Alveolaarinen pehmytkudosarkooma. Epithelioidiskooma

Alveolaarinen pehmytkudosarkooma on pahanlaatuinen ristiriitainen alkuperä. Kasvaimen suosikki lokalisointi on reiden etupinnan pehmytkudos, etupään vatsan seinämä, kaulan sivupinta. Sukupuoli ja ikä eivät ole väliä.

Makroskooppisesti alveolaarisen pehmytkudosarkooman esiintyy suuri pehmeä solmu, jolla on luonteenomaista ruskeaa sävyä. Kapseli on epämääräinen tai puuttuu.

Alveolaarisen pehmytkudosarkooman histologisessa tutkimuksessa on organoidirakenne, jossa esiintyy suuria monikulmaisia ​​soluja sisältäviä pesiä, joilla on keskitetysti pyöristetyt ytimet. Näiden solujen sytoplasma on useimmiten eosinofiilinen, mutta soluja, joilla on hienojakoinen tai vakuoliasoitu sytoplasma, voidaan löytää. Se sisältää PAS-positiivista diastazoresistanttia kiteistä materiaalia. Jotkut alveolit ​​ovat täysin täynnä tuumorisoluja, toisissa taas solut sijaitsevat ympäryksen ympärillä ja alveolien keskiosa on täynnä amorfista tai hienorakeista ainetta. Alveolaaristen klusterien välinen stromaus sisältää suuren määrän kapillaareja. Erityisellä väriaineella löydetään argyrofiilikuituja, jotka yhdistyvät yksittäisten alveolien, kuten muffien, ympärille.

Pehmytkudoksen alveolaarisen sarkooman differentiaalinen diagnoosi suoritetaan syöpämetastaaseilla (ensisijaisesti munuaissolun selkeässä solussa) sekä synovial sarkooma.

Epäilemättä pehmytkudosalveolaarinen sarkooma - pahanlaatuinen kasvain, relapseja ja metastaaseja esiintyy usein 5-15 vuoden kuluttua.

Epithelioidiskooma

Epitelioosi-sarkooma (ES) kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1970, kun tarkasteltiin 62 tapausta erityisestä sarkooman muodosta, virheellisesti diagnosoituina kroonisena tulehdusprosessina, nekrotisoivaa granulomaa tai ihon limakalvon karsinoomaa. Se muistuttaa myös synovial sarkoomaa ja suurisoluisia jänteitä. Kasvaimen histogenesis ei ole selvä.

Useat tekijät yhdistävät alkunsa pluripotenttiseen mesenkyymisoluun, histiopiittiin, synovialisoluihin, fibroblastiin, myofibroblastiin tai synoblastin mesenkymaaliseen soluun. Erityisesti ultrastrukturoitu tutkimus vahvistaa epitoyyttisen sarkooman histioosyyttisen alkuperän. ja immunohistokemiallinen - kasvaimen alkuperä pluripotentti mesenkyymisolusta. Äskettäin ES: sta kasvanut solulinja synnytti klonaalisia subpopulaatioita, jotka ekspressoivat erilaisia ​​solufenotyyppejä: yksi solutyyppi oli positiivinen vimentiinille, mikä vahvistaa kasvaimen mesenkymaalisen alkuperän, toinen sytokeratiinille (todiste sen epiteelin alkuperästä) ja kolmas, sekä vimentiinille että ja neurofilamenttiproteiinit, jotka viittaavat kasvaimen mesenchymal- ja hermosolun alkuperään.

Eräässä tutkimuksessa, jossa sovellettiin kromosomaalianalyysi epiteelisosmoomassa 64%: ssa tapauksista, havaittiin aneuploidy ja toisessa - diploidisen DNA: n vakaa pitoisuus; havaitaan kromosomin 1 lyhyen varren osuudet, trisomia 2 ja N-ras-onkogeenin mutaatio N-ras-monistuksen häviämisen puuttuessa (sen puuttuessa), mutta sen roolia epiteelisoskaassa ei ole määritelty; viimeksi ortopedososkooma havaittiin klonaalisessa transsokationissa [t (8; 22) (q22; ql1)], joka sisältää saman osan kromosomi 22: sta, joka on vaurioitunut useimmissa tapauksissa Ewingin sarkoomassa.

Pehmytkudossarkoomien yleisen rakenteen epithelioidisarkooman esiintyvyys on noin 1%. Tämä on käden yleisin pehmytkudosarkooma. ES vaikuttaa pääasiassa nuoriin. Potilaiden ikä vaihtelee 4-90 vuoden välein, keskimäärin 23 vuotta; 74% potilaista on 10-39-vuotiaita. Kasvain on yleisempi miehillä (1,8: 1), vaikka lapsilla se on yhtä yleistä molemmille sukupuolille. 20%: lla tapauksista on ilmennyt uudentyyppinen vaurio aikaisempaan loukkaantumispaikkaan.

Epitelioosi-sarkooma esiintyy useimmiten ylemmillä (58-68%) tai alemmilla (27%) raajoilla, yleensä niiden distaalisilla alueilla, harvemmin rungossa, päänahassa, kovaa kitassa, kiertoradan alueella, vulva, penis. Yleensä se on yksinäinen tiheä ihon tai subkutaaninen muodostuminen, joskus haavauma. Vähemmän tavallisesti määritellään useita solmuja. Kasvain liittyy usein kuiturakenteisiin (jännepatruunat, neurovaskulaariset niput, yhteinen kapseli). Se on oireeton, kunnes se alkaa kompressoida distaalisen hermon; vain 22% potilaista valittaa kipua tai yliherkkyyttä kudoksen alueella.

Epiteelisen sarkooman hoitoon. Epithelioidisarkooma kasvaa hyvin hitaasti. ES: n toistumiset ja etäpesäkkeet esiintyvät useina solmuina. Metastaasit voivat olla taudin ensimmäinen kliininen ilmenemismuoto. Kasvain leviää pitkin jänteitä, kaistaleita tai periosteumia, metastasoi lymfoogeenisia ja hematogeenisiä. Etetrooppisen sarkooman etäpesäkkeitä esiintyy noin 45-50 prosentissa tapauksista, mukaan lukien 48% tapauksista alueellisissa imusolmukkeissa, 25% keuhkoissa, 10% ihon päänahassa, 6% muissa ihon laastarit; paljon vähemmän, ne vahingoittavat kovaa materiaalia, maksa, luut, aivot, haima, munuaiset, kilpirauhaset ja paksusuoli. Eliniän odotus ES-etäpesäkkeiden havaitsemisen jälkeen vaihtelee useista kuukausista 8 vuoteen tai kauemmin.

Pehmytkudosarkooma: oireet, hoito ja ennuste

On olemassa monenlaisia ​​pahanlaatuisia kasvainmuodostelmia. Yksi näistä tyypeistä on pehmytkudosarkooma. Aikuispopulaatiossa havaituista kasvaimista magkotkannaya sarkooma on 1%. Tässä artikkelissa puhumme pehmytkudossarkoomien syistä, kuvataan oireet ja hoito, riippuen niiden paikallistumistyypin tyypistä, tyypistä ja sijainnista.

Mikä on pehmytkudoksen sarkooma?

Pehmytkudosarkooma (SMT) on pahanlaatuisen luonteen omaava pehmytkudoskasva. Tämäntyyppinen kasvain on suuri kasvainryhmä. Niitä pidetään vaarallisimpina kasvainvaurioina, jotka vaikuttavat ihoon ja ihonalaiseen kudokseen. Kehon sisällä - lihasten (lihaksikas), rasvan, sidekudoksen ja hermojen ääreishermoston kudos. Pehmeillä kudoksilla on erilainen rakenne, joten sarkoomat ovat erilaiset, solutyypit, sijainti syvyys, erilaiset biologiset käyttäytymiset, etäpesäkkeet ja kehitystaajuus, vaste hoitoon. Kuitenkin pahanlaatuinen pehmytkudosarkooma, joka tahansa, alkaa solulla, joka tartuttaa primäärisen mesenkyymin, josta kaikki pehmytkudokset muodostuvat.

Esisolusolut muuntuvat ja tulevat hyvänlaatuisiksi, välituotteiksi pahanlaatuiset ja pahanlaatuiset. Tässä suhteessa sarkoomat ovat vastaavasti kvalitatiivinen kehitys, välituote, jolla on harvinainen metastaasi ja pahanlaatuinen. Ihmisillä neoplasmat ovat yleisempiä kuin naisilla, mutta ne kehittyvät yhtä aggressiivisesti. Pehmeät kudokset pahanlaatuiset kasvaimet metastasoituvat keuhkoihin, maksaan ja muihin elimiin, muodostaen toissijaisia ​​fokaaleja, jotka ovat usein kuolemaan johtavia.

Sarkoomaa lapsilla

Alveolaarinen pehmytkudosarkooma lapsilla vaikuttaa keuhkoihin, ja se on erittäin harvinaista aikuisilla.

Synnytyksen jälkeen lapsilla on 21 vuoden ajan seuraavia kasvaintyyppejä:

  • rabdomyosarkooma (PMC) - 57%;
  • Ewing's extraosseous sarkooma tai extraosseous (PNSEL) - 10%;
  • synovial - 8%;
  • pahanlaatuinen perifeerinen schwanny (hermokalvojen kasvain) - 4%;
  • fibromatosis - 2%;
  • erottamaton - 2%.

RMS ovat: klassinen alkion ja alveolaarinen. Niiden tuumorikudoksella on sen erityinen mikroskooppinen rakenne, erilainen kehitys ja kasvu. Empiiriset PMC: t tulevat tietynlaisesta kudoksesta, mutta tämä ei tarkoita, että se olisi peräisin alkion soluista kehitysvaiheen aikana. Alveoroli kutsutaan sellaisten kasvainten tyypiksi, jotka muistuttavat keuhkoverenkierron kuplia.

Pediatrisessa onkologiassa kaikentyyppiset pehmytkudossarkoomat kuuluvat "solid tumors" -ryhmään. Heillä on kolmas asema keskushermoston ja neuroblastooman muodostumisen jälkeen, ja heistä on 6,6% kaikentyyppisistä syöpistä.

syitä

Useimmiten tauti kehittyy ihmisillä, joilla on lisääntynyt vastustuskyky syöpään. Pehmytkudosarkooman syyt ja tapahtuman luonne eivät ole täysin ymmärrettyjä.

Ennaltaehkäiseviä tekijöitä ovat ennaltaehkäisevät sairaudet, patologiat ja vammat:

  • Pagetin tauti - muodonmuutos osteitis;
  • Reclinhausenin tauti - neurofibromatoosi;
  • tuberkuloottinen skleroosi;
  • pitkäaikaishoidon anaboliset steroidit;
  • aggressiiviset virushyökkäykset;
  • säteilyaltistuksen käyttö;
  • geneettinen alttius;
  • pehmytkudosvammat;
  • vaarallisten teollisuudenalojen työtä arseenin, rikkakasvien torjunta-aineiden tai kloorifenolin kehittämiseksi.

Pehmytkudossarkooman luokitus: tyypit, tyypit ja muodot

Koska luokittelu sisältää suuren määrän sarkoomien ja niiden varianttien nosologisia muotoja, pehmytkudoskasvaimet (OMT) kuuluvat vaikeimpaan onkomorfologiaan. Neoplasmien joukossa on hyvänlaatuisia, tuhoisia (semi-malignant tai intermediate) ja pahanlaatuisia. Puoli-pahanlaatuisissa kasvaimissa, voimakas aggressiivinen kasvu, monikeskiset silmut. Vaikka ne eivät metastasoituvat, ne voivat toistua jopa poistamisen ja yhdistetyn hoidon jälkeen.

ICD pehmytkudossarkooma sisältää kasvaimia:

I. VANHA KUDOSTA:

  • välituote (paikallisesti aggressiivinen): epätyypillinen lipomatoosi korkealaatuinen liposarkooma;
  • pahanlaatuinen liposarkooma:
  1. dedifitsirovannaya;
  2. myxoid;
  3. pyöreä solu;
  4. pleomorphic;
  5. sekatyyppi;
  6. ilman merkkejä eriyttämisestä.

II. FIBROBLASTIC / MYOFIBROBLASTIC:

  • välituote (paikallisesti aggressiivinen) fibromatoosi:
  1. pinta (palmar / plantar);
  2. desmoidityyppi;
  3. lipofibromatoz;
  • välituote (harvinainen metastaasit):
  1. yksinäinen kuitu;
  2. hemangiopericytoma (mukaan lukien lipomatoon hemangiopericytoma);
  3. tulehduksellinen myofibroblasti;
  4. myofibroblasti alhaisen asteen;
  5. myksoidinen tulehduksellinen fibroblasti;
  6. tulehduksellinen fibrosarkooma;
  • pahanlaatuisia:
  1. fibrosarkooma;
  2. miksofibrosarkoma;
  3. heikompilaatuisen pehmytkudoksen fibromiksoidinen sarkooma - hyalinisoiva karamoosi pehmytkudosarkooma;
  4. sklerosing epithelioid fibrosarcoma.

III. FIBROGISTIOTSITARNYE:

  • Väliaine (harvoin metastaattinen):
  1. plexiform fibristosyyttinen;
  2. jättiläiskudoksen pehmytkudos;
  • pahanlaatuisia:
  1. pleomorfinen "MFH" / epäsymmetrinen pleomorfinen pehmytkudossarkooma;
  2. Giant cell "MFH" / ei eritelty
    pleomorfinen jättiläisillä soluilla;
  3. Tulehduksellinen "MFH" / epäsymmetrinen pleomorfinen, jolla on pääosin tulehdus.

IV. SMOOTH MUSCULAR: pahanlaatuinen leiomyosarkooma (pois lukien iho)

V. PERIAATTEET (PERIVASKULAREET):

  • välitön myoperysiytoma;
  • pahanlaatuinen glomus-kasvain.

VI. SKELETAL-MUSKKI:

  • pahanlaatuinen rabdomyosarkooma:
  1. alkion (myös karan solu, botrioid ja anaplasti);
  2. alveolaarinen pehmytkudosarkooma (rabdomyosarkooma, mukaan lukien kiinteä, anaplastinen);
  3. pleomorphic.

VII. VASCULAR:

  • välituote (paikallisesti aggressiivinen): Kaposi-tyyppinen hemangioendothelioma;
  • Väliaine (harvoin metastaattinen):
  1. retiform hemangioendothelioma;
  2. papillary intralymphatic angioendothelioma;
  3. sekoitettu hemangioendoteliooma;
  • pahanlaatuisia:
  1. Kaposin sarkooma;
  2. epithelioid hemangioendothelioma;
  3. pehmytkudosten angiosarkooma.

VIII. Luut ja eläimet:

  • pahanlaatuisia:
  1. mesenkymaalinen kondrosarkooma;
  2. ekstraasestaalinen osteosarkooma.

IX. STOMAL GIT

  • maha-suolikanavan väli stromal-kasvain, jolla on epäselvä maligniteetti;
  • ruuansulatuskanavan pahanlaatuinen stromaalinen kasvain.

X. NERVEIDEN TUMORIT:

  • pahanlaatuiset kasvaimet:
  1. perifeerinen hermorunkko;
  2. epiteloidi ääreishermoston runko;
  3. Triton-kasvain;
  4. rakeinen solu;
  5. ektomezenhioma;
  6. ääreishermojen elementtien neurogeeninen pehmytkudosarkooma (schwannoma, neurolemmoma).

XI. YKSINKERTAISTETTU DIFFERENTIATION:

  • Väliaine (harvoin metastaattinen):
  1. angiomatitis kuitu histiocytoma;
  2. fibromyxoidin oksentaminen, mukaan lukien epätyypilliset pahanlaatuiset;
  3. sekoitettu;
  4. mioepitelioma;
  5. parahordoma;
  • pahanlaatuinen sarkooma:
  1. synovial pehmytkudossarkooma;
  2. epithelioosin pehmytkudossarkooma;
  3. alveolaarinen pehmytkudossarkooma;
  4. selkeä solusskooma;
  5. ekstraakelaarinen myksoidinen kondrosarkooma (chordoid-tyyppi);
  6. primitiivinen neuroektodermaalinen - (PNET) / Ewing-luuston ulkopuolinen kasvain;
  7. Ewingin ekstrakelaarinen kasvain;
  8. pieni ympyrä desmoplastinen;
  9. extrarenal rhabdoid;
  10. pahanlaatuinen mesenchymoma;
  • neoplasmat, joilla perivaskulaarinen epiteelisolujen erilaistuminen (RESOM):
  1. selkeä myomelanosyytti;
  2. intiimi sarkooma.

XII. EI-JAKAUTUMINEN / UNKOMISSIOITU SARKOMA:

  • pahanlaatuisia:
  1. karan solu;
  2. pleomorphic;
  3. pyöreä solu;
  4. epiteelinen pehmytkudossarkooma;
  5. eriytymättömiä
  6. ilman selvennystä.

Pehmytkudossarkoomien TNM-luokitus

T - ensisijainen onkogeneesi:

  • Tx - ensisijaista kasvainta ei ole mahdollista arvioida;
  • T0 - ensisijaista kasvainta ei voida määrittää;
  • T1 - suurin solmun koko - 5 cm;
  • T1a - sijaitsee pinnalla;
  • T1b - kehittyy syvälle kudoksen sisällä;
  • T2 - solmun koko yli 5 cm;
  • T2a - sijaitsee pinnalla;
  • T2b - kehittyy syvälle kudoksen sisällä.

N - alueelliset metastaasit:

  • Nx - alueellisia metastaaseja ei ole määritelty;
  • Ei - alueelliset metastaasit puuttuvat;
  • N1 - tunnistetut alueelliset metastaasit.

M - etäiset etäpesäkkeet:

  • M0 - kaukaiset etäpesäkkeet puuttuvat;
  • M1 - tunnistetut alueelliset etäpesäkkeet.

Pahanlaatuisen prosessin vaihe (aste)

Saatu kliininen ja morfologinen (histologinen) data käytettiin taudin vaiheen määrittämiseen, mikä myöhemmin mahdollistaa lääkäreiden valinnan sopivasta hoitostrategiasta potilaille.

Pehmytkudosarkooma kehittyy useassa vaiheessa:

  1. Vaihe 1 on alhainen maligniteetti eikä metastasoitunut;
  2. vaiheessa 2 kasvain kasvaa halkaisijaltaan 5 cm;
  3. sarcoma vaiheessa 3, kertoo syövän yleisyydestä, etäpesäkkeistä alueellisissa imusolmukkeissa, etäisillä etäpesäkkeillä. Muodon koko on yli 5 cm;
  4. vaiheessa 4 aktiivinen metastaasi esiintyy koko kehossa.

Stadialisten pehmytkudossarkoomien tasoittaminen

Alhainen gradientti sisältää:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

Korkea sävy sisältää:

  • IIA T1aN0NxM0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2aN0Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

Jokaiseen luokitteluun kuuluu:

  • IV Mikä tahansa T N1 M0;
  • Mikä tahansa T, mikä tahansa N M1.

Missä ovat sarkoomat?

Keho koostuu luista ja pehmeistä kudoksista, joten onkologinen prosessi tapahtuu missä tahansa kehon osassa: lihaskalvojen, nivelsiteiden, astioiden ja jopa ruston ja luiden välillä. Solut erotetaan tuumorista ja luovutetaan verenkiertoon ja imusoluihin elimiin. Toistoprosessi alkaa, syntyvät toissijaiset syöpäsolmut. Pahanlaatuisen muodostumisen tyyppi määrittää toissijaisen sarkooman myöhempi hajoaminen ja sen kehittymisen. Esimerkiksi rhabdomyosarkooma esiintyy useimmiten pään ja kaulan kudoksissa, sukupuolielimissä, raajoissa ja virtsateissä.

Alveolaarinen rabdomyosarkooma on aggressiivisempi kuin alkionsiirto, kasvaa ja levittyy aktiivisemmin, toistuu useammin. Pehmeiden kudosten ekstrakosmainen Ewingin sarkooma ja perifeerinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain vaikuttavat nivelten alueisiin. Nimittäin: luut, olkapää tai kyynärvarsi. Kasvaimet tarjoavat metastaaseja. Ei harvemmin, ne näkyvät kehossa pitkin pitkät raajojen luut, esimerkiksi: reiden, selän, jalkojen tai alavartalon ihon. Synovirustyyppinen sarkooma: primääri ja sekundaari löytyvät nivelen pään, pään ja kaulan pehmytkudoksista.

Oireet ja taudin ilmeneminen

Pehmeän kudoksen sarkooman oireet, jotka sijaitsevat pintapuolisesti ilmeisesti:

  • kasvava turvotus, johon liittyy voimakas kipu;
  • vajaatoiminta ja ruumiin toiminnallisen työn rikkominen kasvavan tuumorin vuoksi;
  • moottoritoiminnan menetys (liikkuminen) pään pään ja / tai luiden luiden onkogeneesin aikana;
  • patologiset luunmurtumat.

Merkkejä orbitaalisista onkologisista solmuista on luonteenomaista, että ne kohoavat ulospäin silmämunkeista ilman kipua. Mutta silmäluomien turvotus ja paikalliset puristukset, kipu ilmenee, näkö häiriintyy.

Jos pehmytkudosarkooma esiintyy nenän vieressä, oireet ilmenevät nenän tukkeudeksi, joka ei poistu pitkään aikaan. Jos yleinen terveydentila häiriintyy kipua, virtsan kulkua, ummetusta ilmaantuneena, naisilla on emättimen verenvuoto, virtsassa havaitaan verenkiertoa, epäillään sukupuolielinten lihasarkoomaa ja virtsaan johtavia tapoja.

Joskus vain kuvissa on havaittavissa onkologista muodostumista elimissä, palpataatio tai huomattava tuumorimassan turvotus, koska oireita ei ole. Kallion pohjalla oleva lihaksen sarkooma vahingoittaa aivojen hermoja ja niiden toiminnallista tarkoitusta. Potilaat valittavat usein kaksinkertaisista esineistä, kasvojen halvaantumisesta.

Kasvaimen itävyys kudoksessa:

  • kehon lämpötilan nousu;
  • on heikko ja kohtalainen lasku ruumiinpainossa;
  • verenkierto häiriintyy, gangreenin tai runsaan verenvuodon oireet ilmenevät puristamisen tai vaskulaarisen itämisen vuoksi;
  • raajat heikkenevät ja tulehdusta johtuen hermojen vaurioitumisesta ja puristumisesta;
  • on vaikeuksia ruoan nielun ja hengityksen takia kaulan lihasten ja välittäjäelinten puristumisesta johtuen;
  • Imusolmukkeet suurennetaan kasvaimen lähellä.

Pehmytkudossarkooman diagnoosi

Pehmytkudossarkoomien diagnoosi olisi tehtävä viipymättä. Tarkasteltavana on mäkinen, pyöreä kellertävä tai harmaa solmu. Se voi olla erilainen tiheys ja sakeus. Pehmeät solmut esiintyvät liposarkoomissa, tiheissä - fibrosarkoomissa, hyytelömäisissä muodostelmissa - myksomissa.

Kehityksen alkuvaiheissa muodostumissa ei ole kapseleita, mutta kasvun aikana ne työntävät kudoksia itsensä ympärille. Kun puristetaan, muodostetaan väärä kapseli, jota voidaan palpata. Jos kasvain kehittyy syvälle lihaksissa, se on visuaalisesti havaittavissa ja vaikeasti havaittavissa. Näissä tapauksissa suoritetaan biopsian aikana saatujen näytteiden sytologinen tutkimus sekä nesteiden pesu.

Positroniemissiotomografia (PET), jossa käytetään radioaktiivista glukoosia, selkeyttää syövän leviämistä kehossa. Suorita myös:

  • Röntgentutkimus luiden ja nivelten kudoksista metastaasien havaitsemiseksi tai niiden poissulkemiseksi;
  • Pehmeiden kudosten tai elinten ultraäänitutkimus rintalastan ja peritoneumin sisällä;
  • CT-luu-luun solmukohdat;
  • Pehmytkudoskasvainten magneettikuvaus;
  • ultraääni tai tomografia;
  • angiografialla käyttämällä kontrastiainetta, joka määrittää verisuonten kerääntymisen kasvaimen episentissä, heikentää verenkiertoa kasvaimen alapuolella;
  • verikokeessa pehmytkudosten sarcomaan tuumorimarkkerille.

Immunohistokemiallinen analyysi suoritetaan käyttäen markkereita, kuten sytospesifisiä (aktiini sarkomeerinen ja sileä lihas), kudosspesifinen (välikuitufilamenttiproteiini, kollageeni, laminiini), proliferaatiomarkkerit (solujen ydinproteiini - PCNA, Ki67).

Käytetään myös hormoneja, entsyymejä, virusten tekijöitä. Yleisimmin käytetyt vasta-aineet pehmytkudos onkologiassa:

Radioisotooppitutkimusmenetelmät ovat tehokkaita syvälle sijoitetuille sarkoomille solutasolla tai onteloissa. Radioaktiivinen glukoosi imeytyy aktiivisesti tuumorisoluihin ja sen jälkeen se on helppo määrittää. Biopsian avulla voit tutkia näytteen vaikuttavasta kudoksesta mikroskoopilla, selventää tyypin ja alhaisen, keskitason tai suuren maligniteetin astetta

Ennen hoitoa EKG- ja EchoCG-sydämet testataan, aivojen tila on EEG, kuulo on audiometria, munuaisten ja maksan kunto.

Informatiivinen video

Hoitomenetelmät

Pehmytkudossarkoomien hoito suoritetaan tärkeimpinä menetel- mäksi ja soveltamalla monimutkaista eriytettyä lähestymistapaa:

  • toimintavalmis;
  • kemoterapia lääkkeiden käyttöön: ifosfamidi, doksorubisiini, dakarbatsiini, metotreksaatti, syklofosfamidi, vinkristiini;
  • säteilyä ja radioisotooppihoitoa.

Kirurginen leikkaus

Pehmytkudossarkooman poistaminen suoritetaan terveiden alueiden talteenotolla. Puhtaat muodot trunkissa tai raajoissa poistetaan ja tarttuvat terveeseen kudokseen 2-3 cm: n päällä. On mahdotonta poistaa syvästi sarkoomia ja lähellä oleellisia rakenteita, jotka ovat elintärkeitä tällä tavalla.

Moderni leikkaus yhdistää pehmytkudossarkooman hoidon säteilyn avulla säästämään raajoja. Jos aiempi amputaatio suoritettiin 50 prosentilla potilaista, nyt vain 5 prosentilla potilaista, joilla on mukana valtimot ja hermot patoprosessissa. Syvälle sijoitetuissa elimissä, ennen poistoa, solmu säteilytetään koon pienentämiseksi. Eristettyjen etäpesäkkeiden tapauksessa on mahdollista suorittaa leikkaus, ja jos kyseessä ovat useat etäiset ja erilliset elimet, kuten keuhkot, määrätään ensimmäiset kemialliset valmisteet ja säteily, sitten poisto. Jos eristetty metastaasi ja primaarinen pehmytkudossarkooma poistetaan, ennuste 5 vuoden eloonjäämisnopeuden jälkeen voi olla 20 - 30%.

Jokainen tapaus vaatii omaa eriytettyä hoitotapaansa:

  1. Poistaminen ja alueellinen lymfodissection on välttämätöntä minkä tahansa lokalisointivaiheen 1-2 muodostamiseksi: matala ja kohtalaisen erilaistunut. Poistamisen jälkeen hoitoa jatketaan polykemoterapian (1-2-kurssilla) tai syrjäisellä sädehoidolla.
  2. Kirurgiset interventiot ja edenneen imusolmukkeiden dissection suoritetaan kahden eri vaiheen erittäin erilaistuneen sarkooman läsnäollessa. Ennen tai jälkeen - kemoterapia suoritetaan.
  3. Kaikkien menetelmien yhdistelmällä sarkoomia hoidetaan kolmannen vaiheen pahanlaatuisuuden vuoksi. Onco-solmuja vähentää kemia ja säteily ennen leikkausta. Ne poistetaan kaikkien itävien kudosten kanssa. Seuraavaksi jatketaan hermojen ja verisuonien elvyttämistä ja alueellisen imunestejärjestelmän keräilijöiden poistoa. Kemia suoritetaan leikkauksen jälkeen.
  4. Useimmille osteosarkoomalle käytetään monimutkaista hoitoa. Poista luun alue pinnallisilla sarkoomilla, joilla on pieni erottelukyky ja vaihda implantti. Rungon osan amputoitumisella suoritetaan proteesi.
  5. 4-vaiheisissa sarkoomissa käytetään usein oireenmukaista hoitoa: kipulääkkeet, myrkytyksen poistaminen, anemian korjaaminen jne. Monimutkainen hoito ja poisto käytetään pinnallisiin kasvaimiin ilman itävyyttä tärkeissä rakenteissa ja pienissä kokoluokissa.

Sädehoito

Pehmytkudossarkoomien ulkoinen sädehoito suoritetaan monille potilaille ensisijaisena hoitona, koska toimintakyvyttömyys ei ole mahdollista. Kun brachytherapy injektoidaan radioaktiivisen aineen muodostumiseen. Menetelmä yhdistetään usein ulkoiseen sädehoitoon. Säteilyn käyttö vähentää myös taudin oireita.

Säteilytyksen jälkeen ilmenee sivuvaikutuksia: väsymyksen lisääntyminen ja ihon muutokset, raajojen luun murtuma on mahdollinen. Kun saatat altistua metastaaseille aivoissa, ajattelu saattaa heikentyä ja päänsärkyä esiintyy 1-2 vuoden kuluttua. Säteilytys vatsaan kasvattaa kemian jälkeen sivuvaikutuksia. Ne ilmenevät: pahoinvointi runsaaseen oksenteluun, löysät ulosteet. Kun harjoittelet keuhkoja, ilmenee hengenahdistusta, raajoja - turvotusta, kipua ja heikkoutta.

kemoterapia

Pehmytkudossarkooman kemoterapia joillekin potilaille suoritetaan leikkauksen jälkeen. Mutta se voi olla tärkein hoitomuoto. Tässä tapauksessa kaikki solunsalpaajahoito yhdistyvät tietyllä tavalla. Ifosfamidi ja doksorubisiini yhdistetään useammin, variatteja tuparbatsiinin, metotreksaatin, vinkristiinin ja sisplatiinin kanssa ovat mahdollisia. Esimerkiksi ifosfamidin hoidossa Mesna lisätään virtsarakon komplikaatioiden lievittämiseen.

Kemia ei voi tuhota vain sarkoomasoluja vaan myös vahingoittaa terveitä. Siksi potilaat menettävät ruokahalunsa jatkuvan pahoinvoinnin ja oksentelun vuoksi. He kehittävät haavaumia suussa ja hiukset putoavat. Kun hematopoieesia tukahdutetaan kemoterapia-lääkkeillä, potilaat tulevat liian alttiiksi verenvuodolle ja infektioille. Doksorubisiinin hoidossa sydänlihasta on joskus vaurioitunut, hedelmättömyys johtuu naisten munasarjojen toimintahäiriöstä ja miesten kivestä.

Informatiivinen video aiheesta: kemoterapia pehmytkudossarkoomien hoidossa

Informatiivinen video aiheesta: Immunoterapia pehmytkudokselle

Relapsien hoito

Pehmytkudosarkooman toistumisen myötä hoito jatkuu:

  • tuumorin poisto;
  • sädehoito, jos sitä ei ole aiemmin käytetty;
  • brachytherapy, jos aiemmin ei ollut ulkoista säteilyä.

Metastaasien hoito

Mikä elimistö osuu pehmytkudossarkooman metastaaseihin, on vaikea arvailla. Ensinnäkin ne saavuttavat alueelliset imusolmukkeet, maksa, keuhkot, aivot, selkä ja litteät luut. Eniten metastaattisiin tyyppeihin kuuluvat Ewingin sarkooma lapsilla ja aikuisilla, liposarkooma, fibroosi histiocytoma, lymfosarkooma. Jo 1 cm: n tai pienemmällä koossa ne alkavat erottaa syöpäsoluja. Tämä tapahtuu niiden voimakkaan kasvun ja voimakkaan verenkierron takia. Aktiivinen kasvu johtuu kapselin puuttumisesta kasvaimeen.

Pehmytkudossarkooman metastaasit eivät ole histologisesti samanlaisia ​​kuin primaariset vauriot. Ne aiheuttavat nekroosin enemmän, mutta atyyppien merkkejä leimataan pienemmällä määrällä aluksia ja solumitosta. Jos metastaasi havaitaan, ensisijaista tarkennusta ei voida tunnistaa. Vain metastaasin solmun rakenne sallii histologin määrittää sarkooman tyypin.

Alueellisten LU- ja pinnallisten sekundaaristen syöpien metastaasien hoito suoritetaan kemian avulla ja paikallista hoitoa sovelletaan: leikkaus ja säteily. Seuraavaksi otetaan trofosfamidi, Idarubisiini ja Etoposide suun kautta.

Kun sisäisten elinten metastaasi havaitaan, vain yksi solmu poistetaan. Ei ole järkevää käyttää useita metastaaseja - kauan odotettu vaikutus ei tule. Käytä kemiaa ja säteilyä.

Jos ennuste on huono, niin allogeeninen ja haploidentinen kantasolutransplantaatio suoritetaan immunoterapiana hoidon jälkeen.

Pehmytkudossarkooman seuraukset

Kun sarkoomia, erityisesti suurikokoisia:

  • metastaaseja muodostuu;
  • ympäröivät elimet puristuvat;
  • Rei'itys ja suolen tukkeutuminen ilmenevät ja peritoniitti alkaa - peritoneaaliset levyt tulevat tulehtumaan;
  • imusolmukkeet puristuvat, imusolujen ulosvirtaus häiriintyy, mikä johtaa elefantaasiin;
  • raajat ovat epämuodostuneet, luut rikkoutuvat, nivelten liikkeet ovat rajalliset;
  • kasvaimen muodostuminen hajoaa, mikä johtaa sisäiseen verenvuotoon;
  • näkö, kuulo, puheen häiriintyminen, muistin ja huomiota vähenevät;
  • muuttaa mielialaa, liikkeiden koordinointia, ihon herkkyyttä.

Kansanlääketiede

Pehmytkudossarkooman hoito kansanvastaisilla lääkkeillä sisältyy monimutkaiseen hoitoon ja sitä käytetään usein pinnallisia kasvaimia ja anestesiaa varten.

Resepti 1. Vähentää kipua, koivuterva (1 rkl) lisätään paistettua kuoria ja kuorittua sipulia. Seos sijoitetaan sideharsoon tai pellavakassiin ja levitetään kasvaimeen, joka on kääritty villahuiviin. Jäähdytyksen jälkeen pussit poistetaan.

Resepti 2. Kasvaimen resorptiota varten kosteutta levitetään pellavakudoksesta, joka on kostutettu yölintu-mehulla. Odota 3-4 tuntia ja toista 5 tunnin tauon jälkeen.

Resepti 3. Levitä vartalovoidetta (100 ml) koivupuille (2 rkl) ulommalle sarkoomalle. Vaatia 2 viikkoa, kosteuttaa sideharsoa tai pellavakangasta.

Resepti 4. Kastetta levitetään kasvaimeen: vehnäjauhoa, valkoista lyijyä, suitsukkeita (5 g kumpaakin), Armenian ja painettua savea, aloe veraa (7 g kumpaakin) sekoitetaan ruusuöljyn lisäyksen kanssa. Levitä pellavalangalle yön yli.

Resepti 5. Granaattiomakeiden siementen sekoittaminen hunajan kanssa paksun kerman tilaan ja pintapintaiset kasvaimet.

Resepti 6. Kypsennä puoli tuntia litraa vettä 15 g tammen kuorta, lisää hunajaa (4 l) ja keitetään. Eroa paksu liemi ja säilytä viileässä pimeässä paikassa. Käytä ongelma-alueita varten.

Resepti 7. Levitä nestemäisiä juomista nuorista tuoreista ruukun lehtiä, jotka on kerätty aamulla ensimmäisellä viikolla kukinnan jälkeen: toukokuun lopulla - kesäkuun alussa.

Resepti 8. Terapeuttista ja antiemeettistä ainetta kemian tai säteilytyksen jälkeen ottakaa 2 kertaa viikossa yhtä suuri määrä mehua: aloe, viburnum, sitruuna ja hunaja 300 ml.

Resepti 9. Voide: sekoitetaan luuhiertä (500 g) kumitallpentillä (400 ml), raastetulla propolisilla (50 g), eteerisillä öljyillä (4 g kumpaakin): tilliä ja kuusia, neilikkaa ja kuminaa, eukalyptusta, mintua, mäntyä ja timjamia. Lisää yrttien jauhe (20 g kumpaakin): farmaseuttinen kamomilla, suuri pihvitäyte, valerianjuuret, sardiinit, mäkikuisma, äyriäiset, nokkoset, luonnonmakuiset rosmariinit ja luonnonvaraiset orapihlajat, mustan sadonmarja ja syksyn krookus.

Resepti 10. Mumie-liuos: viinirypälemehussa (500 ml) muumio laimennetaan (2 g) ja kuumennetaan kylvyssä 70 ° C: een ja juodaan tyhjässä mahassa aamulla - 50 ml 10 päivän ajan.

Resepti 11. Ruoansulatuskanavan kasvaimissa maksa valmistetaan infuusiota varten yrttien kokoelmasta: koiranpuujuuri (40 g), kukat: perunat (35 g) ja calendula (15 g), calamus-suomen juuret (10 g). Kaada kiehuvaa vettä (2 rkl) 2 rkl. l. kerätä ja vaatia 3-5 tuntia. Ota puoli tuntia ennen aterioita 3 kertaa päivässä puoli lasiin ja heti veden uutetta propolis - 1 rkl. l.

Kun pehmytkudoksen sarkooma folk korjaustoimenpiteitä: eteeriset öljyt ja kasviperäisten tinktuurien, kuivattuja yrttejä voi ostaa apteekissa, koska kaikki eivät voi hankkia raaka-aineita. Voit vähentää kipua ja parantaa hyvinvointia kemian ja säteilyn jälkeen, vähentää myrkyllisyyttä ja lisätä koskemattomuutta, voit ottaa chagovitia apteekista. Ottaen huono ruokahalu hoidon jälkeen on tärkeää asettaa ruokavalio oikein ja monipuolistaa ruokaa vitamiineilla ja proteiineilla. Juhlatavaraa 5-6 kertaa päivässä astioiden tulee olla maukkaita ja vaihtelevia, ei kylmiä mutta ei liian kuumia. Ei ole tarpeen noudattaa minkäänlaista erityistä ruokavaliota, mutta sinun pitäisi jättää pois karkeat, paistetut, liian rasvat ja maustetut elintarvikkeet.

Pehmytkudossarkooman ennuste

Jos pehmytkudosarkooma vahvistetaan, selviytyminen riippuu potilaan tilasta ja hoidosta. Varhainen hoito lisää hyödyntämisen mahdollisuuksia. Jos hoito toteutetaan viimeisimpien protokollien mukaisesti, odotettu vaikutus on optimaalisempi.

Pehmytkudosarkooman diagnoosin perusteella 10 vuoden kynnyksen ennuste lapsilla voi olla jopa 70%. Viiden vuoden eloonjäämisaste on keskimäärin 75%, kun raajojen ja pehmytkudosten muodostamat muodot ovat ylävartalon ihon kasvot - 60%.

ennaltaehkäisy

Koska kukaan ei tiedä hyviä syitä pehmytkudosarkooman esiintymiselle, siksi ei ole erityisiä ennaltaehkäisytapoja. On tärkeää havaita epätavallisia terveysongelmia ajoissa. Jos tunnet huonovointisuus, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin tutkimuksesta ja diagnoosista. Jos löydetään hyvänlaatuisia pehmytkudoksen kasvaimia, niitä on hoidettava ja annettava apteekkiin, koska heillä on taipumus rappeutua pahanlaatuisiin.

Kun hoidetaan onkologiaa, on noudatettava ablastisia ja antiblastisia sääntöjä, jotta kasvaimet voidaan nopeasti poistaa satunnaisten solujen toistumisen ja istuttamisen estämiseksi haavassa. Kasvaimen poiston jälkeen haava tulee puhdistaa tuumorisolujen jäänteistä, tarvittaessa levittää lääkkeitä, elektrokoagulaatiota. Yhteenvetona hoitavan lääkärin kanssa on mahdollista pestä pinnalliset haavat leikkauksen jälkeen lääkekasvien liemillä, voiteilla ja tahroilla voiteiden kanssa.

Kuinka hyödyllistä oli artikkeli sinulle?

Jos löydät virheen, korosta se ja paina Shift + Enter tai napsauta tästä. Kiitos paljon!

Kiitos viestistäsi. Korjaamme virheen pian

Pehmytkudossarkooma

Pehmytkudossarkooma on ryhmä mesenchymal-luonteeltaan pahanlaatuisia kasvaimia. Kaikista aikuisilla todetuista pahanlaatuisista kasvaimista pehmytkudosarkooma on vain 1%. Kasvain vaikuttaa naisiin ja miehiin yhtä paljon, yleensä 20 ja 50 vuoden välillä. Rungon ja ääripäiden pehmytkudosten koostumus sisältää jänteet, kaistaleet, puoliväli- ja subkutaaniset rasva-kudokset, perivaskulaariset ja lihaksensisäiset sidekudoskerrokset, perifeeristen hermojen kalvot, striated lihakset ja synovial kudokset.

Seuraavat erot ovat: sarkooma;

Pehmytkudosarkooman jakautuminen syöpäsairauden mukaan:

• korkea maligniteettiaste. Solut ovat vähän erilaistuneita, niiden nopeaa aktiivista jakautumista havaitaan. Sarcoma on runsaasti varustettu aluksilla, on monia halkeamia nekroosi, sisältää vähän stroma ja monet kasvainsolut

• Alhainen maligniteetti. Tällaisissa sarkoomissa soluilla on alhainen mitotinen aktiivisuus ja ne ovat hyvin erilaistettuja, sisältävät monia stromaamia ja muutama tuumorisolu. Necrosis-fokaalit ovat hyvin pieniä, veren syöttäminen kasvaimeen on vähäpätöinen.

Pehmytkudossarkooma - syyt

Merkittäviä syitä pehmytkudossarkooman kehittymiselle ei ole vielä tunnistettu, mutta selkeästi selostettiin useita tekijöitä, jotka lisäävät tämän kasvaimen kehittymisen todennäköisyyttä. Riskitekijöitä ovat: altistuminen erilaisille kemiallisille syöpää aiheuttavista aineista, geneettisestä hajoamisesta, eräistä viruksista (HIV, herpesvirus), säteilyaltistuksesta ja säteilyaltistuksesta, heikentynyt immuunisuojaus, haitalliset ympäristötekijät, usein vammat.

Tämän lisäksi pehmytkudosarkooma voi kehittyä ihmisten aiheuttamien sairauksien, kuten Recklinghausenin taudin (neurofibrosarkooma kehittyy) ja Pagetin taudin (osteosarkooma kehittyy)

Pehmytkudossarkooma - oireet

Huolimatta siitä, että "pehmytkudossarkooman" määritelmä piilottaa koko kasvainten ryhmän, kaikille heille voi vielä tunnistaa joitain yleisiä oireita:

- Visuaalisesti havaittu kasvain. Kun se etenee, sarkooma näkyy myös paljaalla silmällä. Sen vaikutusta läheisiin elimiin havaitaan, mikä heijastuu niiden asianmukaisen toiminnan rikkomiseen.

- Kipu tuntemuksia. Kipu on harvinainen alkion oire ja ilmenee yksinomaan silloin, kun kasvaimeen vaikuttaa hermovärit.

- Väsymys, yleinen heikkous

- Nopea laihtuminen

- Kasvain iho voi haavauttaa ja muuttaa värinsä

Valitettavasti suurin osa edellä olevista oireista ilmenee jo taudin myöhemmissä vaiheissa, kun arvokasta aikaa menetetään.

Pehmytkudosarkooma voi kehittyä missä tahansa kehossa. Noin 50%: lla potilaista se sijaitsee alaraajoissa ja yleensä reisiluun osassa. Yläraajoissa sarkoomaa havaitaan 25%: lla potilaista. Loput tapaukset tapahtuvat kehossa ja hyvin harvoin päällä.

Pehmeän kudoksen sarkooma on ulkonäöltään sileä tai mäkinen kellertävän harmaata tai valkoista pyöristettyä solmua. Kasvaimen konsistenssi riippuu suoraan sen histologisesta rakenteesta. Sarkooma voi olla hyytelömäinen (myksoma), pehmeä (angiosarkooma, liposarkooma) ja tiheä (fibrosarkooma). Pehmytkudossarkoomilla ei ole todellista kapselia, mutta koska ne kasvavat, pahanlaatuinen kasvain puristaa ympäröivän kudoksen, joka näin ollen tulee tiheämpi ja muodostaa vääriä kapseleita, jotka selvästi erottavat kasvaimen.

Useimmiten sarkooma esiintyy syvemmissä lihaksissa ja kasvaa, kun se kasvaa asteittain kehon pinnalle. Fysioterapian ja vammojen vaikutuksen alaisena sen kasvu nopeutuu huomattavasti. Useimmiten on yksittäinen kasvain, mutta useita leesiot ovat mahdollisia. Usein ne esiintyvät riittävän merkittävässä etäisyydellä toisistaan ​​(pahanlaatuiset neuromat, useat liposarkoomat).

Pehmytkudoksen sarkooman metastaasien pääasiallinen reitti on verenkiertoelimistö, ja metastaasien suosikki lokalisaatio on keuhko (harvemmin luut ja maksa). Imusuonten etäpesäkkeitä havaitaan 8 prosentissa tapauksista. Pehmytkudosten pahanlaatuisten kasvainten erityispiirteet ovat koko kasvainten ryhmä, jotka ovat keskenään keskenään pahanlaatuisten ja hyvänlaatuisten kasvainten välillä. Nämä kasvaimet usein toistuvat, ovat tunkeutuneet paikalliseen toistuvaan kasvuun, harvoin metastasoituvat (erilaistuneet fibrosarkoomat, alkion tai intermusculaariset fibromit ja lipomit, vatsan seinämän desmoidit kasvaimet) tai eivät anna metastasoituksen lainkaan.

Pehmytkudosarkooman johtava merkki on pieni turvotus tai soikea tai pyöristetty solmu. Kasvaimen koko voi vaihdella kahdesta kolmekymmentä senttimetriä. Voimakas kapselin kohdalla kasvaimen rajat ovat selkeät, jos kasvaimen syvä esiintyminen on ääriviivaa vaikeasti määriteltävissä ja sumea. Iho ei yleensä muutu, mutta nopeasti kasvavilla massiivisilla kasvaimilla, jotka ovat saavuttaneet pinnan, esiintyy verkko laajentuneiden sapeenisuonten verkostoa, paikallinen lämpötilan nousu on läsnä, ihon haavauma tai tunkeutuminen saattaa ilmetä. Palpataatiolla kasvain on passiivinen. Joskus pehmytkudosarkooma johtaa raajan huomattavaan epämuodostumiseen, liikkeiden aikana aiheuttaa tuntuvaa hankaluutta ja vakavuutta, mutta raajojen toiminta ei ole koskaan rikki.

Pehmytkudosarkooman diagnoosi varhaisvaiheissa on äärimmäisen vaikeaa, mutta niin sanottuja "hälytyksiä" on olemassa, sillä tiedossa on, että henkilö voi nopeasti hakea pätevää apua. Joten epäily sarkooman läsnäolosta voi olla, jos:

- Kasvain kasvaa vähitellen

- Kasvain on melkein liikkumaton

- Tulee näkyviin pehmytkudoksen syvistä kerroksista peräisin oleva kasvain

- Loukkaantumisen jälkeen useita viikkoja kaksi tai kolme vuotta, turvotus tapahtuu

Kun lähdet lääkäriin erikoistutkimuksiin, hän suorittaa yleiskatsauksen ja määrittelee tiettyjä tutkimuksia: ultraääni (voit arvioida kasvaimen koon ja osallistumisasteen naapurikudosten patologiseen prosessiin), röntgentutkimus (havaitsee kasvaimen ja määrittää sen ääriviivat ja koot), CT (sallii näyttävät kasvaimen kerroksen kerroksen kerrokset ja simuloivat neoplään kolmiulotteisen mallin), MRI: n, sytigrafiikan, positronipäästötomografian

Pehmytkudossarkooma - hoito

Pehmytkudosarkooman hoito on aina monimutkaista, koostuu laaja-alaisesta pahanlaatuisesta neoplasmasta yhdessä kemoterapian ja sädehoidon kanssa. Radikaalihoidon johtava osa on leikkaus, jonka syvyys ja tilavuus riippuvat suoraan kasvaimen leviämisen sijainnista ja laajuudesta. Normaalikäytössä suoritetaan laajamittainen muodostumissuuntaus anatomisessa vyöhykkeessä. Keskinäiset avaruustukasvaimet muodostetaan yhdessä viereisten lihasten alueiden kanssa. Kasvaimen suurien astioiden, luiden tai hermorunkojen itämisen tapauksessa, samoin kuin epäonnistuneiden toistuvien säilytystoimien tapauksessa, raaja amputoituu. Lisäksi amputaatioita käytetään sellaisten kasvainten kehittyneiden tapausten tapauksessa, joihin liittyy sietämätöntä kipua tai jotka ovat monimutkaisia ​​verenvuodon ja hajoamisen vuoksi.

Sädehoitoa käytetään kirurgisen hoidon lisänä. Pienikokoisille muodostuksille on osoitettu postoperatiivista säteilytystä, joka vähentää toistumisen riskiä. Preoperatiivinen säteilytys on myös osoittautunut hyvin, ja sitä käytetään suurikokoisille suurille kasvaimille, mikä yksinkertaistaa huomattavasti irrotusprosessia. Brachytherapy on sädehoidon tyyppiä ja sitä käytetään säteilemään suoraan kasvain itse siirtämällä lähde radioaktiivisen aineen sisällä. Tämän menetelmän ansiosta naapurikudosten vaurioita, joita on havaittu säteilytyksen aikana, vähenevät useita kertoja.

Kemoterapia pehmytkudossarkooman hoidossa on yleistynyt vasta viime vuosina. Leikkauksen jälkeisen adjuvantin kemoterapian ansiosta metastaasien ja relapsien kehittymisen riski pienenee merkittävästi. Adriamysiiniä pidetään tehokkaimpana lääkkeenä (aiheuttaa remission 30% potilaista).

Jos pehmytkudosarkooma havaittiin alkuvaiheissa, hoitosuhteen ennuste on suotuisa. Kattava hoito mahdollistaa 75% potilaista saavuttamaan viiden vuoden eloonjäämisnopeuden. Jos kyseessä on pahanlaatuisen prosessin leviäminen ja aggressiivisen monimutkaisen hoidon käyttö tässä tapauksessa, viiden vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 35: tä prosenttia.

Alveolaarinen pehmytkudosarkooma

Alveolaarinen pehmytkudosarkooma (alveolaarinen, latinalainen alveolusreikä, solu: kreikkalaisesta lihasta peräisin olevat sarkot) on harvinaista, hitaasti kasvava pahanlaatuinen pehmytkudosten kasvain, joka on tuntematon etiologia. Vaikuttaa rasvaiseen kudokseen, lihaksisiin ja hermoihin. Useimmiten kehittyy lapsilla, mutta voi esiintyä aikuisilla. Toisin kuin muut sarkoomat, alveolaarinen sarkooma voi metastasoitua aivoihin. Alveolaarinen sarkooma on vähiten yleinen sarkooman tyyppi ja sen osuus on noin 0,2-1% tämän tyyppisistä tuumoreista.

Tyypillisiä kliinisiä oireita: kivuton muodostaminen reidessä tai pakarassa voi joskus esiintyä rungossa, käsivarressa tai päässä. Joskus kasvain voi aiheuttaa kipua ympäröivien kudosten venytyksen vuoksi, mikä voi aiheuttaa liikkuvuutta. Neoplasma on pehmeä, kasvaa hitaasti. Lapsilla alveolaarinen sarkooma esiintyy useimmiten pään tai kaulan kohdalla ja aikuisilla lonkan tai pakenupungissa.

Huolimatta tuumorin kasvun suhteellisen hidasta luonteesta, 79% potilaista kehittää etäpesäkkeitä, joilla on korkea resistenssi tavanomaisille kemoterapeuttisille lääkkeille. Terapeuttisesti kestävien metastaasien kehitys lisää kuolleisuutta.

Kliiniset ilmiöt

Alveolaarisen pehmytkudosarkooman esiintyminen on yleensä pehmeää, kivutonta, hitaasti kasvavaa massaa, joka harvoin aiheuttaa toimintahäiriöitä. Aikuisilla se esiintyy useimmiten alaraajoissa, ja lapsilla esiintyy pään ja kaulan kohdalla. Kirjallisuudessa kuvataan alveolaarisen sarkooman tapauksia naisen sukupuolielimissä, rintarauhasissa, virtsarakossa, ruoansulatuskanavassa ja luissa. Nämä kasvaimet ovat erittäin aktiivisesti mukana alueellisissa aluksissa, joskus kasvain voi muistuttaa sykkivää kasvainta.

Taudin oireiden melkein täydellisen poissaolon vuoksi monet potilaat tutkivat sitä vaiheessa, kun metastaasit ovat jo ilmenneet: keuhkoissa, luissa, keskushermostossa tai maksassa.

MD Anderson Cancer Centerin (USA, Texas) tutkimustulosten perusteella todettiin, että metastaaseja aivoissa esiintyy lähes aina yhdessä metastaasien kanssa muilla alueilla.

Alveolaarinen sarkooma voi mennä huomaamatta pitkään, ennen kuin se diagnosoidaan. Kun kasvain tulee suuri, se alkaa painostaa ympäröivää kudosta. Oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja voivat olla seuraavat:

  • Kivuton turvotus jalka, pakara, niska tai rintakehä
  • ontuminen
  • Pienempi liikealue jalat ja käsivarret
  • Lihasjäykkyys

diagnostiikka

Tämän epätavallisen kasvaimen tarkka diagnoosi ja asianmukainen hoito edellyttävät kliinisen valppauden korkeaa tasoa. Jos kliiniset tai radiologiset tulkinnat ovat epäselviä, käytetään biopsiaa alveolaarisen pehmytkudosarkooman erottamiseksi valtimotukosten epämuodostumasta. Biopsia on nopein tapa tehdä alveolaarisen pehmytkudosarkooman diagnosointi, ja se vaatii pienten näytteiden oton kohteena olevan kudoksen tutkimista mikroskoopilla.

Lääkärit voivat käyttää biopsia-näytteitä solujen tarkistamiseksi kromosomaalisiin muutoksiin (epäsymmetrinen translokaatio, johon liittyy kromosomi 17). Tämän seurauksena muodostuu geene ASPSCR1-TFE3. Näiden muutosten havaitseminen vahvistaa diagnoosin.

Yhdenmukaisen ja voimakkaan ydinreaktiivisuuden osoittaminen, joka vahvistaa ASPSCR1-TFE3: n läsnäolon ja synteesin

Koska alveolaarinen sarkooma kasvaa hitaasti ja yleensä ei aiheuta merkittäviä oireita, monet ihmiset eivät tiedä kasvaimen läsnäolosta pitkään.

Yleensä potilaille tehdään erikoistutkimusmenetelmiä, kuten tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI) ensisijaisesta kasvaimesta. Rintatutkimus suoritetaan tavallisesti keuhkojen etäpesäkkeiden läsnäolon määrittämiseksi. Magneettiresonanssikuvaus, osoittaa kasvaimen signaalin voimakkuuden T1- ja T2-painotetuilla kuvilla.

A: 26-vuotiaan naisen, jolla on alveolaarisen pehmytkudossarkooman ja metastaasin kallon oikeassa parietaalisessa luussa, laskennallinen tomografia. Epiduraalinen laajeneminen (punainen nuoli).
B: sama potilas, jolla on metastaaseja vasemman atrium- ja keuhkolaskimotilaan

Muita sumentumisaikojen määrittämisessä voidaan käyttää muita tutkimusmenetelmiä muualla elimistössä. On syytä huomata, että alveolaarisen pehmytkudoksen sarkooma ei siirry imusolmukkeisiin vaan kulkee veren kautta keuhkoihin tai muihin kehon osiin.

Alveolaarisen sarkooman hoito

Terapeuttinen hoito voi vaatia syövän diagnosointiin ja hoitoon erikoistuneiden erikoisryhmien koordinoituja ponnisteluja. Kun otetaan huomioon tämän taudin harvinaisuus, on suositeltavaa hoitaa erityiskeskuksissa sarkoomien hoitoon.

Erityiset terapeuttiset menettelyt ja interventiot voivat vaihdella monista tekijöistä, kuten paikallisuudesta, vaiheesta, maligniteetin asteesta, metastaasien esiintymisestä, potilaan iästä, yleisestä terveydestä ja muista tekijöistä. Lääkärit voivat tehdä erityistoimenpiteiden käyttöä koskevia päätöksiä vasta sen jälkeen, kun potilas on alustavasti keskustellut hoidon kaikista eduista ja riskeistä.

Leikkaus on normaali hoito alveolaariselle sarcomalle. ASPSCR1-TFE3-geenin tunnistaminen avaa kuitenkin uusia hoitomahdollisuuksia. Tutkijat etsivät kohdennettuja lääkkeitä, jotka on suunniteltu estämään tämän epänormaalin geenin.

Kohdennettuihin lääkkeisiin liittyy vähemmän vakavia sivuvaikutuksia kuin perinteinen kemoterapia. On olemassa useita uusia lääkkeitä, joita parhaillaan tutkitaan kliinisissä kokeissa alveolaarisen sarkooman torjumiseksi:

  • patsopanibi
  • aksitinib
  • pembrolizumab
  • tsediranib
  • perifosin
  • sunitinibi

Tutkijat työskentelevät muita uusia menetelmiä pehmytkudossarkoomien hoitoon: angiogeneesi-inhibiittorit estävät verisuonien kasvua kasvaimessa, uusia kemoterapiaa, immunoterapiaa ja biologista hoitoa varten.

Säteilyä leikkauksen jälkeen ja sen jälkeen käytetään usein minimoimaan mahdollisuus uusiutumiseen. Tämä voidaan saavuttaa ohjaamalla säteilykeila kasvaimeen. Ilman merkkejä metastaasista keuhkoissa tai muissa kehon osissa kemoterapiaa ei suositella! Valitettavasti kemoterapia leikkauksen jälkeen ei vähennä kasvaimen riskiä, ​​kuten rintasyöpään tai paksusuolen syöpään todetaan.

Radikaalinen resektio on paras hoito paikalliselle taudille. Huolimatta metastaasien esiintymisestä

79%: lla potilaista 5-vuotinen kokonaissairaus on 45-88%. Tavanomaisen kemoterapian käytöstä johtuvaa selviytymisen merkittävää lisääntymistä ei ole saavutettu.

näkymät

Alveolaarinen pehmytkudosarkooma on erittäin harvinainen kasvain ja valitettavasti ei ole suorittanut laajamittaisia ​​tutkimuksia. Ennuste on huono ja tauti on usein kohtalokas. Vaikka alveolaarisen pehmytkudoksen sarcoma etenee hitaasti, sillä on kohtalokkaita seurauksia.

Alveolaarisen sarkooman kokonaiskeskeytys: 45-80% 20 vuoteen ja 15% 20 vuoden kuluttua. Lapset elävät pidempään kasvain kuin aikuiset.

Alhaisen eloonjäämisen syy voi selittyä sillä, että kasvaimen kehittymiseen ei liity selkeitä oireita, mutta se melko nopeasti metastasoituu muihin kudoksiin.

tulokset

Alveolaarisen pehmytkudoksen sarkooma on harvinainen pehmytkudossarkooma, joka tavallisesti esiintyy vauvoilla. Sillä on tunnusomaista erottuva histologinen ulkonäkö ja spesifiset molekyyligeneettiset poikkeavuudet. Ennuste on huono. Kromosomipoikkeavuuksien tunnistaminen ei ainoastaan ​​antanut tärkeitä tietoja tämän taudin patogeneesistä vaan myös kohdistui molekyylikohdistetun terapian kehittämiseen. Useimpien tunnettujen tutkimusten tulokset osoittavat, että herkkyys kemoterapiaan on vähäistä ja resektiolla on tärkeä rooli kasvaimen hoidossa. Kaukojen etäpesäkkeiden ulkonäkö on melko yleinen kliininen kuva.

Nykyiset hoitosuositukset perustuvat hyvin rajallisiin kliinisiin tietoihin. Samanaikaisesti uudet molekyylikohdistetut lääkkeet: antiangiogeeniset lääkkeet ja tyrosiinikinaasi-inhibiittorit ovat lupaavin hoito.

Meistä

Yksi salakavista ja vakavista sairauksista on verisyöpää. Jopa neljännessä vaiheessa on mahdotonta löytää ja nähdä, miten muiden lajien onkologia on, koska ne ovat veressä ja liikkuvat koko kehossa.