairaus. Siirtyminen monoklonaalisesta gammopatiasta, jolla on tuntematon merkitys moninkertaiseen myeloomiin vuosittain, havaitaan yhdestä 100 potilaasta, joihin MGNZ vaikuttaa. Tällaista transformaatiota havainnoidaan tavallisesti hehkuvaa myeloomaa (smoldering multipe myelona-SMM) välivaiheessa, jossa etenemisriski kasvaa 10 kertaa, ts. jopa 10% vuodessa. Lihantuneen myelooman taustalla on, että parafiinipitoisuuden jyrkkä nousu veressä saavuttaa levittämättömän myelooman määrän.

Multippeli myelooman luokittelu 2014

Vuonna 2014 International Myeloma -työryhmä päivitti diagnostiset kriteerit tämän taudin eri muodoista. Yhteenveto tarkistus muodostui lisäämällä kolme erityistä biomarkkereita: klooni-plasman soluja luuytimessä on ≥60%, suhde vapaan kevyiden ketjujen seerumissa ≥100 ja useampia kuin yksi paikallinen vaurioita MRI, - nykyisten markkereita leesion pään elinten (hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia tai luiden vahingoittuminen). Aikaisemmin loppuelinten vaurioita tulkittiin lyhenteeksi CRAB - kalsium, munuaissairaus, anemia, luusairaudet.

Päivitetyt kriteerit mahdollistavat varhaisen diagnoosin ja hoitomäärityksen ennen lopullisten elinten leesioiden kehittymistä. Kuten seuraavista kriteereistä käy ilmi, myelooman diagnoosi vaatii 10% tai enemmän plasmasoluja tutkimalla luuytimää tai plasmacytomaa, mikä on osoitettu biopsia ja yksi tai useampi sairauden aiheuttama sairaus.

Myelooman ja siihen liittyvien solukuoreiden kansainvälisen työryhmän diagnostiset kriteerit (2014)

1. Moniarvoinen monoklonaalinen gammopatia - MGNZ (MGUS): monoklonaalinen paraproteiini (ei-IgM)

2. Smoldering MM: n seerumin monoklonaalinen proteiini (IgG tai IgA) ≥30 g / l tai virtsan monoklonaalinen proteiini ≥500 mg / 24 tuntia ja / tai kloonaaliset plasmasolut luuytimessä 10% -60%, myelooman aiheuttamien komplikaatioiden tai amyloidoosin puuttuminen

3. Multiple myelooma: luuytimen kloonaaliset plasmasolut ≥10% tai biopsiaan todetut luut tai ekstramedulaariset plasmasyytmit. Diagnoosi vaatii yhden tai useamman seuraavista myeloomaa aiheuttavien komplikaatioiden tai MDE-myelooman määrittävän tapahtuman ilmestymisen:

Hyperkalcemia: seerumin kalsium> 0,25 mmol / l tai korkeampi kuin normaaliarvojen yläraja kyseiselle laboratoriolle tai> 2,75 mmol / l;

Munuaisten vajaatoiminta: kreatiniinipuhdistuma 177 μmol / L;

Anemia: hemoglobiinin arvo on> 20 g / l normaalin alarajan alapuolella laboratoriossa tai hemoglobiiniarvo on 5 vuotta)

Oireeton (syttyvä) myelooma

Ilman etenemistä (MGNZ)

Ei-pahanlaatuiset prosessit

Kirjoitan monoklonaalisen

Type II Essential (sekoitettu)

Tyyppi III polyklonaalinen

Kylmä hemolyyttinen anemia (monoklonaalinen)

Kylmäagglutiniini IgM / Kappa

Kevytketju talletetaan sairauteen

Misematozny-jäkälä (scleromyxedema)

Bence-Jonesin myelooma (kevytketju)

Raskas ketjutauti

Huomautus: POEMS - polyneuropatia, organomegalia, polyendokrinopatia, monoklonaalinen komponentti, ihon muutokset

PP: n esiintyminen väestössä 50 vuotta täyttäneen jakson aikana kasvaa voimakkaasti ja monoklonaalista gammopatiaa selittämätön merkitys (MGNZ) havaitaan 4-7 prosentilla yli 65-vuotiaista. Termi MGNZ viittaa paraproteinemiaan ilman muita plasmasolun tai hematologisen taudin oireita. Tällaisia ​​merkkejä ovat plasman solujen määrän lisääntyminen luuytimessä, anemia, hyperkalsemia, munuaisvaurio ja luun muutokset. Parafiinipitoisuus MGNZ: ssä alle 30 g / l ja tavallisesti ei ole suurempi kuin 10-15 g / l. Lisäksi MGNZ-paraproteiinissa havaitaan immunoglobuliinien normaalin synteesin taustalla, so. ei tapahdu immunoglobuliinien normaalin synteesin sortoa. MPNZ sisältää paraproteiinin ohimenevää havaitsemistapauksia, jotka yleensä aiheutuvat immuunijärjestelmän dysregulaatiosta infektion taustalla ja hyvänlaatuisen paraproteinemian suhteen, mikä todetaan, kun PC: tä säilytetään ilman progressiota MM: ssä tai muussa taudissa 5 vuoden kuluessa havainnoinnista. Parasiittisen paraproteinemian tapauksessa paraproteiinipitoisuus on tavallisesti alle 3 g / l.

MGNS: n tapauksessa monoklonaalista komponenttia ei havaita virtsassa, ja vapaan kevytketjun synteesin kloonaisuuden rikkominen on epäsuotuisa merkki, joka osoittaa pahanlaatuisen transformaation suuren riskin. Oireeton (lievittävä) myelooma, johon liittyy suuri seerumin paraproteiinipitoisuus ja huomattava prosenttiosuus plasman soluista luuytimessä (Blade J. et al., 2010), on suurin riski multippelin myelooman kehittymisessä. Plasman solusairauden tyypillisten oireiden puuttuessa, kun paraproteiinia havaitaan, raudan puutoksesta on tyypillistä 5% ja matala transferriinikylläisyys, joka on myeloman ilmentymä noin 75%: lla potilaista. Näissä tapauksissa anemia on kohtalainen. Mutta 10%: lla potilaista, joilla on Hb2, todetaan 20%: lla myelooman potilaista diagnoosin vaiheessa ja noin puolessa potilaista myelooman aikana. Munuaisvaurion syyt ovat monimutkaisia, ja ne sisältävät muun muassa dehydraatiota, hyperkalsemiaa, infektioita, altistumista nefrotoksisille lääkkeille ja erityisesti ottaa suuria annoksia NSAID-lääkkeitä kivun lievittämiseksi.

Myelooman ominaispiirteet ovat munuaisten tubulointestinaalivaurio, joka tunnetaan sylinterin nefropatiikaksi, mikä on suora seuraus immunoglobuliinien vapaiden kevyiden ketjujen lisääntyneestä veressä. Erythelium-tubulaariset solut ovat vaurioituneet ja atrofia johtuen vapaiden ketjujen lisääntyneestä "siirtämisestä" tubulen lumesta interstitiumille. Kuivumisen taustalla voi esiintyä äkillistä munuaisten vajaatoiminta-oireyhtymää veren virtauksen heikkenemisen ja kanaliinihäiriöiden vuoksi.

Kevytketjujen esiintyminen virtsasta myeloomalla voi aiheuttaa heikentynyttä munuaistoimintaa, joka tunnetaan nimellä sekundaarinen Fanconi-oireyhtymä. Se johtuu proksimaalisten tubulien reabsorptiokyvyn riittämättömyydestä, joka ilmenee glukosuria, aminohappojen, hypophosphatemia ja hypouricemia.

Interstitiumissa kehittyy tulehduksen prosessi täydellisellä tubulo-interstitiaalisella fibroosilla, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Lisäksi munuaisten aiheuttamat monoklonaaliset kevytketjut voidaan kerääntyä munuaisiin, sydämeen, maksaan, ohutsuoleen, hermoretkoihin johtaen primäärisen amyloidoosin (AL-amyloidin) tai kevyen ketjun leviämistutkimuksen (LCDD) kehittymiseen. Munuaisten vajaatoiminnan diagnosointi edellyttää kreatiniinin, urean, natriumin ja kaliumin, kalsiumin määritystä ja GFR: n arviointia käyttäen MDRD- tai CKD-EPI-kaavaa. Suositellaan myös kokonaisproteiinin, elektroforeesin ja immunofixaation mittaamista 24 tunnin virtsanäytteissä. Potilailla, joilla ei ole selektiivistä proteinuriaa tai selektiivistä albuminuriaa, on suljettava pois amyloidoosin tai MIDD: n läsnäolo, jolle on osoitettu munuaisen tai subkutaanisen rasvan biopsia. Potilailla, joilla on proteiiniuria vapaita kevyitä ketjuja (Bens-Jonesin proteiini), rasva-biopsia ei ole välttämätöntä, koska tässä tapauksessa myelooman munuaisvaurion diagnoosi on epäilemättä tärkeä sairaus.

Vapailla kevyillä ketjuilla on suuri herkkyys ja spesifisyys verrattuna virtsan proteiinien elektroforeesiin. Munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on lisääntynyt kappa / lambda-suhde, vaikka monoklonaalisesta gammopatiasta ei ole näyttöä. Syynä on kevyiden ketjujen jakaminen. Terveillä ihmisillä veren valkaisu kevyistä ketjuista tapahtuu munuaisissa. Kappa-ketjut ovat monomeerisiä ja antavat veren nopeammin verrattuna lambda-ketjuihin, mikä todistaa kappa / lambda-suhde, joka on keskimäärin 0,6 yksilöillä, joilla ei ole munuaisvaurioita. Potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta, retikulo-endoteelisysteemi tulee tärkein puhdistusjärjestelmä, ja kappa-ketjujen puoliintumisaika pitenee tämän vuoksi. Kappa / lambdan suhde munuaisten vajaatoimintaan on keskimäärin 1,8. Vapailla kevyillä ketjuilla on korkea herkkyys ja spesifisyys ja munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on suurempi kappa / lambda-suhde, koska kappa- ja lambda-puhdistuma on heikentynyt.

Munuaisten vajaatoiminnan seulonta potilailla, joilla on multippeli myelooma

1. seerumin kreatiniini (laskettuna GFR: stä)

2. seerumin urea

3. kaliumseerumi

4. seerumin natrium

5. seerumin kalsium

6. vapaat kevytketjut seerumin immunoglobuliineista

Fanconi-oireyhtymän diagnosointi multippeli myeloomassa

2. aminohappo-virtsa

3. fosforin seerumissa

4. virtsahappo seerumissa

Vapaiden kevyiden ketjujen arviointi veressä munuaisvaurioissa

1. Vapautuvat immunoglobuliinien kevytketjut seerumissa (kappa / lambda-suhteen laskeminen)

Myelooman tapauksessa bakteeri- ja virusinfektioiden esiintymistiheys kasvaa 7-10 kertaa verrattuna väestön kontrollointiin. Hemofiliaattiset bakteerit, streptokokki-keuhkokuume, E. coli, gram-negatiiviset bakteerit ja virukset (influenssa ja herpes zoster) ovat yleisimpiä tartunnan syytekijöitä myeloomapotilailla.

Potilaiden yliherkkyys tartuntataudeille johtuu kahdesta pääolosuhteesta. Ensinnäkin itse taudin vaikutus, toisaalta vanhukset ja hoidon sivuvaikutukset. Lymfosytopenia, hypogammaglobulinemia, neutropenia, joka johtuu myeloomasolujen tunkeutumisesta luuytimessä ja kemoterapian vaikutuksesta, johtaa lisääntyneeseen herkkyys infektioon. Sairauteen liittyvä riittämättömän synnynnäinen immuniteetti liittyy immuunijärjestelmän eri osiin ja sisältää B-solujen toimintahäiriön sekä dendriittisolujen, T-solujen ja luonnollisten tappajasolujen (NK) funktionaaliset poikkeavuudet. Vaurioituneiden munuaisten ja keuhkojen toiminta, maha-suolikanavan limakalvo, immunoglobuliinien kevyiden ketjujen kerääntymisen aiheuttamat multiorganiset häiriöt lisäävät myös tartuntatautien riskiä. Lopuksi myelooma kipu vaikuttaa pääasiassa iäkkäisiin ihmisiin, joilla on ikäryhmään liittyvä sairaus ja istuma-elämäntapa, joka alun perin tarttuu infektioihin.

Immunomodulaattorit ja glukokortikoidit ovat osa taudin vaikeimpia variantteja. Tarttuvien kontaktien läsnä ollessa neutropenian ja hypogammaglobulinemian läsnäolo ja vajaatoiminnallinen soluvarmuus, immunomodulaattorihoito edellyttävät profylaktisia antibiootteja.

Hyperkalsemian oireet ovat epäspesifisiä ja riippuvat sekä absoluuttisista arvoista että kalsiumin hyötyajankohdasta. Kohtalainen hyperkalsemia (seerumikatalyytti 3-3,5 mmol / l), joka on kehittynyt kuukausia, voidaan sietää huomaamattomasti pienillä valituksilla, kun taas viikon aikana tapahtunut hyperkalsemia johtaa eläviin oireisiin. Vaikea hyperkalsemia (kalsium yli 3,5 mmol / l) johtaa lähes aina kliinisiin ilmenemismuotoihin. Potilaat valittavat ruokahaluttomuutta ja ummetusta. Tällöin yleinen epämuodostuma ja lihasheikkous voivat kehittyä halvaukseen, sekaannukseen ja koomaan. Sydän- ja verisuonitaudit ovat QT-ajan lyhentyminen ja rytmihäiriöt. Munuaisten toimintahäiriö näyttää olevan toinen tärkeä hyperkalsemian ilmentymä. Potilaat merkitsevät usein polyuriaa johtuen munuaisten keskittyneestä pitoisuuskyvystä hyperkalsemiaan. Munuaiskivien esiintyminen havaitaan vain pitkittyneen hyperkalsemian yhteydessä. Akuutti munuaisten vajaatoiminta, joka johtuu suorasta verisuonten supistumisesta ja natriuresis-indusoidusta veren tilavuuden vähenemisestä, on yksi vakavimmista munuaisvaurioista hyperkalsemian aikana. Hyperkalsemian syy on lisääntynyt osteoklastiaktiivisuus pienentyneellä osteoblastiaktiivisuudella ja luukudoksen hajoamisella myeloomassa. Luiden rakenteen tuhoamiseen vaikuttavien osteoklastien aktivaatio johtuu myeloomasolujen, etenkin interleukiini-1: n, erittämästä sytokiinistä. Ei ole sattumaa, että hyperkalsemian aste riippuu kertyneiden myeloomasolujen kokonaismäärästä, joten vakavin hyperkalsemia esiintyy potilailla, joilla on laaja tauti.

Hyperkalsemian oireet riippuvat kalsiumin tasosta ja sen kasvun nopeudesta, mikä luo nopeutetun tutkimuksen tarpeen. Suurin osa hyperkalsemian syistä käytännössä johtuu lisäkilpirauhashormonin ja sen johdannaisten (humoraalisen muodon) kasvusta ja 20 prosentissa tapauksista, joissa luuytimen tunkeutuminen tuumorisoluihin (infiltrattu muoto). Verenkiertohäiriöiden yleisin syy on verihiutaleiden moninkertainen myelooma. Kasvaimen läsnäolosta johtuva hyperkalsemiapotilaiden määrä on 2-3 kertaa suurempi kuin ensisijaisen hyperparatyreoosin takia.

Myelomaa, jolla on hyperkalsemia, on ominaista vähäinen lisäkilpirauhashormoni, fosfori on normaalia. Hyperkalsemian humoraalisessa muodossa todetaan lisäkilpirauhashormonin ja matalan fosforin tasoa.

Laboratoriset testit hyperkalsemian erilainen diagnoosi

1. seerumin kalsium

2. seerumin fosfori

3. lisäkilpirauhashormoni, ehjä

4. vapaat seerumin immunoglobuliinin kevytketjut

Laskimotromboosin riski johtuu useista syistä, ja myelooma tauti kasvattaa sitä merkittävästi. Tromboosin riskitekijät ovat pitkälle edenneet ikä, vähäinen liikkuvuus kivun, usein infektioiden, dehydraation, munuaisten vajaatoiminnan, lihavuuden, diabeteksen ja muiden sairaiden sairauksien vuoksi.

Keuhkojen vaarallisimman tromboembolian ilmenemismuotoista, jotka voivat olla kuolemaan johtavia.

Tromboembolian ilmaantuvuus myeloomassa on arviolta 5-8 / 100 potilasta.

Tämä johtuu siitä, että myeloomaa seuraa lisääntynyt veren viskositeetti, luonnollisten antikoagulanttien tuotannon estäminen ja veren hyperkoagulaatio, jonka aiheuttamat infektiot aiheuttavat lisääntyneen von Willebrand-tekijän, fibrinogeenin ja tekijä VIII: n, vähentyneen proteiinin S taso jne.). Lääkehoidon suorittaminen, mukaan lukien erytropoietiinin nimeäminen, voi myös toimia laukaisevassa laskimotromboembiassa. Siksi hoidon ensimmäisinä kuukausina on suositeltavaa täydentää perinteistä myeloomahoitoa aspiriinia tai antikoagulanttihoitoa käyttäen.

Veren viskositeettitestiin tulisi sisällyttää veren viskositeettitutkimus, jossa tutkitaan alttiutta tromboosiin ja laskimotromboembolia multippeli myeloomiin yhdessä standardin mukaisen koagulografisen tutkimuksen kanssa.

Myelooman ennustukset ja riskitekijät

Kansainvälinen ennustusjärjestelmä (ISS 2005) kehitettiin merkittävän kliinisen potilasryhmän taudin luonnollisen tuloksen perusteella ja perustuu beeta2-mikroglobuliinin tutkimukseen ajan myötä. Beeta-2-mikroglobuliinia lisätään 75% myeloomapotilailla.

Tällä kasvaimarkkerilla on kolme tasoa, jotka liittyvät potilaiden pitkäaikaiseen eloonjäämiseen. Tämän avulla voit määrittää useita sairauden vaiheita.

1. beeta-2-mikroglobuliini alle 3,5 mg / l ja albumiini yli 35 g / l, keskimääräinen elossaolo 62 kuukautta,

2. Välituote välillä 1 ja 3 vaihetta, keskimääräinen selviytymisaste 44 kuukautta.

3. Beeta-2-mikroglobuliiniaste on yli 5,5 mg / l, keskimääräinen eloonjäämisaste on 29 kuukautta.

Nykyisin uusien lääkkeiden käyttö on kuitenkin merkittävästi muuttanut taudin luonnollisen kulun ennustamista. Kansainvälinen järjestelmä testattiin kuitenkin viimeisimmän hoidon suhteen ja vahvisti sen luotettavuuden. Niinpä I, II ja III potilaiden 5-vuotinen eloonjääminen oli 66%, 45% ja 18% (1).

Kansainvälisessä järjestelmässä ei ollut paikka tällaisille arvokkaille prognostiikka-indikaattoreille, kuten verihiutaleiden määrä, laktaattidehydrogenaasi ja vapaat kevytketjut veressä.

Verihiutaleiden määrä veressä korreloi luuytimen siirtymän kanssa ja sen ennustemäärä on suurempi kuin albumiinin. Laktaattidehydrogenaasin (LDH) pitoisuus korreloi myeloomasolujen kokonaismassaan, riittämätön vaste hoitoon ja selviytymisen lyhentäminen. Potilailla, joilla veren vapaata kevytketjua on yli 4,75 g / l, munuaisten vajaatoiminta on yleisempi, suuri osuus myeloomasoluista luuytimen punktilla, beeta-2-mikroglobuliinin ja laktaattidehydrogenaasin suuret arvot, useammin kevytketjujen kerääntymisen tauti ja vaihe III Kansainvälinen järjestelmä.

Esitetyt todisteet eivät kuitenkaan riittäneet sisällyttämään näitä kolmea kriteeriä kansainväliseen järjestelmään (2).

Mutta he olivat edustettuina Dury-Simon -järjestelmässä (1975), jonka merkitystä ei ole tähän mennessä kiistetty.

Kohonnut seerumin beeta-mikroglobuliini, kohonnut laktaattidehydrogenaasi ja alhainen seerumin albumiini ovat myelooman epäsuotuisaa ennusteita. Vaikka beeta2-mikroglobuliinin taso kasvaa munuaisten vajaatoiminnassa, kasvainkudoksen tilavuuden ja tämän biomarkkerin pitoisuuden veressä on kuitenkin merkittävä korrelaatio. Ainoat poikkeukset ovat tapaukset, joissa myelooma kehittyy jo olemassa olevan munuaisten vajaatoiminnan taustalla.

Lupaava menetelmä taudin ennusteiden arvioimiseksi on tuumoriin liittyvien geenien geneettinen tutkimus. Transloakaatioiden sytogeneettinen tunnistaminen, toisin kuin trisomia, on epäsuotuisa prognostinen merkki. Fluoresoivan in situ -hybridisaation menetelmä (FISH) mahdollistaa yksinkertaisen kromosomipoikkeavuuden tunnistamisen myeloomasoluissa, joita Clinico Mayo (USA) tutkijat aikovat käyttää yksilöllisen hoitotaktiikan valinnassa potilaan ennusteiden perusteella, jotka perustuvat tunnistettuihin poikkeamiin (Mayo Stratification of Myeloma and Risk- Mukautettu hoito). Kromosomipoikkeavuuksien geneettiset tutkimukset ja myelooman mutaatiot ovat lupaavia menetelmiä ennusteiden laboratorioarvojen arvioimiseksi ja myelooman hoidon vastustamiseksi. Kuitenkin niiden arvioimiseksi tarvitaan pitkiä aikoja ja hoidettujen potilaiden lukumäärää, jotta voidaan määrittää uusien hoitomuotojen kyky selviytyä sytogeneettisistä indikaattoreista, joilla on suuri riski multippeli myeloomassa.

Ennusteen arviointi myelooman kansainvälisen järjestelmän (ISS) mukaisesti

1. beeta2-mikroglobuliinin määritys;

2. albumiini seerumissa;

4. kokonaislaktaattidehydrogenaasi;

6. vapaat kevytketjut seerumissa;

7. Sytogeneettinen tutkimus luuydinplasman solun kromosomivalmisteista.

myelooma

Useissa myeloomissa muutetut plasmasolut kertyvät luuytimeen ja luihin ja normaalien verisolujen muodostuminen ja luukudoksen rakenne heikentyvät.

Mikä on multippeli myelooma?

Tämä on kasvain tauti, joka syntyy plasman verisoluista (leukosyyttien alatyypin eli valkosolujen). Terveessä ihmisessä nämä solut osallistuvat immuunisuojauksen prosesseihin, jotka tuottavat vasta-aineita. Myeloomaa kutsutaan myös myeloomaksi. Joskus kuulet luuston myeloomaa, selkärangan myeloomaa, munuaista tai verta, mutta nämä eivät ole oikeita nimeä. Myelooma on hematopoieettisen järjestelmän ja luiden tauti.

Myeloma-luokitus

Tauti on heterogeeninen, voit valita seuraavat vaihtoehdot:

Epäselvä genesis monoklonaalinen gammopatia on ryhmä sairauksia, joissa yksi tyyppi (klooni) B-lymfosyyttejä (nämä ovat immuunireaktioihin osallistuvia verisoluja) tuottavat eri luokkien epänormaaleja immunoglobuliineja, jotka kerääntyvät eri elimiin ja häiritsevät niiden toimintaa (hyvin usein kärsivät munuaiset).

(tai ei-Hodgkinin lymfooma), joissa hyvin suuri määrä syntetisoituja luokan M immunoglobuliineja vahingoittaa maksan, pernan ja imusolmukkeiden.

plasmacytoma on kahta tyyppiä: eristetty (vaikuttaa vain luuytimeen ja luihin) ja extramedullary (plasman solujen kertyminen tapahtuu pehmeissä kudoksissa, esimerkiksi kurkkuissa tai sinusissä). Luiden eristetty plasmacytoma joissakin tapauksissa tulee myelooma, mutta ei aina.

Multiple myeloma hoitaa jopa 90% kaikista tautitapauksista ja tavallisesti vaikuttaa useisiin elimiin.

oireeton (lievittävä, oireeton myelooma)

myelooma, jossa on anemia, munuaisten tai luun vaurio, ts. oireineen.

ICD-10-myelooman koodi: C90.

Usean myelooman vaiheet

Vaiheet määritetään riippuen beeta-2-mikroglobuliinin ja albumiinin määrästä seerumissa.

Stage 1-myelooma: beeta-2-mikroglobuliinin taso on alle 3,5 mg / l ja albumiinipitoisuus 3,5 g / dl tai enemmän.

Vaihe 2-myelooma: beeta-2-mikroglobuli vaihtelee välillä 3,5 mg / l ja 5, 5 mg / l tai albumiinitaso on alle 3,5, kun taas beta-2-mikroglobuliini on alle 3,5.

Stage 3-myelooma: beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuus seerumissa on yli 5,5 mg / l.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Myelooman syyt ovat tuntemattomia. On olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät sairastumisriskiä:

Ikä. Enintään 40 vuotta, myelooma lähes koskaan sairastuu, 70 vuoden kuluttua taudin kehittymisen riski kasvaa merkittävästi

Miehet sairastuvat useammin kuin naiset

Ihmiset, joilla on musta iho, ovat kaksi kertaa todennäköisemmin myeloomaa kuin eurooppalaiset tai aasialaiset.

Saatavana monoklonaalinen gammopatia. 1: sta 100: sta ihmisestä, gammapathy muuttuu myelooma multippeli.

Myeloman tai gammapathyn sukututkimus

Immuniteetin patologia (HIV tai sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka estävät immuniteettia)

Säteilyaltistus, torjunta-aineet, lannoitteet

Normaaleissa olosuhteissa luuytimessä tuotetaan tiukasti määritelty määrä B-lymfosyyttejä ja plasmasoluja. Myeloomissa niiden tuotanto on ohi, luuytimessä on täynnä epänormaaleja plasmasoluja ja normaalien veren valkosolujen ja punasolujen muodostuminen vähenee. Samanaikaisesti infektioiden torjuntaan käytettävien vasta-aineiden sijaan nämä solut tuottavat proteiineja, jotka voivat vahingoittaa munuaisia.

Oireet ja oireet multippelia myeloomaa

Merkkejä, jotka auttavat epäilemään myeloomaa:

Kipu luista, erityisesti rintakehässä ja selkärangassa

Patologiset luunmurtumat

Usein toistuvat tartuntataudit

Vaikea heikkous, jatkuva väsymys

Verenvuoto kumista tai nenältä, naisilla - raskas kuukautiset

Päänsärky, huimaus

Pahoinvointi ja oksentelu

Multiple myelooman diagnoosi

Diagnoosin voi olla vaikea tehdä, kuten myeloomassa, ei ole ilmeistä kasvainta, jota voidaan havaita, ja joskus tauti etenee ilman oireita lainkaan.

Usean myelooman diagnosointi tekee yleensä hematologi. Haastattelun aikana lääkäri tunnistaa taudin tärkeimmät oireet tässä potilaassa, selvittää, onko verenvuoto, kipu luissa, usein vilustuminen. Sitten tarvitaan lisätutkimuksia tarkan diagnoosin tekemiseksi ja taudin vaiheen määrittämiseksi.

Verielementin verikokeissa viitataan usein veren viskositeetin kasvuun ja erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) lisääntymiseen. Verihiutaleiden ja erytrosyyttien määrä, hemoglobiini, vähenee usein.

Elektrolyyttien verikokeiden tulokset kalsiumpitoisuudet ovat usein kohonneet; biokemiallisen analyysin mukaan kokonaisproteiinimäärä kasvaa, munuaisten toimintahäiriön merkkiaineet määritetään - suuri määrä ureaa, kreatiniini.

Parafroteiinin veritesti suoritetaan abnormatiivisten vasta-aineiden (paraproteiinien) tyypin ja määrän arvioimiseksi.

Virtsassa identifioidaan usein patologinen proteiini (Bens-Jones-proteiini), joka on immunoglobuliinimonoklonaalinen kevytketju.

Luiden röntgenkuvat (kallon, selkärangan, reisiluun ja lantion luut) osoittavat myelooman ominaispiirteitä.

Luuydinpuikko on tarkin diagnostinen työkalu. Leikkaus luuydin otetaan ohut neula, yleensä pistos tehdään rintalastan tai lantion luita. Sitten tuloksena olevaa materiaalia tutkitaan laboratoriossa mikroskoopilla degeneroituneille plasasoluille ja suoritetaan sytogeneettinen tutkimus kromosomien muutosten havaitsemiseksi.

Tietokonetomografia, magneettinen resonanssikuvaus, PET-skannaus voi tunnistaa luun vahinkojen alueet.

Tapoja käsitellä multippelia myeloomaa

Tällä hetkellä käytetään eri hoitomenetelmiä, ensinnäkin lääkehoitoa, jossa lääkkeitä käytetään erilaisissa yhdistelmissä.

Kohdennettu terapia huumeiden (bortezomib, carfilzomib (ei rekisteröityjä Venäjällä) käyttöön), jotka aiheuttavat proteiinisynteesin vaikutuksen vuoksi plasman solujen kuoleman.

Hoidon biologisilla aineilla, kuten talidomidilla, lenalidomidilla, pomalidomidilla, stimuloi omaa immuunijärjestelmää kasvainsolujen torjumiseksi.

Kemoterapia syklofosfamidin ja melfalanin kanssa, jotka estävät kasvua ja johtavat nopeasti kasvavien kasvainsolujen kuolemaan.

Kortikosteroidihoito (lisäkäsittely, joka parantaa emäksisten lääkkeiden vaikutusta).

Bisfosfonaatteja (pamidronaattia, tsoledronihappoa) on määrätty lisäämään luun tiheyttä.

Kipulääkkeitä, mukaan lukien narkoottiset kipulääkkeet, käytetään vakavaan kipuun (hyvin yleinen kantelu multippelia myeloomaa varten), ja kirurgisia menetelmiä ja sädehoitoa käytetään potilaan tilan lievittämiseen.

Kirurginen hoito vaaditaan esimerkiksi kiertämällä nikamien levyt tai muut laitteet, koska luukudoksen, myös selkärangan, tuhoutuminen tapahtuu.

Kemoterapian jälkeen luuydinsiirrot suoritetaan usein, ja autologinen luuytimen kantasolujen siirto on tehokkain ja turvallinen. Tämän menettelyn toteuttamiseksi toteutettiin punaisen luuytimen kantasolujen kerääminen. Sitten kemoterapia on määrätty (yleensä suurilla annoksilla syöpälääkkeitä), joka tuhoaa syöpäsolut. Koko hoitojakson päättymisen jälkeen suoritetaan toimenpide aiemmin kerätyille näytteille, ja sen seurauksena normaalit punaiset luuydinsolut alkavat kasvaa.

Jotkut taudin muodot (ensisijaisesti "lievittävä" myelooma) eivät vaadi kiireellistä ja aktiivista hoitoa. Kemoterapia aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia, ja joissakin tapauksissa komplikaatioita ja vaikutuksia taudin kulkuun ja oireeton "tykyttävän" myelooman ennuste ovat kyseenalaisia. Tällaisissa tapauksissa suoritetaan säännöllinen tutkimus ja ensimmäiset akuuttien prosessien merkit alkavat hoidosta. Lääkäri määrittelee valvontatutkimussuunnitelman ja käyttäytymisen sääntöjenmukaisuuden erikseen jokaiselle potilaalle, ja on erittäin tärkeää noudattaa näitä määräaikoja ja kaikkia lääkärin suosituksia.

Multippeli myelooman komplikaatiot

Vaikea kipu luissa, mikä edellyttää tehokkaiden särkylääkkeiden määräämistä

Hemodialyysin munuaisten vajaatoiminta

Usein tartuntataudit, ml. keuhkokuume (keuhkokuume)

Harvennuttavat luut murtumilla (patologiset murtumat)

Anemia, joka vaatii verensiirtoja

Ennuste multippeli myelooma

Kun "kytevä" myeloomaa sairaus voi edetä vuosikymmeniä, mutta se olisi seurattava säännöllisesti lääkärin havaita merkkejä elvyttämistä prosessi, että syntyy pesäkkeitä luukatoa tai lisätä luuytimen määrä plasman soluja yli 60% osoittaa sairauden paheneminen (ja heikkeneminen ennuste).

Myelooman eloonjääminen riippuu iästä ja yleisestä terveydestä. Tällä hetkellä kokonaistaloudellisuus on ollut optimistisempi kuin 10 vuotta sitten: 77: stä 100 myeloomaa kärsivästä ihmisestä elää vähintään vuoden, 47 100: sta - vähintään 5 vuotta, 33 100: stä - vähintään 10 vuotta.

Kuoleman syyt myeloomassa

Useimmiten johtaa kuolemaan tarttuvan komplikaatioita (esim., Keuhkokuume), ja kuolemaan johtava verenvuoto (liittyy alhainen verihiutaleiden ja hyytymishäiriöitä), luunmurtumien, vaikea munuaisten vajaatoiminta, keuhkoveritulppa.

Ravitsemus multippelia myeloomaa varten

Myelooman ruokavaliota tulisi vaihdella, sisältää riittävä määrä hedelmiä ja vihanneksia. Suosittelemme vähentämään makeisten, säilöttyjen ja valmiiden puolivalmiiden tuotteiden kulutusta. Erityisruokavaliot voi tarttua, mutta koska myelooma liittyy usein anemia, on suositeltavaa säännöllisesti syödä rautaa sisältävien elintarvikkeiden (vähärasvaista punaista lihaa, paprikat, rusinoita, brussel ituja, parsakaali, mango, papaija, guava).

Eräässä tutkimuksessa osoitettiin, että kurkuma ei estä kemoterapiaa. Hiirillä tehdyt tutkimukset ovat osoittaneet, että kurkumini voi hidastaa syöpäsolujen kasvua. Lisäksi kurkumeen lisääminen ruokaan kemoterapian aikana voi lievittää pahoinvointia ja oksentelua.

Kaikki muutokset ruokavaliossa on sovitettava yhteen lääkärisi kanssa erityisesti kemoterapian aikana.

Myelooma - oireet ja ennuste sairauden kaikissa vaiheissa

Rustitsky-Kalera tai myelooma on verenkierron syöpätauti. Tyypin ominaispiirre on se, että verenpaineen pahanlaatuisen kasvaimen takia plasman solujen määrä (immunoglobuliinit tuottavat soluja) kasvaa, mikä alkaa tuottaa suurta määrää patologista immunoglobuliinia (paraproteiinia).

Multipleella myeloma - mitä yksinkertaisesti sanoo?

Multippeli myelooma on myelooman muoto. Plasman solujen tarttuva kasvain syntyy luuytimessä. Selkärangan, kallon, lantion, kylkiluiden, rinnan ja vähemmän yleisimmin kehon tubulatiivisten luiden myelooma on tilastollisesti yleisempi. Malignit kasvaimet (plasmoomatit) useissa myelooissa tartuttavat useita luita ja saavuttavat halkaisijaltaan 10-12 cm koon.

Plasman solut ovat osa kehon immuunijärjestelmää. Ne tuottavat spesifisiä vasta-aineita, jotka suojaavat tiettyä tautia (joka immunoglobuliinin tuottamiseksi tarvitaan "erityisten muistisolujen" kautta). Tuumorilla (plasman myeloomasolut) infektoidut plasman solut tuottavat kontrolloimattomasti epäsäännöllisiä (vahingoittuneita) immunoglobuliineja, jotka eivät voi suojata kehoa vaan kerääntyvät joihinkin elimiin ja häiritsevät niiden toimintaa. Lisäksi plasmasytooma aiheuttaa:

  • vähentää punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen määrää;
  • lisääntynyt immuunipuutos ja lisääntynyt haavoittuvuus erilaisiin infektioihin;
  • heikentynyt veren muodostuminen ja kohonnut veren viskositeetti;
  • mineraalien ja proteiinien aineenvaihdunnan rikkoontuminen;
  • infiltraattien esiintyminen muissa elimissä, erityisesti usein munuaisissa;
  • patologiset muutokset luukudoksessa kasvaimen alueella - luu ohuemmaksi ja tuhoutuu, ja kun kasvain kasvaa sen läpi, se tunkeutuu pehmytkudokseen.

Myeloman syyt

Lääkärit ovat tutkineet Rustitsky-Kaleran tautia, mutta ei ole yksimielisyyttä siitä, miksi se esiintyy lääketieteellisissä piireissä. On havaittu, että ruumiin sairaan usein läsnä imusolmukkeiden virukset T- tai B-tyypin, ja koska B-lymfosyyttien tuotetun plasman soluja, rikkoo tämän prosessin johtaa häiriöihin ja alusta muodostumista patoplazmatsitov.

Virusperäisen version lisäksi on näyttöä siitä, että myelooma voi myös ilmetä säteilyaltistuksella. Lääkärit tutkivat Hiroshiman ja Nagasakin ihmisiä, jotka kärsivät Tshernobylin ydinvoimalan räjähdysalueella. Havaittiin, että niiden joukossa, jotka saivat suurta säteilyannosta, esiintyi suurta osaa myelooma- ja muita sairauksia, jotka vaikuttavat verenkiertoon ja imukudokseen.

Niistä negatiivisista tekijöistä, jotka lisäävät myeloman hankinnan riskiä, ​​lääkärit kutsuvat:

  • tupakointi - mitä kauemmin tupakoitsijan kokemus ja sitä suurempi savukkeiden määrä on savustettu, sitä suurempi riski on;
  • immuunikato;
  • myrkylliset vaikutukset kehoon;
  • geneettinen alttius.

Myelooma - oireet

Myelooma esiintyy pääasiassa vanhuudessa, mikä vaikuttaa sekä naisiin että miehiin. Rustitsky-Kalera-tauti - oireet ja kliininen kuva potilailla, joilla on:

  • veren ja luiden järjestelmien vaurioituminen;
  • aineenvaihduntaprosessien rikkominen;
  • patologiset muutokset virtsajärjestelmässä.

Useita myeloomaa oireita:

  • Ensimmäiset myelooman merkit ovat luukipu (selkäranka, rintakehä, kallon luut), spontaani murtuma, luun epämuodostumat ja kasvainmuodostusten esiintyminen;
  • yleinen keuhkokuume ja muut sairaudet, jotka ovat aiheuttaneet häiriön väheneminen ja hengitysliikkeiden rajoittaminen rintakehän luiden muutosten vuoksi;
  • dystrofiset muutokset sydämen lihaksissa, sydämen vajaatoiminta;
  • laajennettu perna ja maksa;
  • myelooma-nefropatia on munuaisten sairaus, jolla on tyypillinen virtsaproteiinien lisääntyminen, josta tulee munuaisten vajaatoiminta;
  • normokrominen anemia - punasolujen määrän ja hemoglobiinipitoisuuden väheneminen;
  • hyperkalsemia - plasman ja virtsan lisääntynyt kalsiumpitoisuus, tämä tilanne on erittäin vaarallinen, sen oireet - oksentelu, pahoinvointi, uneliaisuus, vestibulaarisen laitteen häiriöt, henkinen patologia;
  • tavanomaisen immunoglobuliinin pienentyneet tasot;
  • verenvuotohäiriöt - limakalvojen verenvuoto, mustelmat, flangeaalisten verisuonten kouristukset, hemorrhaginen diateesi;
  • parestesiat, päänsäryt, uneliaisuus, muuttuivat surkeiksi, kouristukset, huimaus, kuurous, hengästyneisyys;
  • viimeisessä vaiheessa - laihtuminen, kuume, vaikea anemia.

Multiple myelooman muodot

Myelooman kliinisen anatomisen luokituksen mukaan seuraavia muotoja esiintyy:

  • yksinäinen myelooma - yhdellä tuumorivaiheella luu- tai imusolmukkeessa;
  • moninkertainen (yleistynyt) myelooma - useiden tuumorisokkien muodostumisen kanssa.

Lisäksi multippeli myelooma voi olla:

  • diffuusi - tässä tapauksessa patologisilla muodostumilla ei ole rajoja, mutta ne läpäisevät koko luuytimen rakenteen;
  • luun monipolku - plasmasytooma kehittyy rajoitetuilla alueilla, ja lisäksi tuumorit voivat esiintyä imusolmukkeissa, perna.
  • diffuusi fuusio - yhdistää merkkejä diffuusi ja moninkertaisista.

Myeloma - Stage

Lääkärit jaetaan kolmen myelooman vaiheeseen, toinen vaihe on siirtymävaihe, kun luvut ovat korkeammat kuin ensimmäisessä, mutta pienemmät kuin kolmannessa (vakavimmassa):

  1. Ensimmäinen vaihe on tunnettu siitä, että - vähennetään 100 g / l hemoglobiini, normaalilla tasolla kalsiumia, alhainen pitoisuus ja paraproteins Bence-Jones-proteiinin, joka on kasvainpesäkkeitä koko on 0,6 kg / m, puute osteoporoosin, luun muodonmuutoksia.
  2. Kolmas vaihe on tunnettu siitä, että - vähennetään 85 g / l tai vähemmän hemoglobiini, veren kalsiumpitoisuus yli 12 mg per 100 ml, useita kasvaimia, korkea pitoisuus ja paraproteins Bence-Jones-proteiinin, kokoa kasvain on 1,2 kg / m ja voimakkaampia merkkejä osteoporoosista.

Multippeli myelooman komplikaatiot

Kasvaimen tuhoisaan vaikutukseen liittyvät komplikaatiot ovat ominaisia ​​multippeli myelooma:

  • voimakas kipu ja luiden hävittäminen (murtumat);
  • munuaisten vajaatoiminta ja hemodialyysi;
  • tarttuvat tartuntataudit;
  • vakava anemia, joka vaatii verensiirtoja.

Myelooma - diagnoosi

Myelooman diagnoosissa erodiagnoosi on vaikeaa, etenkin tapauksissa, joissa ei ole ilmeisiä kasvainleumeja. Potilas tutkii hematologi, joka epäilee myelooman diagnoosia, joka ensin suorittaa tutkimuksen ja selvittää, onko merkkejä, kuten luukipu, verenvuoto tai usein tartuntataudit. Lisäksi nimitetään lisätutkimuksia diagnoosin, muodon ja asteen selvittämiseksi:

  • yleinen verta ja virtsan analyysi;
  • rintakehän ja rungon röntgen;
  • tietokonetomografia;
  • biokemiallinen verikoke;
  • hyytyminen;
  • tutkitaan paraproteiinien määrää veressä ja virtsassa;
  • luuydinbiopsi;
  • tutkimalla Mancinin menetelmä immunoglobuliinien määrittämiseksi.

Myeloma - verikoke

Jos epäilet myelooman diagnoosin, lääkäri määrää yleiset ja biokemialliset verikokeet. Seuraavat indikaattorit ovat tyypillisiä sairaudelle:

  • hemoglobiini - alle 100 g / l;
  • punasoluja - alle 3,7 t / l (naiset), alle 4,0 t / l (miehet);
  • verihiutaleet - alle 180 g / l;
  • leukosyytit - alle 4,0 g / l;
  • ESR - yli 60 mm tunnissa;
  • proteiini - 90 g / l tai enemmän;
  • albumiini - 35 g / l ja alle;
  • urea - 6,4 mmol / l tai enemmän;
  • kalsiumia - 2,65 mmol / l tai enemmän.

Myeloma - röntgenkuvaus

Tutkimuksen tärkein vaihe monissa myelooma - röntgensäteissä. Diagnoosi multippelia myelooma diagnoosi ja röntgen voi täysin vahvistaa tai jättää kysymykseen. Kasvaimet, joilla on röntgensäteet, ovat selvästi nähtävissä, ja lisäksi - lääkäri saa mahdollisuuden arvioida luukudoksen vaurion ja muodonmuutoksen. Röntgensädevahvuudet ovat vaikeampia havaitsemaan, joten lääkäri voi vaatia lisämenetelmiä.

Myelooma - hoito

Tällä hetkellä myelooman hoitoon käytetään kokonaisvaltaista lähestymistapaa, jossa huumeiden käyttö on useimmissa eri yhdistelmissä. Kirurginen hoito vaatii selkärangan vahvistamista niiden tuhoutumisen vuoksi. Multippeli myelooma - lääkehoito sisältää:

  • joka stimuloi proteiinien synteesiä, mikä johtaa taisteluun paraproteiinien kanssa;
  • kemoterapia, joka estää syöpäsolujen kasvua ja tappaa ne;
  • immuunihoito, jolla pyritään edistämään omaa immuniteettiään;
  • kortikosteroidihoito, joka vahvistaa pääkäsittelyä;
  • hoito luukudoksen vahvistavien bisfosfonaattien kanssa;
  • kivun hoito kivun vähentämiseksi.

Myelooma - kliiniset ohjeet

Valitettavasti on mahdotonta täydellisesti toipua myeloomasta, hoidon tarkoituksena on elinajan pidentyminen. Tee näin noudattamalla joitain sääntöjä. Useiden myelooma - lääkärien suositukset:

  1. Noudata huolellisesti lääkärin määräämää hoitoa.
  2. Vahvistaa koskemattomuutta paitsi lääkkeillä, myös kävelee, vedenkäsittelyä, auringonottoa (käyttäen aurinkovoidetta ja aurinkoenergiaa aamulla ja aamulla).
  3. Suojaa infektioilta noudattamalla henkilökohtaisen hygienian sääntöjä, vältä tungosta, pese kädet ennen lääkkeen käyttöä ennen ruokailua.
  4. Älä kävele paljain jaloin, koska ääreishermojen tappion vuoksi on helppo saada loukkaantua ja olla huomaamatta sitä.
  5. Seuraa sokerin määrää elintarvikkeissa, koska jotkut lääkkeet edesauttavat diabeteksen kehittymistä.
  6. Pidä positiivinen asenne, koska positiiviset tunteet ovat välttämättömiä taudin kulkuun.

Kemoterapia multippelia myeloomaa varten

Kemoterapia multippeli myelooman suhteen voidaan tehdä yhdellä tai useammalla lääkkeellä. Tällä hoitomenetelmällä voidaan saavuttaa täydellinen remissio noin 40 prosentissa tapauksista, osittain - 50 prosentissa, mutta taudin relapsit esiintyvät hyvin usein, koska tauti vaikuttaa useisiin elimiin ja kudoksiin. Plasmosytoma - kemoterapian hoito:

  1. Hoidon ensimmäisessä vaiheessa tablettien tai injektioiden muodossa lääkärin määräämät kemoterapia-lääkkeet otetaan aikataulun mukaisesti.
  2. Toisessa vaiheessa, jos kemoterapia on ollut tehokas, tehdään luuytimen omien kantasolujen transplantaatio - lävistetään, kantasolut eristetään ja ne palautetaan.
  3. Kemoterapian kurssien välillä suoritetaan alfa-interferonivalmisteiden hoitokursseja remission pidentymisen maksimoimiseksi.

Multiple myelooma - ennuste

Valitettavasti myelooman diagnoosin myötä ennuste on pettymys - lääkärit voivat vain pidentää remission jaksoja. Usein myelooman potilaat kuolevat keuhkokuumeesta, verenvuotohäiriöiden, murtumien, munuaisten vajaatoiminnan, tromboembolian aiheuttama kuolemaan johtava verenvuoto. Hyvä prognostinen tekijä on nuori ikä ja sairauden ensimmäinen vaihe, pahin ennuste on yli 65-vuotiailla ihmisillä, joilla on samanaikaisia ​​munuaisten ja muiden elinten tautia ja useita kasvaimia.

Multiple myelooma - elinikä:

  • 1-2 vuotta - ilman hoitoa;
  • jopa 5 vuotta - keskimääräinen elinajanodote multippelin myelooman hoidossa oleville henkilöille;
  • jopa 10 vuotta - elinajanodote, jolla on hyvä reaktio kemoterapiaan ja sairauksiin helppoon vaiheeseen;
  • yli 10 vuoden ajan vain potilaat, joilla on yksi tuumoriseos, voivat lääkäreiden poistettua.

Meistä

Leukemia on pahanlaatuinen sairaus, joka vaikuttaa ihmisen hematopoieettiseen järjestelmään.Primaarinen kasvain voidaan paikallistaa luuytimen kerääntymisen alueilla: onkologinen prosessi johtaa terveiden solujen asteittaiseen korvaamiseen patogeenisilla elementeillä.

Viikkokatsaus